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自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自免肝抗体谱自免肝相关抗体检测导读：就爱阅读网友为您分享以下“自免肝相关抗体检测”资讯，希望对您有所帮助，感谢您对的支持!1. 自身抗体（1）检验项目：抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗线粒体抗体(AMA)（2）标本采集：3ml 新鲜血于无抗凝管（红色）;可与特定蛋白检测合抽一管血，共3ml。
（3）检验方法：间接免疫荧光法（4）仪器：荧光显微镜NIKON--50i（5）试剂：欧蒙试剂（6）临床意义：ANA：对自身免疫病有重要诊断价值。
如SLE、硬质病、类风关、干燥综合症等疾病，滴度大都在>1:100，而活动性SLE 阳性率几乎100%。
抗核抗体阳性的疾病有：结缔组织病，如皮肌炎、盘状红斑狼疮；消化道疾病，如慢活肝、溃疡性结肠炎；造血系统病，如巨球蛋白血症、淋巴瘤、恶性贫血等。
其它疾病，如药物反应、淋巴细胞性甲状腺炎、恶性肿瘤、结核菌、血管炎、重症肌无力等。
但这些疾病滴度往往过低。
我院大都是肝炎病人，起始滴度为1：100。
如果发现阳性病人，则会作进一步的稀释试验。
正常的老年人约有2-4%者呈低滴度阳性。
AMA：在慢性肝炎、肝硬化病人，可有30%阳性率；在原发性胆汁性肝硬变，可有90%阳性；正常人无此抗体。
ASMA：此抗体为非特异性抗体。
当肝炎病人肝细胞严重损害时，肝细胞胞浆中，肌球蛋白和肌纤维收缩蛋白，释放到血液中产生抗体。
抗平滑肌抗体主要见于自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、急性病毒性肝炎。
（7）正常值范围：ANA 阴性；ASMA 阴性；AMA 阴性（8）报告时间：5 个工作日（9）收费：ANA 20 元；ASMA 20 元；AMA 20 元2. 自身免疫性肝炎特异性抗体（1）检测项目：抗可溶性肝抗原抗体(anti-SLA) 抗肝肾微粒体-1 抗体(LKM-1)（2）标本采集：3ml 新鲜血于无抗凝管（红色）；可与特定蛋白、自身抗体检测合抽一管血，共3ml。
（3）检验方法：免疫印迹法（4）试剂：欧蒙试剂（5）临床意义：SLA：对自身免疫性肝炎的诊断和鉴别诊断具有重要价值，大约25%的自身免疫性肝炎该抗体阳性。
自身免疫性肝病疾病诊疗精要自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种以不同程度的血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的肝脏疾病，主要表现为慢性肝炎，但亦可以急性肝炎甚至急性肝衰竭起病。
该病最初描述于20世纪50年代初，曾被称为狼疮样肝炎、慢性活动性自身免疫性肝炎、自身免疫性活动性肝炎等，1994年国际胃肠病学大会上被正式定名为“自身免疫性肝炎”。
一、流行病学AIH在全世界范围内均有发生，无论性别、年龄、种族均可发病。
以女性发病占优势，男女比例约1：3.6。
其发病存在两个年龄高峰：青少年期（10～30岁）及绝经期。
文献报道AIH的年发病率：英国（0.1～0.2）/（10万人·年）、法国0.12/（10万人·年）、澳大利亚1.2/（10万人·年）、日本（0.015～0.080）/（10万人·年）。
目前我国尚无AIH 发病率的流行病学调查资料。
二、病因及发病机制自身免疫性肝炎的病因及发病机制尚不清楚，可能涉及遗传、病毒感染、药物、毒素及免疫等多种因素。
遗传学研究发现HLAⅡ类分子关键部位的基因多态性是影响AIH发生的主要原因。
例如，本病多见于HLA-DR3（DRB1*0301）及DR4（DRB1*0401）阳性者，但在不同种族人群中MHCⅡ类分子对AIH的影响有所不同。
亦有研究认为，其他免疫分子的基因多态性，如肿瘤坏死因子α（TNF-a）基因、细胞毒T细胞抗原4（CTLA-4）基因的改变会促使AIH 发生。
虽然在I型AIH患者中没有明确找到病原体，但HCV感染的患者中有10%LKM1阳性，有研究提示HCV有可能通过分子模拟诱导自身反应性CD8+CTL，产生病毒相关性AIH。
在人体内，特异性自身抗原肽被HLA-2类分子识别，并被抗原呈递细胞（APC）呈递给T细胞从而激活T细胞，后者随后分化为Th₁和Th₂两个亚型，分泌重要的致炎性细胞因子从而引起自身免疫反应。
2023申枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（完整版）S炎性脱髓销疾病中枢神经系统（central nervous system , CNS ）中髓销由少突胶质细胞形成，可辅助神经电信号的高效、跳跃式传导，保护神经元正常功能。
CNS炎性脱髓鞠疾病是一类由于多种病理因素导致髓鞠损伤脱失，而神经细胞相对保持完整的疾病。
（－）、常见的CNS炎性脱髓销疾病1.多发性硬化MS是一种以CNS炎性脱髓躏病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
真病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
2.视神经脊髓炎NMO是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓销疾病。
3.髓销少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病近些年来，研究者在CNS炎性脱髓翰’疾病患者血清中发现了MOG抗体。
由于MOG抗体阳性患者的发病机制、｜｜笛床表现、疗效及预后与经典的MS和AQP4抗体阳性的NMOSD均不同，MOGAD逐渐成为一种独立的疾病。
真发病机制为MOG抗体介导的少突胶质细胞受损，继发性髓鞠脱失及轴索损伤。
4.急性播散性脑脊髓炎是特发性CNS炎性脱髓鞠病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。
真发病机制为自身T细胞异常激活所致的针对髓硝或真他自身抗原的一过性自身免疫反应。
推荐意见：不同的CNS炎性脱髓鞠病的发病机制及病理表现均不同，｜｜伍床医师需结合患者临床及影像学特征，尽阜完善临床实验室相关检查以助于明确诊断、制定治疗策略。
（二）、CNS炎性脱髓鞠病特异性抗体1.AQP4抗体在中国高70%～80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则高超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。
2.M OG抗体MOG抗体阳性率为7.4%，对于诊断MO GAD具有重要价值。
3.M BP抗体MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑首液中时，可引起免疫应答，并剌激机体产生抗MBP抗体，导致多种冲经系统疾病产生。
自身抗体检测对自身免疫性肝病的临床应用价值分析摘要目的探讨自身抗体检测在自身免疫性肝病（ALD）诊断中的价值。
方法对400例不明原因肝功能反复异常的患者应用间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗纤维肌动蛋白抗体（F-actin）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），应用欧蒙印迹法检测抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）、抗M2-3E（BPO）、抗Ro52、抗Sp100、抗gp210、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）、抗肝细胞溶质抗原1（LC-1）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）、抗早幼粒细胞白血病抗体（PML），观察检测结果。
结果400例患者自身抗体阳性55例，诊断自身免疫性肝炎（AIH）10例，阳性率2.50%；诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）18例，阳性率4.50%。
AIH患者检出的自身抗体有ANA、抗SMA、抗F-actin、抗Ro52、抗LKM-1、抗LC-1、抗SLA/LP，其中ANA、抗SMA抗体阳性率最高，其次为抗F-actin；PBC患者检出的自身抗体有ANA、AMA、AMA-M2、抗M2-3E、抗Sp100、抗Ro52、抗gp210、抗LKM-1，其中以ANA、AMA、抗M2-3E阳性率最高，其次为AMA-M2。
结论对于不明原因肝功能反复异常的患者，主要以检测ANA为主，对于怀疑AIH的患者检测SMA与F-actin，如果为阴性，应进一步联合检测LKM-1、LC-1、SLA/LP、Ro52，对于怀疑PBC的患者检测AMA、AMA-M2、M2-3E，如为阴性，应进一步联合检测Sp100、gp210、LKM-1、Ro52。
多种自身抗体的联合检测有助于ALD的早期诊断。
关键词自身抗体；自身免疫性肝病；自身免疫性肝炎；原发性胆汁性肝硬化自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组原因未明、免疫介导的慢性肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议自身抗体检测是自身免疫性疾病诊治中的重要工具，随着早期诊断、规化治疗的开展，自身抗体检测在疾病诊断、监测及预后评估中发挥的作用也日益受到重视。
但是，由于目前自身抗体检测缺乏统一的标准化检验方法，加上工作条件、传统诊疗习惯、结果判读以及医疗保险限制等方面的因素影响，导致自身抗体检测在临床应用上存在着不统一、不规现象。
因此，制定适合我国国情的自身抗体临床应用建议十分必要，可为广大临床医生和检验医师提供参考。
《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》（以下简称为《建议》）形成分3步进行。
首先由来自全国大型教学医院风湿免疫科医师通过检索国外文献并结合中国实际情况起草《建议》草案，然后将该草案提交由风湿免疫科、检验科、消化科、血液科、神经科等组成的专家组讨论，补充和提出修改意见，修改后的草案再次由起草成员讨论，形成初步建议，并对每项建议条目进行解读。
最后提交由中国免疫学会临床免疫分会专家进行投票评分（Delphi评分，分值从0分到10分，0分表示完全不赞同，10分表示完全赞同），计算所有专家打分的（平均值±标准差）作为每条建议的专家认可度。
《建议》包括13条，每一条都附有基于GRADE 法[1]的证据分级、证据质量和专家认可度及其95%的可信区间。
一、自身免疫性疾病概述自身免疫性疾病是由于免疫功能紊乱，机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤的一类疾病。
根据临床表现和病变累及的围，自身免疫性疾病可以分为系统性和器官特异性，前者以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、抗磷脂综合征（APS）等为代表；后者包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。
自身免疫性疾病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线及肿瘤、药物等多种因素共同作用下发生。
自身抗体检测对自身免疫性肝病的诊断价值作者：张伟锋来源：《中国保健营养·上旬刊》2014年第05期【摘要】目的对自身抗体检测对自身免疫性肝病的诊断价值进行探讨。
方法采用间接免疫荧光法来对抗核机体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）以及抗线粒体抗体（AMA）进行检测，利用免疫印迹法来对与肝脏疾病有关的抗肝肾微粒体抗体I型（抗LKM-1）、抗肝特异性胞浆抗原I型抗体（抗LC-1）以及可溶性肝抗原进行检测，用酶联免疫吸附实验对AMA-M2进行检测。
结果自身免疫性肝病组中PBC和AIH的阳性检出率明显优于非自身免疫性肝病组。
P【关键词】自身抗体；自身免疫性肝病；间接免疫荧光法doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.05.729文章编号：1004-7484（2014）-05-2970-02本文选取我院2010年5月——2013年5月期间就诊的肝功能生化指标反复异常的患者60例，60例患者中，经过初步诊断，AIH患者有20例，PBC患者有29例，PSC患者有11例。
另外再选择60例肝功能异常，但属于非自身免疫性肝病的患者作为对照组。
现报道如下。
1资料与方法1.1临床资料选取我院2010年5月——2013年5月期间就诊的肝功能生化指标反复异常的患者60例，60例患者中，经过初步诊断，AIH患者有20例，PBC患者有29例，PSC患者有11例。
另外再选择60例肝功能异常，但属于非自身免疫性肝病的患者作为对照组。
两组患者年龄在22-46岁之间，平均年龄为（29.1±1.3）岁。
1.2方法采用间接免疫荧光法来对抗核机体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）以及抗线粒体抗体（AMA）进行检测，选用HEP-2细胞与大鼠肝、肾以及胃三种组织的冰冻切片来作为抗原，待检测的血清按1：100进行稀释，和各种组织进行共同孵育30min，再加入异硫氰酸荧光素（FITC）标记的抗体孵育进行洗片，使用甘油进行封片之后在显微镜下进行观察。
自身免疫性肝病相关自身抗体检测及应用进展谢璟;谭为;徐荣;黄韬【摘要】自身免疫性肝病（AILD）是一组病因不明、免疫介导的肝脏损伤，血清中常会出现特异性的自身抗体。
主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及以上两种或三种肝病的重叠综合征（OS）。
本文就自身免疫性肝病相关自身抗体免疫学指标检测及应用进展进行简要介绍。
【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2016(034)003【总页数】5页(P327-330,338)【关键词】自身免疫性肝炎;原发性胆汁性肝硬化;原发性硬化性胆管炎;重叠综合征;自身抗体【作者】谢璟;谭为;徐荣;黄韬【作者单位】宜春市人民医院检验科，江西宜春336000;宜春市人民医院检验科，江西宜春 336000;宜春市人民医院检验科，江西宜春 336000;宜春市人民医院检验科，江西宜春 336000【正文语种】中文【中图分类】R446.62;R593.2自身免疫性肝病（autoimmune liver disease，AILD），是一组以肝脏损伤为主，由自身免疫性反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）及相互间共存的重叠综合征（overlap syndromes，OS）等[1，2]。
随着越来越多的自身免疫性肝病相关自身抗体被发现，自身抗体检测在自身免疫性肝病的疾病诊断和鉴别诊断中的作用变得越来越重要[3]，为临床诊断和治疗提供了更多的依据。
现将这些自身抗体在自身免疫性肝病中的应用进展做一简介如下，以加深对其认识。
AIH是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝衰竭。
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共
识》要点
一、编写背景
自身免疫性肝病是由复杂免疫机制导致的慢性肝病，其中包括溶血性
肝病、药物性肝损害、重症肝炎、慢性肝炎C类病毒感染和特发性肝硬化等。
自身免疫性肝病的诊断主要依据临床表现，图像学检查，以及相关的
实验室检测结果。
其中自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中具有重要意义，但自身抗体检测技术复杂、检测标准不一，因此，对此进行专家共识
是非常有必要的。
二、编写专家共识
1、自身抗体检测应在临床怀疑自身免疫性肝病的患者中进行，并可
用于诊断、分型、复发预测和预后判断，以及部分自身免疫性肝病患者的
治疗原则。
2、适用于检测的标本为血清或尿液，推荐采用免疫比定法，若不可用，可采用ELISA和其他适当的免疫检测技术。
3、绿色门户标准检测的血清标志蛋白包括肝细胞抗原(LCA)，肝细胞
特异抗体(LCA-IgG)，肝抗原(SPAN)，肝抗原特异性抗体(SPAN-IgG)，抗
核抗体(ANA)，抗核抗体特异性抗体(ANA-IgG)，抗凝血酶3抗原(LKM-3)，抗凝血酶3抗体(LKM-3-IgG)和抗胆碱能带抗体(AchR-Ab)。
4、尿液检测的标准抗体包括抗核抗体特异性抗体(ANA-IgG)，抗凝血
酶3抗体(LKM-3-IgG)。
自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识重点（全文）摘要自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。
自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化，有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。
自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。
AILD诊治的关键在于早诊断、早治疗，改善患者预后及生活质量，以延缓进展为肝硬化、肝衰竭［1, 2, 3, 4］。
自身抗体作为AILD诊断和管理的重要实验室指标，包括AIH相关自身抗体、PBC 相关自身抗体及PSC相关自身抗体，主要用于疾病诊断与分类、预测预后、病情监测及探究发病机制等［5, 6, 7］。
目前，AILD相关自身抗体已成为临床实验室常规的自身抗体检测项目之一。
但由于AILD相关自身抗体涉及抗体数量较多，且各种自身抗体检测方法不同，从而导致其检测的临床应用难以标准化和规范化。
中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会在2020年组织相关临床和实验室专家依据国内外相关文献，并结合国内实际情况及AILD相关自身抗体检测的临床应用经验，起草共识草案，随后对草案进行讨论汇总形成共识初稿，经召开专家讨论会逐条审议讨论，达成一致意见后形成本共识，旨在提高我国临床医务工作者对AILD相关自身抗体的临床检测应用范围、临床意义等方面的认识水平，为临床提供规范可靠的AILD相关自身抗体检测结果报告。
一、AILD相关自身抗体AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC 相关自身抗体。
AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原-1（LC-1）抗体等［1，8, 9, 10］。
PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA［间接免疫荧光法检测ANA主要为核点型（nuclear dots）或核膜型（perinuclear rims），ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体］等［2，11］。
PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等［3，6］。
AILD主要相关自身抗体及其靶抗原，见表1。
二、AILD相关自身抗体检测的临床应用AILD相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。
对肝功能异常、未明原因的肝胆疾病患者，建议检测AILD 相关自身抗体。
根据AIH的诊断标准［10］，行ANA、ASMA、抗LKM-1抗体及抗SLA/LP抗体的检测。
依据自身抗体检测结果，AIH主要分为以ANA、ASMA阳性为主，常见于成年人的AIH-1型；以抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体为主，多见于儿童的AIH-2型［1，8, 9］。
根据PBC 的诊断标准，需行AMA检测，其中AMA-M2亚型对PBC最具诊断价值。
因此，临床上对原因未明的胆汁淤积患者（通常碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高），建议常规检测AMA、AMA-M2亚型及PBC特异性ANA［2，11］。
PSC是一种原因未明的以肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性狭窄为特征的胆汁淤积性肝病。
50%以上的PSC患者，特别是合并炎症性肠病患者存在多种自身抗体，如ANA、pANCA和ASMA等，但自身抗体对PSC无诊断特异性，其诊断价值有限［3，6］。
AILD相关自身抗体在AILD分类、诊断中的临床应用，见图1。
自身抗体可在AILD患者出现典型临床症状前检测到，对相关疾病具有预测价值。
如ASMA阳性结合肝脏生化指标［丙氨酸转氨酶（ALT）］升高，对诊断AIH具有一定的预测价值［12］。
ASMA阳性且ALT升高者，经多年随访，部分可确诊为AIH。
因此建议，ASMA阳性、肝脏生化指标正常者，需定期随访肝脏生化指标。
AMA作为PBC诊断的实验室指标，亦可在生化指标无明显异常的PBC患者无典型症状临床前期［13, 14, 15］检测到。
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA 的共同阳性率为10%~20%，远高于普通人群。
因此，在PBC患者的亲属中检测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现［16］。
PBC诊治的共识、指南亦明确［2，11］，AMA阳性但不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能的新标志物检测［17］，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等，以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
三、AILD相关自身抗体的检测1.间接免疫荧光法（IIF）：AILD相关自身抗体检测可采用以各种细胞、组织为实验基质的IIF。
AIH、PBC诊断标准中的相关自身抗体，如ANA、ASMA、抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体、AMA，采用IIF检测以判读阴性、阳性，阳性滴度值用于评分系统计算积分［18, 19, 20］。
（1）实验基质：ASMA、抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体、AMA等可采用啮齿类动物（通常为大鼠）的肝脏、肾脏、胃组织为实验基质。
ANA、ANCA分别采用HEp-2细胞、乙醇和甲醛固定的人中性粒细胞为实验基质。
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀释系统［10, 11］。
由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采用倍比稀释系统或稀释系统。
所用二抗应使用荧光素标记的抗人IgG抗体。
（3）质量控制：IIF检测AILD相关自身抗体的准确性与试剂、设备、实验人员操作和结果判读等因素有关。
临床实验室进行上述自身抗体检测时应有完善可靠的室内质控（包括阴性、阳性）和室间质评，确保实验检测结果的重复性与准确性。
（4）荧光模型鉴别要点：①ANA：在肝脏、肾脏、胃组织的实验基质上均可见细胞核或细胞质的特征性荧光染色，如AIH患者ANA荧光模型可见细胞核均质型、细胞核粗颗粒斑点型、细胞核细颗粒斑点型等。
PBC患者ANA荧光模型可见细胞质颗粒型、核点型、核膜型、着丝点型等。
对IIF检测ANA的荧光模型的正确判读，应使用HEp-2细胞作为实验基质进行分类和命名［19］。
②ASMA：在肝脏、肾脏、胃组织的动脉血管壁上呈现特征性的荧光染色。
肝组织可见围绕肝细胞的胆小管呈现“Y”字型荧光染色，血管肌层荧光染色；肾组织可见血管肌层（V）、肾小球系膜细胞（G）、肾小管细胞内原纤维（T）的荧光染色，三者不一定同时荧光染色阳性；胃组织可见肌层、黏膜肌层及黏膜层腺体间收缩纤维的荧光染色。
另外，若采用培养的血管平滑肌细胞，微丝呈现典型的荧光染色。
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。
肾、胃组织缺乏特征性的荧光染色。
⑤AMA：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色；肾组织在近端、远端肾小管上皮细胞胞质荧光染色，但是AMA M6亚型和M9亚型仅近端肾小管上皮细胞质颗粒状荧光，AMA M7亚型和M8亚型仅远端肾小管上皮细胞质颗粒状荧光；胃组织可见胃壁细胞明显荧光染色，主细胞荧光强度较弱。
⑥ANCA：在乙醇、甲醛固定的中性粒细胞上呈不典型pANCA荧光模型，需与ANCA的其他荧光模型进行鉴别［20］。
（5）检测结果报告：IIF检测AILD相关自身抗体，结果报告应包括检测方法、定性结果（阳性/阴性）、荧光模型、滴度及必要的临床建议。
2.其他免疫学方法：由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。
因此，IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员和高质量的实验基质。
而基于纯化、重组等抗原的各种免疫学方法，如化学发光法（CLIA）、线性免疫印迹法（LIA）、酶联免疫吸附试验（ELISA）等，可作为ANA靶抗原特异性自身抗体（包括抗sp100抗体、抗gp210抗体）、抗肌动蛋白抗体（如抗F-actin）、抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体、抗SLA/LP抗体、AMA亚型（AMA-M2亚型等）的常规检测方法。
其中抗SLA/LP抗体由于IIF检测无特征性的荧光染色，因此建议采用CLIA、LIA、ELISA等免疫学方法［5, 6, 7, 8, 9］。
此类方法具有实验操作简单、快速、易自动化、定量或半定量检测的特点［21］，但其仅针对靶抗原明确的自身抗体，具有一定的局限性。
另外，不同试剂若采用不同来源的靶抗原，会产生不同的临床诊断性能［22］。
四、AILD相关自身抗体的临床意义1.ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。
ANA在AIH、PBC、PSC中的阳性率分别为50%~75%、50%、8%~77%，ANA亦见于病毒性肝炎、药物性肝病及脂肪肝等其他肝病患者［6］。
ANA荧光模型、特异性自身抗体与AIH临床表现或实验室特征的关系仍未明确。
而PBC患者ANA 荧光模型主要为核点型、核膜型等，相应的特异性自身抗体主要针对sp100、gp210等靶抗原。
另外，某些ANA特异性自身抗体与PBC 患者的临床特征存在一定的相关性，如抗gp210抗体阳性的PBC患者病情较严重，预后差［23］。
2.ASMA：ASMA主要存在于AIH中，在AIH-1型中的阳性率约为50%，可在AIH患者中单独阳性，ASMA亦可见于其他肝病患者。
其中血管肌层（V）荧光染色对AIH并不特异，可见于病毒性肝病等。
而血管肌层（V）和肾小球系膜细胞（G）荧光染色，血管肌层（V）、肾小球系膜细胞（G）及肾小管细胞内原纤维（T）荧光染色对AIH特异［18］。
另外，“VGT”荧光染色主要针对抗F-actin抗体，对AIH具有诊断特异性，且与AIH的炎症活动性有一定的相关性［24］。
