特发性肺纤维化把肺变成“丝瓜筋” 专家呼吁尽早治疗

-薪火传承-张新生主任中医师治疗特发性肺纤维化相关咳嗽的临床经验李自力王钢指导张新生（重庆市中医院，重庆400021）中图分类号:R553.9文献标志码:B文章编号:1004-745X（2021）05-0909-03doi：10.3969/j.issn3004-745X.2021.05.045【摘要】特发性肺间质纤维化（IPF）是一类原因不明的进行性加重的纤维化肺疾病，老年人多见。

临床表现多为进行性加重的呼吸困难、咳嗽，且大多数患者为咳嗽急性加重。

张新生主任采用整体观念、辨证施治原则总结出了一套中医辨证治疗IPF咳嗽的有效方案。

现将其经验进行归纳总结。

【关键词】咳嗽特发性肺纤维化名医经验张新生特发性肺纤维化（IPF）是指肺间质内大量成纤维细胞聚集并伴有炎性病变和损伤所导致的组织结构破坏,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为主要病理改变，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，是肺脏损伤到晚期的一种常见的病理变化和共同结局，其进展快，预后差，中位生存期短，中位生存期仅为22年[16]o较多的IPF患者急性期存在咳嗽，该症状严重影响患者生活质量，西医治疗以使用激素、免疫抑制剂、各种类型止咳药为主y9z,但大多数患者疗效欠佳，病情逐年加重。

张新生主任医师是重庆市名中医，中华中医药学会感染病专委会理事，重庆市中医药学会理事，重庆市第二批名老中医师师带徒指导专家。

张新生老师从事中医及中西医结合临床、教学、科研44余年，有丰富的中医临床经验。

笔者有幸侍诊学习，获益良多,现将老师对IPF相关性咳嗽中医认识及治疗经验予以总结分析如下，以飨同道。

1对IPF相关性咳嗽的病因病机分析IPF相关性咳嗽在中医经典古籍中没有明确记载⑺,根据其临床表现多归属于“肺痹”“肺痿”叫张主任综合中医古籍及自身临床体会，将IPF相关性咳嗽归纳为“内伤咳嗽”范畴，由肺气受损、脏腑失调，尤其肺脾肾气机失调时呵，六淫（风、寒、湿、热、或粉尘、毒物）犯肺，肺失宣降，肺气上逆，故岀现咳嗽、咯痰;肺失宣肃,水道不畅,内停于肺,积而成饮化痰,阻于肺络;肺主气之功，气运不畅，气不行血,以致血停成瘀;痰瘀既是致病产物,亦是致病因素痰、饮、水、瘀与气相关影响，阻于气道,故亦可见咳嗽、咳痰、气促喘累;或因情志失调,肝气逆行，木火刑金;心火上炎,灼伤肺阴,久病肺阴耗伤,阴虚火化无源,津液运化无主,故后期多见干咳，咽痒;咳嗽急性发作,日久难愈,日久伤肾,肾虚不能纳气，肺肾俱受损，气阴两虚，故轻微咳嗽即感喘累、咳嗽。

特发性肺纤维化的介绍特发性肺纤维化这种疾病我们在生活中对于它的认识是比较少的，主要是因为这种疾病的发病几率是比较小的，但是特发性肺纤维化可能会导致我们出现关节疼痛以及呼吸困难等情况，我们建议大家在生活中应该要好好的进行注意，这样我们就可以在生活中及时的发现这种疾病的存在。

特发性肺纤维化一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。

典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。

IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

起初表现为干咳和呼吸困难。

对大多数患者来说进行性呼吸困难是最主要和最突出的症状。

另一常见的症状是刺激性干咳，往往对镇咳药无效。

一般无肺外表现，也可有消瘦、不适、乏力等，发热较少见，合并感染时可有高热。

有时也出现关节酸痛，极少胸痛。

安静时呼吸频率增快，重症患者均有发绀、低氧血症。

听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音(velcro啰音)，通常位于肺底。

80%的患者随着疾病进展，该肺部啰音可蔓延至肺尖;支气管呼吸音提示肺实变;25%～50%患者有杵状指。

如果我们在生活中发现特发性肺纤维化这种疾病，我们建议患者在生活中应该要好好的进行处理，根据医生的建议去调养自己的身体，同时在生活中多注意自己的呼吸道，尽量出去吸收一些新鲜的空气，这样可以避免特发性肺纤维化的复发。

疾病名：老年人特发性肺纤维化英文名：senile idiopathic pulmonary interstitial fibrosis缩写：IPF别名：老年特发性肺间质纤维化；老年人特发性肺纤维变性；老年人特发性肺纤维化；老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎；老年人 Hamman-Rich 综合征；senile cryptogenic fibrosing alveolitis；senile idiopathic pulmonary fibrosis 疾病代码：ICD：J84.1概述：特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF 和 CFA 都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。

IPF 可发生在任何年龄，但以 50 岁以上老人为主，是主要累及老年人的一种疾病。

男女发病率相仿，多年来对其原因进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。

流行病学：IPF 是遍布全世界的常见病，其精确的发病率目前尚无确切资料证实。

过去的数字认为3/10 万～6/10 万，最近的资料认为男性病人20.2/10 万，女性13.2/10 万。

因为大多数IPF 病人未经开胸肺活检确诊，因之统计数字很难准确。

IPF 的发病率有逐年增加的趋势，已从20 世纪60 年代的少见病发展成为目前的常见病。

其死亡率随年龄的增长而增加，在日本每年男女死亡数为3/10 万。

另外的统计数字男性死亡率为 3.3/10 万，女性死亡率为2.5/10 万。

1988 年英国统计IPF 的死亡例数为1979 年的2 倍，也反映出发病率的增加。

男性患病率略高于女性，多在中年后发病40～70 岁，约2/3 在60 岁后出现症状，平均诊断年龄为66 岁，患病率随年龄增长而增加，70～80 岁达高峰。

专家门诊·预防与治疗认识特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的，慢性、进行性、纤维化性的间质性肺炎，病变局限在肺脏，发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。

本病起病缓慢，不易察觉，但预后较差。

本文对特发性肺纤维化做一个简单的介绍，希望加深读者朋友对本病的认识，引起重视，加强防范。

约15%的特发性肺纤维化病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。

绝大多数特发性肺纤维化为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），但慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

本病主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。

大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。

终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心□镇江市第四人民医院呼吸内科副主任医师 黄 华帕金森有救了老年痴呆，目前治疗药物仅针对单一病机及相关症状的单靶点治疗，临床疗效不佳。

自1980年起，参枝苓专家组在国家“十一五”支参枝苓“益心气、化，通过多途径、多靶点发挥综合效应治疗脑病。

现代医学从分子生物学水平发现参枝苓含有多种活性物质，受损神经细胞。

荣获国家发明专利（专利号：ZL03129657.2）扫码有惊喜功能不全的征象。

该病治疗选择十分有限，现今唯一痊愈的方法是换肺手术（即肺移植），然而这种方法仅适用于极少数的患者。

药物治疗方面，早期针对特发性肺纤维化的治疗都在关注如何减少发炎反应，类固醇自然而然成了一开始药物研究的重点对象。

但经过研究证实，类固醇并没有明显的治疗效果，长期大剂量的应用反而有害，故2015年的治疗指南已不建议口服类固醇或使用免疫抑制剂。

近年，德国药厂研发出的新药物尼达尼布，可减慢特发性肺纤维化的恶化速度，是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。

特发性肺纤维化治疗方案1. 简介特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种进展性的慢性肺部疾病，其特征是肺部间质纤维化和结构性破坏，导致肺功能进行性下降和呼吸困难。

尽管目前尚无治愈IPF的方法，但存在一些治疗方案可以帮助延缓病情进展，减轻患者症状，提高生活质量。

2. 药物疗法2.1 抗纤维化药物•N-乙酰半胱氨酸（N-acetylcysteine，NAC）：NAC具有抗氧化和抗炎作用，可以减少氧化应激和减轻肺部纤维化。

常规剂量为每日口服600-1800mg，通常与其他药物（如Erdosteine）联合应用以增强疗效。

•胞膜稳定剂：如胆碱酯酶抑制剂，能够抑制肺纤维化中的炎症反应，并减轻肺间质牵拉。

常见的胆碱酯酶抑制剂有磷酸果胶酶、卡巴胆碱等。

•光散射激活氨基酸：具有拮抗纤维母细胞生长因子（fibroblast growth factor，FGF）效果，可以减少肺间质纤维化。

常见的光散射激活氨基酸有多黄酮。

2.2 免疫调节剂•环孢素：环孢素是一种免疫抑制剂，能够抑制T细胞活性和纤维母细胞增殖，对肺间质纤维化起到一定的抑制作用。

常见剂量为每日口服2-4mg/kg。

•抗炎药物：如糖皮质激素，可以抑制炎症反应和免疫细胞的活性，减少肺组织炎症反应和纤维化程度。

常用剂量为泼尼松龙每日口服10-40mg。

•细胞因子抑制剂：如雷公藤酸、甲氨蝶呤等，可以干扰细胞因子的生成和活性，减少纤维母细胞的增殖和纤维化程度。

3. 体育锻炼和康复治疗特发性肺纤维化患者可通过规律的体育锻炼和康复治疗改善肺功能，增加肺活量，并减轻呼吸困难症状。

何种锻炼方式适合患者需根据患者具体情况及医生建议定夺，常见的锻炼模式包括：•有氧运动：如散步、跑步、骑自行车等，能够提高心肺功能，增加肺部通气量和血氧饱和度。

•肌力训练：通过力量训练，增加肌肉力量，减轻呼吸肌肉疲劳，改善呼吸功能。

•呼吸训练：如深呼吸、腹式呼吸和吐气训练等，可以改善肺部通气功能和肺活量。

东莞市捷胜学校2016-2017学年（上）学期九年级第三次月考语文试卷一、(24分)1.根据课文默写古诗文。

(10分)□□□□□□□□□□，万钟于我何加焉！(孟子《鱼我所欲也》)(1分)(2)黄梅时节家家雨，青草池塘处处蛙。

有约不来过夜半，□□□□□□□。

(赵师秀《约客》)(1分)(3)万里赴戎机，□□□□□。

□□□□□，寒光照铁衣。

(北朝民歌《木兰诗》）(2分)(4)人们描写莺燕报春时，常常引用白居易《钱塘湖春行》诗中的名句：“□□□□□□□，□□□□□□□。

”(2分)(5)默写李白《闻王昌龄左迁龙标遥有此寄》。

(4分)□□□□□□□，□□□□□□□。

□□□□□□□，□□□□□□□。

2.根据拼音写出相应的词语。

(4分)(1)夜很静，像树的祖先时代，xīng lín wàn hù( )，天象庄严，可是树没有说什么，上帝也没有。

(2)它chén miǎn( )于高山大川平野对它的欢呼致意，却从来没有到这深深的峡谷的底部来过。

(3)它yǐn xìng mái míng( )，安于这荒僻的大山之间，总好像在期待着什么，希望着什么。

(4)chán ruò( )的小苗曾在寒冷霜冻中死去，但总有强者活下来了，长起来了，从没有阳光的深坑里长起来。

3.下列句子中划线词语使用不恰当的一项是( )(3分)A．人格的高浩，灵魂的纯净，思想的深邃，都可以在淡泊中孕育。

B．寒冷的冬天里，老糖厂冒着热气，空气中弥漫着香甜的气息，制糖的日子，是全村人欢乐的节日。

C．科学工作者们每到关键时刻，都会全身心投入，甚至到了目不窥园、废寝忘食的地步。

D．在学校“品书香润情操读书节”活动中，李老师就如何有效阅读的话题说长道短，同学们受益匪浅。

4.下列对病句的修改不正确的一项是( )(3分)A．时至今日，对人造反式脂肪的使用后果，已经引起了美国食品和药物管理局的注意。

肺纤维化怎么办
肺纤维化是指肺部组织形成了瘢痕和纤维化，导致肺功能受损。

如果发现自己有肺纤维化的症状，应该尽早就医。

治疗肺纤维化的方法包括：
1.药物治疗：医生会根据病情严重程度，给予激素治疗、免疫抑制剂等药物来减缓病情的进展和减轻症状。

2.吸氧治疗：当病情严重且出现缺氧时，可以使用持续吸氧来改善肺功能和缓解呼吸困难。

3.康复治疗：通过肺功能锻炼、体位引流、呼吸肌训练等方法来帮助患者改善肺功能，减轻症状。

4.气管插管或肺移植：在极端情况下，如病情非常严重并且对其他治疗方法无效时，可能需要进行气管插管或肺移植手术。

除了治疗，预防也是非常重要的。

避免吸入有害物质，如烟雾、化学物质或粉尘，同时保持良好的生活习惯和健康的生活方式，可以减少患肺纤维化的风险。

此外，与医生保持联系，定期进行体检和随访也是必要的。

中医如何从肺论治肺部纤维化的治疗策略肺部纤维化，是一种令人忧心的肺部疾病，它会导致肺部组织逐渐变得僵硬、失去弹性，严重影响着患者的呼吸功能和生活质量。

在中医的理论体系中，对于肺部纤维化有着独特的认识和治疗策略，强调从肺论治，通过整体调理，达到缓解症状、延缓病情进展的目的。

中医认为，肺主气，司呼吸，为娇脏，易受外邪侵袭。

肺部纤维化的发生，往往与肺气不足、肺阴亏虚、痰瘀阻肺等因素密切相关。

从病因病机来看，外邪侵袭，如风、寒、暑、湿、燥、火等，可首先犯肺。

若邪气留恋不去，损伤肺气，可导致肺气亏虚。

肺气亏虚则无力推动气血运行，易致血瘀；肺失宣降，津液输布失常，聚而成痰。

此外，情志失调、劳倦内伤、久病体虚等因素，也可导致肺气、肺阴不足，或使痰瘀内生。

在治疗肺部纤维化时，中医注重辨证论治。

根据患者的具体症状、体征和舌脉象等，分为不同的证型进行治疗。

对于肺气亏虚证，常见症状有咳嗽无力、气短而喘、自汗、易感冒等。

治疗以补肺益气为主，常用方剂如补肺汤加减。

药物常选用黄芪、党参、白术、炙甘草等，以增强肺气。

肺阴亏虚证的表现为干咳少痰、口干咽燥、潮热盗汗等。

治疗则以滋阴润肺为法，方用沙参麦冬汤加减。

沙参、麦冬、玉竹、天花粉等药物，可滋养肺阴，润燥止咳。

痰瘀阻肺证多表现为咳嗽痰多、胸闷胸痛、唇舌紫暗等。

治法为祛痰化瘀、宣肺平喘，常用方剂如二陈汤合血府逐瘀汤加减。

半夏、陈皮、茯苓祛痰，桃仁、红花、赤芍等活血化瘀。

除了内服中药，中医还有多种外治疗法辅助治疗肺部纤维化。

比如，艾灸疗法可通过温热刺激穴位，激发经气，调整人体气血阴阳平衡。

常选用肺俞、膻中、足三里等穴位，起到补肺益气、止咳平喘的作用。

针灸治疗则通过针刺穴位，调节经络气血运行。

对于肺部纤维化患者，可取肺经、大肠经的穴位，如太渊、列缺、合谷等，以疏通经络、调理肺气。

中药贴敷也是常用的外治法之一。

将具有温阳散寒、止咳平喘等作用的中药制成贴剂，敷贴于肺俞、定喘等穴位，通过皮肤吸收药物，发挥药效。