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神经外科脊髓栓系综合征临床常见问题与解答简述脊髓与椎管的生理关系。
答：生长发育过程中，只有胚胎期1～3个月，脊髓与椎管生长的长度一致。
自胚胎第4月起，椎骨生长速度快而脊髓生长速度慢，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
至成人时，脊髓下端位于胸12～腰1椎体之间。
何谓脊髓栓系综合征？答：各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征称为脊髓栓系综合征。
由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征的病因有哪些？答：脊髓和脊柱末端的各种先天性发育不良，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝肥大、先天性囊肿及潜毛窦等；腰骶部脊膜膨出术后粘连、腰骶椎管内脂肪瘤等，也可导致脊髓栓系综合征。
患儿以腰骶皮肤异常、脂肪瘤和脊膜膨出多见，成人则以终丝增粗和脂肪瘤多见。
脊髓栓系综合征的临床表现有哪些？答：（1）疼痛：腰骶部疼痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可放射至下肢。
腰骶部活动时，尤其是屈伸运动会使疼痛加剧。
（2）下肢运动感觉障碍：表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
（3）泌尿系统症状：表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多可能引起尿路感染。
（4）直肠功能障碍：由于结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射，引起排便困难和便秘。
（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸，常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。
（6）腰骶部皮肤改变：表现为腰骶部皮肤隆突或凹陷，伴毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。
脊髓栓系综合征的促发因素有哪些？答：（1）儿童的生长发育期。
（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲。
（3）椎管狭窄。
（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
简述脊髓栓系综合征儿童型与成人型的区别。
答：成人型脊髓栓系综合征最突出的症状是疼痛，常表现为下肢痛，多牵涉到肛门直肠区，伴有下肢感觉、运动障碍，膀胱和直肠功能障碍，以便秘和尿频、尿急多见。
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
英文名称：tethered cord syndrome, TCS主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛主要病因：先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤多发群体：婴幼儿造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。
共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
[1]脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。
出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。
在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。
外科主治医师-小儿外科-专业知识与专业实践能力-小儿神经外科（二）[单选题]1.小脑扁桃体下疝Ⅲ型常伴有的畸形是A.头颈部畸形，小脑畸形B.脊髓空洞症，神经元移行异常，脊髓脊膜（江南博哥）膨出C.颈段脊髓空洞症，颅颈部骨畸形D.先天性皮毛窦，脑积水E.小脑、脑干发育不全正确答案：A[单选题]2.以下选项中，哪项不是小儿活动性脑积水的临床表现A.幼儿头颅增大比面部增长快；易激惹，恶心、呕吐B.囟门饱满、膨出，皮静脉扩张、充血C.acewen征，展神经麻痹，"落日征"D.腱反射减弱，呼吸深大，颅缝因挤压作用缩小E.大龄儿童颅压增高的表现，步态不稳正确答案：D[单选题]3.以下选项中，哪项不是脊髓脊膜膨出的临床表现？A.多位于背部中线，为单个肿块，局部可有毛发增多、色素沉着B.囊肿内贮脑脊液，透光试验阳性，挤压囊肿前囟有冲动感C.多表现横断性截瘫，胸部截瘫髋屈曲、外翻和外展或内收痉挛D.腰部膨出表现二便失禁E.腰骶部膨出肛门括约肌松弛、尿潴留正确答案：D参考解析：腰部脊髓脊膜膨出可表现肛门黏膜松弛、肛提肌麻痹、膝反屈、屈膝、髋屈曲挛缩、内翻足、垂足、足背屈等畸形。
无二便失禁。
[单选题]4.临床多见的颅裂为A.囊性颅裂B.多发颅裂C.露脑颅裂D.隐性颅裂E.颅裂合并脊柱裂正确答案：A[单选题]5.关于脊髓栓系综合征(TCS)的特点，下列错误的是A.常伴有脊柱畸形B.脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，位置低于正常C.神经功能障碍而导致一系列临床表现D.与脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂、皮毛窦、脂肪瘤或隐性脊柱裂并发E.异常的圆锥低位，伴有终丝变短、增厚正确答案：A[单选题]6.以下选项中，哪项不是脊髓栓系综合征的临床表现A.腰骶部皮肤隆凸或凹陷，预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等B.肢体发作性疼痛、间歇性跛行、静息痛C.行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，可合并脊柱侧弯D.下肢、会阴和腰背部感觉异常和疼痛E.尿潴留，排尿困难，尿失禁或次多；大便秘结、便秘或失禁正确答案：B[单选题]7.小脑扁桃体下疝Ⅰ型是指A.疝至枕骨大孔水平以下，进入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常B.疝入椎管内，脑桥、延髓，第四脑室下移，脑积水C.延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段D.延髓疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内E.明显小脑、脑干发育不全，不疝入椎管内正确答案：A[单选题]8.儿童凹陷骨折的深度和直径大于多少时，应行手术复位A.深度>0.1cm，直径>0.5cmB.深度>0.2cm，直径>1.0cmC.深度>0.3cm，直径>1.5cmD.深度>0.4cm，直径>2.0cmE.深度>0.5cm，直径>2.5cm正确答案：E[单选题]9.下列小儿脑挫裂伤的非手术治疗措施中，不宜采取的是A.气管切开，呼吸机辅助呼吸B.吸氧、人工冬眠治疗，应用脱水剂减低颅压C.适当应用止血药、抗生素、激素和改善脑组织代谢药物D.抽搐发作给予抗癫痫药物E.广泛严重脑挫裂伤、脑水肿严重、药物治疗无效者减压术正确答案：A[单选题]10.有关颅内血肿的手术方式，下列错误的是A.开颅血肿清除术B.去骨瓣减压术C.钻孔探查术或钻孔引流术D.脑脊液分流术E.CT引导下穿刺抽吸术正确答案：D[单选题]11.女孩，1个月，出生时发现两眼间、鼻根部肿物，并逐渐增大，患儿眼距增宽，双眼斜视最有可能的诊断是()。
儿科中枢神经系统病例影像分析首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012.10第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。
T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。
T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。
T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。
生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。
T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。
脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。
例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。
脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。
小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。
熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。
1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。
脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。
脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。
到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。
基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。
脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。
生发基质CT上呈高信号。
在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。
此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。
胎儿畸形每年新生儿畸形80-120万，这是一个很大的数字，也引起了我们超声工作者的重视，这次讲课的目的不是扫盲，而是提高。
我想打开一扇窗，给大家一把钥匙，看一看产科超声的精彩世界。
产科检查目的实际上有三个：第一、规范检查；第二、检出畸形；第三、提高质量。
今天我讲三个题目：第一、早孕超声诊断技术；第二、中晚孕超声检查；第三、六种胎儿严重畸形的诊断。
卫生部规定六种胎儿畸形须常规检出：无脑儿、脑膨出、开放性脊柱裂、单腔心、腹裂、致死性软骨发育不全早孕超声检查*囊芽心动盘头囊5-6 芽6-7 心7-8 动8-9 盘9-10 头10-11首先我们看到的是“蜕膜内囊泡征”（4-5周），继而看到“双环征”（5-6周），卵黄囊（Yolk SAC）大约发生于28天，12周左右便消失，15周左右羊膜囊与绒毛膜便融合，胚外体腔消失。
正常Yolk SAC大概在胚囊20mm也就是讲怀孕7W时TAS能看到。
而TVS时胚囊>=8mm 孕5.5W时便能看到。
如果你此时看不到便可诊断枯萎卵。
双环征DDS 胚囊10mmYolk SAC 胚囊 20mm胚芽组织胚囊 25mm*异常Yolk SAC超声表现：1、Yolk SAC>6mm流产可能性大2、一个胚胎有2个或3个卵黄囊3、卵黄囊外形不规则4、卵黄囊发生钙化*妊娠天数=30+孕囊平均内径（mm）*孕周=CRL(cm)+6.5CRL如果大于三个月便不测量因为不准确，这一点我们应引起重视测量CRL注意事项：1、卵黄囊不能测量在内2、不能包括胎儿下肢3、应找到胎儿最大长度以免低估孕龄你要确定一个孩子的孕周，早孕时候比较准确GS:5-7W误差0.5WCRL:8-12W 误差0.6WBPD:32-40W 误差 4.1W*宫外孕几点注意事项1、一般宫内发现孕囊，可以排除宫外孕，因为宫内外同时妊娠的几率为1/3万，极为罕见，但是我们同样要提高警惕2、后穹窿穿刺阴性并不能否定宫外孕3、超声诊断并不能诊断出所有的宫外孕4、超声比尿早孕试纸测定有滞后性5、不要把假胚囊认为是早孕正常的妊囊偏在子宫一侧，比较厚、呈双环征；假妊囊在正中、壁较薄*强调一点如无医学需要不做阴超，即使用彩超，也不轻易用Doplor功能，它的能量要比普通B 超大100倍，测胎心用M超，腹部B超不超过10minite*测量妊娠囊应注意应测量内径有的医生讲妊娠囊壁很厚，便从外侧测量，这是错误的，按全世界的标准，一律是测它的内径。
