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浆细胞相关肿瘤（5）尽管肿瘤性浆细胞在形态上会出现一些异常，但已经说过大多数病例一看就是浆细胞，也就是说和正常浆细胞很相似，而肿瘤性浆细胞和炎性增生性浆细胞最大的区别——单克隆性则需要加做其他的工作了，如免疫组化来确定：（1）Kappa和lambda：日常病理诊断中多用这两个Ig轻链免疫组化染色标记来确定肿瘤性浆细胞的克隆性，即呈单阳性表达（如图）。
由于Ig为分泌性蛋白，免疫组化染色特别是Kappa，常常有很重的背景着色，所以我们现在用原位杂交替代组化染色，结果更为清晰容易判读。
如果条件所限，仅能做组化，需注意不要把弱表达的背景着色判为阳性。
而炎性增生的浆细胞为多克隆，即Kappa和lambda均有表达，一般二者比例为2:1，偶尔也可达4:1。
（2）异常抗原的表达：正常浆细胞和恶性浆细胞在免疫表型上存在一些差异，流式细胞检测提供了很好的证据，前者一般表达CD19，不表达CD20，CD56，当然正常骨髓中亦存在少量浆细胞与经典浆细胞表型有所差异。
恶性浆细胞几乎CD19均为阴性；60-80%病例异常表达CD56，但是80%浆细胞白血病（PCL）CD56阴性，而且CD56阴性骨髓瘤生存期短并容易继发为PCL。
异常表达CD20时常呈现淋巴细胞特点，这时需注意和淋巴瘤的鉴别，但淋巴细胞大多共表达CD19，而同时表达CD20和CD19的浆细胞则非常罕见。
除此外恶性浆细胞还可异常表达CD117，CD52，罕见情况下还可表达生发中心指标CD10，以及髓系或单核抗原。
另外有差别的是正常浆细胞强表达CD27和CD81，但缺乏CD28和CD200。
恶性浆细胞50%出现CD27表达的丢失，95% CD81呈弱表达或不表达；16-48%表达CD28，而60-75%表达CD200。
不过由于组织病理很少用到这些抗体大家看起来可能有点发蒙，如果能够花些时间记住良恶性浆细胞免疫表型存在的诸多差异，就能更好地解读一些病人的流式检测结果，为我们的病理诊断提供有用的线索，镜下形态功夫差不多的病理医生当然能够掌握更多工具者诊断正确率高。
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。
可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。
流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。
临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。
由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。
因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。
99%的病人血清或尿液中可存在M成分。
变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。
2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。
但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。
3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。
4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。
PCL可以是原发或是终末期并发症。
淋巴结肿大和器官肿大更常见。
5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。
骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。
5%的浆细胞肿瘤属于该类。
丙种球蛋白水平低。
6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。
浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。
80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。
一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。
7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。
（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。
20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。
虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
国内诊断标准：
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%，或绝对数≥2×109/L.
3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。
PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准?浆细胞瘤发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。
好发于男性，男女比例为1.5∶1。
好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。
浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。
尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。
浆细胞瘤的诊断标准?
骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。
骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。
患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。
脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。
一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。
在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。
椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
浆细胞瘤的诊断标准?在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
原文链接：/652jxbl/2015/0727/227972.html。
