先天性脊柱裂(专业知识值得参考借鉴)
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脊柱裂是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍脊柱裂的病理病因,脊柱裂主要是由什么原因引起的。
*一、脊柱裂病因
*一、发病原因
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。
渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。
此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。
刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。
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胎儿脊柱裂的原因有哪些
导语:胎儿脊柱裂的问题是一种非常严峻的问题,脊柱裂了就会对我们胎儿自身的成长带来很大的伤害,就可能会出现上半身站不直的情况,很多妈妈们对
胎儿脊柱裂的问题是一种非常严峻的问题,脊柱裂了就会对我们胎儿自身的成长带来很大的伤害,就可能会出现上半身站不直的情况,很多妈妈们对于宝宝出现的这种情况非常担忧,不知道该采用怎样的方法进行治疗,我也不知道为什么会出现类似的问题,下面就让我们一起了解一下胎儿脊柱裂的原因有哪些吧。
1.胎儿患有开放性脊柱裂是胎儿先天性畸形.胎儿先天性畸形并不少见,发生的原因甚多,主要与遗传,环境,食物,药物,病毒感染,母儿血型不合等有关.脊柱裂属脊柱管部分未完全闭合的状态,脊柱裂的缺损大多在后侧.胎儿脊柱在孕八到九周开始骨化,骨化过程若椎体两半不融合则形成脊椎裂,多以生在胸腰,孕18周是发现的最佳时机,20周后表现明显,B型超声控及某些脊柱两行强回声的间距变宽或形成角度呈V或W形,脊柱短小,不规则弯曲,不完整,可伴有不规则的囊性膨出物.严重者要终止妊娠
2.胎儿脊椎裂是一种常见的先天畸形。
是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。
与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。
孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。
可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。
未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。
需要慎重考虑。
了解了胎儿脊柱裂的原因有哪些才方便我们对症下药采取更有针对
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开放性脊柱裂健康宣教
开放性脊柱裂是一种严重的先天性畸形,发生在胚胎发育期间。
它是指胎儿在子宫内神经管闭合不全,导致脊柱和脊髓出现明显缺陷的一种疾病。
开放性脊柱裂的临床症状多种多样,早期发现和干预至关重要。
病因和发病机制
开放性脊柱裂的发病机制主要与胚胎期脊柱和脊髓发育障碍有关。
在孕早期,如果神经管闭合缺陷,部分胚胎的脊髓或神经元就会裸露在体外,形成脊柱裂。
遗传因素、环境因素等都可能增加开放性脊柱裂的发生风险。
临床症状
开放性脊柱裂的症状包括脊髓受损导致的下肢肌力减退、感觉障碍、大小便功能紊乱等。
患者还可能伴随脊髓膜脱出、脊髓纵裂、脑积水等并发症。
及时进行手术治疗和康复训练对于患者的生活质量至关重要。
预防和治疗
目前,尚无完全有效的预防方法。
孕妇在怀孕前应尽量避免维生素缺乏、病毒感染等危险因素,注意均衡饮食,规避化学物质等潜在危害。
一旦确诊,应尽早进行手术治疗,避免疾病进展和并发症的发生。
预后与康复
早期治疗对于开放性脊柱裂患者的预后至关重要,需要长期的康复训练和支持。
患者及家属应密切关注患者情况,遵医嘱进行康复训练,提高生活质量,降低并发症的风险。
综上所述,关于开放性脊柱裂的健康宣教是十分必要的,提高公众对该疾病的认识,在发现症状时及早就医,对于患者的康复和生存有着重要意义。
让我们共同努力,为开放性脊柱裂患者带来更好的生活质量!。
脊柱裂一、概述脊柱裂又称脊椎裂,它指两侧椎弓在发育过程中未融合连接或缺如者。
好发于下腰椎及上部骶椎,以L5、S1最多见,因该区为脊柱最后的闭合部分。
缺损部分常被软组织如纤维、脂肪充填。
多见于头胎、随母亲年龄增大,胎儿的脊柱裂发生率就越高。
二、脊柱裂的形成为先天性胚胎中叶发育不全所产生的脊椎畸形。
在胎龄21天,神经管开始形成,位置从胸部开始,以后向上下两侧开始发展。
颅侧在受精后25天闭合,尾侧约在29天闭合,神经根管形成后,逐渐与表层脱离,移向背侧体壁的深部,神经管的头端发育膨大成为脑部,而其余部分则发育成为脊髓,胎龄11周,由颈到骶3、4各椎骨两侧椎板即行愈合。
脊髓部分的神经管裂不断加厚,在胎生第3月,管腔成圆形的中央管,两侧的中胚叶形成脊柱成分,包围神经管而形成椎管,由于胚胎期神经管及其周围中胚层发育不全,使椎管闭合不全或缺如引起脊柱裂。
三、脊柱裂分型(分隐性和显性脊柱裂)(一)隐性脊柱裂:它是只涉及骨结构异常而无明显临床症状,是最常见的一种脊柱裂。
它又分为5种类型:1、单侧型:一侧椎板发育不良,另一侧椎板正常。
2、浮棘型:两侧椎板均发育不全,互不结合,棘突浮于其上。
3、吻棘型:下一椎节(多为S1)双侧椎板发育不全,棘突缺如,而上一椎节的棘突较长,后伸时上节棘突嵌至下节裂隙中。
称为“吻棘”。
4、完全脊柱裂:双侧椎板发育不全伴棘突缺如,形成一长裂隙者。
5、混合型:脊柱裂伴有其他畸形,多有骶椎腰化或椎弓不连。
(二)显性脊柱裂:是指脊柱裂合并囊性膨出物或椎管内容物突出者。
其病理分为4种类型。
1、硬脊膜膨出型:硬脊膜自脊柱裂处膨出,囊内有脑脊液,但无神经组织。
2、脊膜脊髓膨出型:膨出物中有脑脊液及神经,有时神经排列紊乱且与硬膜囊粘连。
3、脊髓膨出型:多发生在腰部裂隙的边缘为瘢痕和扩张的血管,脑脊液外溢,这样的患者很难成活。
4、脊髓中央管膨出型:主要表现为脊髓中央管膨大等。
四、隐性裂与腰痛的关系隐性裂并不是新有的,一般为出生时均有。
先天性畸形脊柱裂作者:马云富来源:《家庭医学·下半月》2016年第02期春光明媚的一个日子,郑州大学第三附属医院小儿神经外科病房里一派热闹气氛,科室医务人员正在为患者小王佳“过生日”。
小王佳来自广西,出生后父母便发现她的后背上有一个包,软软的,呈圆形,当地医院诊断为脊髓脊膜膨出,但无法治疗。
随着年龄增长,小王佳逐渐出现小便失禁、右下肢走路不灵活等情况,父母四处求医,却难寻良策。
后经人介绍,小王佳的父母来到了郑州大学第三附属医院小儿神经外科,医生在显微镜加诱发电位电刺激下给小王佳进行了手术,术后又对她进行了康复治疗。
如今小王佳恢复得很好,不仅能自行解大小便,而且右侧肢体活动自如。
小王佳父母感激不尽,特意从广西来到郑州,将去年给小王佳作手术的日子定为她的生日,才有了开头的一幕。
34天的患儿贾昊(化名)在陕西西安市出生后,父母便发现他的腰后背上有一个圆形的肉包。
随着天数的增加,肉包也在生长,并逐渐出现透明状,有破溃的可能。
家人十分担心。
经人介绍,来郑州大学第三附属医院就诊。
医生经过详细检查,确诊贾昊患了脊髓脊膜膨出,病情十分严重。
专家会诊后为其制订了详细的手术方案,在显微镜加诱发电位电刺激下,找出了受压迫的神经,切除了挤压神经的多余脂肪,使脊髓及马尾还纳,神经获得松解。
目前贾昊恢复良好,大小便完全正常,已痊愈出院。
眼看到了娶媳妇的年龄,27岁的河北小伙子李帅(化名)却至今不敢有这方面的想法。
他从小至今都是大小便失禁,一个大老爷们儿竟然每天都要垫上卫生巾,他心里比谁都苦。
2007年,家人带李帅去河北石家庄一家医院再次检查,发现李帅的腰骶部有一个小包块,核磁共振成像检查发现他患有脊柱裂、骶尾部囊肿、脊髓拴系综合征等疾病。
因为手术难度较大,他到过多家医院,都无法治疗。
后来,李帅上网查到郑州大学第三附属医院小儿神经外科能做类似手术,前来求治。
2014年3月14日,经过手术后的李帅终于告别了纸尿布。
10岁的小琪琪最近非常兴奋,整天与小朋友们一块儿玩耍,显得格外开心。
临床执业医师考试辅导之脊柱裂病
XX年临床执业医师资格考试辅导:脊柱裂病因
主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。
支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。
该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。
此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20~25%有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。
脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”。
脊柱裂的治疗方法【导读】脊柱裂也被称为椎管闭合不全,就是指人体的椎管闭合不完全,这是一种先天性的畸形,可以分为显性脊柱裂以及隐形脊柱裂。
那么,脊柱裂该怎么治疗,如何预防胎儿出现脊柱裂呢?下面就给大家详细介绍一下。
脊柱裂的治疗方法对于脊柱裂的患者来说,最大的愿望就是尽早的将疾病治愈。
不过,在患有脊柱裂的时候,该怎么进行治疗呢?1、隐形脊柱裂的患者通常都是在体检中,无意的发现自己患有这种疾病。
这时候患者要进行系统的检查,以查明是否有发病的可能。
如果没有出现不适症状,也没有发现脊髓栓系的话,可以不进行治疗,只要定期检查就可以了,不过患者在平时就不要进行剧烈运动和重体力劳动了。
2、如果患者的隐性脊柱裂发病,或者是患者有显性脊柱裂,通常都需要通过手术来进行治疗,而最常用的就是脊髓栓系松解术。
这种手术非常的精细,需要在显微镜下完成,医生需要将粘连的神经进行分离。
如果患者还生有脂肪瘤,医生就会在手术中将其一并切除。
如果患者是属于隐性脊柱裂,就无需进行治疗,只要密切观察就可以了。
而显性脊柱裂,通常都是采用脊髓栓系松解术来治疗。
什么是脊柱裂脊柱裂虽然是一种很常见的先天性疾病,不过大多数人都对这种疾病缺乏了解。
现在我们就来看看什么是脊柱裂。
1、在正常的情况下,人体的椎管是完全闭合的,如果出现了椎管闭合不完全的情况,就是脊柱裂。
脊柱裂是在人还处于胚胎的时期,生长发育过程中,受到了不良因素的影响而导致的。
2、脊柱裂的出现是从胚胎开始的,一般胎儿的神经管都是在胎儿生长的第三周开始,到了第四周就会完成发育。
在胎儿三个月的时候,胎儿的椎管已经形成,如果神经管还没有完全闭合,就会形成脊柱裂。
3、有很多的因素都会导致脊柱裂的出现,可以说,只要能够影响到受精和妊娠的不良因素,都有可能会造成胎儿出现脊柱裂。
综上所述,脊柱裂就是人体椎管没有完全闭合,这是先天的畸形,属于出生缺陷。
通常是在胎儿发育时期受到了不良因素影响造成的。
脊柱裂有什么症状由于脊柱裂分为不同的类型,所以,这种疾病在表现上也有所区别。
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先天性脊柱裂(专业知识值得参考借鉴)
一 概述脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、
脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方
较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~
0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便
失禁等神经系统症状。
二 病因病因尚未完全清楚,一般认为是一种多基因遗传病,是胚胎发育过程中,椎管闭合不全引
起。
三 分类支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、
神经及脊髓等组织,脊柱裂多见于腰骶部,偶见于胸段,缺损大多在脊柱后面,极少数位于前方,
后侧脊柱裂可分为以下几类:
1.隐性脊柱裂
此类畸形很多见,只有脊椎管缺损,脊髓本身正常,因此没有神经系统症状,对健康没有影响。正
常人20%~25%有脊柱裂,有的病人缺损部位皮肤上面常有一些异常现象,如一撮毛、小凹、血管
痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等,缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。
2.脊柱裂伴脑脊膜膨出
在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部,肿物为圆形,可能很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,
没有脊髓和其他神经组织。单纯脑脊膜膨出患儿没有神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤,肿物
很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃,则往往形成脑脊液漏或合并感染。
3.脊柱裂伴脊髓脑脊膜膨出
多发生于腰骶部,亦可见于背部。肿物为圆形,里面除脑脊膜和脑脊液之外,还有神经组织。肿物
外面盖有很薄的皮肤,在中心区可能只有半透明的脑脊膜。发育不良的脊髓、神经、脊髓膜、椎骨
肌肉常和皮肤连在一起。有些患儿脊髓突出处既无包膜,又无皮肤覆盖,呈脊髓外翻畸形。
4.其他畸形
脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如:①脊髓内积水多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积
留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。②无脊髓脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即
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死亡。③皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织可侵入硬脑膜或脊髓。
与脊柱裂并存的畸形常见的有脑积水、畸形足、脑膜/脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
四 临床表现神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关,较常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。
如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢多表现马蹄足畸
形,温度较低、青紫和水肿,易发生营养性溃疡,甚至坏疽。常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位。
有些轻型病例,神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大,神经系统症状常有加重现象,这与
椎管增长比脊髓快,对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。
五 检查X线照片、CT与MRI扫描可显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。
六 诊断根据典型的症状、体征及辅助检查可以做出诊断。
七 治疗1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
2.手术治疗
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取
再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,
避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内
采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
八 预后隐性脊柱裂、无神经组织的囊肿切除后不妨碍健康。囊肿继发感染可引起脑膜炎。有神经
系统症状者预后不良,切除囊肿后症状很难改善,而且往往加重。
九 预防虽然病因尚未完全清楚,但妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400微克叶酸能减少
神经管畸形的发生。
寄语:“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的,也是很难达到的目标。今天,你能开口说
话,能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物,能正常地用双腿行走,无病无痛……这些看起
来是很轻而易举的,但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么
办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人,你是否在想:幸好我没有像他们那样,你错了,
生命充满意外,谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?
那就请不要透支自己的身体健康,赶快行动起来,锻炼身体,让身心健康吧!要清楚意识到自己目
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前的健康状况是稍纵即逝的,明确健康是我们做任何事情的本钱,要懂得珍惜健康!