大动脉转位超声诊断(最新课件)
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先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)大动脉转位是常见的紫绀型先心病,以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。
其中不完全型大动脉转位指右室双出口、左室双出口。
一、病理解剖1.完全型大动脉转位指主动脉发自形态学右心室,肺动脉发自形态学左心室,正常的肺动脉包绕主动脉的交叉形态消失,而代之以平行走行的两支大动脉,主动脉通常位于肺动脉前方。
约占先心病发病率的5%~8 %,其发病率仅次于法洛四联症。
分为两个亚型:(1)完全型大动脉右转位,指心房正位,心室右襻,大动脉右转位,即(SDD)。
(2)完全型大动脉左转位,指心房反位,心室左襻,大动脉左转位,即(ILL)。
由于心室大动脉连接不一致,致使体循环的静脉血泵入主动脉又进入体循环,肺循环的动脉血泵入肺动脉又进入肺循环。
所以,必定存在心房、心室、大动脉水平的分流,患儿才能生存。
因此,常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,以及左或右室流出道梗阻、冠状动脉异常、主动脉缩窄或离断、房室瓣畸形、肺静脉畸形引流等。
但无论心房正位或反位,房室连接总是一致的,左室总是连接左房,右室一定连接右房。
2.矫正型大动脉转位约占先心病发病率的1 %,其常见类型是矫正型大动脉左转位,指心房正位,心室左襻,大动脉左转位,即SLL,约占80 %。
而纠正型大动脉右转位,指心房反位,心室右襻,大动脉右转位,即IDD,约占20 %。
但无论心房、心室、大动脉方位如何,房室连接均不一致,心室大动脉连接均不一致,即双重不一致,使右房→左室→肺动脉相连;左房→右室→主动脉相连。
主动脉通常位于肺动脉左前方。
虽然血流通过的房室、大动脉有异常(方位的异常),但血流动力学结果与正常无异,如果不合并其他心脏畸形,可无异常的临床表现。
但90 %的矫正型大动脉转位合并有其他心脏畸形,如室间隔缺损、流出道梗阻、冠状动脉异常、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、三尖瓣异常、主动脉瓣狭窄等。