骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

髓外造血名词解释髓外造血是指除骨髓以外的其他组织或器官中发生红血球、白血球和血小板的生成过程。

本文将对髓外造血的相关术语进行解释。

1. 髓外造血器官：指在胚胎期间能够产生造血干细胞并参与髓外造血过程的器官。

主要包括肝脏、脾脏和淋巴结等。

2. 造血干细胞：髓外造血过程中起始细胞的来源。

作为体内最原始的血细胞前体细胞，具有自我更新和多向分化的能力。

3. 前体细胞：指在造血过程中发育成熟的血细胞前体细胞，包括红细胞、白细胞和血小板的前体细胞。

它们经历一系列分化和成熟的过程，最终形成功能完整的血细胞。

4. 造血微环境：指骨髓或其他髓外造血器官中提供适宜环境支持血细胞生成和发育的结构和细胞。

这些微环境包括基质细胞、内皮细胞、散在的造血细胞和多种生理调节因子。

5. 细胞因子：在髓外造血过程中作为通讯分子发挥重要作用的一类蛋白质。

细胞因子参与调控造血干细胞增殖、分化和发育过程，同时对其他细胞类型也具有影响。

常见的细胞因子有造血生长因子、细胞因子等。

6. 干细胞移植：通过将捐赠者的造血干细胞注入患者体内，以替代患者异常的造血系统恢复其正常功能。

干细胞移植是一种常用的治疗方法，可用于治疗白血病、骨髓衰竭和免疫缺陷等疾病。

7. 显微骨髓移植：一种用于观察骨髓造血过程的显微镜技术。

通过显微骨髓移植，可以观察到骨髓内不同种类的造血细胞，评估骨髓的健康状态和造血功能。

8. 红髓外造血：发生在正常成年人体内的一种异常情况，即出现骨髓造血功能不正常的情况，造血过程需要依赖髓外器官。

9. 脾脏髓样增生：一种疾病，指脾脏起代偿骨髓造血不足的作用，增生髓样组织导致脾脏肿大。

10. 骨髓增生异常综合征：一种造血系统疾病，骨髓中存在某种或多种细胞系或细胞的发育异常，导致骨髓内增生细胞的数量和比例失衡。

以上是髓外造血相关术语的解释，通过了解这些术语，可以更好地理解髓外造血过程及相关疾病。

骨髓增生异常综合征诊断与分型骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组起源于造血干、祖细胞水平上的恶性克隆性血液病，表现为一系或多系血细胞减少，骨髓功能异常而致三系细胞病态发育以及骨髓增生异常活跃但又伴显著无效造血，外加向急性白血病进展的高风险为特征[1.2]。

MDS`的发生和进展是一个多步序过程。

由于环境、职业或生活中的毒害因素或自发性突变，在易感个体中造成造血干、祖细胞的初始性变故。

这种受损的干、祖细胞一方面逐渐对正常干、祖细胞形成生长或存活优势，成为单克隆造血；另一方面诱发免疫反应导致T 细胞介导的自身免疫性骨髓抑制。

持续性自身免疫性攻击诱发单个核细胞和基质细胞过多产生TNF-a、IFN-Y等细胞因子，诱发造血细胞过渡凋亡，导致无效造血[2]。

1骨髓增生异常综合征（MDS）形态学特点骨髓病态造血是MDS诊断问题的核心，实际是指三系造血细胞数量和形态的异常，以及细胞形态与内在结构统一性的丧失。

当此种发育异常的细胞占各系细胞的10％～20％以上，即称该系细胞存在病态造血现象[3.4.6]。

1.1 红系病态造血：外周血易见大、巨红细胞，椭圆形红细胞及各种异形红细胞。

巨幼样变的幼红细胞易见。

骨髓可见幼红细胞大小不一，多核、分叶核、核粹裂、核间桥、宽基核芽、花瓣样核和Howell-Jolly小体均常见。

可见三核和多核，且多个核中的核大小不一，前者与病态的奇数分裂有关，后者则与多极分裂有关。

原始与幼红细胞可见巨幼样变，其胞体大，胞浆深蓝，核圆位于中央，染色质纤细，有核仁。

铁染色可见环形铁粒幼细胞也是MDS 红系病态表现之一。

1.2 粒系病态造血：骨髓涂片幼粒细胞胞浆中颗粒过多、减少或缺如；成熟中性粒细胞核分叶过多和假性佩-许畸形，后者是MDS的最佳诊断指标之一；中幼粒、晚幼粒或中性杆状核粒细胞呈双核形，可见环形中性粒细胞；可见巨幼样变及原始细胞增多。

外周血可出现幼粒细胞，也有类似骨髓粒细胞异常。

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展
钱军;林江;陈子兴
【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》
【年(卷),期】2002(025)002
【摘要】骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少.其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用.本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展,包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DNA、肿瘤坏死因子、FasFasL、血管内皮生长因子改变及免疫学异常等.
【总页数】4页(P97-100)
【作者】钱军;林江;陈子兴
【作者单位】212002,镇江医学院附属人民医院;212002,镇江医学院附属人民医院;215006,苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R552
【相关文献】
1.骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展
2.骨髓增生异常综合征遗传学及表观遗传学发病机制的研究进展
3.骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展
4.骨髓增生
异常综合征发病机制及治疗的研究进展5.骨髓增生异常综合征基因发病机制的研究进展
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骨髓增生异常综合征预后评分常春康;许峰【摘要】骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,呈现高度的异质性和复杂性.精确的预后评估是本病的一个核心难题,主要因为该病复杂的发病机制(基因组、表观遗传、骨髓微环境和免疫因素)决定了临床特征的异质性(年龄、感染、出血风险及合并症)和差异化的临床转归(骨髓衰竭和白血病转化).因此,如何综合考量各种因素建立预后积分系统来预测MDS患者的预后和临床转归非常重要.在过去的二十年中,许多学者致力于研究各种MDS预后评分系统,典型的预后评分系统例如国际预后评分系统(IPSS)及其修订版(IPSS-R)已被广泛应用.除此之外,随着众多具有潜在预后预测价值的临床标志和分子学改变的发现,基于这些新的预后因素的预后评分系统也展现了良好的预后价值.本文总结了近几年MDS 的预后评分系统以供临床实践借鉴.【期刊名称】《天津医药》【年(卷),期】2018(046)008【总页数】4页(P804-807)【关键词】骨髓增生异常综合征;预后;评分;国际预后评分系统【作者】常春康;许峰【作者单位】上海交通大学附属第六人民医院血液内科 200233;上海交通大学附属第六人民医院血液内科 200233【正文语种】中文【中图分类】R551.3骨髓增生异常综合征（MDS）是一种源于造血干细胞水平的克隆性疾病，以骨髓造血细胞异常增殖、发育分化障碍以及高风险向白血病转化为主要特征[1]。

该病异质性明显，部分患者呈现骨髓衰竭但较长时间不发生白血病转化，而另一部分患者呈现骨髓增殖，短时间内向白血病转化。

异质性的根本原因在于发病机制复杂，涉及多个层面，包括基因组学异常、表观遗传学异常、骨髓微环境异常和自身免疫异常等[2]。

MDS之所以成为血液病中的疑难病，正是由于这种异质性和复杂性。

如何基于上述发病机制，综合考量各种预后因素，建立预后积分系统来预测MDS 患者的预后和临床转归非常重要。

骨髓增生异常综合征疑难病例（石家庄平安医院内部资料）骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。

过去俗称“白血病前期”。

任何年龄男、女均可发病，过去认为MDS 多发于60 岁以上，近年发现许多年轻甚至婴幼儿患者。

原发性MDS 病因尚不明确，继发性MDS 见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。

现代医学认为：本病的发病机理与造血干细胞异常克隆，造血干细胞凋亡异常，骨髓微环境改变及细胞遗传学和分子生物学异常等有关。

临床常用分类方法为FAB 协作组按细胞形态学特点将MDS 分为5个临床亚型：难治性贫血（MDS-RA）难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（MDS-RAS）难治性贫血伴有原始细胞增多（MDS-RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多在转移中（MDS-RAEB-T）慢性粒单核细胞白血病CMML。

患者主要表现为贫血，临床有倦怠、嗜睡、头晕、心悸、纳差、面色苍白等症状，几乎所有的MDS 患者都有贫血症状，常伴有感染、出血，60的MDS 患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS 患者容易发生感染，约有20的MDS 死于感染。

40-60的MDS 患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。

其中RA 和RAS 患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期3-6 年，白血病转化率约5-15。

RAEB 和RAEB-t 多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间分别为12 个月、5 个月，白血病转化率高达40、60。

CMML以贫血为主，可有感染和出血，脾肿大常见，中位生存期约有20 个月，约30转变为AML。

MDS 临床多表现为乏力、头晕、心悸、气短、纳呆、面色苍白或萎黄、午后低热或五心烦热、舌淡兼有出血、瘀血、发热、胁下积块等故多将其归为“虚劳”、“血证”、“积”等范畴。

名词解释1、血液学（Haematology）是医学科学的一个独立的分支，它的研究对象是血液和造血组织。

包括血液和造血组织的生理、病理基础和临床各个方面。

2、临床血液学（Clinical hematology）是以疾病为研究对象；研究疾病的基础理论与临床结合的综合临床学科。

主要涉及源于血液和造血组织的原发性血液病以及继发于其他组织器官原发病的继发性血液病。

3、临床血液学及血液学检验：是以血液学的理论为基础，以检验学的实验方法为手段，以临床血液病为研究对象而创建的一个理论－检验－疾病相互结合、紧密联系的新体系；且在临床实验中不断发展、完善和提高的新兴学科。

1.造血(hematopoiesis)：是造血器官生成各种血细胞的过程。

造血主要涉及造血器官、造血细胞、造血微环境、造血调节、和血细胞发育、成熟、释放等。

人体造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾。

2.造血器官：能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为~。

3.淋巴组织或淋巴器官：系指机体内以淋巴细胞（包括浆细胞）为主要细胞成份的组织结果而言。

1.血岛：在人胚胎发育第二周末，胚外中胚层的间质细胞在内胚层细胞诱导下开始分化，这些具有自我更新功能的细胞，在卵黄囊壁上聚集形成细胞团，称为血岛。

血岛是人类最初的造血中心，是血管和原始造血发生的原基，血岛内不含粒细胞和巨核细胞。

造血器官是能能够生成并支持血细胞分化、发育、成熟的组织器官。

2、造血微环境：由骨髓基质细胞微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞赖以生存的场所。

3、胚胎干细胞ESC：是一种全能干细胞。

是从早期胚胎的内细胞团中分离出来的有高度分化潜能的细胞系。

具有形成完整个体的分化潜能，可以无限增值分化，称为人体各种细胞类型，从而可以近一步形成有机体的任何组织器官。

4、造血干细胞HSC：由胚胎干细胞发育而来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认和识别类似小淋巴细胞样的一群异质性细胞群。