肝脏未分化胚胎性肉瘤

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习
纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【期刊名称】《海军军医大学学报》
【年(卷),期】2024(45)3
【摘要】近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。

小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。

UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。

UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

【总页数】7页(P376-382)
【作者】纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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诊治——1例报告并文献复习5.儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。

未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma）是一种罕见的高度恶性肿瘤，其发生于身体各个部位。

它不具备特定的组织学特征和细胞学形态，因此在临床和病理诊断中常常面临困难。

为了提高未分化肉瘤的准确诊断率，并指导相关治疗策略的制定，制定了未分化肉瘤病理诊断标准。

1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍，包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。

接下来，我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容，包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。

然后，我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题，并提出相应的解决方案和建议。

最后，在结论部分，我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望，并概括存在问题的总结与对策。

1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准，使读者了解该标准在临床实践中的应用，并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。

通过探讨现有问题并提出解决方案，期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准，提高准确率，并推动相关领域的研究进展。

2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤，其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。

这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力，对治疗反应差且预后较差。

未分化肉瘤起源于多个组织类型，包括骨骼、软组织等。

2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。

通过明确的诊断标准，可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型，并选择合适的治疗方法。

此外，明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知，推动相关领域的研究和进展。

未分化肉瘤怎么治疗
未分化肉瘤是一种特殊性比较强的恶性肿瘤，在临床上表现和恶性肿瘤很相似。

这种肿瘤高发于青中年,而男女性都可能发生。

而在一些时候，也很容易转移到肺部，那么该怎么治疗呢！
手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择.局部的广泛切除,
是减少复发,转移的有效措施.因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要.
放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多
用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性
切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大.
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗
意义不大.对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗.由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM,顺铂DDP,环磷酰胺CTX,长春新碱VCR 对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义.
由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型,圆细胞型,去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%～50%.转移以血行转移为主,多转移到肺.。

一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性，14岁，学生，蒙古族。

因间断发热伴乏力40天入院。

患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。

于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。

入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。

入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。

患者既往史、个人史、家族史无特殊。

入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。

肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。

引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。

考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。

肝脏肿瘤的病理学诊断新进展【关键词】肝肿瘤；病理学；诊断肝脏是全身各系统肿瘤易转移到达的靶器官，其中最常见的肝转移性肿瘤是来自胃肠道的腺癌。

肿瘤的组织病理学表现常有某些相似或交叉之处，如高分化HCC与肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)、局灶性结节性增生间的鉴别，HCC与ICC 间及两者的某些亚型与肝脏间叶性肿瘤间的鉴别已成为日常病理诊断中经常遇到的问题。

多数情况下，需结合某些特异的免疫组化标志物来明确或辅助诊断。

在肝胆系统常见肿瘤的病理诊断中，免疫病理学诊断发挥着越来越重要的作用。

本文结合相应的工作体会，就部分较为常见的肝脏肿瘤的免疫病理诊断特点作一综述.1 肝脏上皮性肿瘤1.1 HCC HCC是我国最常见的肝脏恶性肿瘤。

每年有20万～30万人死于肝癌。

HCC 的组织学类型多种多样，有时单纯依靠组织形态学观察难以与其他类型的良、恶性肿瘤相鉴别，为进一步提高其诊断准确率，需要依靠某些免疫标志物来进行相应的辅助诊断.HCC主要表达细胞角蛋白CK8和CK18，极少表达CK7和CK19。

肝细胞抗原1(Hep Par1)在HCC中的阳性率高达83.7%。

Glypican-3(GPC3)是硫酸类肝素蛋白多糖家族的成员之一，属癌胚抗原性质，参与细胞生长发育过程的形态发生和生长控制。

1997年，Hsu等首次提出GPC3可作为HCC的潜在肿瘤标志物。

而Wang等观察221例手术切除的肝标本[其中111例HCC、48例HCA、30例肝局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia，FNH)及32例大再生结节] GPC3单克隆抗体的表达，结果示75.7%的HCC组织呈阳性表型，而其他110例良性肝细胞病变组织则呈阴性，提示GPC3是一种鉴别HCC和肝细胞性良性肿瘤（尤其是HCA）的特异性免疫组化标志物。

笔者在工作中也发现，GPC3是特异性针对HCC肿瘤细胞的抗体，其阳性率为50.9%.部分HCC可灶性表达CK7或CK19，HCC若同时出现肝细胞和胆管细胞表型特点，则提示肿瘤组织内含有可向肝细胞和胆管细胞双向分化的干细胞成分，其生物学特性值得进一步关注，但不宜将这类肿瘤归为混合细胞型肝癌.1.2 ICC ICC是仅次于HCC的第二常见肝脏恶性肿瘤，在我国其约占肝脏恶性肿瘤的2.3%～6.7%。

杂志,2019,38(9)：1693-1697.[11]Deng Y,Soule E,Samuel A,et al.CT texture analysis in thedUferentiation of majos renal cell carcinoma subtypes and correla-Uon with Fuhrman grade[J- -Eus Radiol,2019,29(12):6922-6929.[12]Fan TW,Malhi H,Varghese B,et puted tomography­based ieaiueeanaaysosoebaaddeecancee：do e eenioaiongueoiheaoaacarcinoma from micropapblaro carcinoma[J--Abdom Radiol(NY),2019,44(1)：201-208.[13]Renard AS,Nedelcu C,Paisant A,et al.Is multidetectos CT-scan able to detect T3a renal tumos before ruraeo?[J] -Scand JUeoa,2019,53(5)：350-355?[14]Sanchez A,Furbera H,Kuo F,et al.Transcoptomio signatureseeaaied ioiheobesoiypaeadoaon paioeniswoih@aeae@e a eenaa@e acarcinoma:a cohort study[J--Lancet Oncol,2020,21(2):283-293.[15]Wibmes A,HOcak H,Gondo T,et al.Haralick texture analysisoepeosiaieMRI:uioaoiyeoedo e eenioaiongnon-canceeouspeosiaieeeom peosiaiecanceeand do e eenioaiongpeosiaiecanceeswoih doe-ferent Gleason scores[J] -Eus Radiol,2015,25(10):2840-2850.(收稿日期:2020-08-17)肝脏未胎性肉瘤1仞UndiUx-Um—emboonio sarcoma of liver in chilU:one case repoO席多文，马国强，苗国威中国人民解放军联勤保障部队第九四O医院放射诊断科甘肃兰州730050【关键词】肝未分化胚胎性肉瘤）影像学特点）诊断）治疗中图分类号：R735.7；R814.42文献标识码：B文章编号：1006-011(2021)04-633-2患者男性,6岁’因“间断性腹痛2周,发现腹腔占位2天”入院’专科检查脐周可触及约15cm x16cm质韧包块,移动度欠佳,轻压痛，无痛’腹部右侧上腹腔探约11-2cmx7.4cm的包块，与肝脏界限欠清，其回声不均匀，可见片状无回声；CDFI未见异常;考肝脏’腹部CT显示右中上腹占位，与肝界欠清，且见发自肝右动脉的分支血管为其供血，考虑肝母细胞瘤（图1A〜1C）。