自身免疫性肝炎诊断与治疗新进展

药物治疗自身免疫性疾病的新进展自身免疫性疾病是一类由人体免疫系统对自身组织的攻击而引起的疾病。

目前已知的自身免疫性疾病包括多种，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肝炎病毒相关性关节炎、炎症性肠病等。

这些疾病不仅发病率高，且多数难以治愈，并且容易引起严重的生命威胁。

因此，寻找治疗自身免疫性疾病的有效手段是一个非常重要的研究领域。

目前，药物治疗是治疗自身免疫性疾病的主要手段之一。

深入研究、开发新药，对于提高自身免疫性疾病的治愈率、降低药物不良反应等方面都有着积极的意义。

下面，就新进展的药物治疗自身免疫性疾病方面进行一些论述。

一、靶向生物学制剂的新发展靶向生物学制剂是治疗自身免疫性疾病的新型药物。

2019年，美国食品和药品管理局（FDA）已宣布批准了3种靶向生物学制剂，用于治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、脊柱关节炎、牛皮癣等自身免疫性疾病。

这些药物是通过与细胞间信号分子的相互作用，抑制非特异性的免疫活性，减少免疫系统对自身组织的攻击，以达到治疗的目的。

另外，还有一种新生药物叫做BTK抑制剂。

它是一种口服药物，治疗了很多自身免疫性疾病，比如干燥综合征、血小板减少性紫癜等。

相较于抗体类药物，这种新型药物治疗效果更好，且更方便患者使用。

二、新型药物的研究和发展近年来，我国对于自身免疫性疾病的研究与发展也日趋活跃。

我国科学家先后开展了多项自身免疫性疾病相关新药研究，其中不乏国际先进水平。

比如，我国湖南省的一项研究表明，半胱氨酸（一种常见的氨基酸）的改变可能是引起类风湿关节炎的原因，同时该研究还发现了一些可治疗类风湿关节炎的新药。

研究人员还致力于发现能够激活自身免疫调节机制的新型药物。

众所周知，自身免疫性疾病的病因之一是免疫调节机制出现异常，导致免疫系统对自身攻击。

目前，研究人员发现通过促进免疫调节机制的功能，可减少免疫系统对自身组织的攻击，因此这些药物备受关注。

例如，美国匹兹堡大学的一项研究表明，匹配减少T细胞激活和减少细胞因子释放的药物有望治疗干燥综合征。

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南1、概述自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G(IgG)血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。

早期诊断和恰当治疗可显著改善AlH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。

2、流行病学AIH可以在任何年龄和种族人群中发病。

欧洲与亚洲人群中以女性患者居多，发病率和疾病状态存在种族差异。

在欧洲国家，AIH的时点患病率为10/10万人~25∕10万人Q新西兰一项前瞻性研究显示2008年至2010年AIH的发病率为1.37/10万人，而在2014年至2016年增长到2.39/10万人。

同样，日本的两次流行病学调查发现2004年AIH的时点患病率为8.7/10万人,2016年时点患病率已经增长至23.9/10万人。

此外，AIH患者性别比例也发生了明显变化。

在日本，男女比例由1：6.9(2004年)增长为1：4.30来自其他研究中AIH患者的男女比例由1：9-1：10增长到1：4~1：7。

最近，我国开展的一项包含1020例AIH患者的单中心回顾性观察研究显示，AIH患者的峰值年龄为55(6~82)岁，在20岁有小的波峰，男女比例为1:5o3、诊断与鉴别诊断AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病病因。

3.1临床表现多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。

大部分AIH患者隐匿起病，少部分患者为急性发作，其中部分为慢性AIH的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。

约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。

3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身抗体阳性、IgG和/或Y-球蛋白水平升高是AlH的重要实验室特征。

3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)水平升高，而血清碱性磷酸酶(ALP)和Y-谷氨酰转移酶(GGT)水平基本正常或轻微升高。

•专题约稿•doi:10.3969/j.issn.1005-0264.2021.04.002自身免疫性肝炎的研究进展偶绎颜王绮夏A马雄人上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所(上海，200001)摘要近年来自身免疫性肝炎的患病率呈上升趋势，该病发生受遗传和环境等多方面彩响。

虽然免疫抑制治疗可使部分患者获得组织学缓解，但仍有许多未解决的诊疗难点问题。

本文从流行病学、发病机制、治疗和预后等方面阐述了自身免疫性肝炎的最新研究进展，为相关领域的研究者提供参考与借鉴。

关键词自身免疫性肝炎;研究进展;展望中图分类号R575.1文献标志码AResearch progress of autoimmune hepatitisOU Yi-yan,WANG Qi-xia^,MA Xiong厶.Department of Gastroenterology,Renji Hospital,Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai Institute of Digestive Disease(Shanghai200001)ChinaAbstract The prevalence of autoimmune hepatitis is gradually increasing worldwide in recent years.AIH is multifactorial and involves the interaction of both genetic background and environmental factors.Although some patients can achieve histological remission after immuno­suppressive treatment,there are still many unsolved diagnosis and treatment problems.This review expounds on some recent research progress from epidemiology,mechanism,therapy and prognosis aspects,aiming at providing useful references for researchers in related fields.Key Words:autoimmune hepatitis；reseach progress；expectation自身免疫性肝炎(AIH)是一种相对少见、由免疫介导的慢性进行性肝脏疾病。

自身免疫性肝炎诊治进展姜畔;王绮夏;马雄【摘要】Autoimmune hepatitis (AIH)is a chronic progressive immune-mediated inflammatory liver disease. Both adults and children could be involved and women are more often affected. AIH is characterized by elevation of serum IgG/hypergammaglobulinemia,autoantibodies and interface hepatitis with diverse clinical spectrum. The incidence of AIH is increasing in recent years. If not treated timely,it may lead to cirrhosis and liver failure. Immunosuppressive therapy is crucial for improving patients'survival rate. This article summarized the advances in diagnosis and treatment of AIH.%自身免疫性肝炎(AIH)是一种由免疫介导的慢性进展性肝脏炎症性疾病,成人和儿童均可起病,女性患者居多.AIH以高血清IgG/γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、界面性肝炎为主要特征,临床表现多样.近年AIH发病率逐年上升,如不及时治疗可进展为肝硬化、肝衰竭.免疫抑制治疗对AIH至关重要,可明显改善患者生存率.本文主要对AIH的诊治新进展作一概述.【期刊名称】《胃肠病学》【年(卷),期】2018(023)005【总页数】5页(P261-265)【关键词】自身免疫性肝炎;免疫抑制剂;诊断;治疗【作者】姜畔;王绮夏;马雄【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所200001;上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所200001;上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所200001【正文语种】中文自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是一种由免疫介导的慢性进展性肝脏炎症性疾病[1-2]，近年其发病率呈上升趋势[3]，亚太地区AIH患病率为4/10万人～24.5/10万人，年发病率为0.67/10万人～2/10万人[4-5]。

DOI ：10.11655/zgywylc2020.18.017作者单位：030001太原，山西医科大学第一临床医学院（杨倩、朱红梅）；山西医科大学第一医院感染病科（王勤英）通信作者：王勤英，Email ：139****************自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ，AILD ）是一种病因不明，可能是由基因易感性、感染及环境等多因素介导的肝胆系统的慢性损伤性疾病，占所有肝脏疾病的5%［1］，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH ）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis ，PBC ）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis ，PSC ）。

目前该组疾病呈全球分布，发病率逐年升高，起病隐匿，临床症状不特异，慢性进展可出现肝硬化、肝功能衰竭以及肝细胞癌。

因此，寻找更有效的诊治手段对于改善患者预后意义重大。

本文主要对AIH 、PBC 和PSC 诊治方面的研究进展作以下概述。

1AIH1.1临床特点：AIH 是一种严重的炎症性肝病，是免疫耐受机制破坏导致的自身免疫过程，从而诱导肝损伤结果。

该病可以发生在任何种族、任何年龄和性别中，以中年女性多见。

部分患者的临床症状可表现为乏力、食欲不振、右上腹部不适、皮肤瘙痒及关节疼痛，其中以乏力最为常见。

Floreani 等［2］的一项调查发现近1/3的AIH 患者可伴随有诸多肝外的自身免疫病，常见的包括甲状腺炎、糖尿病等内分泌疾病，关节炎等风湿疾病以及溃疡性结肠炎等消化系统疾病。

1.2诊断进展：1999年由国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）发布的积分诊断标准和2008年修订的简化诊断标准有助于AIH 诊断，前者敏感度高（100%），后者特异度高（90%）［3］。

但近期国内一项回顾性研究［4］选取了临床确诊的484例AIH患者为研究对象，分别用上述两种标准再次进行评估，最终结果与临床诊断的完全一致性较差。

中外医疗China &Foreign Medical Treatment自身免疫性肝病主要分为3种类型,分别为自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎与原发性胆汁性胆管炎,自身免疫性肝病是指机体出现的反应性细胞与抗体导致肝脏组织出现持续加重的不可逆损伤[1]。

在自身免疫性肝病患者中,有大约1/3合并其他类型免疫性疾病[2]。

自身免疫性肝病的发病机制包括针对胆管细胞与不同肝外组织的先天性与适应性免疫。

自身免疫病肝病可能出现恶变的情况,可演变为肝癌,但需要较长的发展时间。

早期自身免疫性肝病并不会明显影响患者的日常生活,当疾病发展至中晚期,则会明显降低患者的生活质量,在对终末期自身免疫性肝病进行治疗时,肝移植是唯一的治疗方式,但其不仅治疗费用高昂,使患者的家庭经济负担加重,同时会使患者精神负担加重,部分患者会主动放弃接受治疗[3]。

在对自身免DOI:10.16662/ki.1674-0742.2021.30.194自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展王聪1,吴雄健2,黄才斌21.江西省赣州市赣南医学院第一临床医学院,江西赣州341000;2.江西省赣州市赣南医学院第一附属医院,江西赣州341000[摘要]自身免疫性感染属于自身免疫系统异常引发的肝脏病变,疾病的发生受到遗传、感染、自身免疫紊乱等因素的影响,对于其具体发病机制目前尚无统一定论。

自身免疫性肝病的起病隐匿,早期无明显特异性症状,具备与其他常见肝脏疾病相似的临床表现。

自身免疫性肝病患者容易出现炎症反应与肝功能损伤,同时也可与其他类型自身免疫性疾病合并发生。

目前临床上以排除性方法诊断自身免疫性肝病为主,血清检测可发现抗体,但其不具备较高的诊断特异性。

穿刺活检属于自身免疫活性肝病的诊断金标准方法,但其会对机体造成检查创伤,存在一定检查风险。

近年来在自身免疫性肝病诊疗中,可应用的方法与药物逐渐增加,效果也更为突出,使得自身免疫性肝病的诊疗向多元化、多学科综合方向发展。