脾脏窦岸细胞血管瘤

【读片时间】第0865期：脾窦岸细胞血管瘤展开全文脾窦岸细胞血管瘤【病史摘要】女，43岁。

头晕、乏力、面色苍白25年，曾于外院骨髓穿刺考虑再生障碍性贫血，环孢素、雄激素治疗症状无改善，间断输血。

1个月前B超检查发现脾多发占位。

查体：脾肋下3cm，质中，无压痛，余无异常体征。

血常规：白细胞计数3×109/L，中性粒细胞51%，血小板8×109/L，血红蛋白60g/L。

【影像表现】CT平扫（图A）脾脏体积增大，局部边缘隆起，内见多发类圆形稍低密度影，直径1.5〜6.Ocm不等，密度均匀，境界尚清。

增强后动脉期和静脉期（图B、图C）病灶轻至中度均匀强化，强化幅度明显低于脾，病变边界更显清晰、光整。

延迟期（图D）病灶与正常脾组织呈等密度。

【影像征象分析】脾内多发边界清晰光整之占位，无明显坏死、出血、钙化和脂肪密度，中等血供，强化方式为快进慢出。

与之大致符合的病变有如下几种。

1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点，CT表现与后者相仿，即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化，然后逐渐向中央充填，延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。

但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现，而是动脉期不强化或轻度强化，静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。

本例与后一种情况相似，应考虑脾血管瘤。

2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿，前者可为单个或多个病灶，后两者均为多发病灶，弥漫分布于整个脾，脾轻至中度增大。

CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶，轮廓清，内可见粗大间隔，增强后病灶周围轻度强化，中央无强化。

淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存，实性灶轻中度强化。

本例与上述均不符。

3.脾淋巴瘤主要表现为脾大，平扫为脾内边界较清的低密度占位，单发或多发，增强后病灶有轻中度强化，强化程度明显低于脾实质，延迟后仍为低密度，多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。

脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型，CT表现为肿大的脾密度减低，增强三期均为不均匀强化。

脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。

由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。

近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。

查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。

CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。

入院诊断:脾占位性病变。

经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。

术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。

镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。

肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。

免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。

术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。

讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。

脾脏窦岸细胞血管瘤1例临床病理分析肖海;刘四君;杨庆春【摘要】@@ 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道100余例.作者在临床病理诊断中遇到1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下.【期刊名称】《赣南医学院学报》【年(卷),期】2011(031)002【总页数】2页(P238-239)【作者】肖海;刘四君;杨庆春【作者单位】赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道 100余例。

作者在临床病理诊断中遇到 1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料患者女性,47岁。

因体检发现脾脏占位 5天于 2009年 12月 16日入院。

患者于体检时B超检查提示脾脏多发性占位来我院求治。

既往体健,否认高血压、糖尿病史,否认“乙肝、结核”等传染病史。

无食物及药物过敏史。

入院后查体:T 36.8℃,P 78次/分,R 18次/分,BP 130/80 mmHg。

全身皮肤、巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。

心、肺、肝、肾功能等各项生命体征正常。

白细胞10.4×109/L,血红蛋白 101 g/L,血小板448×109/L,淋巴细胞百分率 16%,单核细胞百分率 11%,红细胞压积 32.8%,平均血红蛋白量 26.4 pg,平均血红蛋白浓度 308g/L。

AFP、CA-199、CEA等生化指标均正常。

无腹痛不适,腹平软,全腹无压痛,肝、脾肋下未触及肿大,Murphy征阴性。

腹部未扪及肿块,腹部移动性浊音阴性。

MRI检查示:脾脏内见多个占位性病变,动脉期未见增强,考虑为血管瘤可能。

脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。

资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。

结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。

多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。

超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。

CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。

1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。

5例患者均行脾脏切除术。

病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。

肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。

结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。

脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。

LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。

本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。

1资料与方法1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。

5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。

1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。

2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。

1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。

第30卷第5期肝 胆 胰 外 科 杂 志·病例报告·脾窦岸细胞血管瘤一例韩铠泽，王树鹏，管清春，蒋培强，刘松阳（吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外二科，吉林 长春 １３００００）２０１８－０３－２２韩铠泽（１９９２－），男，河南周口人，住院医师，在读硕士。

刘松阳，副主任医师，博士，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｕｓｏｎｇｙａｎｇ＠１２６．ｃｏｍ。

［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 脾肿瘤；窦岸细胞；血管瘤；诊断；鉴别[中图分类号] R733.2 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2018.05.022脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma ，LCA ）是一种极罕见的特发于脾脏的血管源性肿瘤，其组织起源为脾脏红髓的内皮细胞，即窦岸细胞。

由Falk 等[1]于1991年首次报道，因其缺乏典型的临床表现及影像学特征，临床医师对本病缺乏足够的认识，易误诊。

本文对吉林大学白求恩第一医院收治的1例脾LCA 进行报道与探讨。

１　病例患者，女，52岁，因“间断性上腹部胀痛2周”入院。

既往体健；查体：左侧肋缘下未触及脾脏。

实验室检查：RBC4.52×1012/L ，HGB 132 g/L ，PLT 209×109/L ，肿瘤标志物未见异常。

入院后行腹部彩超提示：脾厚径29 mm ，长径83 mm ， 大小形态正常，实质内见数个高回声结节，较大者约29 mm × 28 mm ，结节内部回声均匀。

肝胆胰脾多排CT 平扫+三期增强（图1）提示：脾大小正常，其内见多发结节状低密度影，大小约0.5～2.7 cm ，延迟强化。

临床诊断：脾脏占位性病变，行腹腔镜脾切除术。

术中探查见脾脏大小形态正常，包膜完整，与周围组织结构无粘连。

术后病理提示：切面红褐色、实性、质略韧，散在模糊淡褐色结节影，直径约0.5～2.8 cm 。

·7JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, JAN. 2022, Vol.29, No.1, Total No.150【第一作者】肖　妮，女，主治医师，主要研究方向：淋巴造血系统肿瘤。

E-mail：****************【通讯作者】肖　妮·短篇论著· 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是发生于脾脏的一种罕见血管来源肿瘤，大部分学者认为其起源于脾脏红髓的窦岸细胞，属于网状内皮细胞系统。

LCA由Falk等[1]的研究于1991年最早报道。

迄今，国内外文献报道的数量不断增加，但仍然有限，查阅Pubmed及万方数据库，报道此肿瘤病例数约200余例。

本文就我院诊治的1例LCA病例进行临床病理方面的探讨和分析，并进行文献复习，旨在提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料 患者女性，52岁。

腹痛15d，发现脾脏肿物3d。

患者于15d前无明显诱因左上腹隐痛，呈阵发性，不向他处放射。

门诊CT示脾脏多发结节，注意除外结核或淋巴瘤可能。

腹部B超显示脾脏内多发结节，性质待定。

1.2 方法1.2.1 组织学 对手术切除的脾脏标本进行大小测量，垂直于脾脏长轴书页状切开，使用10%中性福尔马林固定，取材，常规脱水、石蜡包埋，切片，HE染色，光镜观察。

1.2.2 免疫组化 采用Envision二步法，所用抗体CD31、CD68购于DAKO公司，CD34、CD8、CD21、Factor8、Ki-67均购于中杉金桥公司，具体步骤按照说明书进行，并设有阴性和阳性对照。

2 结 果2.1 巨检 脾脏大小13cm×9cm×3.5cm，脾脏被膜光滑，书页状切开切面见多个暗红色结节，直径0.1cm~1.0cm(图1)。

2.2 镜检 脾脏内暗红色结节位于红髓内，境界清楚，由大小不一、相互吻合的血管腔构成，部分血管腔扩张成囊状，局灶可见突向血管腔的乳头状结构，乳头轴心为纤维血管间质。

·453·脾脏窦岸细胞血管瘤MR表现1例Littoral cell angioma of spleen on MR: One case report谢珊珊，张勇，程敬亮*XIE Shanshan, ZHANG Yong, CHENG Jingliang *作者单位：郑州大学第一附属医院磁共振科，郑州 450052Department of MR, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China 通信作者：程敬亮，E-mail ：****************.com *Correspondenceto:ChengJL,E-mail:****************.com 女，60岁，因体检发现脾脏占位入院。

查体：腹软，无压痛、反跳痛，脾肋缘下可触及，质韧。

实验室检查除血小板计数略低(115×109/L)外，其他血液检测，包括肿瘤标志物、肝肾功能和凝血功能均在正常范围内。

外院超声提示脾脏实质回声不均匀，呈结节样改变。

本院MR 检查：脾脏内可见弥漫性多发小结节影，呈等或稍长T1信号(图1A)，T2WI 呈(不均匀)高信号(图1B 、1D)，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging ，DWI)高b 值(b=800 s/mm 2)未见明显扩散受限(图1C)；增强后动脉期病变强化不明确，较周围脾实质呈相对低信号，静脉期可见对比剂向内填充，延迟期呈等或低信号(图1E ～1G)；大部分边界清楚，最大直径约13 mm 。

术前影像诊断：脾脏多发异常信号，脉管源性病变可能性大。

行腹腔镜下脾脏切除术，术中见脾脏体积增大，色泽红润，脾周见少量腹水，与周围组织无粘连。

游离脾脏，予以切除。

术后病理显示送检脾组织内见多个大小不等的窦腔样结构，内衬单层扁平或柱状上皮，部分内皮向腔内突起形成乳头状结构，细胞无明显异型性，腔内充满淡粉红色物，并可见少量红细胞(图1H)；免疫组化：CD31(+)，F-Ⅷ (+)，ERG (+)，CD68(+)，AA T (+)，Lysozyme (+)，CD21(-)，CD34(-)，CD8(-)，Ki-67(约2%+)。