下载文档原格式
【读片时间】第0865期：脾窦岸细胞血管瘤展开全文脾窦岸细胞血管瘤【病史摘要】女，43岁。
头晕、乏力、面色苍白25年，曾于外院骨髓穿刺考虑再生障碍性贫血，环孢素、雄激素治疗症状无改善，间断输血。
1个月前B超检查发现脾多发占位。
查体：脾肋下3cm，质中，无压痛，余无异常体征。
血常规：白细胞计数3×109/L，中性粒细胞51%，血小板8×109/L，血红蛋白60g/L。
【影像表现】CT平扫（图A）脾脏体积增大，局部边缘隆起，内见多发类圆形稍低密度影，直径1.5〜6.Ocm不等，密度均匀，境界尚清。
增强后动脉期和静脉期（图B、图C）病灶轻至中度均匀强化，强化幅度明显低于脾，病变边界更显清晰、光整。
延迟期（图D）病灶与正常脾组织呈等密度。
【影像征象分析】脾内多发边界清晰光整之占位，无明显坏死、出血、钙化和脂肪密度，中等血供，强化方式为快进慢出。
与之大致符合的病变有如下几种。
1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点，CT表现与后者相仿，即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化，然后逐渐向中央充填，延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。
但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现，而是动脉期不强化或轻度强化，静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。
本例与后一种情况相似，应考虑脾血管瘤。
2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿，前者可为单个或多个病灶，后两者均为多发病灶，弥漫分布于整个脾，脾轻至中度增大。
CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶，轮廓清，内可见粗大间隔，增强后病灶周围轻度强化，中央无强化。
淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存，实性灶轻中度强化。
本例与上述均不符。
3.脾淋巴瘤主要表现为脾大，平扫为脾内边界较清的低密度占位，单发或多发，增强后病灶有轻中度强化，强化程度明显低于脾实质，延迟后仍为低密度，多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。
脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型，CT表现为肿大的脾密度减低，增强三期均为不均匀强化。
脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。
由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。
近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。
查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。
CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。
入院诊断:脾占位性病变。
经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。
术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。
镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。
肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。
免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。
术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。
讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。
脾脏窦岸细胞血管瘤1例临床病理分析肖海;刘四君;杨庆春【摘要】@@ 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道100余例.作者在临床病理诊断中遇到1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下.【期刊名称】《赣南医学院学报》【年(卷),期】2011(031)002【总页数】2页(P238-239)【作者】肖海;刘四君;杨庆春【作者单位】赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道 100余例。
作者在临床病理诊断中遇到 1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料患者女性,47岁。
因体检发现脾脏占位 5天于 2009年 12月 16日入院。
患者于体检时B超检查提示脾脏多发性占位来我院求治。
既往体健,否认高血压、糖尿病史,否认“乙肝、结核”等传染病史。
无食物及药物过敏史。
入院后查体:T 36.8℃,P 78次/分,R 18次/分,BP 130/80 mmHg。
全身皮肤、巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
心、肺、肝、肾功能等各项生命体征正常。
白细胞10.4×109/L,血红蛋白 101 g/L,血小板448×109/L,淋巴细胞百分率 16%,单核细胞百分率 11%,红细胞压积 32.8%,平均血红蛋白量 26.4 pg,平均血红蛋白浓度 308g/L。
AFP、CA-199、CEA等生化指标均正常。
无腹痛不适,腹平软,全腹无压痛,肝、脾肋下未触及肿大,Murphy征阴性。
腹部未扪及肿块,腹部移动性浊音阴性。
MRI检查示:脾脏内见多个占位性病变,动脉期未见增强,考虑为血管瘤可能。
脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。
资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。
结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。
多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。
超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。
CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。
1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。
5例患者均行脾脏切除术。
病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。
肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。
结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。
脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。
LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。
本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。
1资料与方法1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。
5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。
1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。
2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。
1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。
脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理分析摘要】目的探讨脾窦岸细胞血管瘤(LCA)的临床表现、病理形态特征学、免疫表型、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识.方法对１例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理分析并复习相关文献.结果临床表现常脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少.CT 示脾实质内多个大小不等或单个的类圆形低度变区,光镜下病变位于红髓内,界限清楚,相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床,血管腔囊性扩张,内衬岸细胞核无明显异型性.免疫组化F８(＋)、SMA(＋)、CD３１(＋)、CD６８(＋)、S－１００(－)、CD３４(－)、α－ACT(＋＋)、Ki－６７５－１０％.结论LCA 是一种少见的脾血管源性肿瘤,病理学形态改变,免疫组化标记及影像学检查有助于诊断,结合文献报道,该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤,对此类患者应密切随访.【关键词】脾;窦岸细胞血管瘤;血管源性肿瘤;免疫组化【中图分类号】R４４５．２【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０５１６－０２脾脏窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA),也称海岸细胞血管瘤,是一种非常罕见的血管源性肿瘤,特发于脾脏的肿瘤,最早于１９９１年由Falk[１]等首次提出并命名.一般认为是良性,罕有恶性报道.该病由于缺乏特异性的临床特征及影像学表现,病理医生对该疾病缺乏认识,易造成误诊及漏诊.目前对该病的国内报道不足百例,结合我院１例本病并相关文献对其进行复习,以提高对该肿瘤的认识.１材料与方法１．１临床资料患者,男,４６岁.患者于入院前１天无明显诱因出现上腹部阵发性疼痛,无寒战高热,无恶心呕吐,无腹泻便秘,无厌食乏力.查体:腹部平坦,未触及腹部包块,肝脾肋下未及,上腹部压痛,反跳痛及肌紧张,肠鸣音可.影像学检查:彩超提示:脾脏大小１２．３x４cm,回声不均,内见６．９x６．２cm低回声,内见彩色血流.提示:脾占位性病变,血管瘤可能性大.CT示:脾脏内见一类圆形稍低密度影,边缘清晰,增强扫描动脉期病灶强化程度低于周围脾实质,门静脉期与延迟期病灶与周围脾实质强化程度一致,大小约６．７x６．２cm.影像诊断:脾占位,血管瘤不除外.１．２方法:标本经４％的福尔马林固定,常规石蜡包埋４μm 切片,HE观察.免疫组织化学采用SP法,F８,SMA,CD３１ ,CD６８ ,S－１００ ,CD３４,α－ACT,Ki－６７抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司,具体步骤按照说明书进行.２结果２．１巨检结果送检脾脏组织大小１４x１０．５x(３－６)cm,表面暗红色,切开见肿物大小６x５．５cm,暗红色质软,与周围组织界限清楚.２．２镜检结果病变位于红骨髓内,界限清楚,局部见纤维包膜,由大小不等,相互融合成腔隙,可形成彼此沟通的血管床,血管腔囊性扩张,腔内衬覆肥大的高柱状、低柱状,多角形细胞,部分细胞可见核仁及核沟,有乳头状增生或脱落至血管内,细胞核无明显异型性,核染色质细腻,未见核分裂像,部分细胞体积较小,含少量胞质,内见到含铁血黄素沉积,管周、管腔及脾脏内可见泡沫细胞聚集.２．３免疫组织化学结果F８(＋),SMA(＋),CD３１(＋),CD６８(＋＋),S－１００(－),CD３４(－),α－ACT(＋＋)、Ki－６７５－１０％病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤.３讨论脾窦岸细胞血管瘤(littoralcellangioma,LCA)又称脾衬细胞血管瘤,是一种少见的脾血管源性肿瘤,目前认为起源于脾脏的窦岸细胞或衬细胞.为一种特殊类型的血管瘤,发病年龄范围较广,１~８４岁,平均４９岁,无明显性别差异.患者多因原因不明的脾肿大,脾功能亢进,血小板减少或贫血而就诊,部分患者可有发热症状,于脾切除后减轻.CT平扫结节多为均匀或不均匀略低密度,部分可呈等密度,增强扫描早期病灶多强化不明显,延迟期病灶多表现为均匀等密度[２、３].观察脾切面肿物可多发或单发,大小不等的结节,切面呈暗红色海绵状或囊性,位于红髓内,与周围脾脏界限清楚,肿瘤大小在０．２~１０cm 之间[４].本例患者肿物即为单发结节.镜检:肿瘤组织主要位于红髓内,周界清楚,由大小不等的窦隙样血管腔隙构成,常可相互吻合形成血管床,血管腔可囊性扩张,常有乳头状增生或突入脱落于管腔内,腔内衬细胞主要呈柱状或上皮样,核呈空泡状,可见小核仁,细胞核无明显异型性,核染色质细腻,核分裂像罕见.部分细胞体积较小,含有少量胞质,核小呈锯齿状,嗜碱性.胞质内见到含铁血黄素沉积有助于诊断.管周、管腔内及脾脏内可见泡沫细胞聚集[５、６],间质内散在分布淋巴细胞及少数中性粒细胞.免疫组化染色具有一定的特异性,肿瘤细胞表达血管内皮细胞和组织细胞的双重标记.即CD３１、CD６８、Lysozyme、vimentin、CD２１、F８和组织蛋白酶D 阳性,而CD３４、CD８、D２－４０为阴性或弱表达.鉴别诊断(１)脾血管瘤、血管性错构瘤、血管内皮细胞瘤,反应性血管瘤病:通常内衬单层扁平细胞,而LCA多为柱状或上皮样细胞,核呈空泡状.免疫组织化学,LCA的细胞具有内皮细胞和组织细胞双重分化的特征,而其他血管瘤性病变则只有内皮细胞的分化.(２)淋巴管瘤:有囊性扩张的淋巴管,管腔内衬覆盖扁平的内皮细胞不表达组织细胞抗原.(３)血管肉瘤:主要靠组织形态学,LCA 增生的瘤细胞不具有明显的异型性,而血管肉瘤细胞异型性明显,核分裂像多见.(５)窦岸细胞血管肉瘤:非常罕见,与LCA 的结组织结构和免疫组化特征相似,要多切片仔细观察,主要区别在于瘤细胞有无异型性及核分裂像的多少[７].(６)转移性肿瘤:影像学表现为脾脏内多发结节,增强后呈不均匀强化,典型者可见“牛眼征”[８],有原发肿瘤病史,后腹膜有肿大淋巴结,易于鉴别.也可结合组织形态学和免疫组化检查及病史做出明确诊断.目前绝大多数脾LCA 被认为是良性肿瘤,治疗上多选用全脾切除术,文献报道的多为开放性手术或腹腔镜辅助下全脾切除术,但当病变局限时可以脾部分切除术[９],有人认为LCA 可能有肿瘤及慢性感染性疾病引发,常伴发内脏器官的恶性肿瘤.约１/３的脾LCA 常伴发内脏器官的恶性肿瘤,其中包括结肠和直肠腺癌、肾癌、胰腺癌、肝癌以及脑、肺、生殖系统恶性肿瘤,还有非霍奇金淋巴瘤.有窦岸细胞血管瘤伴非霍奇金B细胞淋巴瘤和α－地中海贫血的报道[１０];低级别转移性脾窦岸细胞血管肉瘤合并肝硬化及脾动脉血管瘤[１１];也有脾脏窦岸细胞血管肉瘤肝转移的报道[１２];且窦岸细胞肿瘤的组织学特征难以预见其生物特征,尤其是组织学有不典型性,不能排除恶性的可能.因此,对于LCA 患者需密切随访,严密观察有无伴发内腔器官的恶性肿瘤,以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能.参考文献[１]FalkS,StutteHJ,FrizzeraG．Littoralcellangioma,anovelspleniclesiondemonstratinghistiocyticdifferent iation[J]．AmJSurgPathol,１９９１,１５:１０２３－１０３３．[２]沈健,金中高,平金良,等．脾脏窦岸细胞血管瘤的影像学与病理学特征分析．实用医学杂志,２００９,２５(４):６１７－６１９．[３]高宝军,戴捷,于峣等.脾窦岸细胞血管瘤１例.中国CT 和MRI杂志,２０１４,１２(７):１１８－１１９．[４]MusgraveNJ,WilliamsonRM,O’RourkeNA,etal．Testandteach．IncidenＧtallydiscoveredsplenicvascularlesion,Littoralcellangiomaofthespeen[J]．Pathology,２００２,３４(６):５７９－５８１．[５]方威,汪露祥,范钦和,等．脾窦岸细胞血管瘤２例临床病例观察[J]．诊断病理学杂志,２０１１,２(１８):５６－５８．[６]王敏.脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨.中国医药科学,２０１４,４(１２):１６７－１６９．[７]MacNewHG,FowlerCL．PartialSplenctomyforLittoralcellangioma[J]．PediatriSurg,２００８,４３(１２):２２８８－２２９０．[８]王伯元,陈则君.脾脏窦岸细胞血管瘤１例CT 及MRI表现.中国医学影像学杂志,２０１３年１期:４６－４７．[９]杜军,吴波,金行藻,等．脾窦岸细胞血管瘤３例临床病理分析[J]．诊断病理学杂志,２０１０,１７(２):１０７－１１０．[１０] MokhtariN,HamidianJahromiA ,DelaCruzN,etal．LittoralcellangioＧma:reviewoftheliteratureangcasereport[J]．LaStateMedSoc．２０１３Nov－Dec;１６５(６):３２９－３３．[１１]LarsenBT,Bishop MC,HunterGC,etal．Low－grade,metastasizingspleniclittoralcellangiosarcomapresenting with hepaticcirrhosisandsplenicarteryaneurysm．IntJSurgPathol．２０１３Dec;２１(６):６１８－２６．[１２]WangL,XiuD,JiangB,etal．Simultaneouslaparoscopicsplenectomyandrighthemihepatectomyforlittor alcellangiosarcomaaccompanied withlivermetastases．WorldJSurgOncol．２０１３Aug２８;１１:２１５。
