腹壁韧带样纤维瘤53例病例分析

腹外型韧带样纤维瘤病理分析及MR表现观察摘要】目的：观察分腹外型韧带纤维瘤病例分析及MR表现，以提高对腹外型韧带样纤维瘤的诊断水平。

方法：选择我院收治的腹外型韧带纤维瘤患者20例，20例患者均经手术病理学分析证实为韧带样纤维瘤，观察其MR表现，将MR结果与病理结果对照分析。

结果：20例腹外型韧带纤维瘤，18例病灶位于软组织内，2例位于骨骼，多数肿瘤呈浸润性生长，细胞形态不规则，边界不清晰，少数为类圆状或分叶状，边界较为清晰，病理显示肿瘤包膜不明显，细胞形状主要为长梭形，多数为纤维母细胞，细胞间质可见大量的胶原纤维增生，部分间质可见丰富的毛细血管，无明显异型性，核分裂少见，呈侵袭性生长。

MR检查结果显示信号不均匀，在T1WI为等低信号，T2WI为不均匀的等高信号，增强扫描后早期为不均匀的明显强化，病灶内T2WI及T1WI低信号区无强化。

结论：腹外型韧带纤维瘤术是一种临床比较少见的中间型纤维瘤，其MRI表现具有一定的特征性，可将术前MRI结果作为诊断依据并判断预后。

【关键词】病理分析；腹外型韧带样纤维瘤；核磁共振成像【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）01-0117-02韧带样纤维瘤是成纤维细胞克隆性增生病变所致，多发生于深部的软组织（腱膜和深筋膜），属于良性纤维增生病变，全身各处皆可发病[1]。

本研究主要以我院收治的经病理证实的20例腹外型韧带样型纤维瘤为例，观察其MR表现，旨在提高对现外型韧带样型纤维瘤的认识和影像学诊断水平，将结果报道如下。

1.资料与方法1.1 临床资料研究所选资料我院2010年—2016年收治的20例外型韧带样型纤维瘤患者，均经手术病理学检查证实。

其中男7例，女13例，患者年龄12～65岁，平均年龄（38.4±5.0）岁，病程2个月～8年，平均病程（3.5±1.2）年，其中18例为原发，2例为复发。

临床主要表现为界限不清的硬质肿物，无痛或微痛。

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

【读片时间】第0956期：左下前腹壁韧带样纤维瘤【病史摘要】女，32岁。

左下腹肿块渐进性增大3个月余。

查体左下腹耻骨联合上2cm触及直径约6cm类圆形肿块，质硬，无压痛。

既往体健，无其他特殊病史。

B超示左下腹壁实性占位性病变。

【影像表现】CT平扫（图A）示左下腹壁肌层见梭形软组织密度肿块，CT值约45Hu，边缘与正常肌层相移行。

增强后（图B）肿块均匀中等强化，CT值约71Hu，肿瘤边缘光整，邻近脂肪层清晰，盆腔脏器未见明显异常。

【影像征象分析】病灶特点：梭形肿块，密度均匀，境界清晰，均匀中等强化，定位于腹壁肌层。

需考虑的病变有以下几种。

1.韧带样纤维瘤根据发生部位可分为腹壁外型和腹壁型，腹壁韧带样纤维瘤起源于筋膜或肌腱膜，发病高峰年龄为25〜40岁，主要表现为腹壁生长缓慢的无痛性肿块，肿块较硬，边界不清，肿瘤的侵袭性较强，术后易复发，但不发生转移。

不同部位的韧带样纤维瘤影像学表现亦有所不同，腹壁韧带样纤维瘤CT主要表现为肌肉内占位性病变，平扫与增强多呈均匀的等密度，但也可因成分不同而表现为低、等、高密度，均匀或不均匀，增强后强化的程度亦各不相同。

此病例的临床表现、起源部位及CT表现基本符合该病。

2.淋巴瘤肌肉淋巴瘤多为浸润性生长，密度相对均匀，境界不清，但也可境界清晰（见本书第2 章病例53,胸壁淋巴瘤）。

病变边缘常可见增粗的肌纤维，与韧带样纤维瘤和韧带样纤维瘤病极容易混淆。

但淋巴瘤一般为等密度或等信号表现，增强后呈轻度或中度强化，强化程度不及韧带样纤维瘤。

本例为短期内渐进性增大，淋巴瘤不能完全除外。

3.孤立性纤维瘤一般发生于胸腔、腹盆腔，少数发生于四肢、头颈，腹壁罕见。

其特点是境界清晰，有包膜，密度相对均匀。

增强后强化差异较大，但大多数呈中等强化。

本例除了部位不符外，其他的影像表现尚支持该病的诊断。

4.腹壁脓肿典型的CT表现为病灶中间为囊状低密度的坏死区，边缘为厚壁，其内可见分隔，病灶周围有渗出改变，增强后厚壁及分隔强化。

腹壁韧带样纤维瘤临床特点和治疗(附33例病例报告)
蔡海峰;赵刚;潘玉昆;刘远廷
【期刊名称】《中国现代医学杂志》
【年(卷),期】2011(21)4
【摘要】目的探讨腹壁韧带样纤维瘤的临床特点和治疗.方法回顾分析该院外科1998～2008年收治的33例腹壁韧带样纤维瘤患者的临床资料.结果 33例腹壁韧带样纤维瘤患者行广泛切除术26例和根治切除术7例,术后合并放射治疗10例,全组病例复发率21.2%(7/33).结论腹壁韧带样纤维瘤复发率高,侵袭性生长,治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理.治疗首选外科手术,放疗、化疗和内分泌治疗可能对肿瘤有效.
【总页数】3页(P450-452)
【作者】蔡海峰;赵刚;潘玉昆;刘远廷
【作者单位】河北省唐山市人民医院普瘤科,河北,唐山,063001;河北省唐山市人民医院普瘤科,河北,唐山,063001;河北省唐山市人民医院普瘤科,河北,唐山,063001;河北省唐山市人民医院普瘤科,河北,唐山,063001
【正文语种】中文
【中图分类】R730.96
【相关文献】
1.腹壁韧带样纤维瘤影像学诊断(附3例报告) [J], 蔡晓琳;谢学斌
2.腹壁韧带样纤维瘤的术后腹壁重建的治疗研究 [J], 刘静;陈杰;申英末;朱熠林
3.13例腹壁韧带样纤维瘤诊断与治疗体会 [J], 秦治武;祝宏伟;李鹏宇
4.手术切除联合一期腹膜前间隙补片修补治疗腹壁韧带样纤维瘤的疗效 [J], 罗文钦; 杨世炜; 谢妍妍; 雷文章; 伍兵; 王永
5.以腹壁无痛包块为首发症状的腹壁韧带样纤维瘤病1例 [J], 张皓渝;刘红兵;林兆博;谭令;青廉
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腹壁韧带样纤维瘤53例病例分析赵东兵,邵永孚摘　要:目的　探讨腹壁韧带样纤维瘤的临床特点和治疗;方法　回顾分析1964～1997年间外科收治的53例腹壁韧带样纤维瘤;结果　53例腹壁韧带样纤维瘤行广泛切除术32例,根治切除术19例,姑息切除术2例,术后合并放射治疗1例,全组病例复发率2018%,本院治疗者复发率318%(2Π53);结论　腹壁韧带样纤维瘤呈侵袭性生长的特性,治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理。

治疗首选外科手术,配合放疗、化疗和内分泌治疗可提高疗效。

关键词:腹壁;韧带样纤维瘤Π复发;韧带样纤维瘤Π外科手术中图分类号:R735.53;R730.58 文献标识码:A 文章编号:1000-8578(2000)06-0476-02收稿日期:1999-07-07;修回日期:1999-10-19作者单位:100021北京,中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院腹外科 我科于1964年～1997年间收治腹壁韧带样纤维瘤53例(又称硬纤维瘤,侵袭性纤维瘤,纤维瘤病等)。

现报告如下:1　临床资料111　一般资料　本组女性50例,男性3例,就诊年龄13～65岁,均龄32岁,其中20～30岁占70%(35Π50)。

50例女性患者中未婚3例,余之均已婚并有妊娠生育史。

3例为妊娠期发病;生育1胎25例,生育2胎8例,生育3胎6例,生育4胎以上2例,生育次数不详6例;有剖腹产史者4例,2例术后再次妊娠并生育。

1例男性患者伴发家族性腺瘤性息肉病,1例术后并发背部隆突性皮纤维肉瘤。

112　临床表现44例为我院首诊患者,均表现为腹部实性肿块,病史1周～5年。

肿瘤位于右上腹7例,左上腹8例,左下腹13例,右下腹21例,脐周4例,其中下腹壁为肿瘤好发部位,占6412%(34Π53)。

B 超、CT 或MRI 对肿块定位及明确浸润范围有意义。

53例中9例为外院术后复发来我院就诊,复发1次7例,复发2次1例,复发3次1例,复发间隔为半年～1年。

腹腔韧带样型纤维瘤病一例发表时间：2014-03-21T14:00:14.513Z 来源：《中医学报》2013年12月第28卷供稿作者：胡伟王阁杨镇洲何轩[导读] 韧带样纤维瘤(desmoid tumors，DT)是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称韧带样瘤，侵袭性纤维瘤病等。

胡伟王阁杨镇洲何轩第三军医大学附属大坪医院野战外科研究所放疗中心重庆400042【摘要】目的：探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法。

方法：报告１例这种罕见病例，并进行了有关文献复习。

结果：报道腹腔韧带样纤维瘤一例并复习相关文献。

本病例患者，女，22 岁，临床表现为发现腹腔肿块3月余，伴有上腹部隐痛不适，无创伤史和家族性遗传病史。

病变位于左中腹，呈类圆形，大小约10cm×5cm×3cm。

CT检查示边界较清的均匀稍低密度的异常软组织影。

患者行“腹腔肿瘤联合胃后壁、胰体尾、横结肠、脾切除，横结肠/横结肠端侧吻合术”，术后病理诊断为韧带样纤维瘤，随访3 月无不适主诉和复发。

结论：韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤，临床表现不典型,影像学表现具有一定特异性，确诊依靠病理检查诊断,目前仍以手术治疗为主，放疗和药物治疗为辅。

【关键词】韧带；纤维瘤；影像学【中图分类号】R322 7+3【文献标识码】B【文章编号】1674 8999(2013)12 0118 01韧带样纤维瘤(desmoid tumors，DT)是一类具有局部侵袭能力的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称韧带样瘤，侵袭性纤维瘤病等。

DT临床少见，占软组织肿瘤的0 03%，占纤维组织肿瘤的1 19%［1］。

DT 原则上可以发生在身体任何部位，发病比例腹壁外韧带样型纤维瘤病约占50% 60%，腹壁韧带样型纤维瘤病约占25%，腹内韧带样型纤维瘤病约占15%［2］。

我院诊治一例“腹腔韧带样纤维瘤病”，现给予报告。

网络出版时间:２０１８－６－２７１４:１４㊀网络出版地址:ｈｔｔｐ://ｋｎｓ.ｃｎｋｉ.ｎｅｔ/ｋｃｍｓ/ｄｅｔａｉｌ/３４.１０７３.Ｒ.２０１８０６２７.１４１３.０１１.ｈｔｍｌ韧带样型纤维瘤病５５例临床病理分析姚伶俐ꎬ陈宗科ꎬ顾㊀萍ꎬ谢恩云摘要:目的㊀探讨韧带样型纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＴＦ)的临床病理特征㊁诊断及鉴别诊断ꎮ方法㊀回顾性分析５５例经手术切除诊断为ＤＴＦ的临床病理资料并复习相关文献ꎮ结果㊀５５例中男性１８例ꎬ女性３７例ꎮ年龄６~７１岁ꎬ中位年龄３３岁ꎮ发生于腹壁者１９例㊁腹壁外者２３例㊁腹腔内和肠系膜者１３例ꎮ镜检:肿瘤由增生的梭形纤维母细胞与数量不等的胶原纤维构成ꎮ细胞无明显异型性ꎬ核分裂象罕见ꎮ免疫表型:β￣ｃａｔｅｎｉｎ核表达ꎬｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性ꎬ部分表达ＳＭＡ㊁ｄｅｓｍｉｎꎬ不表达ＣＤ３４㊁ＣＤ１１７㊁ＤＯＧ１及Ｓ￣１００ꎬＫｉ￣６７增殖指数较低ꎮ手术切除效果好ꎮ术后随访２~８２个月ꎬ１７例复发ꎬ其余均无瘤生存ꎮ结论㊀ＤＴＦ是一种少见的软组织中间型肿瘤ꎬ临床与影像学特征无特异性ꎬ确诊需结合组织病理学及免疫组化标记ꎬβ￣ｃａｔｅｎｉｎ核表达对ＤＴＦ的诊断和鉴别诊断有重要价值ꎮ关键词:韧带样型纤维瘤病ꎻ病理诊断ꎻ鉴别诊断中图分类号:Ｒ７３８ ６㊀㊀文献标志码:Ａ㊀㊀文章编号:１００１－７３９９(２０１８)０６－０６３６－０５ｄｏｉ:１０.１３３１５/ｊ.ｃｎｋｉ.ｃｊｃｅｐ.２０１８.０６.０１１接受日期:２０１８－０４－２６作者单位:中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)病理科ꎬ合肥㊀２３０００１作者简介:姚伶俐ꎬ女ꎬ博士ꎬ主治医师ꎮＴｅｌ:(０５５１)６２２８３１３５ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ａｈｍｕｙａｏ＠１２６.ｃｏｍ㊀㊀韧带样型纤维瘤病(ｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎬＤＴＦ)是一种少见的软组织中间型肿瘤ꎬ以浸润性生长和易局部复发㊁但不转移为特征ꎮ该瘤又称为侵袭性纤维瘤病(ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ)或韧带样瘤(ｄｅｓｍｏｉｄｓｔｕｍｏｒ)ꎬ根据发生部位可将其分为腹壁纤维瘤病㊁腹壁外纤维瘤病㊁腹腔内和肠系膜纤维瘤病三大类[１－４]ꎮ本文回顾性分析５５例ＤＴＦꎬ结合文献分析其临床病理资料ꎬ旨在提高对该病的认识水平ꎮ１㊀材料与方法１.１㊀标本来源㊀收集５５例中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)２０１１年２月~２０１７年１０月手术切除术后病理诊断证实为ＤＴＦ并进行随访ꎮ１.２㊀方法㊀标本经１０％中性福尔马林固定ꎬ常规脱水㊁石蜡包埋㊁４μｍ厚切片㊁ＨＥ染色㊁免疫组化染色ꎮ免疫组化染色采用ＳＰ法ꎬ所用一抗(ｖｉｍｅｎｔｉｎ㊁β￣ｃａｔｅｎｉｎ㊁ＳＭＡ㊁ｄｅｓｍｉｎ㊁ＣＤ３４㊁ＣＤ１１７㊁ＤＯＧ１㊁Ｓ￣１００㊁Ｋｉ￣６７)㊁二抗㊁ＰＢＳ及ＤＡＢ等免疫组化所需试剂均购自北京中杉金桥公司ꎮ每批均设阳性对照及阴性对照ꎬ阳性对照采用既往已知阳性病例ꎬ阴性对照以ＰＢＳ代替一抗ꎮ２㊀结果２.１㊀临床特征㊀５５例ＤＴＦ中ꎬ男性１８例ꎬ女性３７例ꎮ年龄６~７１岁ꎬ平均３６岁ꎬ中位年龄３３岁ꎮ肿瘤最大径１~２０ｃｍꎬ平均６ ５ｃｍꎬ中位数６ ０ｃｍꎮ发生于腹壁者１９例ꎬ１例为男性ꎬ其余１８例均为女性ꎬ其中６例(６/１８)有剖宫产史ꎻ发生于腹壁外者２３例ꎬ其中男性９例㊁女性１４例ꎻ发生于腹腔内和肠系膜者１３例ꎬ其中男性８例㊁女性５例ꎬ２例(２/５)女性患者为阑尾/结肠切除术后ꎮ发生于腹壁及腹壁外者一般就诊原因为发现包块ꎬ而１３例腹腔内者中１０例表现为腹胀㊁腹痛或腹泻ꎬ２例为体检时发现腹部肿块ꎬ１例为无意中发现ꎮ影像学(Ｂ超㊁ＣＴ㊁ＭＲＩ或ＰＥＴ￣ＣＴ)提示占位或包块(图１)ꎬ仅４例(４/５５)考虑纤维瘤病ꎬ其余提示分别为良性病变或肿瘤(８/５５)㊁血管瘤(３/５５)㊁孤立性纤维瘤(１/５５)㊁脂肪瘤(１/５５)㊁低度恶性病变(１/５５)㊁肉瘤(１/５５)㊁转移癌(１/５５)㊁间皮瘤(１/５５)㊁肌源性肿瘤(１/５５)㊁神经源性肿瘤(１/５５)㊁胃肠间质瘤(８/５５)㊁未明确诊断(２４/５５)ꎮ随访截止２０１７年１２月３１日ꎬ随访２~８２个月ꎬ其中１７例复发ꎬ复发时间在术后３~４３个月不等ꎬ复发后再次手术切除ꎬ其中１例术后６个月复发ꎬ予以放疗ꎬ现带瘤生存ꎬ其余病例均无瘤生存ꎮ２.２㊀眼观㊀肿瘤直径１~２０ｃｍꎬ均无明显包膜ꎮ腹壁及腹壁外ＤＴＦ肿瘤常与周围肌肉或腱膜界限不清ꎬ边缘不规则ꎬ质地韧㊁硬ꎬ切面灰白色ꎮ腹腔内及肠系膜者肿瘤多呈结节状ꎬ界清或不清ꎬ切面灰白色ꎬ质地韧(图２)ꎮ２.３㊀镜检㊀肿瘤由增生的梭形纤维母细胞及数量不等的胶原纤维构成ꎮ梭形细胞无明显异型性ꎬ细胞核小ꎬ浅染ꎬ可见１~２个核仁ꎬ核分裂象不见或罕见ꎬ呈波浪状或平行排列(图３)ꎮ间质血管数量不等ꎬ可见厚壁血管及裂隙状血管ꎬ部分病例局部可见黏液样变性及灶性淋巴细胞浸润ꎬ但未见坏死(图４)ꎮ纤维母细胞与胶原成分在不同肿瘤及同一肿瘤的不同区域比例可不一致ꎬ胶原成分为主时形态上与瘢痕疙瘩相似ꎮ肿瘤与周围组织界限不清ꎬ可见梭形肿瘤细胞浸润至周围横纹肌㊁脂肪及纤维组织内ꎬ周围正常肌组织被挤压ꎬ萎缩形成多核肌巨细胞(图５)ꎮ２.４㊀免疫表型㊀５５例ＤＴＦ肿瘤中ꎬ１００％(５５/５５)病例细胞质弥漫性表达ｖｉｍｅｎｔｉｎꎻ１００％(５５/５５)病例细胞核表达β￣ｃａｔｅｎｉｎ(图６)ꎬβ￣ｃａｔｅｎｉｎ核表达阳性细胞数百分比为３５％~９０％ꎬ其中阳性细胞数>５０％者４４例㊁３５％~５０％者１１例ꎻ５３％(２９/５５)病例表达ＳＭＡꎬ其中２０例为弥漫性表达ꎬ９例为局灶性表达ꎻ１５％(８/５５)病例表达ｄｅｓｍｉｎꎬ其中１例为弥漫表达ꎬ７例为局灶表达ꎻＣＤ３４㊁ＣＤ１１７㊁ＤＯＧ１均不表达ꎻ２％(１/５５)病例局灶性表达Ｓ￣１００ꎻＫｉ￣６７增殖指数２％~２０％ꎬ其中５０例增殖指数<１０％ꎬ２例为１５％ꎬ３例为２０％ꎮ３㊀讨论㊀㊀ＤＴＦ是一种纤维母细胞/肌纤维母细胞克隆性增生性疾病ꎬＷＨＯ将其界定为中间型局部侵袭性肿瘤ꎮ该病的发病机制尚不明确ꎬ目前研究认为ꎬＷｎｔ通路中β￣ｃａｔｅｎｉｎ基因异常可导致ＤＴＦ的发生[５－６]ꎮ３.１㊀临床特点㊀ＤＴＦ临床表现一般为无痛性肿块ꎬ根据发生部位ꎬＤＴＦ可分为腹壁纤维瘤病㊁腹壁外纤维瘤病㊁腹腔内和肠系膜纤维瘤病三类[４]ꎮ腹壁纤维瘤病占３０％~４０％ꎬ好发于生育期妇女ꎬ发病年龄多在２０~４０岁ꎮ多起自腹壁的肌腱膜ꎬ特别是腹直肌和腹内斜肌及其被覆的腱膜[４]ꎮ本组５５例中腹壁纤维瘤病１９例ꎬ占３５％ꎬ患者基本为女性ꎬ年龄２６~５１岁ꎬ其中６例有剖宫产史ꎮ鉴于本组腹壁型ＤＴＦ病例中近１/３患者既往曾行剖宫产术ꎬ因此作者推测外伤ꎬ尤其是手术史可能与ＤＴＦ的发生有一定关系ꎮ邹晓明等[７]亦报道腹壁ＤＴＦ好发于既往有手术史的经产妇女ꎮ腹壁外纤维瘤病占５０％ꎬ可见于１０岁以下儿童ꎬ但以青春期至４０岁年龄段多见ꎬ老人罕见[４]ꎮ本组病例中腹壁外纤维瘤病２３例ꎬ占４２％ꎬ其中女性１４例ꎬ男性９例ꎬ年龄６~６６岁ꎮ腹腔内和肠系膜纤维瘤病占１０％~２０％ꎬ患者年龄１４~７５岁ꎬ男性略多见[４]ꎮ本组病例中腹腔内和肠系膜纤维瘤病１３例ꎬ占２３％ꎬ其中女性５例ꎬ男性８例ꎬ年龄２８~７１岁ꎬ其中２例有阑尾/结肠切除史ꎮ本组５５例分布与文献报道一致ꎮ本组病例显示发生于腹壁及腹壁外者主诉一般为发现无痛性包块ꎬ而发生于腹腔内和肠系膜者一般以消化道症状如腹痛㊁腹泻㊁腹胀来就诊ꎮ②③④⑤⑥图１㊀ＣＴ增强扫描提示右腹直肌渐进性强化ꎬ右腹直肌占位(箭头)㊀㊀图２㊀肿瘤边缘不规则ꎬ无包膜ꎬ切面灰白ꎬ质地韧㊁硬㊀㊀图３㊀肿瘤由梭形纤维母细胞及胶原纤维构成ꎻ梭形细胞无明显异型性ꎬ核分裂象不见ꎬ呈束状排列㊀㊀图４㊀肿瘤局部可见灶性淋巴细胞浸润㊀㊀图５㊀肿瘤侵及周围横纹肌组织ꎬ横纹肌萎缩ꎬ见多核肌巨细胞㊀㊀图６㊀韧带样型纤维瘤病β￣ｃａｔｅｎｉｎ核表达ꎬＳＰ法３.２㊀影像学特征㊀影像学上ＣＴ㊁ＭＲＩ显示肿瘤呈恶性生长方式ꎬ可推挤周围脏器㊁血管ꎬ或包绕血管ꎬ边界多不清ꎬ呈浸润性生长ꎬ无包膜ꎬ坏死或钙化少见ꎬ密度㊁信号均匀ꎮＢ超主要表现为沿肌纤维浸润性生长的低回声肿块ꎬ未见出血和囊性变[８－９]ꎮ由于ＤＴＦ临床上较少见ꎬ且影像学无明显特异性ꎬ因此容易被误诊ꎬ尤其是腹腔内及肠系膜者易被误认为是胃肠道间质瘤(ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒｓꎬＧＩＳＴ)ꎮ本组病例术前影像学多数未能正确诊断ꎬ与术后病理吻合率较低ꎮ回顾性分析本组病例显示ꎬＭＲＩ为等Ｔ１长Ｔ２信号或等Ｔ１等Ｔ２信号ꎬ信号欠均ꎬＴ２ＷＩ￣ＦＳ序列较高信号ꎬ增强扫描显示不均质强化ꎮＢ超显示低回声肿块ꎬＣＤＦＩ提示肿块内及周边显示少许点条状彩色血流信号ꎮＣＴ平扫显示不均质增厚ꎬ增强扫描后显示渐进性强化ꎮ今后应多积累经验ꎬ加强对该病的认识ꎬ提高影像学术前检查的阳性率[９]ꎮ３.３㊀组织病理学特征与免疫表型㊀腹壁及腹壁外ＤＴＦ肿块常位于肌肉内或与腱膜相连ꎬ边界不规则ꎬ无包膜ꎬ与周围组织境界不清ꎮ腹腔内及肠系膜者多为单个结节ꎬ偶见多灶性结节ꎬ界清或不清ꎮ肿瘤切面均为灰白色ꎬ质韧ꎮ镜下肿瘤由增生的纤维母细胞和胶原纤维构成ꎮ瘤细胞呈纤细的长梭形ꎬ细胞一般无明显异型性ꎬ核呈长杆状ꎬ可见１~２个小核仁ꎬ核分裂象不见或罕见ꎬ呈束状㊁编织状排列ꎬ常常浸润至周围横纹肌或脂肪组织ꎬ与周围组织境界不清ꎮ周围横纹肌组织萎缩ꎬ可见多核肌巨细胞ꎬ易被误认为是多核巨细胞ꎮ瘤组织中含数量不等的胶原纤维ꎮ不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域纤维母细胞和胶原纤维的比例可不同ꎮ胶原成分多时易与瘢痕疙瘩混淆ꎮ肿瘤局部可伴黏液样变性及淋巴细胞浸润ꎮ黏液样变性区域内的细胞多呈星芒状ꎬ与结节性筋膜炎(ｎｏｄｕｌａｒｆａｓｃｉｉｔｉｓꎬＮＦ)类似[４ꎬ１０]ꎮ肿瘤细胞弥漫性表达ｖｉｍｅｎｔｉｎꎬ不同程度表达ＳＭＡ㊁ＭＳＡ㊁ｄｅｓｍｉｎ㊁ＣＤ１１７ꎬ多为灶性表达ꎬ不表达ＣＤ３４㊁Ｓ￣１００ꎮ近年有研究发现ꎬ由于Ｗｎｔ通路异常活化ꎬＤＴＦ肿瘤内β￣ｃａｔｅｎｉｎ均呈核表达[１１－１４]ꎮ与文献报道一致ꎬ本组所有病例β￣ｃａｔｅｎｉｎ均呈核表达ꎬｖｉｍｅｎ￣ｔｉｎ弥漫性表达ꎬ部分病例表达ＳＭＡꎬ少数病例表达ｄｅｓｍｉｎꎬＣＤ１１７㊁ＣＤ３４及ＤＯＧ１不表达ꎮ也有文献报道ＡｎｎｅｘｉｎⅡ㊁ＡＤＡＭ１２㊁ＦＡＰ及ＷＩＳＰ１在ＤＴＦ中高表达[１５－１６]ꎮ３.４㊀鉴别诊断㊀ＤＴＦ需与以下疾病鉴别:(１)ＮＦ:发生在上肢㊁胸壁的ＤＴＦ需与ＮＦ鉴别ꎬＤＴＦ局部区域发生黏液样变性时易与ＮＦ混淆ꎮＮＦ是一种发生于皮下或浅筋膜的结节状肌纤维母细胞性增生性疾病ꎮ病程较短ꎬ多在１~２周ꎬ一般不超过３个月ꎮ常在局部形成结节性肿块ꎬ结节直径一般不超过５ｃｍꎬ多为２~３ｃｍꎮ镜下主要由星芒状和梭形的肌纤维母细胞构成ꎬ细胞排列紊乱ꎬ背景疏松ꎬ黏液样ꎬ部分病例中可见微囊性腔隙ꎬ间质内常见红细胞外渗及散在的淋巴细胞浸润ꎮ免疫组化标记瘤细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ㊁ＳＭＡ㊁ＭＳＡ常弥漫强阳性ꎬ不表达β￣ｃａｔｅ￣ｎｉｎ[４ꎬ１７－１８]ꎮ(２)瘢痕疙瘩:是一种皮肤瘢痕组织的结节状过度增生ꎬ以排列紊乱的宽大均质㊁嗜伊红色的胶原纤维和少量的纤维母细胞为特征ꎮＤＴＦ中以胶原成分为主时易与瘢痕疙瘩混淆ꎮ但瘢痕疙瘩不表达β￣ｃａｔｅｎｉｎ[４ꎬ１８]ꎮ(３)ＧＩＳＴ:腹腔内和肠系膜的ＤＴＦ易被误认为ＧＩＳＴꎮ因ＧＩＳＴ牵涉到格列卫的治疗ꎬ故需特别引起重视ꎮ与ＤＴＦ相比ꎬＧＩＳＴ的瘤细胞密度及异型性相对更大一些ꎬ且有多少不等的核分裂象ꎮ免疫组化标记也可鉴别:ＧＩＳＴ表达ＣＤ１１７㊁ＣＤ３４㊁ＤＯＧ１ꎬ不表达β￣ｃａｔｅｎｉｎ[４ꎬ１９－２０]ꎮ(４)神经纤维瘤:多发生于真皮内或皮下ꎮ瘤细胞纤细ꎬ逗点样㊁蝌蚪样ꎬ排列稀疏ꎬ间质可呈黏液样ꎮ瘤细胞表达神经源性标记如Ｓ￣１００㊁ＮＦ等ꎬ不表达β￣ｃａｔｅｎｉｎ[４]ꎮ本组病例中有１例表达Ｓ￣１００ꎬ但该例为局灶性表达ꎬ结合ＨＥ形态及其它标记结果可与弥漫性表达Ｓ￣１００的神经纤维瘤鉴别ꎮ３.５㊀治疗及预后㊀目前ꎬＤＴＦ一般以手术治疗为主ꎬ局部扩大切除ꎬ若切除不净极易复发ꎮＤＴＦ复发率２０％~３０％ꎬ对难以手术或多次复发后难以再次手术的病例可以采用放疗[２１－２２]ꎮＳｋｕｂｉｔｚ等[２３－２４]认为ꎬＤＴＦ病例手术后应对患者进行长期随诊观察ꎮ本组病例经过术后随访２~８２个月ꎬ发现其中１７例复发ꎬ复发率为３１％(１７/５５)ꎬ复发后再次手术切除ꎬ其中１例复发后予以放疗后带瘤生存ꎬ其余均无瘤生存ꎮＰａｌａｓｓｉｎｉ等[２５]经过临床实验提出ＭＴＸ及长春花碱联合化疗方案对ＤＴＦꎬ包括复发性ＤＴＦꎬ效果很好ꎮ而Ｓｚｕｃｓ等[２６]则认为帕唑帕尼的效果更好ꎮ综上所述ꎬＤＴＦ是一种少见的中间型软组织肿瘤ꎬ具有侵袭性生长㊁易局部复发但不转移的特征ꎮ在诊断上需结合临床㊁影像学㊁病理形态特点及免疫组化结果综合判断ꎬ并与其它良恶性疾病鉴别ꎮ治疗以手术切除及长期随访为主ꎬ预后较好ꎮ参考文献:[１]㊀ＲｏｓｅｎｂｅｒｇＡＥ.ＷＨＯｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅꎬｆｏｕｒｔｈｅｄｉｔｉｏｎ:ｓｕｍｍａｒｙａｎｄｃｏｍｍｅｎｔａｒｙ[Ｊ].ＣｕｒｒＯｐｉｎＯｎｃｏｌꎬ２０１３ꎬ２５(５):５７１－５７３.[２]㊀ＳｅｔｓｕＮ.Ａｎｕｐｄａｔｅｏｆｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｎｅｗｍｏｌｅｃｕｌａｒｉｎｓｉｇｈｔｓ￣２０１３ｗｏｒｌｄｈｅａｌｔｈｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｒｓｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅａｎｄｂｏｎｅ[Ｊ].ＧａｎＴｏＫａｇａｋｕＲｙｏｈｏꎬ２０１５ꎬ４２(３):２９１－２９５. 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[１１]ＣｒａｇｏＡＭꎬＣｈｍｉｅｌｅｃｋｉＪꎬＲｏｓｅｎｂｅｒｇＭꎬｅｔａｌ.Ｎｅａｒｕｎｉｖｅｒｓａｌｄｅ￣ｔｅｃｔｉｏｎｏｆａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓｉｎＣＴＮＮＢ１ａｎｄＷｎｔｐａｔｈｗａｙｒｅｇｕｌａｔｏｒｓｉｎｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｂｙｗｈｏｌｅ￣ｅｘｏｍｅｓｅｑｕｅｎｃｉｎｇａｎｄｇｅｎｏｍｉｃａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].ＧｅｎｅｓＣｈｒｏｍｏｓｏｍｅｓＣａｎｃｅｒꎬ２０１５ꎬ５４(１０):６０６－６１５.[１２]ＡｉｔｋｅｎＳＪꎬＰｒｅｓｎｅａｕＮꎬＫａｌｉｍｕｔｈｕＳꎬｅｔａｌ.Ｎｅｘｔ￣ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｓｅ￣ｑｕｅｎｃｉｎｇｉｓｈｉｇｈｌｙｓｅｎｓｉｔｉｖｅｆｏｒｔｈｅｄｅｔｅｃｔｉｏｎｏｆｂｅｔａ￣ｃａｔｅｎｉｎｍｕｔａ￣ｔｉｏｎｓｉｎｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｅｓ[Ｊ].ＶｉｒｃｈｏｗｓＡｒｃｈꎬ２０１５ꎬ４６７(２):２０３－２１０.[１３]ＭｕｌｌｅｎＪＴꎬＤｅＬａｎｅｙＴＦꎬＲｏｓｅｎｂｅｒｇＡＥꎬｅｔａｌ.ｂｅｔａ￣Ｃａｔｅｎｉｎｍｕｔａｔｉｏｎｓｔａｔｕｓａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓｉｎｓｐｏｒａｄｉｃｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].Ｏｎ￣ｃｏｌｏｇｉｓｔꎬ２０１３ꎬ１８(９):１０４３－１０４９.[１４]ＴｓｕｋａｍｏｔｏＹꎬＩｍａｋｉｔａＭꎬＮｉｓｈｉｔａｎｉＡꎬｅｔａｌ.Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｂｅｔａ￣ｃａｔｅｎｉｎｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎ￣Ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[Ｊ].ＰａｔｈｏｌＲｅｓＰｒａｃｔꎬ２０１６ꎬ２１２(５):４８４－４８９.[１５]苗亚静ꎬ宋㊀魏ꎬ李家印ꎬ等.韧带样型纤维瘤病中ＡｎｎｅｘｉｎⅡ㊁ＴＧＦ￣β１和ＴＧＦ￣βＲＩ的表达[Ｊ].临床与实验病理学杂志ꎬ２０１３ꎬ２９(２):１８６－１８９.[１６]ＭｉｓｅｍｅｒＢＳꎬＳｋｕｂｉｔｚＡＰꎬＣａｒｌｏｓＭＪꎬｅｔａｌ.ＥｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆＦＡＰꎬＡＤＡＭ１２ꎬＷＩＳＰ１ꎬａｎｄＳＯＸ１１ｉｓｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｉｎａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉ￣ｂｒｏｍａｔｏｓｉｓａｎｄｓｐａｔｉａｌｌｙｒｅｌａｔｅｓｔｏｔｈｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｕｍｏｒａｃｔｉｖｉｔｙ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＭｅｄꎬ２０１４ꎬ３(１):８１－９０.[１７]ＲｅｂｅｃｃｈｉｎｉＣꎬＮｏｂｉｌｅＡꎬＰｉａｎａＳꎬｅｔａｌ.Ｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙｒｏｉｄｃａｒｃｉｎｏ￣ｍａｗｉｔｈｎｏｄｕｌａｒｆａｓｃｉｉｔｉｓ￣ｌｉｋｅｓｔｒｏｍａａｎｄｂｅｔａ￣ｃａｔｅｎｉｎｍｕｔａｔｉｏｎｓｓｈｏｕｌｄｂｅｒｅｎａｍｅｄｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙｒｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ[Ｊ].ＭｏｄＰａｔｈｏｌꎬ２０１７ꎬ３０(２):２３６－２４５. [１８]ＧｏｌｄｓｔｅｉｎＪＡꎬＣａｔｅｓＪＭ.Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｏｎｓｉｄｅｒａｔｉｏｎｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ[Ｊ].ＡｄｖＡｎａｔＰａｔｈｏｌꎬ２０１５ꎬ２２(４):２６０－２６６.[１９]ＮａｎｄｙＮꎬＧａｒｖｉｎＷꎬＭｅｓｏｌｏｇｉｔｅｓＴＬꎬｅｔａｌ.Ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒｍｉｍ￣ｉｃｋｉｎｇＧＩＳＴｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ[Ｊ].ＪＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔＣａｎｃｅｒꎬ２０１４ꎬ４５(Ｓｕｐ￣ｐｌ１):１２５－１２８.[２０]ＬｉＤＧꎬＦｅｒｒａｒｏＭＪꎬＣａｌａｂｒｉｎｉＭꎬｅｔａｌ.Ｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏ￣ｓｉｓｏｆｔｈｅｍｅｓｅｎｔｅｒｙ:ｒｅｐｏｒｔｏｆａｓｐｏｒａｄｉｃｃａｓｅｗｉｔｈｅｍｐｈａｓｉｓｏｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｐｒｏｂｌｅｍｓ[Ｊ].ＣａｓｅＲｅｐＭｅｄꎬ２０１４ꎬ２０１４:８５０１８０.[２１]ＢａｔｅｓＪＥꎬＭｏｒｒｉｓＣＧꎬＩｏｖｉｎｏＮＭꎬｅｔａｌ.Ｒａｄｉａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｆｏｒａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ:ｔｈｅａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｌｏｃａｌｃｏｎｔｒｏｌａｎｄａｇｅ[Ｊ].ＩｎｔＪＲａｄｉａｔＯｎｃｏｌＢｉｏｌＰｈｙｓꎬ２０１８ꎬ１００(４):９９７－１００３.[２２]ＷｉｒｔｈＬꎬＫｌｅｉｎＡꎬＢａｕｒ￣ＭｅｌｎｙｋＡꎬｅｔａｌ.Ｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｕｒｓｏｆｔｈｅｅｘｔｒｅｍｉｔｙａｎｄｔｒｕｎｋ.Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆ４４ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＢＭＣＭｕｓｃｕｌｏｓｋｅｌｅｔＤｉｓｏｒｄꎬ２０１８ꎬ１９(１):２.[２３]ＳｋｕｂｉｔｚＫＭ.Ｂｉｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｏｒｄｅｓｍｏｉｄｔｕｍｏｒ[Ｊ].ＭａｙｏＣｌｉｎＰｒｏｃꎬ２０１７ꎬ９２(６):９４７－９６４. [２４]ＭａｒｔｉｎｅｚＴＪꎬＰａｊａｒｅｓＢＩꎬＴｏｒｒｅｓＲＩꎬｅｔａｌ.Ｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍ￣ａｔｏｓｉｓ:ＷｈｏꎬＷｈｅｎꎬａｎｄＨｏｗｔｏＴｒｅａｔ[Ｊ].ＣｕｒｒＴｒｅａｔＯｐｔｉｏｎｓＯｎｃｏｌꎬ２０１７ꎬ１８(５):２９.[２５]ＰａｌａｓｓｉｎｉＥꎬＦｒｅｚｚａＡＭꎬＭａｒｉａｎｉＬꎬｅｔａｌ.Ｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍｅｆｆｉｃａｃｙｏｆｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅｐｌｕｓｖｉｎｂｌａｓｔｉｎｅ/ｖｉｎｏｒｅｌｂｉｎｅｉｎａｌａｒｇｅｓｅｒｉｅｓｏｆｐａ￣ｔｉｅｎｔｓａｆｆｅｃｔｅｄｂｙｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＪꎬ２０１７ꎬ２３(２):８６－９１.[２６]ＳｚｕｃｓＺꎬＭｅｓｓｉｏｕＣꎬＷｏｎｇＨＨꎬｅｔａｌ.Ｐａｚｏｐａｎｉｂꎬａｐｒｏｍｉｓｉｎｇｏｐｔｉｏｎｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ[Ｊ].ＡｎｔｉｃａｎｃｅｒＤｒｕｇｓꎬ２０１７ꎬ２８(４):４２１－４２６.Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓｉｎ５５ｃａｓｅｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＹＡＯＬｉｎｇ￣ｌｉꎬＣＨＥＮＺｏｎｇ￣ｋｅꎬＧＵＰｉｎｇꎬＸＩＥＥｎ￣ｙｕｎ(ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙｏｆＣｈｉｎａ/ＡｎｈｕｉＰｒｏｖｉｎｃａｌＨｏｓｐｉｔａｌꎬＨｅｆｅｉ㊀２３０００１ꎬＣｈｉｎａ)ＡＢＳＴＲＡＣＴ㊀Ｐｕｒｐｏｓｅ㊀Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａ￣ｔｕｒｅｓꎬｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏ￣ｍａｔｏｓｉｓ(ＤＴＦ).Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄａｔａｏｆ５５ｃａｓｅｓｏｆＤＴＦｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐ.Ｒｅ￣ｓｕｌｔｓ㊀Ａｍｏｎｇ５５ｃａｓｅｓｏｆＤＴＦꎬ１８ｃａｓｅｓｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ３７ｃａｓｅｓｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ.Ｍｅｄｉａｎａｇｅｗａｓ３３ｙｅａｒｓｏｌｄ(ｒａｎｇｅｆｒｏｍ６￣７１).１９ｃａｓｅｓｗｅｒｅｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎａｂｄｏｍｉｎａｌｗａｌｌꎬ２３ｃａｓｅｓｗｅｒｅｅｘｔｒａ￣ａｂｄｏｍｅｎꎬ１３ｃａｓｅｓｉｎｉｎｔｒａ￣ａｂｄｏｍｅｎａｎｄｍｅｓｅｎｔｅｒｙ.ＤＴＦｗａｓｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｎｇｓｐｉｎｄｌｅｆｉｂｒｏｂｌａｓｔｓａｎｄａｎｕｍｂｅｒｏｆｃｏｌｌａｇｅｎｆｉｂｅｒｓ.Ｔｈｅｃｅｌｌｓｈｏｗｅｄｎｏｏｂｖｉｏｕｓａｔｙｐｉａａｎｄｔｈｅｍｉｔｏｔ￣ｉｃｆｉｇｕｒｅｓｗｅｒｅｒａｒｅ.Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｓｈｏｗｅｄｐｏｓｉ￣ｔｉｖｅｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆｖｉｍｅｎｔｉｎꎬｐａｒｔｉａｌｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆＳＭＡꎬｄｅｓｍｉｎ.Ｔｈｅｐｏｓｉｔｉｖｅｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆβ￣ｃａｔｅｎｉｎｗａｓｌｏｃａｔｅｄｉｎｎｕｃｌｅｕｓｏｆＤＴＦｃｅｌｌｓ.ＣＤ３４ꎬＣＤ１１７ꎬＤＯＧ１ꎬＳ￣１００ｗｅｒｅｎｅｇａｔｉｖｅｌｙｅｘ￣ｐｒｅｓｓｅｄ.Ｋｉ￣６７ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎｉｎｄｅｘｗａｓｌｏｗ.ＴｈｅｅｆｆｅｃｔｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎｗａｓｇｏｏｄｆｏｒＤＴＦ.Ａｆｔｅｒ２￣８２ｍｏｎｔｈｓｆｏｌｌｏｗ￣ｕｐꎬ１７ｃａ￣ｓｅｓｒｅｃｕｒｒｅｄａｎｄｔｈｅｒｅｍａｉｎｄｅｒｓｗｅｒｅｄｉｓｅａｓｅ￣ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ.Ｃｏｎ￣ｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＤＴＦｉｓａｒａｒｅｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅｔｕｍｏｒｏｆｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｗｉｔｈｎｏｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙｏｆｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓꎬｗｈｉｃｈｓｈｏｕｌｄｂｅｄｉｆ￣ｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｗｉｔｈａｖａｒｉｅｔｙｏｆｂｅｎｉｇｎａｎｄｍａｌｉｇｎａｎｔｄｉｓｅａｓｅｓ.Ｔｈｅｎｕｃｌｅａｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｆβ￣ｃａｔｅｎｉｎａｃｔｓａｎｉｍｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎｄｉａｇｎｏ￣ｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＤＴＦ.Ｋｅｙｗｏｒｄｓ:ｄｅｓｍｏｉｄ￣ｔｙｐｅｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓꎻｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓꎻｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ网络出版时间:２０１８－６－２７１４:１４㊀网络出版地址:ｈｔｔｐ://ｋｎｓ.ｃｎｋｉ.ｎｅｔ/ｋｃｍｓ/ｄｅｔａｉｌ/３４.１０７３.Ｒ.２０１８０６２７.１４１３.０１２.ｈｔｍｌ微小ＲＮＡ￣４４８抑制剂对人前列腺癌细胞增殖和迁移的影响沈㊀旭ꎬ朱㊀文ꎬ李建新ꎬ王㊀广ꎬ邓全红摘要:目的㊀观察特异性微小ＲＮＡ￣４４８抑制剂对前列腺癌细胞增殖和迁移的影响及其分子机制ꎮ方法㊀ｑＲＴ￣ＰＣＲ检测正常前列腺上皮细胞(ＲＷＰＥ￣１)和癌细胞株(ＤＵ￣１４５㊁ＰＣ￣３㊁Ｃ４￣２Ｂ和ＬＮＣａＰ)中ｍｉＲ￣４４８的表达ꎬ选取表达量的最高的癌细胞株进行后续实验ꎮ利用脂质体转染试剂将ｍｉＲ￣４４８抑制剂或ｍｉＲ￣ＮＣ转入前列腺癌细胞中ꎬｑＲＴ￣ＰＣＲ检测ｍｉＲ￣４４８及人趋化素样因子超家族成员３(ＣＭＴＭ３)ｍＲＮＡ的表达水平ꎬＷｅｓｔｅｒｎｂｌｏｔ检测细胞相关蛋白表达ꎮＭＴＴ法检测细胞的增殖活性ꎬＴｒａｎｓｗｅｌｌ实验检测细胞的迁移能力ꎮ结果㊀ＲＷＰＥ￣１细胞中ｍｉＲ￣４４８的表达显著低于癌细胞(Ｐ<０ ０１)ꎬＤＵ￣１４５细胞中的表达最高(Ｐ<０ ０１)ꎮｍｉＲ￣４４８抑制剂转染４８ｈ后ꎬＤＵ￣１４５细胞ｍｉＲ￣４４８表达下调(Ｐ<０ ０１)ꎬＣＭＴＭ３ｍＲＮＡ表达上调(Ｐ<０ ０１)ꎬＣＭＴＭ３㊁Ｅ￣ｃａｄｈｅｒｉｎ和β￣ｃａｔｅｎｉｎ蛋白表达上调ꎬＮ￣ｃａｄｈｅｒｉｎ和Ｓｎａｉｌ蛋白表达下调ꎻ细胞增殖活性降低(Ｐ<０ ０５)ꎻ细胞迁移能力降低(Ｐ<０ ０１)ꎮ结论㊀ｍｉＲ￣４４８在前列腺癌细胞中明显高表达ꎬｍｉＲ￣４４８抑制剂可下调ＤＵ￣１４５细胞中ｍｉＲ￣４４８表达ꎬ上调ＣＭＴＭ３蛋白的表达ꎬ抑制前列腺癌细胞的增殖和迁移ꎬ在前列腺癌的分子治疗中具有潜在功能ꎮ关键词:前列腺肿瘤ꎻ微小ＲＮＡ￣４４８ꎻＣＭＴＭ３ꎻ细胞增殖ꎻ迁移中图分类号:Ｒ７３７ ２５㊀㊀文献标志码:Ａ㊀㊀文章编号:１００１－７３９９(２０１８)０６－０６４０－０５ｄｏｉ:１０.１３３１５/ｊ.ｃｎｋｉ.ｃｊｃｅｐ.２０１８.０６.０１２㊀㊀前列腺癌已成为全球范围内第二大危害男性健康的肿瘤ꎬ其发病原因㊁早期诊断和治疗越来越引起人们的重视[１]ꎮ微小ＲＮＡｓ(ｍｉＲＮＡｓ)作为转录后调控因子ꎬ是一类内源性非编码单链的高保守微小ＲＮＡꎬ长度约为２２个核苷酸ꎬ广泛参与靶基因转录水平调控[２－３]ꎮ近年的研究表明ꎬｍｉＲＮＡ在前列腺癌的发生㊁发展中起重要作用[４]ꎮｍｉＲ￣４４８已被证实参与多种恶性肿瘤的发生㊁发展ꎬ并在其中发挥促癌或抑癌基因作用[５－６]ꎮ本实验分析ｍｉＲ￣４４８在前列腺癌细胞中的表达ꎬ进而探究ｍｉＲ￣４４８对前列腺接受日期:２０１８－０３－０７作者单位:湖北省荆门市第二人民医院泌尿外科ꎬ荆门㊀４４８０００作者简介:沈㊀旭ꎬ男ꎬ硕士ꎬ主治医师ꎮＥ￣ｍａｉｌ:４８９６６１２６５＠ｑｑ.ｃｏｍ邓全红ꎬ男ꎬ硕士ꎬ主任医师ꎬ通讯作者ꎮＥ￣ｍａｉｌ:ｓｈｅｎｘｕ￣ｊｉｎｇｍｅｎ＠１６３.ｃｏｍ癌细胞增殖和迁移的影响及分子机制ꎬ为探讨前列腺癌的发生机制提供一定的理论依据ꎮ１㊀材料与方法１.１㊀材料㊀人正常前列腺上皮细胞(ＲＷＰＥ￣１)和癌细胞(ＤＵ￣１４５㊁ＰＣ￣３㊁Ｃ４￣２Ｂ和ＬＮＣａＰ)购于上海素尔生物公司ꎻＲＰＭＩ１６４０培养基㊁胎牛血清购于美国Ｈｙｃｌｏｎｅ公司ꎻＬｉｐｏｆｅｃｔａｍｉｎｅ２０００购于美国Ｉｎ￣ｖｉｔｒｏｇｅｎ公司ꎻｍｉＲ￣４４８抑制剂和ｍｉＲ￣４４８模拟物及阴性对照序列购于上海艾博斯生物公司ꎻ引物购于上海生工生物公司ꎻＰＣＲ试剂盒购于宝生物(大连)公司ꎻ双荧光酶报告基因检测试剂盒购于美国Ｐｒｏ￣ｍｅｇａ公司ꎻＣＭＴＭ３㊁Ｅ￣ｃａｄｈｅｒｉｎ㊁β￣ｃａｔｅｎｉｎ㊁Ｎ￣ｃａｄｈｅｒ￣ｉｎ㊁Ｓｎａｉｌ和β￣ａｃｔｉｎ单克隆抗体购自ＳａｎｔａＣｒｕｚ公司ꎻ噻唑蓝(ＭＴＴ)购于美国Ｓｉｇｍａ公司ꎮ。

60例韧带样型纤维瘤病临床病理特点及预后分析杨力;扈文海;胡彤宇;齐典文;张国川【摘要】目的探讨韧带样型纤维瘤病临床、影像学及病理特点,为临床诊治及预后提供依据.方法收集2002年1月至2013年12月经本院收治的60例韧带样型纤维瘤患者的临床资料,其中男26例,女34例,男女比例1:1.3.患者年龄8个月～55岁,中位年龄25岁.发病部位位于臀部25例,肩部5例,背部4例,上肢4例,手4例,足部4例,颈部3例,腹部2例,锁骨部位2例,胸壁2例,肘部2例,髂窝1例,小腿2例.60例患者均接受了手术治疗,33例复发患者均行扩大或广泛切除术,其中1例行右上肢截肢术,其余27例初治患者20例行扩大切除术,7例行边缘切除术.结果 27例原发初治患者,2例术后复发.33例复发再治患者,8例复发,以上均未见转移.结论韧带样型纤维瘤病是一种临床表现以肢体局部疼痛、质硬肿块为特点,病理以浸润侵袭周围正常组织为特征的罕见良性肿瘤.肿瘤切缘阳性或边缘性切除是导致肿瘤复发的重要原因,无论是原发还是复发韧带样纤维瘤患者,都应在保全肢体功能的情况下,争取做到扩大切除或广泛切除时,在无法保证肿瘤完整切除时,应进行术后放疗的进一步治疗并密切随访.【期刊名称】《实用骨科杂志》【年(卷),期】2015(021)001【总页数】4页(P30-32,53)【关键词】韧带样型纤维瘤病;病理特点;手术治疗;预后【作者】杨力;扈文海;胡彤宇;齐典文;张国川【作者单位】河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科,河北石家庄050051【正文语种】中文【中图分类】R738.7韧带样型纤维瘤病是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移。