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十二指肠间质瘤的研究进展
张国祥;王毅军
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2010(016)007
【摘要】十二指肠间质瘤是源于胃肠道间叶组织的非定向分化肿瘤,临床非常少见,多见于40岁以后的中老年人,症状无特异性,出血为最常见症状,主要位于十二指肠降部和水平部.早期诊断困难,最终依靠组织病理学及免疫组织化学确诊,CD117阳性率高,特异性强.最有效的治疗方法是外科手术切除,可以选择胰十二指肠切除术、保留胰腺十二指肠切除术、十二指肠节段切除术和十二指肠局部切除术.对于不能手术切除或转移的十二指肠间质瘤可选择格列卫新辅助靶向治疗方法.
【总页数】3页(P1040-1042)
【作者】张国祥;王毅军
【作者单位】天津市第三中心医院肝胆外科,天津,300170;天津市第三中心医院肝胆外科,天津,300170
【正文语种】中文
【中图分类】R735.31
【相关文献】
1.十二指肠间质瘤误诊为十二指肠溃疡1例诊治体会 [J], 于威;于宏;刘宝华;张楠;刘铜军
2.原发性十二指肠间质瘤多层螺旋CT强化表现与病理危险度的相关分析 [J], 吴
文秀;吴梦楠;潘爱珍;徐志锋
3.1例老年十二指肠间质瘤破裂出血患者的诊治 [J], 王欢欢;刘霖;钱小顺;韩继明
4.1例老年十二指肠间质瘤破裂出血患者的诊治 [J], 王欢欢;刘霖;钱小顺;韩继明
5.原发性十二指肠巨大间质瘤1例并文献复习 [J], 李君鹏;孙立波;王博
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文献报道原发性十二指肠良性肿瘤的发生率为0.1%～0.2%据中国1747例与国外2469例小肠良性肿瘤综合统计十二指肠良性肿瘤分别占21%与33%。
其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪瘤和血管瘤较常见其次为纤维瘤神经源性肿瘤及其他少见良性肿瘤。
Brunner腺瘤不属肿瘤性而是黏膜下十二指肠腺的增生十二指肠良性肿瘤可见于任何年龄，以40～60岁多见男女发病大致相等。
较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面，可为单发或多发是十二指肠良性肿瘤最常见者根据其病理特征又可分为：(1)管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性属真性肿瘤。
(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由于此类瘤易于癌变据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起基底部宽，无蒂或短蒂组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞可有不同程度异形性故其恶变率大于腺瘤样息肉不同的文献报道其恶变率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起直径可由数毫米至数厘米无明显包膜镜下可见黏膜肌层下十二指肠腺增生由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外很少恶变(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉一般可自行消失(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(fa millial adenomatous polyposisFAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织发病原因不明平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成分界明显常为单发呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔也可在肠壁或向肠腔外生长一般质地较韧有时可发生变性。
胃肠病学2023年第28卷第2期·短篇论著·内镜治疗十二指肠肿瘤的临床观察焦晨阳伏亦伟钱云李昱江赵治彬*南京医科大学附属泰州人民医院消化内科（225300）背景：随着内镜技术的进步，十二指肠病变的检出率提高，内镜切除十二指肠病变的方法选择及其疗效需进一步探讨。
目的：评价内镜治疗十二指肠肿瘤的安全性和有效性。
方法：回顾性分析2017年1月—2022年1月在南京医科大学附属泰州人民医院接受内镜切除的十二指肠肿瘤患者32例，对肿瘤的部位、层次、治疗方法、术后病理、并发症情况进行总结。
结果：32例患者中，男21例，女11例。
2例患者表现为黑便，10例患者存在不同程度的腹痛，20例无症状。
28例肿瘤位于十二指肠降部，4例位于十二指肠球部。
1例行内镜黏膜下挖除术，2例行冷圈套切除术，12例行内镜黏膜下剥离术，17例行内镜下黏膜切除术。
所有病变均完整切除。
十二指肠管状腺瘤或管状绒毛状腺瘤共21例，Brunner 腺瘤7例，脂肪瘤2例，神经内分泌肿瘤1例，间质瘤1例。
1例十二指肠管状绒毛状腺瘤患者术中出现穿孔，转外科手术修补，其余患者术中未出现穿孔、出血等并发症。
所有患者术后复查内镜均无复发。
结论：内镜治疗十二指肠肿瘤安全且有效，具有较好的临床应用价值。
关键词十二指肠肿瘤；内镜治疗；安全Clinical Observation on Endoscopic Treatment of Duodenal Tumors JIAO Chenyang,FU Yiwei,QIAN Yun,LIYujiang,ZHAO Zhibin.Department of Gastroenterology,Taizhou People's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,Taizhou,Jiangsu Province (225300)Correspondence to:ZHAO Zhibin,Email:***************************.cnBackground:With the advancement of endoscopic techniques,the detection rate of duodenal lesions has increased,and the selection and curative effect of endoscopic resection of duodenal lesions need to be further explored.Aims:To evaluate the safety and efficacy of endoscopic treatment of duodenal tumors.Methods:A retrospective analysis was conducted on 32patients with duodenal tumors treated with endoscopic resection from January 2017to January 2022at Taizhou People′s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University.The location,depth,treatment method,postoperativepathology,and complications of duodenal tumors were summarized.Results:Among the 32patients,there were 21males and 11females.Two patients presented with melena,10patients had abdominal pain,and 20patients were asymptomatic.Twenty ⁃eight tumors were located in descending part of duodenum,and 4were located in duodenal bulb.One patient underwent endoscopic submucosal excavation,2underwent cold snare polypectomy,12underwent endoscopic submucosal dissection,and 17underwent endoscopic mucosal resection.All lesions were completely resected.Among the 32lesions,there were 21tubular adenoma or tubulovillous adenoma,7Brunner′s gland adenoma,2lipoma,1neuroendocrine tumor,and 1stromal tumor.One patient with duodenal tubulovillous adenoma had perforation during operation and was transferred to surgery for repair.The other patients did not have complications such as perforation and bleeding during operation.All patients had no recurrence after postoperative endoscopy.Conclusions:Endoscopic treatment for duodenal tumors is safeand effective,and has good clinical value.Key wordsDuodenal Neoplasms;Endoscopic Treatment;SafetyDOI ：10.3969/j.issn.1008⁃7125.2023.02.006*本文通信作者，Email:***************************.cn发生于十二指肠的常见肿瘤包括脂肪瘤、神经内分泌肿瘤、间质瘤、Brunner 腺瘤、管状腺瘤等，其发病率不足1%[1]。
野生型胃肠道间质瘤的研究进展野生型胃肠道间质瘤的研究进展胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，其发病率逐年递增。
约 80％的 GIST 有 KIT突变，8％～10％的 GIST 有 PDGFRA 突变，KIT 和PDGFRA 均属于酪氨酸激酶受体家族，这些突变可在缺少自然配体的状态下导致激酶持续性激活。
目前已证实具有 KIT 和 PDGFRA 基因突变的 GIST，对酪氨酸激酶抑制剂分子靶向治疗有效。
但仍有 10％的GIST 缺乏 KIT 及 PDGFRA 突变（野生型 GIST），这部分肿瘤通常对甲磺酸伊马替尼治疗不敏感。
随着对 GIST 研究的不断深入，近年来一部分新的基因亚型逐步明确，这些新的认识进一步深化了人们对GIST 的全面了解。
一 GIST 少见组织学形态及免疫组织化学表型 1 微小GIST 微小 GIST 指临床常见、直径10mm 的 GIST，在成人胃的外科手术或尸检中发现率高达 35％。
形态学上，微小 GIST 主要由梭形细胞组成，常伴有间质玻璃样变和局灶钙化。
大部分病例含 KIT 突变，少部分为PDGFRA突变。
微小 GIST多呈良性临床过程，几乎没有转移的风险，有时微小GIST 与大的 GIST同时存在。
常见的微小 GIST 并不提示家族性 GIST综合征的可能性。
1/ 8家族性 GIST 综合征患者一般具有KIT 胚系突变，常发展为多个肿瘤，有时伴有 Cajal间质细胞增生。
2 去分化 GIST 去分化 GIST 的概念最初由 Pauwels 等提出，用于描述肿瘤从经典的 CD117 阳性 GIST 转化为 CD117阴性GIST 的演进过程。
这种现象偶尔会出现在酪氨酸激酶抑制剂的治疗过程中，可原发也可继发于长期甲磺酸伊马替尼治疗后。
继发性 BRAF 突变一直被认为是甲磺酸伊马替尼耐药的机制之一，但Antonescu 等在一系列去分化 GIST 中并没有发现BRAF 突变。
十二指肠肿瘤十二指肠肿瘤是指发生在十二指肠部位的肿瘤。
十二指肠是人体的消化系统中重要的一部分，位于胃和小肠之间，起着将胃中食物转移到小肠的功能。
肿瘤的发生会对人体造成严重的影响，因此了解十二指肠肿瘤的症状、诊断和治疗方法对于预防和治疗这种疾病具有重要的意义。
一、十二指肠肿瘤的症状1.消化道症状：十二指肠肿瘤的患者常常会表现出消化不良的症状，如恶心、呕吐、腹胀等。
这是因为肿瘤压迫了消化道，影响了胃肠道的正常功能。
2.腹痛：患者可能会感到上腹部的隐痛或胀痛，疼痛的程度因肿瘤的位置与大小而有所不同。
持续性的腹痛可能是十二指肠肿瘤的一个重要症状。
3.肠梗阻：十二指肠肿瘤在进一步发展的过程中可能会导致肠梗阻，出现腹胀、呕吐、便秘等症状，严重影响正常的排便功能。
二、十二指肠肿瘤的诊断1.内镜检查：内镜是检查胃肠道的常用方法，可以通过内镜检查来观察肿瘤的位置、大小和形态。
如果发现有疑似肿瘤的表现，可以取组织进行活检，进一步确定肿瘤的性质。
2.影像学检查：CT扫描、MRI等影像学检查可以提供更详细的信息，帮助医生确定肿瘤的位置与范围。
这对于评估是否需要手术治疗以及手术方案的选择非常重要。
3.血液检查：通过血液学检查可以了解肿瘤对机体的影响，如肿瘤标记物的增加等。
这对于判断肿瘤的恶性程度和监测治疗效果非常有帮助。
三、十二指肠肿瘤的治疗方法1.手术治疗：对于十二指肠肿瘤，手术是最常用的治疗方法。
根据肿瘤的性质和患者的具体情况，可以选择切除肿瘤部位的十二指肠，并进行相应的吻合修复。
在手术后，还需要对患者进行术后护理和恢复。
2.放疗：放射治疗可以通过杀死肿瘤细胞来抑制肿瘤的生长。
尤其对于不适合手术的病人或术后辅助治疗也是一个有效的选择。
3.化疗：化学治疗通过给予患者化学药物来杀死肿瘤细胞。
对于肿瘤的远距离转移或手术后的辅助治疗，化疗可以起到一定的作用。
四、预防和早期发现十二指肠肿瘤的重要性1.合理饮食：均衡的饮食可以预防肠胃道的问题，如多摄入膳食纤维、水果、蔬菜等，减少摄入高脂肪、高热量的食物。
