CD56阳性,胞膜表达
神经内分泌肿瘤概述
起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性 肿瘤。 神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的 神经内分泌肿瘤的认识,最先是由类癌开始, 1907年,Oberndorfer提出“类癌”术语,定义: 在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤,结构相对单 一,生物学上其侵袭性不如癌。 1963年,Williams和Sandle按照胚胎发生将类癌 进行划分:前肠类癌发生于口腔、肺、胃、十二 指肠、胆道、空肠上段和胰腺、胸腺、支气管、 肺及中耳;中肠类癌发生于空肠下段、回肠、阑 尾和盲肠;后肠类癌发生于结肠、直肠及卵巢。
2010年版WHO消化系统肿瘤病理学分类首次应 用Neuroendocrine neoplasm(NEN),中文 译为神经内分泌肿瘤,主要分为3类:神经内分泌 肿瘤(Neuroendocrine tumor,NET)G1,神经 内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumor,NET)G2, 神经内分泌癌(Neuroendocrine cancinoma,NEC)。“Neuroendocrine tumor” 也可译为神经内分泌瘤。
神经内分泌肿瘤分布及特点
大多数来自于消化道,其次源于肺,可见于喉、胸腺、肾 上腺、膀胱、子宫颈、卵巢、皮肤、前列腺等部位。
消化道神经内分泌肿瘤以阑尾最常见,其次为空肠、回肠, 直肠和结肠较少。
神经内分泌肿瘤具有相似的组织学和免疫组织化学特点, 在生物学行为和疗效方面存在不同,包括从具有良好预后 到高度恶性神经内分泌肿瘤的广泛谱系。
神经内分泌细胞形态多样,大小不一,在结构上,含有大 量致密核心的神经分泌颗粒(NSG),缺乏轴突和突触 内分泌细胞大多呈锥形、柱形、圆形、梭形、不规则形等 细胞内含的大量神经分泌颗粒,均分布在核和基底之间, 属于基底颗粒细胞(basal granular cell)。分泌颗粒中 含肽或胺类激素,大多在细胞基底面释入固有层中的毛细 血管,经血液循环运送并作用于靶细胞 开放型细胞:大部分神经内分泌细胞基底部膨大,顶部狭 窄,顶端面向腺腔游离面,有绒毛突起,伸入消化管内, 微绒毛可直接感受消化管内食物的刺激和pH变化等一系 列化学信息的刺激从而引起细胞的分泌活动 闭合型细胞:少数神经内分泌细胞顶部被相邻细胞覆盖而 未露出腔面,无微绒毛,与管腔无直接接触,受运动的机 械刺激或其它激素的调节而改变其内分泌状态,由神经兴 奋或周围内环境变化而调节,与食物成分无关