脾窦岸细胞血管瘤的研究进展

脾窦岸细胞血管瘤诊断的探讨(附一例报告)
张妲;郑建明
【期刊名称】《第二军医大学学报》
【年(卷),期】2004(25)8
【摘要】目的:探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点及其与内脏恶性肿瘤的关系。

方法:对1例LCA进行临床资料分析、影像学特征分析及光镜观察并复习有关文献。

结果:肿瘤由窦样腔隙构成,腔
壁见乳头状结构,内衬单层内皮样细胞,高柱状,无异型,可见含铁血黄素沉积。

国外文献报道的病例中LCA常合并恶性肿瘤。

结论:LCA是脾脏特有的来源于脾窦岸细胞的血管源性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。

LCA与恶性肿瘤相关,应密切随访和严密观察有无继发内脏肿瘤。

【总页数】2页(P904-905)
【关键词】脾肿瘤;窦岸细胞;血管癌;诊断;诊断;鉴别
【作者】张妲;郑建明
【作者单位】第二军医大学长海医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.2
【相关文献】
1.脾窦岸细胞血管瘤合并慢性乙型肝炎及原发性肝细胞癌一例 [J], 汪春年;何向蕾;张宏斌;丁华新
2.脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析(附2例报告) [J], 王涛;鞠玲燕;蒋泽辉
3.脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析(附1例报告) [J], 费阳;刘绪舜;王峰;宗光全;王伟
4.脾髓样化生伴脾窦岸细胞血管瘤一例 [J], 刘洪博;姚新洁;王华腾;刘继攀;张淑艳
5.脾窦岸细胞血管瘤一例报告及文献复习 [J], 蒋惠君;佟杰;笪冀平
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【读片时间】第0865期：脾窦岸细胞血管瘤展开全文脾窦岸细胞血管瘤【病史摘要】女，43岁。

头晕、乏力、面色苍白25年，曾于外院骨髓穿刺考虑再生障碍性贫血，环孢素、雄激素治疗症状无改善，间断输血。

1个月前B超检查发现脾多发占位。

查体：脾肋下3cm，质中，无压痛，余无异常体征。

血常规：白细胞计数3×109/L，中性粒细胞51%，血小板8×109/L，血红蛋白60g/L。

【影像表现】CT平扫（图A）脾脏体积增大，局部边缘隆起，内见多发类圆形稍低密度影，直径1.5〜6.Ocm不等，密度均匀，境界尚清。

增强后动脉期和静脉期（图B、图C）病灶轻至中度均匀强化，强化幅度明显低于脾，病变边界更显清晰、光整。

延迟期（图D）病灶与正常脾组织呈等密度。

【影像征象分析】脾内多发边界清晰光整之占位，无明显坏死、出血、钙化和脂肪密度，中等血供，强化方式为快进慢出。

与之大致符合的病变有如下几种。

1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点，CT表现与后者相仿，即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化，然后逐渐向中央充填，延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。

但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现，而是动脉期不强化或轻度强化，静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。

本例与后一种情况相似，应考虑脾血管瘤。

2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿，前者可为单个或多个病灶，后两者均为多发病灶，弥漫分布于整个脾，脾轻至中度增大。

CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶，轮廓清，内可见粗大间隔，增强后病灶周围轻度强化，中央无强化。

淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存，实性灶轻中度强化。

本例与上述均不符。

3.脾淋巴瘤主要表现为脾大，平扫为脾内边界较清的低密度占位，单发或多发，增强后病灶有轻中度强化，强化程度明显低于脾实质，延迟后仍为低密度，多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。

脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型，CT表现为肿大的脾密度减低，增强三期均为不均匀强化。

脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。

由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。

近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。

查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。

CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。

入院诊断:脾占位性病变。

经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。

术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。

镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。

肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。

免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。

术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。

讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。

脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。

资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。

结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。

多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。

超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。

CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。

1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。

5例患者均行脾脏切除术。

病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。

肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。

结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。

脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。

LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。

本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。

1资料与方法1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。

5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。

1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。

2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。

1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。

·7JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, JAN. 2022, Vol.29, No.1, Total No.150【第一作者】肖　妮，女，主治医师，主要研究方向：淋巴造血系统肿瘤。

E-mail：****************【通讯作者】肖　妮·短篇论著· 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是发生于脾脏的一种罕见血管来源肿瘤，大部分学者认为其起源于脾脏红髓的窦岸细胞，属于网状内皮细胞系统。

LCA由Falk等[1]的研究于1991年最早报道。

迄今，国内外文献报道的数量不断增加，但仍然有限，查阅Pubmed及万方数据库，报道此肿瘤病例数约200余例。

本文就我院诊治的1例LCA病例进行临床病理方面的探讨和分析，并进行文献复习，旨在提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料 患者女性，52岁。

腹痛15d，发现脾脏肿物3d。

患者于15d前无明显诱因左上腹隐痛，呈阵发性，不向他处放射。

门诊CT示脾脏多发结节，注意除外结核或淋巴瘤可能。

腹部B超显示脾脏内多发结节，性质待定。

1.2 方法1.2.1 组织学 对手术切除的脾脏标本进行大小测量，垂直于脾脏长轴书页状切开，使用10%中性福尔马林固定，取材，常规脱水、石蜡包埋，切片，HE染色，光镜观察。

1.2.2 免疫组化 采用Envision二步法，所用抗体CD31、CD68购于DAKO公司，CD34、CD8、CD21、Factor8、Ki-67均购于中杉金桥公司，具体步骤按照说明书进行，并设有阴性和阳性对照。

2 结 果2.1 巨检 脾脏大小13cm×9cm×3.5cm，脾脏被膜光滑，书页状切开切面见多个暗红色结节，直径0.1cm~1.0cm(图1)。

2.2 镜检 脾脏内暗红色结节位于红髓内，境界清楚，由大小不一、相互吻合的血管腔构成，部分血管腔扩张成囊状，局灶可见突向血管腔的乳头状结构，乳头轴心为纤维血管间质。

脾窦岸细胞血管瘤的CT表现摘要：目的：探讨脾窦岸细胞血管瘤的CT表现，以期能提高对此类病变的诊断认识。

方法：回顾性分析经手术病理证实的5例脾窦岸细胞血管瘤的CT表现。

主要观察脾脏体积、瘤体的数目、大小、包膜、密度、强化等特点。

结果：5例脾窦岸细胞血管瘤脾脏体积均有增大（>8个肋单元），瘤体平扫均呈类圆型、椭圆形，5例均为多发（平均5个），瘤体直径3mm~23mm不等；CT平扫瘤体呈等或稍低密度，密度不均，3例可见出血成分，呈环状高密度影；瘤体均无包膜，与正常脾脏分界不清，脾周、腹膜后均未见淋巴结肿大；增强扫描瘤体动脉期呈花环状、血管隙状强化，3例可见粗大的异常血管影。

结论：脾窦岸细胞血管瘤表现为多发肿块，无包膜，增强扫描花环状强化，粗大的异常扭曲血管具有一定的特点。

关键词：窦岸细胞血管瘤；脾脏；CT【Abstract】Objective：To investigate the CT imaging characteristics of spleen littoral cell angioma.Methods：5 patients with spleen littoral cell angioma were retrospectively studied by MSCT（n=5）.The spleen volune，tumor size，density，calci?cation，capsule sign，enhancement pattern，and metastases were assessed.Result：Five cases spleen littoral cell angioma，tumors（diameter3mm~23mm），5 cases were multiple and all cases showed spleen volume increased （>8 rib unit）.On unenhancement CT scan，tumors showed circle，oval and 3 cases could see hemorrhage ingredients；all tumors had no capsule and lymphadenectasis.On arterial phase，tumors showed ring-like enhancement.Three cases of visible thick abnormal vascular shadow were seen.Conclusion：Splenic littoral cell angioma tends to be multiple，unclear boundary and enhancement shows bleeding-like ingredients，and thick abnormal blood vessels are certain characteristics 【key words】Littoral cell angioma；Spleen；computed tomography脾脏窦岸细胞血管瘤（spleen 1ittoral cell angioma，SLCA）是一种非常罕见的脾脏血管原性肿瘤，起源于脾脏特有的窦岸细胞。

现代医学Modern Medical Journal2020，Dec；48（12）：1651-1654［收稿日期］2019-08-11［修回日期］2020-10-22［作者简介］周凯（1994），男，四川井研人，在读硕士研究生。

E-mail：1041196731@qq．com ［通信作者］张培先E-mail：px29@163．com［引文格式］周凯，张培先．脾脏肿瘤的病理研究进展［J］．现代医学，2020，48（12）：1651-1654．·综述·脾脏肿瘤的病理研究进展周凯1，2，张培先2，3（1．云南中医药大学第一临床医学院，云南昆明650051；2．昆明医科大学附属延安医院肿瘤科，云南昆明650051；3．云南省肿瘤免疫防治研究重点实验室，云南昆明650051）［摘要］脾脏肿瘤临床较少见，可能与其免疫功能和特殊解剖结构有关。

随着病理诊断技术的发展，尤其是分子病理诊断技术的应用，学者对脾脏肿瘤的病理类型及特征有了更加深入的认识，脾脏肿瘤的检出率也随之提高。

作者就脾脏肿瘤的病理诊断技术及病理特征研究进展作一综述。

［关键词］脾脏；肿瘤；病理；综述［中图分类号］Ｒ733．2［文献标识码］A［文章编号］1671-7562（2020）12-1651-04doi：10．3969/j．issn．1671-7562．2020．12．034脾脏是人体重要的免疫器官，不仅具有造血、滤血、毁血等功能，还具有非常强大的免疫功能［1］。

脾脏可分泌多种非特异性抗肿瘤物质促进抗肿瘤免疫，且搏动明显的脾脏动脉导致肿瘤细胞难以停留，故脾脏原发性肿瘤临床少见［2］。

Bostick［3］在约8万例手术标本及尸检中仅发现5例脾脏原发性肿瘤。

2009年1月至2015年3月间，孙程明等［2］接诊约19．64万例肿瘤患者，其中有61例诊断为脾脏肿瘤，占总病例的0.31ɢ，与国外研究［4］一致。

尽早明确脾脏肿瘤的病理诊断、实施合适的治疗是改善预后的关键。

脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床表现、病理学形态、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。

方法对1例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理形态学、免疫组化分析并复习相关文献。

结果临床表现脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少。

CT示脾实质内多个大小不等的类圆形低度变区，光镜下病变位于红髓内，界限清楚，相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床，血管床囊性扩张，腔内岸细胞核无明显异型性。

免疫组化vimentin（+）、F8（+）、SMA（+）、CD31（+）、CD68（+）、CD163（+）、Lysozyme（+）、S-100（-）、CD34（-）、CK（-）、Ki-67<5% 、D2-40（-）。

结论LCA是一种罕见的脾血管源性肿瘤，病理学形态改变，免疫组化标记及影像学检查有助于诊断，结合文献报道，该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤，对此类患者应密切随访，以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。

标签：脾；窦岸细胞血管瘤；血管源性肿瘤；免疫组化脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是1991年由Falk等[1]首次提出并命名。

仅发生于脾脏，是一种罕见的血管源性肿瘤，肿瘤来源于脾窦岸细胞，一般认为是良性，罕有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。

至今文献报道少于100例，其中1/3病理伴有内脏恶性肿瘤[2]。

因其缺乏特异性的临床特征及影像学表现，加之临床及病理医师尚缺乏对本病的认识，易造成误诊和漏诊，本文报道1例LCA结合相关文献复习对其临床表现、病理学特征、免疫表型特征，诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。

1 病例资料1.1 一般资料患者，女，33岁，头晕乏力，面色苍白，左上腹不适。

查体：贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，腹平软，肝肋下未及，脾肋下4.0cm。

全身浅表淋巴结无肿大。

超声检查可见脾内弥漫的高回声结节，大小不等，边界清楚，CT扫描表现内脾脏肿大，内见多个小的类圆形无明显强化低密度影，境界清楚，密度较均匀，最大直径为15mm，考虑血管瘤，磁共振成像以后T2加权像显示尤佳，表现为雀斑征（aestates sign）。