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【读片时间】第0865期：脾窦岸细胞血管瘤展开全文脾窦岸细胞血管瘤【病史摘要】女，43岁。
头晕、乏力、面色苍白25年，曾于外院骨髓穿刺考虑再生障碍性贫血，环孢素、雄激素治疗症状无改善，间断输血。
1个月前B超检查发现脾多发占位。
查体：脾肋下3cm，质中，无压痛，余无异常体征。
血常规：白细胞计数3×109/L，中性粒细胞51%，血小板8×109/L，血红蛋白60g/L。
【影像表现】CT平扫（图A）脾脏体积增大，局部边缘隆起，内见多发类圆形稍低密度影，直径1.5〜6.Ocm不等，密度均匀，境界尚清。
增强后动脉期和静脉期（图B、图C）病灶轻至中度均匀强化，强化幅度明显低于脾，病变边界更显清晰、光整。
延迟期（图D）病灶与正常脾组织呈等密度。
【影像征象分析】脾内多发边界清晰光整之占位，无明显坏死、出血、钙化和脂肪密度，中等血供，强化方式为快进慢出。
与之大致符合的病变有如下几种。
1.脾海绵状血管瘤具有与肝海绵状血管瘤类似的血流动力学特点，CT表现与后者相仿，即动脉期病灶周围可见明显点状、结节状强化，然后逐渐向中央充填，延迟扫描病灶呈髙于正常脾实质的均匀高密度。
但部分脾血管瘤可无动脉期灶周点状强化的典型表现，而是动脉期不强化或轻度强化，静脉期和延迟期逐渐充填与脾脏等密度。
本例与后一种情况相似，应考虑脾血管瘤。
2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表现大致相仿，前者可为单个或多个病灶，后两者均为多发病灶，弥漫分布于整个脾，脾轻至中度增大。
CT平扫表现为脾内单个或多个囊性低密度病灶，轮廓清，内可见粗大间隔，增强后病灶周围轻度强化，中央无强化。
淋巴管血管瘤病可表现为囊性和实性灶并存，实性灶轻中度强化。
本例与上述均不符。
3.脾淋巴瘤主要表现为脾大，平扫为脾内边界较清的低密度占位，单发或多发，增强后病灶有轻中度强化，强化程度明显低于脾实质，延迟后仍为低密度，多伴有脾门或后腹膜淋巴结肿大。
脾淋巴瘤另一种表现为弥漫浸润型，CT表现为肿大的脾密度减低，增强三期均为不均匀强化。
脾窦岸细胞血管瘤1例北医三院普外科原春辉脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma ,LCA)是新近认识的一种由脾血窦成分组成的罕见的脾良性血管瘤。
由于肿瘤细胞的来源经免疫组织化学技术及电镜证实为脾窦内皮细胞,即窦岸细胞,故命名为脾窦岸细胞血管瘤。
近期我院收治1例，现报告如下：临床资料患者女, 36岁,孕前常规检查腹部B超时发现脾脏包块2周入院。
查体:营养良好,无贫血貌,脾未触及,血Rt :RBC 5.89×1012 /L ,WBC 4. 81×109 / L , Hgb 136 g/ L , PLT 77×109 / L ,纤维蛋白原4.08,彩色多普勒显示：脾不大,脾内可见多个散在分布的不规则稍强回声区。
CT示脾实质内多个大小不等类圆形低密度区,增强扫描后病灶无明显强化,不伴脾门淋巴结肿大。
入院诊断:脾占位性病变。
经术前准备,在全麻下行腹腔镜脾切除术,术中未见腹水,脾14 cm×8 cm×7 cm大小，脾与周围组织无粘连,脾门淋巴结无肿大,术后切开标本见脾实质内多个大小约0.5～1.5cm结节,完整包膜,呈暗红色,脾门淋巴结无肿大,手术顺利,术后未出现血小板记数明显升高，痊愈出院。
术后病理检查大体观察:脾脏表面光滑,呈灰红色,切面见多个结节性病变,颜色暗红。
镜下观察:脾肿瘤病变由相互吻合的管腔构成,呈迷路样分布,有些区域呈现囊性扩张,扩张的窦内常有乳头状突起。
肿瘤细胞形态有2种:一种细胞较小,胞质稀少,核呈锯齿状,形态与正常的窦岸细胞相似;另一种细胞比较大,胞质丰富,核呈空泡状,并常脱落于管腔内。
免疫组化: LCA免疫表型显示细胞均呈双重分化,即内皮细胞标记物(如CD31、CD34、F8)呈阳性反应,组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。
术后病理诊断:脾窦岸细胞血管瘤。
讨论LCA最初是由Falk等提出的不同于脾原发错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤的具有血管腔状结构的一种脾良性肿瘤。
脾脏窦岸细胞血管瘤1例临床病理分析肖海;刘四君;杨庆春【摘要】@@ 脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道100余例.作者在临床病理诊断中遇到1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下.【期刊名称】《赣南医学院学报》【年(卷),期】2011(031)002【总页数】2页(P238-239)【作者】肖海;刘四君;杨庆春【作者单位】赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000;赣南医学院病理学教研室江西赣州341000【正文语种】中文【中图分类】R733.2脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一种少见的脾脏血管性肿瘤,国内外文献报道 100余例。
作者在临床病理诊断中遇到 1例脾脏窦岸细胞血管瘤,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料患者女性,47岁。
因体检发现脾脏占位 5天于 2009年 12月 16日入院。
患者于体检时B超检查提示脾脏多发性占位来我院求治。
既往体健,否认高血压、糖尿病史,否认“乙肝、结核”等传染病史。
无食物及药物过敏史。
入院后查体:T 36.8℃,P 78次/分,R 18次/分,BP 130/80 mmHg。
全身皮肤、巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。
心、肺、肝、肾功能等各项生命体征正常。
白细胞10.4×109/L,血红蛋白 101 g/L,血小板448×109/L,淋巴细胞百分率 16%,单核细胞百分率 11%,红细胞压积 32.8%,平均血红蛋白量 26.4 pg,平均血红蛋白浓度 308g/L。
AFP、CA-199、CEA等生化指标均正常。
无腹痛不适,腹平软,全腹无压痛,肝、脾肋下未触及肿大,Murphy征阴性。
腹部未扪及肿块,腹部移动性浊音阴性。
MRI检查示:脾脏内见多个占位性病变,动脉期未见增强,考虑为血管瘤可能。
脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现【摘要】目的总结脾脏窦岸细胞血管瘤的临床、病理及影像学表现，以提高对该病的认识。
资料与方法我院2007-07～2011-08收治经手术病理确诊的5例脾脏窦岸细胞血管瘤，总结其临床、病理和影像学表现。
结果5例患者中，2例合并恶性肿瘤；2例为多发，3例为单发。
多发肿块直径0.5～3cm，单发肿块直径5.5～9.5cm。
超声声像图上可表现为低、等、强回声，血流超声可有或无血流信号。
CT平扫表现为等或低密度肿块，增强扫描多呈不均匀渐进式强化。
1例患者11C-乙酸盐及18F-脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT检查未见阳性发现。
5例患者均行脾脏切除术。
病理组织学上肿瘤由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成，腔隙被覆低柱状或立方形内皮细胞，无明显异型性。
肿瘤细胞免疫表型CD31和CD68均阳性。
结论脾脏窦岸细胞血管瘤是一种脾脏特有的、罕见的良性血管性肿瘤，临床常无特异表现，增强CT表现可提示其血管性肿瘤特征，确诊依赖病理形态学和免疫组织化学检查。
脾脏窦岸细胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一种罕见的、脾脏特有的血管性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次描述。
LCA以良性居多，来源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有上皮细胞和组织细胞的双重分化特征。
本研究回顾性分析我院收治的经手术和病理确诊的5例LCA患者的临床、病理及影像资料，以提高对该病的认识。
1资料与方法1.1研究对象2007-07～2011-08我院诊断5例LCA患者，均经腹腔镜或开腹手术行脾切除后获得病理组织学确诊。
5例患者中，男1例，女4例；年龄39～60岁，平均（51.6±7.8）岁。
1例表现为发热和脾功能亢进，1例以间断胸闷及上腹胀10年就诊，3例因体格检查发现脾脏占位。
2例合并其他恶性肿瘤，1例合并非霍奇金淋巴瘤，1例合并左肾透明细胞癌。
1.2仪器与方法5例患者均行腹部常规超声及彩色多普勒超声检查、CT平扫和（或）多期增强检查。
脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床表现、病理学形态、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。
方法对1例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理形态学、免疫组化分析并复习相关文献。
结果临床表现脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少。
CT示脾实质内多个大小不等的类圆形低度变区，光镜下病变位于红髓内，界限清楚，相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床，血管床囊性扩张，腔内岸细胞核无明显异型性。
免疫组化vimentin（+）、F8（+）、SMA（+）、CD31（+）、CD68（+）、CD163（+）、Lysozyme（+）、S-100（-）、CD34（-）、CK（-）、Ki-67<5% 、D2-40（-）。
结论LCA是一种罕见的脾血管源性肿瘤，病理学形态改变，免疫组化标记及影像学检查有助于诊断，结合文献报道，该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤，对此类患者应密切随访，以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。
标签：脾；窦岸细胞血管瘤；血管源性肿瘤；免疫组化脾窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是1991年由Falk等[1]首次提出并命名。
仅发生于脾脏，是一种罕见的血管源性肿瘤，肿瘤来源于脾窦岸细胞，一般认为是良性，罕有恶性报道，即窦岸细胞血管肉瘤。
至今文献报道少于100例，其中1/3病理伴有内脏恶性肿瘤[2]。
因其缺乏特异性的临床特征及影像学表现，加之临床及病理医师尚缺乏对本病的认识，易造成误诊和漏诊，本文报道1例LCA结合相关文献复习对其临床表现、病理学特征、免疫表型特征，诊断与鉴别诊断，从而提高对该肿瘤的认识。
1 病例资料1.1 一般资料患者，女，33岁，头晕乏力，面色苍白，左上腹不适。
查体：贫血貌，全身皮肤巩膜无黄染，腹平软，肝肋下未及，脾肋下4.0cm。
全身浅表淋巴结无肿大。
超声检查可见脾内弥漫的高回声结节，大小不等，边界清楚，CT扫描表现内脾脏肿大，内见多个小的类圆形无明显强化低密度影，境界清楚，密度较均匀，最大直径为15mm，考虑血管瘤，磁共振成像以后T2加权像显示尤佳，表现为雀斑征（aestates sign）。
脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析王进;袁键群;许敬尧;朱涛【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2003(19)2【摘要】目的探讨脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点及LCA与内脏恶性肿瘤的关系. 方法对2例LCA进行临床资料分析、光镜及免疫组化标记观察并复习有关文献. 结果 2例LCA组织学上由相互吻合的血管腔隙构成,瘤细胞呈柱状或立方形,无异型性,内皮细胞及组织细胞标记均呈阳性表达.其中1例伴胃未分化癌和食管平滑肌瘤,另1例伴头皮皮内痣.国外文献报道的病例中有1/3伴内脏恶性肿瘤. 结论 LCA是一种罕见的脾血管性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化标记.临床上可存在一种综合征,对LCA病例应进行仔细检查及密切随访,以除外内脏恶性肿瘤.【总页数】4页(P128-131)【作者】王进;袁键群;许敬尧;朱涛【作者单位】浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,杭州,310016;浙江大学医学院附属邵逸夫医院病理科,杭州,310016【正文语种】中文【中图分类】R733.2【相关文献】1.脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析 [J], 郝彦勇;白信花;王亦飞;王帅;许仙花;武艳2.脾窦岸细胞血管瘤3例临床病理分析 [J], 舒美玲;夏孙文3.脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析(附2例报告) [J], 王涛;鞠玲燕;蒋泽辉4.脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析 [J], 张丽华;陈瑛5.脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析(附1例报告) [J], 费阳;刘绪舜;王峰;宗光全;王伟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
