胃肠道神经内分泌肿瘤影像学特点分析

现阶段神经内分泌肿瘤的研究成果以及未来神经内分泌肿瘤的研究方向目录：一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类1.2 神经内分泌肿瘤的发病机制1.3 神经内分泌肿瘤的流行病学特征二、神经内分泌肿瘤的研究现状2.1 临床现状2.2 分子机制研究2.3 影像学技术在神经内分泌肿瘤诊断中的应用三、神经内分泌肿瘤治疗的现状和进展3.1 药物治疗3.2 手术治疗3.3 放射治疗3.4 介入治疗四、神经内分泌肿瘤未来的研究方向4.1 分子靶向治疗研究4.2 分子影像学在神经内分泌肿瘤研究中的应用4.3 遗传因素在神经内分泌肿瘤中的研究4.4 抗肿瘤免疫治疗研究五、神经内分泌肿瘤研究的意义5.1 为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法5.2 为神经内分泌肿瘤患者的治疗与康复提供科学依据和理论基础5.3 为相关学科领域的发展和振兴注入新的活力和动力-------------------------------摘要：本文主要介绍了神经内分泌肿瘤的研究现状和未来的研究方向。

在介绍神经内分泌肿瘤的定义、分类、发病机制及流行病学特征的基础上，重点分析了其临床现状和分子机制研究，以及影像学技术在诊断中的应用。

此外，本文也探讨了神经内分泌肿瘤的治疗现状及其未来发展趋势，包括药物治疗、手术治疗、放射治疗和介入治疗等。

最后，本文提出了未来神经内分泌肿瘤的研究方向，包括分子靶向治疗研究、分子影像学的应用、遗传因素研究和抗肿瘤免疫治疗研究。

本文的研究意义在于为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法，为相关学科领域的发展提供动力。

-------------------------------正文：一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors, NETs）是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤。

这些肿瘤具有分泌激素和生物胺的能力，可引起多种功能性综合征和非功能性症状。

2020《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》解读（全文）近30年来，神经内分泌肿瘤的发病率增长迅速，明显高于其他肿瘤。

但是相比其他肿瘤的规范化诊治的发展，神经内分泌肿瘤的诊治仍然存在许多不尽如人意的地方。

消化系统是神经内分泌肿瘤的高发部位，其中以直肠占比最高，其次为胃、胰腺、小肠等。

并且大部分患者是在内科或消化内科首次就诊。

消化专业医生对于消化系统神经内分泌肿瘤的早期诊治责无旁贷。

2014年，中华医学会消化病学分会胃肠激素学组制定了《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》，这是国内消化专业的第一个神经内分泌肿瘤的专家共识，为国内内科诊治神经内分泌肿瘤提供了重要的参考。

2020年，学组组织多学科专家（内科、外科、病理、影像、核医学）共同制定发布了《胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治专家共识》，进一步推动了国内医生对于神经内分泌肿瘤的认识和规范诊治。

一、神经内分泌肿瘤生存率高，需提高认识实现早期诊断神经内分泌肿瘤因非特异性症状而容易导致延误诊断。

据估计，从出现症状到确诊时间长达5~7年。

胃肠胰神经内分泌肿瘤的总的5年生存率为30%~90%，而27%患者在诊断时已经发生远处转移，23%已出现局部扩散。

李景南教授认为，神经内分泌肿瘤的生存率较其他实体肿瘤高，但是往往诊断历时太长，导致生存率下降，因此提高认识、实现早期诊断对于提高生存率至关重要。

二、认识神经内分泌肿瘤，首先先了解其临床症状李景南教授强调，神经内分泌肿瘤多表现为非特异性症状，而且不同部位及类型表现不同。

根据是否分泌相关激素，分为功能性和无功能性肿瘤，功能性肿瘤临床表现与分泌的肽类激素有关，表现为相关的综合征，极少数可以分泌多种激素从而会导致更不典型的临床症状。

无功能肿瘤多出现肿瘤压迫或转移的症状。

表功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征不同部位神经内分泌肿瘤具有不同的症状特征，详见下图目前很多内镜医生已经关注到直肠内分泌肿瘤，但是相同直径大小的直肠神经内分泌肿瘤较早癌转移率低，因此所要采取的内镜下治疗完全不同，临床需要首先做好签别诊断。

神经内分泌肿瘤有哪些症状表现文章目录*一、神经内分泌肿瘤有哪些症状表现*二、神经内分泌肿瘤的病因*三、神经内分泌肿瘤的饮食神经内分泌肿瘤有哪些症状表现1、神经内分泌肿瘤的症状表现有类癌综合征和Zollinger-Ellison综合征1.1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

1.2、Zollinger-Ellison综合征:胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

2、神经内分泌肿瘤的症状表现有神经性低血糖症和胰高血糖素分泌2.1、神经性低血糖症:胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

2.2、胰高血糖素分泌:胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

3、神经内分泌肿瘤的症状表现有Verner-Morrison综合征VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。

在了解了神经内分泌肿瘤有哪些症状表现之后，相信大家对这一病症有了一定的认识，下面就介绍一下为什么会产生这一种病症，来看看神经内分泌肿瘤的病因吧。

神经内分泌肿瘤的病因病因尚不明。

但有研究称本病有一定的遗传性,由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。

神经内分泌肿瘤爱躲猫猫的神经内分泌肿瘤■钟捷由于神经内分泌肿瘤（NET）相对罕见，许多医生对此病不太熟悉。

加之世界卫生组织在2010年出台共识前，临床上已经使用了几十个不同的术语来描述该疾病，这也造成了极大的混淆。

其实，神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。

它不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。

神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，根据原发肿瘤部位的不同，神经内分泌肿瘤可分为前肠（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指肠）、中肠（回肠、阑尾、盲肠、升结肠）和后肠（远端大肠和直肠），其中胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。

根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状，神经内分泌肿瘤又分为两大类——有功能性和无功能性。

流行病学显示，神经内分泌肿瘤发病率约为0.5-1/10万左右。

其肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的患病率在消化道恶性肿瘤中，仅次于结直肠肿瘤居第二位。

在过去30年间，神经内分泌肿瘤的发病率提高了约5倍，这可能与临床诊断手段的进步有关，但实际发病率在增加已是不争的事实。

腹痛腹泻或是早期信号神经内分泌肿瘤最初的临床症状通常是非特异性的，比如腹泻、头面部和躯干部皮肤潮红、腹部疼痛等，这也导致经常被误诊为其它病变。

患者起初都会因为腹泻、腹痛等原因到医院就诊，医生往往诊断为胃肠道功能紊乱（IBS）；如果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，消化科医生或其他专家会要求做一些影像学的检查，进一步寻找原因。

这时候就会发现原发肿瘤有的已发生肝转移等情况。

临床数据显示，超过60%的神经内分泌肿瘤患者诊断时已处于晚期。

转移性神经内分泌肿瘤5年生存率同其它转移性肿瘤类似，65%的转移患者生存期不超过5年。

所以，专家一致认为，早期诊断对于为神经内分泌肿瘤患者争取生存时间至关重要。

治疗途径多样目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。

由于诊断的延误，大多数患者在诊断时已属疾病晚期，因而丧失了手术切除的机会。

2019who消化系统神经内分泌肿瘤的分类
和分级标准
2019年，WHO（World Health Organization）发布了关于消化系统神经内分泌肿瘤的新分类和分级标准。

根据这个标准，消化系统神经内分泌肿瘤被分为两大类：功能性和非功能性。

1. 功能性神经内分泌肿瘤（F-NETs）：这类肿瘤会分泌激素，导致患者出现明显的临床症状。

F-NETs又可进一步分为以下亚类：
- 胰岛细胞瘤：主要起源于胰腺，产生胰岛素、胰高血糖素、胰多肽等激素。

- 皮质醇瘤：产生皮质醇，引起库欣综合征。

- 分泌肾上腺素瘤：产生肾上腺素，引发持续性高血压等症状。

- 甲状旁腺瘤：产生甲状旁腺激素，导致高钙血症等。

2. 非功能性神经内分泌肿瘤（NF-NETs）：这类肿瘤不会分泌激素，因此患者一般没有明显的临床症状。

NF-NETs 根据组织类型和恶性程度进行分级。

根据2019年的WHO标准，消化系统神经内分泌肿瘤的分级主要基于以下因素：
- 肿瘤的组织学类型：包括良性（低度恶性）和恶性。

- 组织学分级：根据肿瘤细胞的核分裂指数、异型性以及实质性坏死等特征，将肿瘤分为G1、G2和G3级别。

总之，这些分类和分级标准有助于医生对消化系统神经内分泌肿瘤进行准确诊断和治疗，并预测患者的预后情况。

胃肠道神经内分泌肿瘤的临床特点与治疗进展孙会荣;李加美;田相国【摘要】Neuroendocrine neoplasm( NEN )is derived from cells of amine precursor uptake and decarbo-sylase( APUD ). Gastrointestinal tract is the predilection site of NEN. There is considerable variability in the biological characteristics,grade of malignancy,pathological characteristics and prognosis. Most of the patients have no typical clinical manifestations. Common treatments include surgery, chemotherapy,radiotherapy,en-doscopic and radiological intervention. In addition, novel therapies targeting deregulated pathways in tumors may offer therapeutic promise. However,unified understanding on the therapy and prognosis of NEN has not been reached in domestic and foreign research field yet.%神经内分泌肿瘤(NEN)起源于胺前体摄取与脱羧酶细胞,胃肠道是NEN最常见的发病部位.其生物学特性、恶性程度、病理学特征及预后差异很大,多数患者缺乏典型临床表现.常用的治疗方法包括手术切除、化学治疗、放射治疗及内镜和介入治疗等.另外,一些新的靶向药物展现了良好的应用前景.目前,对于本病的治疗和预后,国内外学者尚缺乏统一认识.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)011【总页数】3页(P1672-1674)【关键词】胃肠道肿瘤;神经内分泌肿瘤;临床特点;治疗【作者】孙会荣;李加美;田相国【作者单位】五莲县人民医院内科,山东,五莲,262300;山东大学附属省立医院,济南,250021;山东大学附属省立医院,济南,250021【正文语种】中文【中图分类】R735胃肠道神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）的诊治近年来受到广泛关注。

健康随笔防癌抗癌你知道吗，我们熟悉的苹果帮帮主史蒂夫·乔布斯的死因官方公布的胰腺癌，并不是你想象中的“胰腺癌”，而是一种罕见的疾病——胰腺神经内分泌瘤（简称pNET ）。

什么是神经内分泌肿瘤，下面就让我们一起揭开这种疾病的神秘面纱。

频繁腹痛7年，专家团队锁真凶41岁的王先生，7年前频繁出现上腹部疼痛，以及恶心、呕吐、拉肚子……让他苦不堪言。

每年，王先生都会多次去医院做胃镜检查，曾诊断为糜烂性胃炎、胃息肉、多发性小溃疡，开了一些护胃止泻的药物，之后腹痛和拉肚子有所减轻，但药一停就会再次出现肚子疼和拉肚子。

长期的不适症状让王先生很痛苦，在家人的陪伴下，王先生来到江苏省人民医院。

江苏省人民医院老年消化科主任汤琪云教授和李晓林副主任医师查看了王先生的病史，详细询问结合相关检查结果，高度怀疑王先生可能患有胃泌素瘤。

但腹部增强CT 却没有查看到胃泌素瘤。

这可怎么办？在汤琪云教授的联系下，在医院PET/CT 专家的协助下，王先生进行了一项特殊的影像学检查——68Ga （镓）的生长抑素受体扫描（英文简写：68Ga-SSA-PET/CT ）。

检查证实在患者十二指肠壁有一个直径不到1厘米的胃泌素肿瘤。

随后再次通过超声内镜引导下穿刺活检，病理检测为神经内分泌肿瘤G1级。

专家们联合为王先生进行了手术切除肿瘤，王先生的症状立即好转，一周后康复出院。

易误诊！专家揭开疾病神秘面纱神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞的肿瘤。

神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，该细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3。

神经内分泌肿瘤的一大特点就是症状不典型，误诊、误治率较高。

可按有无功能性进行划分，无功能性者多无明显临床症状；功能性有时会有症状，但多数不典型，加之医生对这种病认识不足，误诊误治的情况非常普遍。

神经内分泌肿瘤的临床表现是什么文章目录*一、神经内分泌肿瘤的临床表现是什么*二、神经内分泌肿瘤吃什么食物好*三、神经内分泌肿瘤误诊的原因神经内分泌肿瘤的临床表现是什么1、神经内分泌肿瘤的临床表现是什么1.1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

1.2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见症状表现,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,反复发作、难治性的消化性溃疡症状表现。

2、神经内分泌肿瘤会引发哪些疾病2.1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。

2.2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。

易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。

另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。

2.3、可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿。

3、神经内分泌肿瘤的治疗方法神经内分泌肿瘤可进行手术切除。

而目前,专家建议可采用第四大肿瘤生物治疗技术即cls细胞疗法进行联合治疗。

CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显着疗效的肿瘤治疗模式,是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。

它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法,来激发,增强机体自身免疫功能,从而达到治疗肿瘤的目的。

是目前国内实验技术成熟,临床疗效显着,毒副作用小,患者易于接受,适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。

神经内分泌肿瘤吃什么食物好1、芦笋芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。

神经内分泌肿瘤综合分析及治疗一位年仅34岁的小伙子，一年前曾因腹部隐痛伴有腹泻，在某医院经B超检查，发现腹腔有多个肿大的淋巴结。

自认为能吃能做没有啥，可料想不及的是，两年后突发阵发性腹痛伴血便。

来我院就诊检查，腹部CT显示腹腔多个淋巴结肿大外，肝脏亦有多个结节。

经腹腔淋巴结穿刺活检，病理报告为神经内分泌肿瘤。

最后诊断为结肠神经内分泌肿瘤并腹腔内及肝转移。

患者及其家属感到茫然，什么是神经内分泌肿瘤？患者还有救吗？何为神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一组具有高度异质性的恶性肿瘤，是一大类肿瘤的总称。

广泛分布于人体，不仅存在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、胆管和肝脏等，即所谓“弥散性神经内分泌系统”。

以胃、肠、胰为常见，约占所有这类肿瘤的2/3。

此病虽然不像胃癌、肝癌那么多见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%。

但也并不像我们原先想象的那么罕见。

近年来随着中国病理诊断共识的建立，病理诊断水平大大提高，被确诊的患者也越来越多。

神经内分泌肿瘤的临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性（约占80%）和功能性（约占20%）两大类。

非功能性主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等；功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。

但最初临床症状通常隐形难见，常会误诊。

许多报道说号称“苹果教主”的乔布斯因患胰腺癌去世，其实乔布斯所患的就是神经内分泌肿瘤。

因此，凡有反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡；身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红；体检偶然发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有占位病变，且影像检查显示这种占位血供丰富；就诊时肿瘤很大且发生转移，但过了几年仍活得好好的，就要当心神经内分泌肿瘤。

直肠神经内分泌肿瘤直肠神经内分泌肿瘤（NETs）占直肠肿瘤的0.7%～1.3%，以及全部胃肠道NETs 的10%～20%。

尸检中的发现率小于0.04%，但这个数字可能被低估了，因为尸检时很少仔细检查直肠。

直肠类癌患者的男、女比例基本相当。

肿瘤在40～70岁最好发，年龄范围从1岁至93岁不等。

患有IBD的患者发生此肿瘤的概率更高。

直肠类癌中2%～4.5%为多发性。

总体上，直肠类癌患者被分为两组∶直径<1cm的孤立性病变和更大的转移概率更高的病变。

许多直肠类癌表现为无症状的实性黄色黏膜下结节，直径常<0.5cm，常在内镜或直肠指诊时发现。

其他表现为黏膜结节或黏膜下斑块样增厚，而少数表现为息肉样或无蒂的突起。

这些圆形的肿瘤常缺乏表面溃疡。

当与NETs可能相关的症状出现时，它们经常表现为肛门直肠处的不适感或便秘。

出现类癌综合征者罕见。

出现综合征的患者多已有广泛的肝转移。

不到0.5%的伴有广泛淋巴结转移而无肝转移的患者有综合征的表现。

个别良性肿瘤的患者也可出现类癌综合征。

少数情况下，肿瘤表现为>2cm 的溃疡型肿物，并可能伴有转移。

较大的肿瘤有可能直接侵犯膀胱。

因为大部分直肠类癌很小，所以转移的潜能很低。

肿瘤的总体预后理想，总体的生存率为88.3%。

提示直肠内分泌肿瘤为恶性的指征包括出现症状、缎带样的组织结构、组织学显示微小浸润、肿瘤的大小、侵及并穿透肌层、弥漫性浸润和侵袭性边缘、溃疡以及非典型类癌的表现。

肿瘤的大小是最有意义的预后指征。

肿瘤直径<1cm者极少出现转移（0%～3%）。

相反，肿瘤最大径≥2cm的病例60%～100%有局部淋巴结转移或肝转移。

1～1.9cm的肿瘤转移率为 10%～15%。

转移的部位包括肺、肝、淋巴结、骨、颅骨和内分泌器官。

与标准的组织学检查相比，Ki-67或 p53 染色并不能提供额外的信息r35，倍体分析的价值尚存争议。

直肠NETs的治疗方式为外科手术。

什么是神经内分泌肿瘤
一、什么是神经内分泌肿瘤二、神经内分泌肿瘤特点三、神经内分泌肿瘤病理特征
什么是神经内分泌肿瘤1、什么是神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。

神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。

神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。

欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5～5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。

2、神经内分泌肿瘤临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。

非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。

功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。

3、早期神经内分泌肿瘤可手术治疗
神经内分泌肿瘤的治疗发展迅速。

目前临床治疗神经内分泌肿瘤一。

神经内分泌肿瘤精选文档TTMS system office room 【TTMS16H-TTMS2A-TTMS8Q8-【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。

最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。

神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。

大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。

提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。

原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。

二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。

多为散发，少数可见家族聚集性。

神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。

三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。

细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。

核分裂像少见。

小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。

核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。

典型的小细胞癌HE即可判断。

大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。

与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。

必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。

胃神经内分泌肿瘤的分型与治疗胃神经内分泌肿瘤（gNETs）的流行病学神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。

NETs可发生在全身的各个部位，消化道是NENs最常见的原发部位。

国内研究显示胃部是NENs第三高发部位，胃体和胃贲门均为NENs常见发病部位。

胃神经内分泌肿瘤的临床分型国内指南将gNENs分为1-4型。

接下来我们看一下这4型的临床病理特征和发病机制。

胃1型NET的临床病理特征和发病机制：◎ 常见于女性，多为非功能性，70%~80%患者在50岁和70岁时被诊断。

◎ 临床表现为嗳气、上腹饱胀或头晕乏力（恶性贫血）。

◎ 往往由于消化不良（胃排空减慢）、大细胞或缺铁性贫血（胃酸排出进行性减少导致Vit B12吸收障碍）在上消化道内镜检查时发现。

◎ 胃镜特点：胃底/体多发，息肉样隆起，病灶小，直径为0.2～1.5 cm，内镜下呈萎缩性胃炎表现。

◎ 组织病理学：多为分化良好的NET G1，可伴有胃底/体部神经内分泌细胞增生，胃窦G细胞增生，胃底/体腺体减少等表现。

◎ 胃1型NET的发病机制：胃2型NET的临床病理特征和发病机制：◎ 约35%的患者在诊断时已发生转移。

◎ 临床表现为卓-艾综合征，烧心反酸、胃痛，可伴腹泻，口服质子泵抑制剂（PPI）可缓解，停药后复发。

◎ 23%~29%为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN 1 ）患者。

胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胃窦及其他部位少见，胰腺胃泌素瘤往往是MEN1患者。

◎ 发病机制：多由胃泌素瘤/MEN1引起，血胃泌素升高，ECL细胞增生，胃酸多，无G细胞增生。

◎ 胃镜检查肿瘤表现与1型类似，胃底/体部可见多发，病灶小，息肉样隆起，同时伴胃溃疡或十二指肠溃疡。

◎ 组织病理学：多为NET G1或NET G2，伴有壁细胞和颈粘液细胞增生，胃窦G细胞常无增生（5%患者G细胞可呈线性增生），有别于1型患者的萎缩性胃炎。

胃3型NET的临床病理特征和发病机制：◎ 就诊时半数以上的患者已发生转移。