下载文档原格式
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。
诊疗指南心肌炎
诊疗指南：心肌炎
简介
心肌炎是指心肌组织发生炎症性病变的一种心脏疾病。
本文档
旨在提供心肌炎的诊断和治疗指南，帮助医生和患者更好地管理该
疾病。
诊断
1. 详细病史询问：了解患者的症状、疾病起源、既往病史等。
2. 身体检查：包括听诊心脏杂音、触诊心脏搏动、测量血压等。
3. 心电图（ECG）：心电图是一种常用的诊断工具，可以检测
心脏电活动异常。
4. 血液检查：检测炎症指标（如C反应蛋白）、心肌损伤标志物（如肌钙蛋白T）等。
5. 心脏超声检查：通过超声波观察心脏结构和功能，评估心肌
炎的程度。
治疗
1. 休息和限制活动：患者需要充分休息，避免剧烈运动和体力
劳动。
2. 抗炎治疗：根据病情，医生可能会开具抗炎药物，如非甾体
类抗炎药（NSAIDs）。
3. 对症治疗：如有心律失常，可使用抗心律失常药物；如有液
体潴留，可使用利尿剂。
4. 心脏功能支持：对于心功能不全的患者，可能需要使用心脏
辅助装置或进行心脏移植。
5. 病因治疗：若心肌炎由感染引起，需针对感染病原体进行治疗。
随访与预后
1. 定期复诊：患者需要定期复诊，以监测病情变化和调整治疗
方案。
2. 心理支持：心肌炎可能对患者的心理健康造成影响，提供心
理支持和咨询是必要的。
3. 预后因素：心肌炎的预后因多种因素而异，包括年龄、病因、心功能损害程度等。
以上是心肌炎的诊断和治疗指南，但请注意以上内容仅供参考，具体的诊断和治疗方案应根据医生的专业判断和患者的个体情况来
确定。
炎症性心肌病的诊断和治疗炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%～50%可能存在心肌炎症。
ICM最常见的临床表现为心力衰竭。
ICM最重要的无创诊断方法是心脏磁共振,但心内膜心肌活检仍然是金标准。
ICM的治疗主要涉及标准的抗心衰治疗及疾病特异性治疗,但仍需更多的循证医学证据。
生物标记物的开发和分子生物学等新技术的应用将进一步推进ICM的诊断和治疗。
心肌炎和炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,最早是WHO/世界心脏病联盟(WHF)在1995年定义的。
随着心内膜心肌活检(EMB)技术的完善、PCR技术的应用和心脏MRI(CMR)的发展,人们对心肌炎和ICM的认识逐步提高,对其定义更加精确[1]。
但目前我们对其理解仍然存在不足。
ICM是一种组织学和功能诊断,指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心室收缩和(或)舒张功能障碍[1],其可能代表急性心肌炎发作≥1次后的演变,持续的炎症状态会导致炎症性心肌病。
本文简要阐述ICM的病因、发病机制、诊断和治疗。
一、发生率50%伴室性心律失常的不明原因心肌病患者存在同位素显像证实的活动性心肌炎[2]。
不明原因心肌病中经心肌活检证实的心肌炎的发生率为9%～40%[3-4],其中扩张型心肌病中心肌炎检出率达40%[4],可归类为ICM。
ICM和扩张型心肌病并不互相排斥。
二、病因ICM的病因可分为感染性和非感染性两大类,其中感染性病因以病毒性感染最为常见,约占15%～30%,也可见细菌、真菌和寄生虫等病原体感染。
与ICM相关的最常见病毒包括:可从心脏清除的原发嗜心病毒,包括腺病毒和肠病毒(如柯萨奇B型病毒和埃可病毒);可能终生存在的嗜血管病毒(如细小病毒B19);终身存在的疱疹病毒科中的嗜淋巴病毒[如人类疱疹病毒6(HHV6)];通过激活免疫系统间接引发心肌炎的病毒[如丙型肝炎病毒(HCV)、甲型流感病毒和乙型流感病毒];以及来自冠状病毒科的病毒(如严重急性呼吸综合征冠状病毒2型)。
中医心病学如何诊断和治疗心肌病心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
心肌病严重影响患者的生活质量和预期寿命。
中医心病学在心肌病的诊断和治疗方面有着独特的理论和方法，以下就为您详细介绍。
一、中医对心肌病的认识中医虽然没有“心肌病”这一病名，但根据其临床表现，可将其归属于“心悸”“怔忡”“胸痹”“喘证”“水肿”等范畴。
中医认为心肌病的发生与多种因素有关。
首先，情志失调是一个重要因素。
长期的精神紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，可导致肝气郁结，气血运行不畅，心脉瘀阻。
其次，饮食不节也有影响。
过食肥甘厚味、饮酒无度，易损伤脾胃，聚湿生痰，痰浊上扰心胸，阻遏心脉。
再者，劳逸失度也不容忽视。
过度劳累或过度安逸，均可损伤正气，使心气不足，推动无力，血行瘀滞。
另外，外感六淫之邪，尤其是风寒湿邪，侵袭人体，内舍于心，也可引发心肌病。
二、中医诊断心肌病的方法中医诊断心肌病主要依靠望、闻、问、切四诊合参。
望诊方面，观察患者的面色、神态、舌苔等。
面色苍白或青紫，多为气血瘀滞；面色无华，多为气血不足。
舌苔白腻，多为痰湿内阻；舌苔黄腻，多为痰热内蕴。
闻诊主要听患者的呼吸、语音等。
呼吸急促、语音低微，多为心气不足；呼吸喘促、喉中痰鸣，多为痰浊阻肺。
问诊重点询问患者的症状、病史、饮食、睡眠等情况。
如心悸、胸闷、胸痛的发作频率、程度、诱因，以及是否伴有头晕、乏力、水肿等。
切诊包括脉诊和触诊。
脉象是中医诊断的重要依据之一，如脉细弱无力，多为气血不足；脉弦涩，多为气滞血瘀。
触诊主要触摸心前区，了解有无肿块、压痛等。
此外，中医还会结合现代医学的检查结果，如心电图、心脏彩超、心肌酶谱等，进行综合判断。
三、中医治疗心肌病的原则和方法中医治疗心肌病遵循整体观念和辨证论治的原则。
（一）辨证论治1、心气不足证症状：心悸气短，活动后加重，神疲乏力，自汗，面色无华，舌淡苔白，脉细弱。
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。
本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略，希望能为临床实践提供一些参考。
2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样，包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。
心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。
2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段，可观察心脏结构和功能的变化，包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。
2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。
2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。
3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等，可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。
3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。
3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。
4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病，早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。
综合利用临床表现、影像学和实验室检查，结合个体化的治疗方案，可以有效提高患者的生存质量和生存率。
对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨，以期为这部分患者提供更好的医疗服务。
全科医生培训：心肌病的诊疗及转诊心肌病分为原发性和继发性。
原发性心肌病是指病变主要累及心肌的一组不明原因心肌疾病，简称为心肌病。
继发性心肌病特指心肌疾病是全身系统性疾病的一部分，是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变。
如：地方性心肌病(克山病)、酒精性心肌病、围生期心肌病、代谢性和内分泌性心肌病、自身免疫性心肌病、感染或中毒性心肌病、家族遗传性心肌病等。
随着医学的不断发展，对心肌疾病发病机制认识的不断深入，已发现心肌病相当一部分与基因缺陷、遗传相关。
我国《心肌病诊断与治疗建议》建议从临床实际出发，将原发性心肌病分类和命名为：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
本节主要介绍较常见的三种类型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。
一、扩张型心肌病扩张型心肌病病因未明，目前认为可能与病毒感染(柯萨奇病毒B 或巨细胞病毒等)、免疫损伤、遗传基因缺陷或交感神经系统失调等有关，是一类既有遗传、又有后天性因素造成的复合型心肌疾病。
【诊断要点】1.临床表现扩张型心肌病以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭及心律失常，是心肌病最常见类型，占70%～80%。
是心力衰竭的第三位原因。
(1)症状。
起病多缓慢，病情呈进行性加重。
早期心功能代偿而无自觉不适或症状轻微。
以后逐渐出现劳力后心悸、气短、呼吸困难、胸闷、疲乏、周围水肿等充血性心力衰竭症状。
最突出的症状是因心输出量减少而引起的疲乏、气短，水肿亦常见，呼吸困难可从劳力性气急进展到夜间阵发性呼吸困难甚至肺水肿，部分病人伴有体循环或肺循环栓塞。
(2)体征。
主要有心脏浊音界扩大，心尖搏动弥散、呈抬举性、向左下移位。
心尖区第一心音降低，心率增快，常可闻及第三心音或第四心音奔马律。
由于心脏扩大，可出现二尖瓣及三尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。
双肺底部可闻及湿性罗音。
右心衰竭时伴颈静脉怒张、肝肿大、下肢凹陷性水肿等，重症患者血压降低、脉压小，出现胸腔、腹腔积液。
专业治疗指南：心肌炎诊疗简介心肌炎是一种心脏疾病，其特征为心肌组织的炎症和损伤。
这种疾病可能导致心脏功能受损，甚至危及生命。
本文档将提供专业的心肌炎诊疗指南，帮助医生和患者了解该疾病的诊断和治疗方法。
诊断心肌炎的诊断通常需要综合患者的病史、体格检查、实验室检验和心电图等多种方法。
以下是常用的诊断方法：- 病史和体格检查：医生会询问患者的症状和病史，并进行身体检查，以寻找心脏相关的异常体征。
- 实验室检验：包括血常规、心肌损伤标志物（如肌钙蛋白I、肌酸激酶等）和病毒学检测等，有助于评估心肌炎的存在和严重程度。
- 心电图（ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生发现心律异常和其他心脏功能异常。
治疗治疗心肌炎的目标是减轻炎症、保护心肌、改善心脏功能和缓解症状。
以下是常用的治疗方法：- 休息和限制活动：患者需要充分休息，避免剧烈运动和体力活动，以减轻心脏负担。
- 抗炎治疗：对于病毒感染引起的心肌炎，抗病毒药物可能会被使用。
对于自身免疫性心肌炎，免疫抑制剂可能会被使用。
- 对症治疗：根据症状的不同，可以使用抗心律失常药物、利尿剂、抗凝药物等进行对症治疗。
- 心脏康复：在炎症缓解后，心脏康复计划可以帮助患者逐渐恢复心肌功能。
预防心肌炎的预防主要是预防其引起的感染。
以下是一些常用的预防措施：- 注重个人卫生：勤洗手、避免与患者共用餐具和毛巾等可以帮助减少传染病的传播。
- 接种疫苗：根据医生的建议，接种适当的疫苗可以预防一些可能引起心肌炎的病原体。
- 避免接触传染源：尽量避免接触已知的传染源，如病毒感染者等。
结论心肌炎是一种严重的心脏疾病，需要早期诊断和治疗。
本文档提供了关于心肌炎诊断和治疗的简要指南，希望对医生和患者有所帮助。
然而，每个病例都可能存在个体差异，因此建议在诊断和治疗过程中寻求专业医生的指导和建议。
注：本文档所提供的信息仅供参考，不能作为诊断和治疗的依据。
请在医生的指导下进行诊疗决策。
---参考文献：。
冠心病辨证治疗药对举隅曾光;孙明【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2014(000)005【总页数】4页(P5-8)【关键词】冠心病;中药药对;桂枝;赤芍;蒲黄;五灵脂【作者】曾光;孙明【作者单位】湖南中医药大学中西医结合学院，湖南长沙 410208; 湖南中医药大学中医诊断研究所，湖南长沙 410208;中南大学湘雅医院心血管内科，湖南长沙410008【正文语种】中文【中图分类】R541.4冠心病属于中医学“胸痹心痛”范畴，病因多与寒邪内侵、饮食不节、情志失调、劳倦内伤、年迈体虚等因素有关，心脉痹阻为其主要病机。
临床证型分为心脉痹阻、气滞心胸、痰浊闭阻、寒凝心脉、气阴两虚、心肾阴虚、心肾阳虚等证。
中医药对，是指使用中药药物时两两相配，相互为伍，或协同增效，或扬长避短，增强正效应而抵消副作用；或相互发挥，产生新的、特殊的效果。
因此，学习、掌握和熟练运用中药药对，对提高临床疗效能起到积极的作用。
本文将临床常用于治疗冠心病心绞痛的中药药对总结报道如下。
桂枝与赤芍是张仲景《伤寒论》中桂枝汤的药对。
桂枝发散，疏通经络；赤芍敛阴，补血和营，二药一散一收，一寒一温，相互制约，散不致过，收不留邪。
桂枝入血分，通血脉，助心阳，化瘀而止痹痛；赤芍走阴分，缓急和营，与桂枝相伍共奏化气通经、祛瘀止痛之功。
现代药理研究表明桂枝可促进血循环，增加冠脉流量，扩张外周血管，具有降压、强心、利尿的作用[1]；赤芍则具有抗血小板聚集、抗血栓形成的作用，能扩张冠脉，增加冠脉流量和心排血量，抗心肌缺血，改善肺的血运状况，降低肺动脉压[2]。
二药相伍，温心阳，通血脉，缓急止痛，对冠心病患者未发作时能改善心脏血循环，预防发作；而对已发作患者则能有效缓解症状，赢得抢救时间。
凡胸痹心痛临床辨证为心阳不振、经气不和、气血不调者，用之尤佳。
蒲黄与五灵脂这组药对，出自宋《太平惠民和剂局方》之失笑散，原书所载：“治产后恶露不行，瘀血停留，小腹急痛，或脐腹绞痛，胸膈满闷，恶寒发热，甚则眩晕，及妇人血崩而心痛甚者。
心肌病患者诊疗要点（一）概述心肌病是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病。
类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病四种类型。
扩张型心肌病指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。
好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。
肥厚型心肌病是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病，以心室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征，临床主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、心律失常，严重者并发心力衰竭、心脏性猝死。
好发于男性，是青年人猝死的常见原因之一。
（二）临床特点1.扩张型心肌病：起病缓慢，早期患者无明显症状。
当患者出现气急甚至端坐呼吸、水肿等心力衰竭的表现时始被诊断。
常出现各种心律失常，部分患者可发生栓塞或猝死。
主要体征为心脏明显扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血的表现。
2.肥厚型心肌病：部分患者可无自觉症状，因猝死或体检中被发现，较多患者出现心悸、劳力性呼吸困难、乏力、眩晕及晕厥甚至意识丧失，部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛。
主要体征有心脏轻度扩大，收缩期杂音。
凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂，取下蹲位或举腿，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，杂音可减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药、运动或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，杂音可增强。
（三）治疗要点1.扩张型心肌病：目前治疗原则是防治基础病因介导的心肌损害，控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者生活质量。
（1）对症治疗：强心，及时纠正各类心律失常。
可用辅酶Q等药物改善心肌代谢。
（2）针对心力衰竭和心律失常：除药物治疗外，可根据病情安置CRT-D、DDD、ICD等类型起搏器。
（3）手术治疗：心脏移植。
2.肥厚型心肌病：治疗目的为减慢心率，降低心肌收缩力；减轻流出道梗阻。
心肌病诊断与治疗中南大学湘雅医院孙明扩张型心肌病DCM以往称充血性心肌病。
其特点为：左心室或右心室明显扩大，或双心室大且伴有不同程度的肥厚，心室收缩功能下降，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征，中青年多见。
一、病因及发病机理1、DCM发病的免疫—分子机理①感染诱因：某些嗜心肌病毒首先引起部分心肌损害，导致局部细胞坏死、溶解，形成灶性炎症反应，诱导心肌细胞内隐抗原表达或释放，启动免疫应答反应，产生自身抗体（抗心肌肌纤维膜抗体、抗心肌肌球蛋白抗体、抗肌动蛋白抗体、抗组织特异性心肌线粒体抗体）在补体参与或免疫细胞协同下损害心肌细胞，影响细胞膜Na+-K+ATP酶活性，改变细胞膜通透性，致细胞膜内外渗透压梯度消失，细胞肿胀坏死，逐渐形成心肌病。
②自身抗体干扰β受体的信息传递，降低了心肌对β受体激动剂的正性肌力效应。
Wall Lukat 等发现心肌炎和DCM患者血清中存在抗β1-受体抗体，且对分离的鼠心肌细胞产生正性变时效应，该抗体能引起慢性交感刺激的持续存在，抗β1-受体抗体具有β激动剂样活性，而β1-受体阻滞剂能够分离该抗体与β1-受体的紧密结合，从而解释了β1-受体阻滞剂治疗部分DCM患者产生的有益的疗效。
③扩展型心肌病患者外周血中存在抗心肌线粒体ADP/ATP载体（ANT）的自身抗体，ANT是线粒体内膜上的一种蛋白质，对心肌细胞的能量代谢至关重要，而抗ANT的自身免疫过程对心肌细胞有毒性作用，其机理可能是钙内流增加导致细胞内Ca2+超负荷，导致心脏作功发生障碍，有作者提出钙拮抗剂对之有保护作用。
④扩展型心肌病患者TNF及IL-1明显升高。
TNF和IL-1主要由血清单核-巨噬细胞产生，TNF能诱导巨噬细胞等产生IL-1，IL-1又有增加TNF对器官的损伤作用，TNF有双重生物效应，一方面促使T.B淋巴细胞的增殖、分化，增加单核巨噬细胞的活化，诱导多种有核细胞产生干扰素，亦能选择性杀伤病毒感染细胞，抑制病毒复制，有利于机体对病毒感染的保护；另一方面参与免疫病理的损伤，还能诱导某些病毒在宿主细胞内自身复制，有文献报导柯萨奇B能诱导机体产生大量TNF和IL-1，而TNF和IL-1能诱导病毒性心肌炎和DCM 生成。
TNF参与DCM的可能机理是：a. TNF可抑制心肌收缩力，高浓度TNF诱导DCM形成b .刺激成纤维细胞增生，参与心肌纤维形成c .TNF诱导HLA-II抗原异常表达，导致自身免疫损伤d. TNF升高可引起IL-I，IL-II浓度改变，使细胞因子网络失调，引起DCM免疫功能紊乱2、病毒性心肌炎与DCM的关系：病毒性心肌炎与DCM的关系，近来日益受到关注，急性病毒性心肌炎患者经长期随访有6-48%可转为DCM，蒋氏对35例急性弥漫性心肌炎患者进行6年随访，有13例转变为DCM，并提示柯萨奇B3型病毒关系最密切，此外不少国内、外作者研究发现病毒性心肌炎及DCM患者TNF及IL-I均明显增高，表明细胞因子是增加心肌细胞损伤的一种重要因子，可能肠道病毒感染产生的TNF及IL-I通过心肌特异性自身免疫导致心肌损伤，而使心肌炎进展为DCM。
3、遗传因素DCM有家族性发病趋向，但比肥厚性心肌病少见，有一组169例回顾性研究发现，病人中家族史阳性者占6.9%，遗传因素直接导致DCM还是仅仅作为易感因素，使特定的个体心脏受病毒感染，发展为DCM，尚有待进一步研究。
4、其它综合因素营养代谢障碍，儿茶酚胺、5-羟色胺摄入过多，钾、镁、硒等缺乏等。
二、病理普遍性心肌扩张，心脏扩大常两倍于正常人，伴有一定程度的心肌肥厚。
光镜下：心肌纤维变粗、变性、坏死及纤维化。
电镜下：心肌细胞内肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多、肌浆网扩张，糖原增多。
因心肌病变，致心肌收缩力下降，心排血量下降，左室舒张末压增高，体、肺循环淤血，顽固性心衰，心肌病变可累及传导系统致各种心律失常。
三、临床表现根据NYHA心功能分级和患者临床表现、超声心动图检查结果，将DCM分为3期：无心衰期：心功能Ⅰ级，无心衰临床表现，UCG: LVEDd 50-60mm,LVEF 40%-60%心衰期：心功能Ⅱ-Ⅲ级，表现为极度疲劳，劳力性呼吸困难，心慌、心悸等症状。
UCG: LVEDd60-70mm,LVEF 30%-40%心衰晚期：心功能Ⅳ级，表现为呼吸困难，水肿，肝脏肿大，腹水等症状。
UCG:LVEDd ＞70mm,LVEF＜30%Brandenburg将DCM分为三个阶段无症状期：体查正常，X-ray心脏轻度扩大，UCG LV 5.0-5.6cm，EF.0.4-0.5，S4，ECG 非特异性ST-T改变。
第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸、S3、S4、SM、UCG、LV 6.5-7.5cm、EF 0.2-0.4之间。
第三阶段：晚期，肝大、腹水、水肿、心衰、心律失常。
实验检查：化验室：ESR增高，心肌酶活性增高。
Holter：90%有复杂心律失常X-ray：各腔室扩大B-UCG：左室扩大为主，二尖瓣开口小，呈钻石样改变，室壁运动减弱EMB：心内膜心肌活检有助于排除心肌炎ECG：ST-T改变及病理Q波（与冠脉解剖分布无关）四、诊断参考标准1、临床表现：心脏扩大，心室收缩功能降低，伴或不伴心衰，心律失常，可发生栓塞或猝死。
2、心脏扩大：X-ray心胸比值>0.5 B-UGC：全心扩大，尤以左心室扩大为著，左室舒张末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球形3、心脏收缩功能减低：B-UCG示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常4、排除其他特异性（继发性）心肌病：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢及内分泌性心肌病、结缔组织病所致心肌病、中毒性心肌炎等。
缺血性心肌病是冠心病的晚期表现，年龄大，有心绞痛、心梗史，病程较长，有主动脉舒展及主动脉瓣关闭不全，超声波示室壁节段性运动减弱，核素心肌显象示心肌缺血为局灶性，冠脉造影可助确诊。
5、有条件者可做：血清中抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体抗肌球蛋白抗体抗β-受体抗体抗M2胆碱能受体抗体6、心内膜活检对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎鉴别。
五．治疗1、β阻滞剂：Fouler认为β阻滞剂能增加心肌的β受体密度，恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能，β阻滞剂可使淋巴细胞β受体密度增加。
最近日本学者Ohtsuka研究表明β受体阻滞剂能降低DCM患者增高的IL-10、TNF-α、sTNF-R2及Adr、NE、ANP、BNP，认为β阻滞剂治疗DCM 有效的原因之一与免疫调节作用有关（改善患者细胞因子网络失调）。
用法：①从小剂量开始，使用足够的时间增加β受体数量，增强对洋地黄的敏感性；②滴定式的调节，即进行细微的调节；③联合应用强心、利尿、扩血管药。
注意：1.心率越快越适合用β阻滞剂。
2.一部分心衰患者用β阻滞剂效果好，而另一部分患者效果不佳，故有人认为DCM存在有亚型，如何识别治疗有效的亚型有待积累经验。
2、ACEI已证实对难治性心衰有独特疗效，最近有实验证明对于结构和功能受损的心脏，ACEI 可阻止其扩大，延缓心衰。
3、洋地黄：缓给、小量、短期疗效仍明显。
4、利尿剂：用利尿剂并不能增加心排量，需与ACEI及洋地黄合用，宜小量、间断使用。
5、心肌代谢药：1，6二磷酸果糖（FDP）、COA、COQ10、万爽力。
6、抗心律失常的治疗：慎重使用抗心律失常药。
7、心脏移植：DCM是心脏移植的主要对象，占心脏移植的50%。
目前移植存活率大为提高，1年存活率达79%，5年达74%，10年达72%。
8、免疫抑制剂：抗免疫治疗药尚无成熟经验，有人用环磷酰胺有效，我们用雷公藤确有几例扩张的心脏完全缩小到正常，亦可能是综合治疗的效果。
、9、钙阻断剂：硫氮卓酮（15-30mg 3次/日）。
可与美多心安联用，以降低心肌氧耗，改善舒张功能，缩小心脏。
注意观察心率及ECG。
10、抗凝剂：常用阿司匹林，必要时可长期用华法令2-3mg/日，以预防栓塞性并发症。
11、安臵起搏器（DDD型）DCM患者多有P-R间期延长，左束支阻滞，易致舒展晚期二尖瓣返流，加重左房负荷，影响左室充盈。
安臵起搏器可缩短患者自身的P-R间期，且右室起搏将对左束支阻滞者提供另一种激动左室的途径，从而大大缩短二尖瓣返流的时间，使心室充盈时间延长，改变心室收缩模式，从而改善血流动力学，改善症状。
安臵起搏器的另一效果是降低由心动过缓引起的心源性猝死。
但目前起搏器治疗DCM的疗效结论不一，尚不能列入常规疗法。
可能仅对QRS时限大于140ms，二尖瓣返流持数时间大于450ms，心室充盈时间小于200ms的患者有益。
12、顽固性心衰的处理：本病以心腔扩大为主要临床特点，应着重减轻容量负荷，减少回心血量。
可用硝普钠静脉滴注（硝普钠25mg加入10%葡萄糖溶液250ml持续静滴，2-4次/日，可酌情增加剂量，每日总量不超过300mg），同时定期用利尿剂（速尿20mg静脉推注或口服，隔日或每3日一次），连用2-4周，以减轻回心血量，缓解症状。
酒精性心肌病长期过量摄入酒精可能与充血性心力衰竭、高血压、脑血管意外、心律失常及猝死有关；在西方世界，酒精是继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因，在所有扩张型心肌病病例中，1/3以上的病人与此有关。
在我国酒精性心肌病逐年增多。
在酒精性心肌病病程早期就终止酒精摄入可制止疾病进展，甚或可使左室收缩功能障碍得以逆转，此与酒精性心肌病有所不同，后者常以临床进行性恶化为特征。
饮酒可通过三项基本的机制引起心肌损害：(1)推测酒精或其代谢产物具有直接的毒性作用；(2)营养效应，最常与硫胺素缺乏有关，后者可导致脚气性心脏病；(3)较少见的则是酒精饮料中的添加剂（钻）所致的毒性作用。
酒精引起急性和慢性心肌收缩抑制，并可造成可逆性心功能不全，甚至正常非酗酒者在饮酒后亦可发生此种情况。
导致可逆性急性效应转变为待久性心肌损伤的原因仍未阐明。
酒精引起心脏抑制的确切机制不明，很可能是由于酒精对横纹肌有直接的毒性作用之故（特别是因为酗酒者常同时伴发骨骼肌病及心肌病），急性研究证实，酒精及其代谢产物乙醛可干扰一些与钙的运转和结合、线粒体呼吸、心肌脂质代谢、心肌蛋白质合成以及信号传输等有关的膜和细胞功能。
离体的雪豹乳头肌的研究已证明，当酒精浓度达到与引起人类酒精中毒一样的浓度时，可通过抑制钙和肌原纤维之间的相互作用而干扰兴奋—收缩偶联，从而抑制心肌的收缩性。
心肌内乙醇代谢产物的容积可干扰正常的心肌脂质代谢，并可在乙醇诱发心肌损害的发病机制中毒与作用，而其他有关的电解质平衡失调（低钾血症、低磷血症、低镁血症）是否在洒精介导的心肌损害中发挥作用尚未明确。
病理由肉眼及镜下所观察到的病理发现是非特异性的，类似于特发性扩张型心肌病时所见，表现为间质纤维化、心肌细胞溶解、冠状动脉小血管病变及心肌细胞肥大等。
