肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报道并文献复习

肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。

中国医学影像学杂志2020年第28卷第4期腹部影像学•个案儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤1例刘文怡1，丁媛2，郭源1，王建红1*1.青岛大学附属医院器官移植中心，山东青岛266003；2.青岛市妇女儿童医院产科超声，山东青岛266003；*通讯作者王建红 ****************【基金项目】山东省重点研发计划项目（2017GSF218098）【关键词】肝肿瘤；肉瘤；癌，胚胎性；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科；儿童；病例报告【中图分类号】R735.7；R730.42 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.04.0091 病例简介女，9岁，主诉：持续性右上腹疼痛2周伴发热，抗感染治疗无效。

体格检查：皮肤黏膜轻度黄染，右上腹压痛。

实验室检查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000 U/ml。

超声表现见图1A、B。

上腹部三维CT（图1C、D）诊断：肝占位性病变，考虑为肝间叶性错构瘤。

术中见实性肿物大小15 cm×15 cm×6 cm，囊壁厚1~2 cm，呈多房，囊内见灰褐色突起，呈分叶状，切面呈灰褐色、灰白色，质软，略呈胶冻样，肿物周围带少许肝组织，肿物边界不清。

病理（图1E）诊断：未分化胚胎性肉瘤，肿瘤周边广泛水肿、出血、坏死及囊性变，部分区域呈间叶性错构瘤样结构。

图1女，9岁，UESL。

二维超声示肝脏囊实性占位（星号），大小约21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm，可见分隔（箭），分隔呈高回声，以囊性为主，实性部分大者约8.1 cm×7.7 cm（A）；彩色多普勒血流显像示实性部分内见少许点条状血流信号（箭，B）；CT 平扫示肝右叶囊状水样密度影，大小约15.5 cm×10.3 cm，边界较清，内见条索影及团块状混杂密度影，囊壁（箭）较厚（C）；CT增强扫描时囊壁及分隔（箭）明显强化（D）；病理镜下见组织伴广泛出血、坏死及黏液变，可见胆管成分及大量梭形细胞（HE，×100，E）2 讨论肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一种罕见的起源于肝脏间叶组织的恶性肿瘤，好发于6~10岁儿童[1]，生长迅速，有自发破裂倾向，可导致急腹症和腹腔内播散[2]，但其发生机制尚不清楚。

!()*+!儿童肝脏恶性肿瘤的肝移植适应证张海明，朱志军首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心，北京１０００５０摘要：儿童肝脏恶性瘤与成人肝脏恶性肿瘤的起源和发展存在明显差别，即使是同一种肝脏恶性肿瘤，在儿童体内的发生、发展、治疗方法和治疗效果方面，也与成人存在较大的差别。

肝脏恶性肿瘤的组织学表现和解剖定位可以反映出这些肿瘤侵袭转移的特性、外科手术根治的难度和药物治疗的敏感性。

因此在治疗方式选择上，需要依据这些特点进行判断。

儿童的肝脏恶性肿瘤对化疗等辅助治疗的敏感性更高。

肝移植术前或术后，配合使用化疗等辅助治疗可以获得更为满意的疗效，肝移植的适应证范围也因此得到了一定的扩展。

儿童肝脏恶性肿瘤中，肝母细胞瘤、肝细胞癌和未分化胚胎肉瘤较为常见，均可以通过肝移植进行治疗，且多数患者预后满意。

儿童肝脏恶性肿瘤如果肝切除治疗预期效果不佳，而肿瘤局限于肝内，均可考虑肝移植。

关键词：肝肿瘤；肝移植；儿童中图分类号：Ｒ７３５．７；Ｒ６１７ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０２－０２６０－０３ＩｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓＺＨＡＮＧＨａｉｍｉｎｇ，ＺＨＵＺｈｉｊｕｎ．（ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＣｅｎｔｅｒ，ＢｅｉｊｉｎｇＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｒｅａｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｏｒｉｇｉｎａｎｄｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｎｄａｄｕｌｔｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ａｎｄｅｖｅｎｆｏｒｔｈｅｓａｍｅｔｙｐｅｏｆｌｉｖｅｒｃａｎｃｅｒ，ｔｈｅｒｅａｒｅｓｔｉｌｌｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｉｎｉｔｓｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ，ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅｂｅ ｔｗｅｅｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｕｌｔｓ．Ｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄａｎａｔｏｍｉｃａｌｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓｃａｎｒｅｆｌｅｃｔｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｉｎｖａｓｉｏｎａｎｄｍｅｔａｓｔａｓｉｓ，ｔｈｅｄｉｆｆｉｃｕｌｔｙｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｔｈｅｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙｏｆｄｒｕｇｔｈｅｒａｐｙ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｏｄａｌｉｔｉｅｓｓｈｏｕｌｄｂｅｓｅｌｅｃｔｅｄｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｓｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓａｒｅｍｏｒｅｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｙｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ａｎｄｔｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｗｉｔｈａｄｊｕｖａｎｔｔｈｅｒａｐｉｅｓ，ｓｕｃｈａｓｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，ｂｅｆｏｒｅｏｒａｆｔｅｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｍａｙａｃｈｉｅｖｅｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｒｅｓｕｌｔｓａｎｄｔｈｕｓｅｘ ｐａｎｄｔｈｅｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ，ｈｅｐａｔｏｂｌａｓｔｏｍａ，ｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ，ａｎｄｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｅｍｂｒｙｏｎａｌｓａｒｃｏｍａｉｓｍｏｒｅｃｏｍｍｏｎａｎｄｃａｎｂｅｔｒｅａｔｅｄｂｙｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｗｉｔｈｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｓｈｏｕｌｄｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｆｏｒｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｍａｌｉｇｎａｎｔｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｃｏｎｆｉｎｅｄｔｏｔｈｅｌｉｖｅｒａｎｄｐｏｏｒｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｌｉｖｅｒｒｅｓｅｃｔｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＬｉｖｅｒＮｅｏｐｌａｓｍｓ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ；ＣｈｉｌｄＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０２．００４收稿日期：２０２０－１０－２２；修回日期：２０２０－１１－１６作者简介：张海明（１９７６—），男，副主任医师，医学博士，主要从事肝脏移植临床工作和科学研究通信作者：朱志军，ｚｈｕ－ｚｈｉｊｕｎ＠ｏｕｔｌｏｏｋ．ｃｏｍ 儿童的肝脏恶性肿瘤包括肝母细胞瘤和肝细胞癌（ＨＣＣ）、纤维板层癌、肉瘤、生殖细胞肿瘤、横纹肌样肿瘤。

10·罕少疾病杂志 2024年5月 第31卷 第 5 期 总第178期【第一作者】胡艳丽，女，主治医师，主要研究方向：医学影像诊断。

E-mail：****************【通讯作者】邓　辉，男，主治医师，主要研究方向：医学影像诊断。

E-mail：*****************·短篇报道·PET-CT及CT增强联合诊断肝脏黏液性囊性肿瘤伴全身多发转移一例胡艳丽 周 怡 邓 辉* 周 鹏 金文义 王 燕联勤保障部队第九九一医院放射科(湖北 襄阳 441000)【关键词】肝脏；黏液性囊性肿瘤；PET-CT；MSCT 【中图分类号】R814.42【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2024.5.005PET-CT and CT Enhancement Combined Diagnosis One Case of Hepatic Mucous Cystic Tumor with Multiple Systemic MetastasesHU Yan-li, ZHoU Yi, Deng Hui *, ZHoU Peng, Jin Wen-yi, Wang Yan.Radiology Department of 991st Hospital of Joint Logistic Support Force, Xiangyang 441000, Hubei Province, ChinaKeywords: Lliver; Mucinous Cystic Tumor; PET-CT; MSCT1 病例资料 男，32岁。

一周前因爬山不慎摔倒，怀疑骨折入院检查。

外院CT、MRI检查示全身多发骨质破坏，提示骨转移瘤，为明确原发病灶行PET-CT检查。

影像学表现：全身PET-CT显示全身多发骨质破坏(颅骨、多发椎体、双侧肱骨、双侧锁骨、双肩胛骨、胸骨、多发肋骨、骨盆骨、双股骨)，放射性摄取明显增高；肝尾状叶囊实性占位伴肝门、腹膜后多发淋巴结肿大，放射性摄取增高。

患者，女，37岁，无明显诱因下出现右上腹胀痛不适2周入院。

实验室检查：糖类抗原（CA）12566.48U/ml，CA1992.62U/ml，甲胎蛋白（AFP）1.6ng/ml，CEA0.8ng/ml，铁蛋白1090.00ng/ml，泌乳素83.26ng/ml；白细胞计数（WBC）10.31×109/L；白蛋白27.3g/L，直接胆红素（DBIL）8.7umol/L，碱性磷酸酶（ALP）527u/L，谷丙转氨酶（GGT）537u/L，乳酸脱氢酶（LDH）356U/L；HBsAg（-），HBsAb（＋）。

影像学检查CT示：肝右叶巨大囊实性混杂密度影，密度不均，内见条状分隔及壁结节，增强后实质部分及分隔轻中度不均匀强化。

磁共振成像（MRI）示：肝右叶巨大混杂T1WI长T2WI信号，呈多发囊性改变，增强后实性成分及分隔明显延迟强化，邻近结构受压移位，门静脉右支显示不清。

术前CT与MRI均诊断：肝脏囊腺癌（见图1~3）。

图1 CT平扫示肝内巨大囊实性占位，囊性成分为主，可见实性成分及分隔图2 MRI冠状位T2WI示肝内团块状长T2信号，呈多房囊性改变图3 MRI动态增强示囊性成分未见强化，实性成分及分隔明显渐进性强化（a~d：冠状位观察，见肿块巨大，邻近脏器明显受压推移改变）患者于2016年6月3日在全麻下行肝右叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊实性，上方部分与膈肌粘连紧密，左侧部分包绕下腔静脉，由于肿瘤巨大，术中对部分囊肿予以减压排出约1000ml淡黄色囊液及部分积血，后切除肿瘤送病理检查。

病理报告：肝组织一件，紧距切缘见大小约30 cm×20 cm×14 cm肿块，切面呈灰白灰红灰褐，囊实性伴大片状坏死，囊性区含淡绿色胶冻样物（见图4）。

图4 镜下见瘤细胞呈星网状、梭形、多形性，核异型性明显，分布松散，基质黏液样变（HE染色×100）镜下观察：肿瘤由梭形细胞、星形细胞、多形性细胞及巨细胞构成，可见细胞内外透明小体。