下载文档原格式
!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。
在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。
关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１ 概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
最新：自身抗体检测质量控制专家共识2023摘要自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病的诊断、鉴别诊断、活动性评价和预后评估等发挥关键作用。
规范自身抗体检测质量控制对于准确地报告相关检验结果具有重要意义。
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会、中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会、国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制经验制定了本共识，旨在规范我国相关实验室自身抗体检测质量控制工作。
自身抗体是自身免疫病的重要生物标志物，在疾病诊断、鉴别诊断、活动性评价及预后评估等发挥关键作用。
近年，自身抗体更加广泛地应用于临床，为自身抗体检测带来了前所未有的挑战。
其中，从定性分析迈向定量评价是现阶段自身抗体检测发展的趋势。
检验方式的革新及检测水平的提高亟须规范化的自身抗体检测质量管理保驾护航。
自身抗体检测的质量管理应覆盖检验全程，即检验前、检验中和检验后。
在已发布的各自身抗体检测临床应用专家共识中，对样品要求、性能验证、质量控制和参考区间等检验全程的多个要点进行了说明［1,2,3,4,5］。
为进一步推动自身抗体检测质量管理水平的提升，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院）实验诊断研究委员会，中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会，国家风湿病数据中心于2023年组织相关临床和实验室专家，依据国家标准、行业指南，结合国内实际情况及自身抗体检测质量控制的经验，起草了本共识草案，随后对其进行讨论匚总形成共识初稿，经召开专家讨论会逐条审议讨论，达成一致意见后形成本共识。
本共识着重讨论和关注自身抗体检测质量管理中的质量控制，包括室内质量控制、室间质量评价和实验室内比对，旨在规范我国相关实验室的自身抗体检测质量控制工作，为临床提供准确的自身抗体检测结果的同时，亦为自身抗体检测的标准化夯实基础。
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【摘要】目的评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性.方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查.结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者[(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05]比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8％),与PBC组1例(4.2％)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC 患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限.结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的.【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2019(022)004【总页数】4页(P537-540)【关键词】原发性胆汁性胆管炎;自身免疫性-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征;巴黎标准;诊断【作者】张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波【作者单位】230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科;230031合肥市解放军第901医院病理科;合肥京东方医院消化肝病科;230031合肥市解放军第901医院感染病科【正文语种】中文随着医学诊断技术的不断进步，国内外学者对自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）和原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的认识也日趋清楚，其检出率逐渐增高，但对于两者重叠综合征（AIH/PBC overlap syndrome，AIH/PBC OS）的临床认识还不是很清楚。
《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》（2021）要点自身免疫性肝病（AILD）是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，根据不同的自身免疫攻击对象、免疫应答类型及临床表现特点，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。
AILD诊治的关键在于早诊断、早治疗，改善患者预后及生活质量，以延缓进展为肝硬化、肝衰竭。
自身抗体作为AILD诊断和管理的重要实验室指标，包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体，主要用于疾病诊断与分类、预测预后、病情监测及探究发病机制等。
目前，AILD相关自身抗体已成为临床实验室常规的自身抗体检测项目之一。
但由于AILD相关自身抗体涉及抗体数量较多，且各种自身抗体检测方法不同，从而导致其检测的临床应用难以标准化和规范化。
一、AILD相关自身抗体AILD相关自身抗体包括AIH相关自身抗体、PBC相关自身抗体及PSC相关自身抗体。
AIH相关自身抗体主要包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体、抗肝细胞溶质抗原-1（LC-1）抗体等。
PBC相关自身抗体主要包括抗线粒体抗体（AMA）、PBC特异性ANA（间接免疫荧光法检测ANA主要为核点型或核膜型，ANA特异性自身抗体主要为抗可溶性酸性磷酸化核蛋白100（sp100）抗体或抗跨膜糖蛋白210（gp210）抗体）等。
PSC相关自身抗体主要包括核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）等。
二、AILD相关自身抗体检测的临床应用AILD相关自身抗体主要用于疾病的诊断与分类，亦有助于重叠综合征的诊断。
自身抗体可在AILD患者出现典型临床症状前检测到，对相关疾病具有预测价值。
三、AILD相关自身抗体的检测1. 间接免疫荧光法（IIF）：2. 其他免疫学方法：四、AILD相关自身抗体的临床意义1. ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。
自身免疫性肝炎的诊疗研究进展梁德娇;梁列新;张法灿【摘要】自身免疫性肝炎是一种免疫介导的慢性肝脏疾病，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；典型病理学改变表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
在我国，随着自身抗体检测及肝组织穿刺活检术的普及，该病的确诊病例数不断增多，但相关的研究报告较少。
本文对自身免疫性肝炎的诊断及治疗的研究进展作一综述。
【期刊名称】《广西医学》【年(卷),期】2016(038)007【总页数】4页(P987-990)【关键词】自身免疫性肝炎;诊断;治疗;综述【作者】梁德娇;梁列新;张法灿【作者单位】广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021;广西壮族自治区人民医院消化内科，南宁市 530021【正文语种】中文【中图分类】R575.1自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一种原因未明、由免疫介导的慢性复发性肝炎，临床上以女性多发、各年龄段均可发病、反复转氨酶升高、自身抗体阳性、高丙种球蛋白血症等为特点；组织学典型表现为界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花样改变。
由于AIH缺乏高度特异性的临床特征、实验室检查及组织学特征，其诊断仍存在一定的难度[1]。
目前，对糖皮质激素单用或联合硫唑嘌呤治疗方案作为AIH标准治疗方案已达成共识，越来越多的消化内科医师开始关注此治疗方案对肝纤维化的进展是否有影响，是否存在更有效的新治疗方法来延缓、阻止甚至逆转肝纤维化的发展等问题。
故本文对AIH的诊断及治疗的研究进展作一综述。
AIH可发生于所有年龄段和种族人群，常呈长期慢性发展过程，但有文献报告约25%的AIH呈急性发作，甚至有少部分以爆发性肝炎起病[2]。
急性起病者症状与急性肝炎相似，常伴有黄疸，消化道症状明显。
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。
血清胆红素水平中度增高。
自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。
2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。
细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。
自身免疫性肝病领域的“马前卒”——记上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任马雄教授作者：东来来源：《肝博士》 2017年第6期马雄：医学博士，主任医师，博士生导师，国家杰出青年科学基金获得者，上海交通大学特聘教授。
现任上海市消化疾病研究所副所长，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任。
兼任国际自身免疫性肝炎工作小组( IAIHG)成员、中国老年医学会消化分会副会长、中华医学会肝病学分会委员、上海市医学会肝病专科委员会委员。
2015年2月至2016年12月赴美国约翰霍普金斯大学医院进行博士后研究。
承担国家自然基金面上项目5项、国家杰出青年科学基金1项，国家自然基金国际合作重点项目1项。
入选上海市浦江人才、上海市优秀学术带头人和上海市领军人才等。
在Gut、lVoture Commumcanons、Hepatology等杂志发表SCI论著50余篇。
担任Journalof Hepatotogy、Journolof Autoimmunity等国际期刊编委。
2016年获上海医学科技进步二等奖1项，2017年获中华医学科技奖二等奖1项。
临床擅长疑难肝胆疾病特别是自身免疫性肝病的诊治，特别注重转化医学研究，研究兴趣主要为自身免疫性肝病肝脏免疫微环境的调控研究。
探索自身免疫性肝病的“马前卒”提及自身免疫性肝病，人们总是会想起一位年轻的“老”专家，那就是马雄教授。
马雄教授就职于上海交通大学医学院附属仁济医院、上海市消化疾病研究所，是国家杰出青年科学基金获得者、上海交通大学特聘教授，兼任中华医学会肝病学分会委员、国际自身免疫性肝炎研究组(InternationalAIH Group)成员，最近也被邀请加入全球原发性胆汁性胆管炎研究组( Globe PBC ResearchGroup)和国际原发性硬化性胆管炎研究组( International PSCResearch Group)。
马雄就读于上海第二医科大学，师从上海市消化疾病研究所知名肝病专家邱德凯。
最新版《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识》，热点抢先看！
来源：国际肝病
为了进一步规范我国自身免疫性肝炎（AIH）的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内有关专家制订了2015年版《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识》。
“中华医学会第十七次全国病毒性肝炎及肝病学术会议暨2015年中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会”上，上海交通大学医学院附属仁济医院马雄教授为与会者介绍了该共识要点。
自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，临床特征为血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学显示界面性肝炎及对免疫抑制治疗应答，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
实验室检查可见血清ALT/AST水平升高、自身抗体（ANA、SMA、SLA、LKM1）阳性、血清IgG水平升高、典型肝组织学改变。
1.AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。
因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。
2.拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH
分为两型：1型AIH呈ANA、ASMA或抗-SLA阳性，2型AIH呈LKM-1和/或LC-1阳性（1B）。
3.拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或γ-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值（1B）。
4.应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。
AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等（1B）。
四、肝组织学检查
AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
1）界面性肝炎
由于门管区炎症导致与门管区或纤维间隔相邻的肝细胞坏死，称之为界面性肝炎，表现为炎症细胞沿破坏的界面向小叶内延伸小叶界面呈“虫蛀”状；界面肝细胞呈单个或小簇状坏死、脱落；对于AIH 的诊断具有特征性而非特异性。
界面性肝炎（HE，200倍）
2）肝细胞呈“玫瑰花环”样改变
肝细胞呈“玫瑰花环”样改变是指由2-3个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构，中心有时可见扩张的毛细胆管，形似玫瑰花环，周围可见淋巴细胞包绕，一般见于界面炎周围。
玫瑰花环（HE，100倍）
3）浆细胞浸润
浆细胞浸润是AIH另一特征性组织学改变，主要见于门管区和界面处，有时也可出现在小叶内。
浆细胞浸润
4）淋巴细胞穿入现象
穿入现象是指淋巴细胞进入肝细胞胞浆的组织学表现，多见于活动性界面炎区域。
我国研究表明，65%的AIH患者可见穿入现象，显著高于其他慢性肝病患者，并与AIH肝内炎症和纤维化程度相关；穿入的淋巴细胞主要为CD8+T细胞，可导致肝细胞凋亡。
淋巴细胞穿入（HE，400倍）
5）小叶中央坏死
研究显示，17.5%的AIH患者在肝活检组织中可出现小叶中央（第三区）坏死，可能是AIH急性发作的表现之一。
它可以单独出现，也可伴随界面性肝炎和较重的门管区炎症。
患者往往伴有高胆红素血症，及时的免疫抑制治疗缓解后小叶中央坏死可完全消失。
小叶中央坏死（HE，200倍）
五、临床表现
5.AIH患者常并发其他器官或系统性自身免疫性疾病（1C）。
6.AIH的诊断应结合临床症状与体征、血清生化、免疫学异常、血清自身抗体以及肝脏组织学等进行综合诊断，并排除其他可能原因（1A）。
六、诊断和鉴别诊断
7.简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较高的敏感性和特异性。
但遇到临床表现、血清生化和免疫学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行评估（1B）。
8.诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson 病和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别（1A）。
1999年国际自身免疫性肝炎小组制定的AIH描述性诊断标准：
马雄教授介绍，我国开展了国内多中心研究，验证综合诊断积分系统和简化AIH诊断积分系统这两种标准的诊断价值，综合和简化积分系统诊断敏感性和特异性较高。
马教授指出，综合诊断积分系统比较复杂，多用于临床科研，简化积分系统易漏诊不典型病例，建议临床上联合使用。
七、治疗目标
9.治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或γ-球蛋白水平均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进展（1B）。
八、治疗指征
10.中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫抑制治疗（1A）。
11.以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治疗。
轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（＞65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（1B）。
12.对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3——6月随访1次）（2C）。
九、治疗方案
13.一般选择泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。
推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为30~40 mg/d，4~6周内逐渐减至15 mg/d，并以5~7.5 mg/d维持；硫唑嘌呤剂量为50 mg/d或1 mg/（kg·d），可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗（1B）。
14.选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40~60 mg/d，并于4~6周内逐渐减量至15~20 mg/d，以5~10 mg/d剂量维持治疗（1B）。
15.提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调整泼尼松（龙）的剂量（1B）。
16.对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙）的基础
上加用吗替麦考酚酯（0.5~1.0 g/d，分两次服用），但也应严密监测血常规变化（1B）。
十、停药和复发
17.免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。
建议停药前行肝组织学检查，肝内无炎症活动时方可考虑停药（1B）。
18.停药后复发或维持治疗中反跳的AIH患者应以初始治疗相似的方案进行治疗，并推荐尽可能联合治疗并长期维持（1C）。
十一、检测药物副作用
19.需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂（1B）。
20.在治疗前已存在血细胞减少者或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤。
硫唑嘌呤用药过程中也应注意检测全血细胞计数，防止骨髓抑制的发生。
有条件的情况下可检测TPMT基因型或活性以指导临床用药（1B）。
严重程度和病程：急性发作、急性肝功能衰竭、肝硬化代偿期和失代偿期。
年龄或性别特殊：儿童、妊娠、老年、男性。
临床特征变异：自身抗体阴性AIH、AIH-PBC重叠综合征、DI-AIH。
合并其他肝病：HBV、HCV、NASH。
肝移植术：复发和新发（De Novo）AIH。
21.AIH患者的肝移植指征包括：①终末期肝病经内科处理疗效不佳者；②急性肝功能衰竭经糖皮质激素治疗1周后病情无明显改善甚至恶化者（1B）。
22.肝移植术后AIH复发的患者建议在抗排异治疗方案基础上加用泼尼松（龙）或硫唑嘌呤。
因其他病因进行肝移植患者如出现AIH样生化和肝组织学表现，需考虑“新发”AIH（de novo AIH）的可能性（1C）。
23.急性起病的AIH（慢性疾病基础上的急性发作或无慢性疾病基
础的急性AIH）应及时启动糖皮质激素治疗以防止急性肝功能衰竭的发生（1C）。
24.AIH相关急性肝功能衰竭可先予短期静脉输注甲泼尼松龙（一般剂量为40~60 mg/d）治疗，若患者1周内病情无明显改善甚至有恶化者需考虑肝移植术（1C）。
25.AIH伴胆汁淤积表现者需排除PBC和PSC等胆管疾病，在泼尼松（龙）治疗的基础上可联合使用熊去氧胆酸[13——15 mg/（kg·d）]（1C）。
26.对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH表现者，在严格排除其他病因后可考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好支持AIH诊断（1C）。
31.在AIH患者妊娠过程中，可予小剂量泼尼松（龙）（一般剂量为5~10 mg/d）维持治疗。
在患者分娩前2周或分娩后应适当加大糖皮质激素以降低复发风险（1C）。
32.老年AIH患者发病隐匿，一般对糖皮质激素应答较好，复发率低，但在治疗过程中需及时发现和预防骨质疏松症（1C）。
33.儿童AIH患者确诊后即应启动免疫制剂治疗，推荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案或泼尼松（龙）单药治疗方案（1C）。
