神经精神病狼疮

神经精神性狼疮1例郝伟;徐志香;张兰【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2010(031)009【摘要】@@ 系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病.当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮 (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE).由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,更易造成诊断上的困难,需要借助脑脊液检查,影像学检查及电生理检查等与脑炎、多发性硬化、高血压脑病、偏头痛、癫痫、精神病及多发性神经炎等作出鉴别诊断.【总页数】2页(P1088,1092)【作者】郝伟;徐志香;张兰【作者单位】河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051;河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051;河北省保定市第五医院神经内科,河北,保定,071051【正文语种】中文【中图分类】R543.24【相关文献】1.神经精神性狼疮影像研究进展 [J], 吴昊2.神经精神性狼疮临床亚型与影像学表现及自身抗体相关性分析 [J], Liang Junhua;Wang Qianqian;Jiao Lidong;Wu Liyong.3.神经精神性狼疮相关抗体及其诊断价值 [J], 尤含笑; 李梦涛; 张奉春; 曾小峰; 胡朝军4.贝利尤单抗治疗重症神经精神性狼疮患者一例并文献复习 [J], 许冠华;孙传银;林进5.小胶质细胞在神经精神性狼疮发病机制中的研究进展 [J], 司静怡(综述);朴思蓉;吴昊(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

狼疮脑病的诊断标准狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的一种严重并发症，它可以影响中枢神经系统，导致一系列神经系统症状。

对于狼疮脑病的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征来进行判断。

下面将介绍狼疮脑病的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。

首先，狼疮脑病的诊断需要依据患者的临床表现。

病人可能出现头痛、认知障碍、癫痫发作、精神障碍、意识障碍等神经系统症状。

这些症状可能是急性或亚急性起病，也可能是慢性渐进性的。

此外，患者还可能出现其他系统的红斑狼疮表现，如皮疹、关节炎、肾脏损害等。

这些临床表现对于狼疮脑病的诊断具有重要意义。

其次，实验室检查也是狼疮脑病诊断的重要依据。

血清抗核抗体（ANA）是系统性红斑狼疮的特异性标志物，对于狼疮脑病的诊断也有一定的参考价值。

此外，抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体等自身抗体的检测也有助于狼疮脑病的诊断。

脑脊液检查也是必不可少的，患者可能出现蛋白质升高、细胞数增多、脑膜刺激征阳性等改变。

这些实验室检查结果可以为狼疮脑病的诊断提供重要的依据。

最后，影像学检查对于狼疮脑病的诊断也具有一定的帮助。

脑部MRI检查可以显示出脑实质损害、脑血管病变、脑膜炎等特征性改变。

脑电图检查可以发现癫痫发作的特征性改变。

这些影像学检查结果对于狼疮脑病的诊断和鉴别诊断都有一定的指导意义。

综上所述，狼疮脑病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征。

临床医生在诊断狼疮脑病时，需要全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果，结合影像学检查来进行判断。

对于狼疮脑病的早期诊断和治疗具有重要的意义，希望临床医生能够加强对狼疮脑病诊断的认识，提高对该疾病的诊断水平，为患者的早期治疗提供更好的帮助。

2021神经精神性狼疮研究现状（全文）系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫性疾病的典型代表，多种自身抗原抗体复合物的形成和由此导致的多系统免疫炎症损伤是SLE的基本特征。

神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE累及中枢（脑或脊髓）或外周神经系统的表现，症状包括癫痫、精神错乱、认知异常以及严重的焦虑、抑郁等情绪异常。

NPSLE的发病机制尚不明确，可出现在SLE病程中的任何阶段，大部分发生在SLE初发阶段，约50％的患者在患病前2年发生，是SLE预后不良的主要因素之一。

NPSLE在人群中的发病率目前尚不清楚，有研究估算，5％~20％的SLE患者最终会发展为NPSLE。

01 发病机制NPSLE的发生与脑屏障的破坏、抗磷脂抗体（APL）相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应及脑内固有免疫的激活密切相关。

磷脂抗体相关的血栓和血栓性微血管病是部分NPSLE发生的主要机制。

而在血栓相关的机制之外，脑屏障结构和通透性的增加对NPSLE的发生具有关键作用。

在脑屏障功能受损的前提下，多种自身抗体如N－甲基－D－天冬氨酸抗体（NMDA）、抗核糖体P蛋白抗体（anti－P）、抗Ro－52抗体、抗水通道蛋白4抗体（AQP4）、抗内皮细胞抗体（AECAs）、抗微管相关蛋白2抗体（MAP－2）和抗上池蛋白（suprabasin）抗体，均与NPSLE的发生密切相关。

NPSLE患者脑脊液中可以检测出多种炎性细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF）－α、干扰素（IFN）－γ、白细胞介素（IL）－6、IL－8、B细胞活化因子（BAFF）等，也提示炎症反应在NPSLE发生过程中起到的关键作用。

在脑固有免疫方面，有研究发现SLE模型（MRL/lpr）小鼠脑内存在小胶质细胞过度活化，阻断小胶质细胞的活化可以减轻小鼠的神经精神症状。

02 临床表现NPSLE的临床表现复杂，异质性很强。

临床需将血栓相关的NPSLE 与其他类型区分开，同时也需要将与疾病活动密切相关的NPSLE与慢性损害导致的神经精神症状区分开。

学术动态欧洲抗风湿病联盟(EULAR)2010年神经精神性狼疮的治疗建议李春穆荣神经精神性狼疮（NPSLE）的诊断和治疗一直是风湿科医生面临的挑战，缺乏特异性的诊断手段、有循证医学证据的治疗方案不足、预后难以评估等是至今尚未解决的问题。

有鉴于此，EULAR通过Pubmed及Cochrane系统评价数据库检索2009年1月前发表的全部英文文献，在此基础上结合25个中心23名风湿病学及精神病专家、1名临床流行病学专家及1名研究人员的意见制定了神经精神性狼疮的治疗建议，为NPSLE的治疗提供了依据。

该建议于2010年12月在Ann Rheum Dis杂志正式刊出（2010,69:2074-2082）。

在此，我们将其中的主要内容摘录为下表，以飨读者，希望对医生的临床工作有所裨益。

表1 EULAR神经精神性狼疮(NPSLE)—总体治疗建议建议内容证据水平推荐等级评分1患病率：神经精神事件可以出现在SLE诊断之前、同时或之后，但常（50%～60%）发生在SLE 诊断后的第1年，40%～50%发生在疾病活动期。

2 B 8.22累积发病率：常见（5-15%）表现包括：脑血管病(CVD)和癫痫；相对少见（1%～5%）：严重认知功能障碍，严重抑郁，急性精神错乱状态（ACS）和周围神经异常；罕见（<1%）：精神异常，脊髓炎，舞蹈病，颅神经病变和无菌性脑膜炎。

2 B 8.43高危因素（≥5倍）：SLE疾病活动度，既往严重NPSLE表现（特别是认知功能障碍和癫痫）和抗磷脂抗体（特别是CVD，癫痫和舞蹈病）等。

2 B 9.14SLE患者新出现不能解释的神经系统症状或体征，最初的诊断性检查同出现相同症状的非SLE患者。

2 D 9.75依据神经精神表现的类型，检查应包括腰穿和脑脊液检查（首先除外中枢神经系统感染），脑电图（EEG）、认知功能的神经精神评估，神经传导速度（NCS）和核磁共振（MRI）评价大脑的结构和功能。

2 D 9.86推荐的MRI检查（脑和脊髓）包括普通MRI序列（T1/T2，FLAIR），DWI，和钆增强T1序列。

狼疮性脑病的诊断标准
一、临床表现。

狼疮性脑病的临床表现多种多样，常见症状包括头痛、认知障碍、精神症状、抽搐、脑膜刺激征和意识障碍等。

患者还可能出现行为异常、精神错乱、抑郁、焦虑等症状。

部分患者可能出现中风样发作、脑炎、脑膜炎和脑血管炎等表现。

在临床实践中，医生应该密切关注患者的神经系统症状，及时进行全面评估和检查。

二、实验室检查。

实验室检查是狼疮性脑病诊断的重要依据之一。

患者的血清抗核抗体（ANA）阳性率较高，约为95%以上。

此外，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗磷脂抗体也是SLE的特异性抗体，对于狼疮性脑病的诊断具有一定的参考价值。

脑脊液检查也是诊断的重要手段，脑脊液中白细胞计数升高、蛋白含量增加、脑膜刺激征阳性等表现有助于病情的判断。

三、影像学特征。

影像学检查在狼疮性脑病的诊断中具有重要意义。

脑部MRI检查是常用的影像学手段，狼疮性脑病的MRI表现多样，可呈现为脑白质异常信号、脑梗死、脑出血、脑水肿等改变。

脑部CT检查也可发现脑出血、脑梗死等病变。

脑血管造影（DSA）和脑电图（EEG）等检查也对狼疮性脑病的诊断有一定的帮助。

综上所述，狼疮性脑病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学特征。

临床医生在诊断过程中应该综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和影像学特征，进行全面评估和判断。

对于确诊的狼疮性脑病患者，及时合理的治疗方案对于预后具有重要意义。

希望本文对临床医生和研究人员有所帮助，促进狼疮性脑病的早期诊断和治疗。