Chiari III 畸形:合并颅裂脊柱裂和脑脊膜膨出 Chiari IV 畸形:仅是小脑发育不全
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器官发育畸形
Chiari畸形临床表现
1.延髓和上颈髓受压表现:偏瘫、四肢瘫、 感觉障碍、括约肌障碍和呼吸困难等。
2.颅神经和颈神经受累症状:面部麻木、 复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽 困难和枕颈部疼痛等。
胼胝体是双侧大脑半球最大的联合,于胚胎第12 周形成,18-20周发育完全。
胚胎期胼胝体发育自前向后完成,大脑前动脉供 血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育 不全,70%在压部和体部。
临床表现:胼胝体发育不全的临床表现各异,单 独部分发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫 和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合 征等其他畸形,临床症状较重、较多,如脑癫痫, 周期性低体温和婴儿痉挛等。
器官发育畸形
前 脑 无 裂 畸 形
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器官发育畸形
Dandy Walker综合征
Dandy-Walker畸形又称Dandy-Walker氏囊,先天性 第四脑室中、侧孔闭塞或Dandy-Walker综合征。
本病可见于任何年龄组 典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为:①第四
脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交 通;②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良;③合 并脑积水。 变异型 Dandy-Walker畸形为一种轻型的后脑畸形, 其诊断标准为:①第四脑室上部与小脑上蚓部相 对正常,可见袋状憩室从下髓帆发出,其大小及形 态不一,②小脑溪加宽, 下蚓部发育不全;③一般 无脑积水。
胼胝体发育不全的CT表现特异,诊断不难。 广泛缺血低血氧脑病,引起广泛脑白质疏 松,同时可侵犯胼胝体,使半球纵裂增宽, C丁表现很像脐服体发育不良,二者鉴别有 赖于临床病史。 大脑半球纵裂囊肿位于中线,边界锐利, 脑脊液密度,横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴 别,冠状位显示囊肿位侧脑室上方,而扩 大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。