十二指肠间质瘤

１ 临床 资料
下降、 腹部包块、 肠梗 阻等 ， 多发病于十二指肠降部
和水平 部 ， 位 于 黏膜 下 层 和 肌 层 。 由于 十二 指 肠 间 质 瘤无 明显 特异性 症状 ， 早 期诊 断 困难 。Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ发 病 与Ｃ Ｄ １ １ ７分子 突变 相关 ， Ｃ Ｄ１ １ ７分子 突 变 引起 酪 氨 酸激酶 信号途 径 活化 ， 这是 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ特 异性 表现 。Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ 对 通常 的放 化 疗 不 敏 感 ， 而酪氨酸激酶抑制剂 （ 如 甲磺酸 伊 马替尼 ） 的发 现 ， 使 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ的治疗 取 得 了革
巨大 十 二 指 肠 问质 瘤靶 向治 疗 后 手 术 切 除 １ 例
焦 学飞 ， 逄 锦 忠
［ 关键词 ］十二指肠肿瘤 ； 间质瘤 ； 靶 向治疗 ； 手术切 除 ［ 中国图书资料分类法分类号 ］Ｒ ７ ３ ５ ． ３ １ ［ 文献标 志码 ］Ｂ
胃肠道 问质瘤 （ ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ｓ ｔ ｒ ｏ ｍ ａ ｌ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ．
２ 讨论
命性突破。 目 前外科手术仍然是可切除 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ的首
选治 疗方 法 ， 不 提倡 行 广泛 性 淋 巴结清 扫 ， 因 为 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ很少 有 淋 巴结 转移 的情 况 。但 是 ， 如 果手 术 操 作 过程 中肿瘤 破 裂 或切 除 不 完 全 ， 其术 后 复 发 率 非
２ ８ ０
Ｊ Ｂｅ ｎ ｇ ｂ ｕ Ｍｅ ｄ Ｃｏ ｌ ｌ ， Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ４， Ｖｏ １ ． ３ ９ ８， Ｎｏ ． ２
［ 文章编号 ］１ ０ ０ ０ — ２ ２ ０ ０ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ２ － Ｏ ２ ８ ０ － ０ １

安徽 医科 大学学报
Ａｔ ｎ ｅ ｉ ｔ ｄ ｉａｉＡ ｈ ｉ ０ ２Ａ ｒ４ （ ） ｃ Ｕ ｉ ｒｔ ｉＭｅｉｎ ｌ ｎ ｕ ２ １ ｐ；７ ４ ａ ｖ ｓａｓ ｃ ｓ
・ ８ ・ ４５
◇经 验 与体 会 ◇
十二 指肠 间质瘤 的诊 治及预后
汪 正广 孟翔 凌 祁义 军 李 团结 赵文 娣 ， ， ， ，
１２ ＧＩＴ 的预 后 分 级 ． Ｓ 根 据 Ｆｅ ｈｒ ｔ ｌ 间 质 ｌｃｅ ｔ ｅａ 瘤 的危 险 程度 ， ＧＳ 将 ＩＴ的侵 袭 行 为 分 为 ４级 ： 低 极
度危险（ ２ｅ ＜ ｍ和 ＜ ／０Ｈ Ｆ ， ５ ５ Ｐ ）低度危险（ ５ａ ２～ ｍ
２ １ 病理结果 所有病例均经术后两位病理医师 ．
复核 确诊 为 ＧＳ 。Ｃ １７和 Ｃ ３ ＩＴ Ｄ １ Ｄ ４阳 性 率 分 别 为 ９ ．２ （６ １ ） ８．３ （ ５ １ ） １ 患 者 中仅 ４ １％ １／７ 、８２ ％ １／７ ；７例
院收 治 的经术 后病 理 确 诊 的 １ ７例 十二 指 肠 间 质 瘤 患者 ， １ 男 ０例 ， ７例 ， 龄 １ 女 年 ３～７ ４ ．２±１ ） ０（９ ８ ７
膜 出现黄 色 或棕 黄色 颗粒 为 阳性 ，Ｄ ４以细胞浆 出 Ｃ３ 现 黄色或 棕 黄 色颗 粒 为 阳性 。每 例 切 片 选 择 １ ０个
中图分类号
文 献 标 识 码 Ａ 文 章 编 号 １０ ０ ０—１９ （０ ２ ０ ０ ８ ４ ２ ２ １ ）４— ４ ５—０ ３
高倍视野 （ ４ ） 按照 阳性细胞数 占视野中总细胞 ×０ ， 数 的百分 比分为 ： 阳性 着 色 或 阳性 细胞 数Fra bibliotek＜１％ 无 ０
预 后

效 的治 疗 办 法 ， 在 主 要 的治 疗 方 法 是 通 过 手 术 最 大 限 度 地 现 减 瘤 后 进 行 腹 腔 热 灌 注 化 疗 。腹 腔 热 灌 注 化 疗 一 定 要 有 减
四项未见异常。初 步诊 断： 双侧卵巢囊性肿物。在腰硬联合麻 醉下行剖腹探查术。术 中见 ： 子宫正常大小 ， 未见 明显腹水 ， 左
医学创新 ２ １ 年 ７ 第 ７ ００ 月 卷笫 塑 ！
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１ ９５ ・
区， 包膜完整 ， 内有分隔 ， 右侧附件 区可见 ８ｏ ｍ× ｎ液 ｍｘ８ｃ ６ｏ
性暗区． 膜完整， 包 内有 分 隔 。提 示 ： 侧 卵 巢 囊 性 肿 物 。肿 瘤 双
物 ） 因为 剔 除这 些 脏 器 表 面 的 肿 瘤 会 导 致 手 术 并 发 症 的发 。
充满胶冻样黏液 ， 含粘蛋白和糖蛋 白 ， 内很少有乳 头生 长。 囊 恶变率 ５ ～１％ ， 可 自行破 裂 ， ％ ０ 偶 瘤细胞种植 在腹膜上 继续 生长并分泌黏液 ， 在腹膜 表 面形成 胶冻 状黏 液 团块 ， 似卵 极 巢癌转移 ， 称腹膜黏液瘤 。瘤 细胞呈 良性 ， 泌旺盛 ， 分 很少 见
黏液性囊腺瘤 占卵巢 良性肿瘤 的 ２ ％ 。多 为单侧 ， ０ 圆形
卵 圆形 ， 积较 大 ， 面 光 滑 ， 白色 ， 面 常 为 多 房 ， 腔 内 体 表 灰 切 囊
内脏浆膜上 的种植 性 黏液肿 物是 不可 以剔 除的 （ 如肝脏 、 胆
囊 、 二 指肠 、 脏 、 腺 、 肠 浆膜 肿 物 、 腹 膜 上黏 液肿 十 脾 胰 结 后
可 以将 此段 肠 管 及 其 系 膜 切 除 （ 然 要 保 证 有 足 够 长 的 肠 道 当 供 给 机 体 营养 物 质 的 吸 收 ） 一 些 内 脏 浆 膜 上 的 种 植 性 黏 液 ； 肿 物 可 以剔 除 （ 胃 、 系 膜 、 肠 浆 膜 、 胱 等 ） 而 另 一 些 如 肠 小 膀 ；

新 、以及 分子 靶 向治 疗 药 物 如 伊 马替 尼 １ 手 术 及 术 后 病 理 结 果 ： 有病 例 均 发 现 明显 复 发 及转 移 征 象 。 见表 １ ． ２ 所 。 的进 展 ，单 纯 手 术 治 疗 的 模 式 已成 为历 在 本 院 行 手 术 治 疗 ． ５例 行 胰 十 二 指 肠 史 。Ｇ Ｓ ＩＴ可 发生 于 消 化 道 各个 部 位 ， 但 切 除 术 ， ３例行 十二 指 肠 部分 切 除 术 。术 ２ 讨 论 原 发 于 十 二指 肠 的 Ｇ Ｓ ＩＴ很 少 。 于 十二 后 常 规病 理 及 免 疫 组 化 明 确 为 问 质 瘤 。 关 ＧＳ ＩＴ是 一 种 消 化 道 最 常 见 的 间 叶
及 门 诊 定 期 复 查 全 部 受 访 ． 访 时 间 ３ 的 ＧＩＴ通 常较 大 ． 随 ～ Ｓ 多表 现 为 肿 块 压 迫 或 ５ ９个 月 。３ 行 十 二 指 肠 部 分 切 除 术 的 出血 ， 大 肿瘤 可 造 成 腹 部 隐 痛 不适 ． 例 巨 疼
１ 一 般 资 料 ： 组 病 例 ８例 ． ５例 ， 病 人 中 ， ． １ 本 男 ２例 目前 无 瘤 生存 ２ ９个 月及 ３ 痛 ， 气 ， ８ 胀 早饱 或 腹 围增 加 。 旦 ＧＩＴ穿 一 Ｓ 女 ３例 ： 年龄 ２ ～ １ ． 均 ５ ． 。其 个 月 ： 例 于 术 后 ３ ８７ 岁 平 ３８岁 １ ８个 月 发 生 右 肝 单 发 破 消化 道 管 腔 ，可 造成 严 重 的致 命 性 出
维普资讯
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５ ・ Ｏ
浙江 创 伤外 科 ２０ ０ ８年 ２月第 １ ３卷第 １ 期
Ｚ Ｊ Ｊ Ｔａｍａｉ，ｅｒａｙ２ ０ ， ｏ． Ｎ ． Ｉ ｒｕ ｔ Ｆ ｂｕ ｒ ０ ８ Ｖ １ ３，ｏ１ ｑ ｃ １

黄 恒 星 左 ， 洪 张吉 翔。 ，
（ ． 丰 县 人 民 医 院 消 化 内科 ，江 西 宜 丰 ３ ６ ０ ； １宜 ３ ０ ０
２ 南昌 大学第二 附属 医院消化 内科 ， 昌 ３ ０ ０ ） ． 南 ３ ０ ６
摘 要 ：目的 探讨 十二指肠 间质瘤的临床特征 、 诊断和治疗 。方 法 回顾性分析 １ 例确诊 为十二指 肠间质瘤 患 ５
手 匕 二 日
间质 瘤 临床 表 现 无特 异性 ， 早 合 理 地 选 择 内镜 及 影 像 学 检 查 可 以 提 高 检 出 率 ， 织 病 理 学 及 免 疫 组 织 化 学 检 查 尽 组
可 对 其 进 行 确 诊 ， 期 手 术 及 联 合 甲磺 酸 伊 马 替 尼 是 目前 主 要 的 治 疗 方 法 。 早
关键 词 ： 十二指肠间质瘤 ； 断 ； 诊 治疗
中 图分类 号 ： ７５３ Ｒ ３． １
文献 标 志码 ：Ａ
文章 编号 ： Ｏｏ ２４２１ ）２ ０５ －０ １。 一２９（０２０ － ０８ ３
Ｄｕ ｄ ｎ ｌＳ ｒ ｍ ａ ｍ ｏ Ｃｌｎｉ ａ ａ ｙ ｉ ｆ １ ｓ ｓ ｏ ｅ ａ ｔ ｏ ｌＴｕ ｒ： Ａ ｉ ｃ ｌＡｎ ｌ ｓ ｓ ｏ Ｃａ ｅ ５
者 的 临 床 资 料 。 结 果 患 者 以 上 消 化道 出血 、 痛 、 胀 及 腹 部 包 块 为 常 见 症 状 ， 病 部 位 以 降 部 和 水 平 部 多 见 ， 腹 腹 发 分 别 经 内镜 、 声 内镜 、 消化 道 钡 餐 及 上 腹 部 Ｃ 或 ＭＲ 、 超 上 Ｔ ＩＢ超 检 查 诊 断 本 病 。免 疫 组 织 化 学 检 测 示 ： Ｄ ７ 性 Ｃ ¨阳 １ ４例 ， Ｄ Ｃ 。阳性 ｌ Ｏ例 。所 有 患者 均行 胰 十 二指 肠 手 术 或 者联 合 甲磺 酸 伊 马替 尼 治 疗 ， 后 良好 。 结论 预 十 二 指 肠

况 良好 。 １年 后 复 查 胸 片 和 上 腹 部 Ｂ超 检 查 均 未 见 转 移 病
十二指肠 降部 胃肠 道 间质瘤 １ 例
吕 鸣， 杨 龙 ， 晴晴 祝
灶 ， 胃镜 检查 ：浅 表 萎 缩 性 胃炎 ．十 二 指 肠 球 部 见 一 个 ０ ． ５
ｃ ０５ ｍ 的 息 肉 ， 频 电 凝 摘 除 ， 二 指 肠 降 部 未 见 异 常 。 ｍＸ ．ｃ 高 十
志 ， ０ ２ ３ （ ） ２ — ７ ２ ０ ，７ １ ：５ ２ ．
医 药 学 院 学 报 ｆ ，０ ８，９２：０ — ０ ． Ｊ ２ ０ ２ （）１ １ １４ ］ ［】牛 丰 南 ， 宗 正 ， ５ 孙 徐 运 ．阿 尔 茨 海 默 病 早 期 诊 断 的分 子 靶标 研
【６ １］张 玉 兰．对 早 、 中期 高 龄 痴 呆患 者 的护 理 ． 代 护 理 ，０ ８ ｌ（） 现 ２ ０ ，４５：
ｎ ｒ ｉ ｇ ｎ ａ ｌ ｉ ｔ ｒ ｅ ｔｏ ｎ ｅ ｎ ｉ ：ｄ ｖ ｌ ｐ ｎ ｒ ｃ ｉ ｅ ｕ ｓｎ ａ ｄ ｅ ｒｙ ｎ ｅ ｖ ｎ ｉｎ ｉ ｄ ｍｅ ｔａ ｅ ｅ ｏ ｉ ｇ ｐ ａ ｔ ｃ
进行心理护理 ， 做好 安 全 护 理 防 范 ， 行 完善 的康 复 护 理 。目 进
４ ０ｍ ／ 疗 １ 。 访 ２ ０ ｇｄ治 年 随 ２个 月 ， 复 发 。治 疗 过 程 中 患 者 未 有 恶 心 、 吐伴 外 周 血 白细 胞 减 少 。 功 能 损 害 ， 此 在 应 用 呕 肝 因
氨 酸 ， 余 外 显 子 未 见 肯 定 突 变 。 术 后 口服 甲磺 酸 伊 马 替 尼 其
诊断 ： 十二 指 肠 降部 胃肠 道 间 质 肿 瘤 ， 度 风 险 ； 术 切 除肿 高 手

２２ ４ 诊断思维局 限 ： ．． 临床诊 断 思维 存在 惰性 、 性 ， 惯
人 云亦云 。本 例在 当地 医院误 诊 为肝癌后 ， 我院接诊 医
师 未做深人细 致 的思考 ， 先考 虑原 有 诊断 ， 首 造成 长 时
间误诊误治 。
带淋 巴结转 移 ； 肝脏肿物考 虑为十二 指肠恶 性 间质瘤肝
Ｃ ３（ Ｄ ４ ２＋）Ｖ ｍ ｎｉ（＋） Ｓ１０ ， ｉ ｅｔ ｎ ，－ （一） Ａ ｔ （ｍ） ０ ， ｃ ｎ ｓ （一） ｉ ，
Ｃ Ｋ广谱 （一） Ｐ Ｎ ， Ｃ Ａ（＋） 。术后 病 理诊 断 ： 十二指 肠 恶
脏 转 移 。术 后 剖 视 标 本 ： 二 指 肠 肿 物 ６ ０ ｃ × 十 ． ｍ
３０ｃ ３０ｃ ． ｍ× ． ｍ大 小 ， 包 膜 ， 面 有 小 结 节 ， 面 灰 有 表 切 红 ， 细腻 ； 质 肝脏肿物７ ０ｃ × ． ｍ× ． Ｉ 大小 ， ． ｍ ７ ０ｃ ６ ０ＣＩ Ｔ 包
阴性 ， 甲胎 蛋 白仅轻 度稍升高 ， 功能 良好 ， 肝 无肝硬 化表 现， 只要详细分析 病史 ， 结合上 腹部 巨大肿 物 ２月余 ， 无
明显 不适症状均 不支持肝癌诊 断 。
２２ ３ 未仔细分 析影 像特征 ： ．． 本例肿 物包 膜完 整 ， 与肝 组 织之间存在脂 肪 间隙 ， 强 Ｃ 增 Ｔ扫 描后 提示 肿 物 内的 动脉血管 丰富 ， 血 管 网完 整 ， 同 于肝 癌 的肿 物呈 片 且 不 状 或结节状强化 ， 无完 整血 管影 的征 象 。本 例 Ｃ Ｔ检查
２２ 误 诊 原 因 ．
２２ １ 仅满足 于影 像 学检 查 结果 ： ．． 本例 十 二指 肠 间 质
瘤 由于紧邻肝 脏下 方 ， 挤 压肝 脏 ， 其 与第一 肝 门关 并 尤 系密切 ， Ｂ超 和 Ｃ 给 Ｔ等 影 像学 诊 断带 来 很大 困难 ， 接 诊医生仅根 据影像学检查结果 即诊 断为肝 癌 ， 忽视 了

１ ８ ６
●
中国肿瘤临床２ ０ １ ７ 年第４ ４ 卷第４ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ２ ０ １ ７ ． Ｖ ｏ １ ． ４ ４ ． Ｎ ｏ ． ４ Ｗ Ｗ Ｗ ． ｃ ｊ ｃ ｏ ． ｃ ｎ
综 述 ●
十二指肠 间质瘤 的临床病理学特点和外科治疗进展
Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ ｓ ， 获得显微镜 下 阴性切缘 的手术切 除仍 是潜在 治愈性 治疗手段 ， 但 由于胰 十二指肠 区域 的复杂解剖 ， 最佳治疗 策略 仍具有 挑 战性。复发风险和无瘤 生存 时间取决 于肿瘤 大小、 核分裂数和 美国 国立卫生研究 院（ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｅ ａ ｌ ｔ ｈ ， Ｎ Ｉ Ｈ） 复发风险 分层 ， 而不是手 术方 式。伊 马替尼作为新辅助 治疗 ， 对 治疗 复发 和转移性 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ ｓ 起到 重要作 用。对十二指肠 Ｇ Ｉ Ｓ Ｔ ｓ 的病理 生理 和
ｓ ｔ ｒ ｏｍ ａＩ ｔ ｕｍ ｏｒ ｓ
Ｐ ｉ ｎｇ ＣＨＥ Ｎ， Ｔｉ ａ ｎｑｉ ａｎ ｇ Ｓ ＯＮＧ
Ｃ ０ ｒ ｒ ｅ ｓ ｐ ０ ｎ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ｔ ｏ ： Ｔ ｉ ａ ｎ ｑ ｉ ａ ｎ ｇ Ｓ Ｎ Ｇ ； Ｅ － ｍａ ｉ Ｉ ： ｔ ｊ ｃ ｈ ｉ ＠ｈ ｏ ｔ ｍａ ｉ ｌ ． ｃ ｏ ｍ
Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｂ ｉ ｌ ｉ ａ ｒ ｙ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ￣Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ Ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ａ ｎ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｎａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ５ Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ ， Ｋ ｅ ｙ Ｌ ａ ｂ ｏ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｏ ｆ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ Ｐ ｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ Ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ， Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｆ ｏｒ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ５ Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ ３ ０ ０ ０ ６ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ

国外 有 报 道 ， 二 指肠 间质 瘤 局部 切 除 和 胰 十二 指 十
转移 ， 例 已健康存活 ６ １ ４ 个月～０ 。 １年
胃肠 道 间质 瘤 系指来 源 于 胃肠道 问 叶组织 的肿
瘤， 可发生于消化道任何部位 ， 其发生率较低 ， 而发 生于十二指肠者则更为少见。由于十二指肠间质瘤 发病率低 ， 起病隐匿， 又缺乏特异性症状 ， 故早期诊 断较为困难 。本组资料显示 ， 消化道出血是十二指 肠 间质瘤最 常见 的症状 ， ２ ％（０１） 占６ ． １／ 。其 中表 ５ ６ 现 为反 复 少量 黑便 ８ ， 例 呕血 、 血等 上 消化 道 大 出 便
中国中西医结合外科杂志 ２ １ 年 ４ ０２ 月第 １ 卷第 ２ ８ 期
１５ ６
例 出现十二指肠空肠 吻合 口瘘并腹腔感染 ， 例 出 ｌ 现 胰瘘 ， 积极 处理 后痊 愈 。 经 １ 病理结果 ． ５ 低度恶性潜能 ２ ， 例 中度恶性潜能 ８ ， 例 高度恶性潜能 ６ 。免疫组化标记 ： 例 酪氨酸受 体 Ｃ １７阳性 率 １０ 造血 干细 胞 抗 原 Ｃ ３ Ｄ１ ０ ％， Ｄ ４阳性
占 ５ ３％。 ６
除率较高 ， 即使肿瘤较大 ， 侵袭周围组织 ， 也不要轻 易放弃手术 。Ｇ Ｓ 很少 经周 围淋 巴结转移 ， ＩＴ 因此 ， 即使是恶性 ， 中也不强调行淋 巴结清扫术 】 术 。格
列 卫 由于 目前 价 格 昂贵 ， 术前 术 后 辅 以格 列 卫 分 子 靶 向治 疗 ＧＳ ＩＴ尚难 以普及 ， 故规 范合 理 的外科 手 术 是 治疗 十二 指肠 间质 瘤 的主要 手 段 。
参考文献 ：
［］Ｙｌｉ ａ ，ａｏｌ Ａｔｍ ｎ ｐ Ｓ ， ． ｏｅ ａ ｓｏ ｌ ｔ— １ ｉ ｒ ｎ ＭＩ ｓｇｕＭ， ａ ａ ａ Ｓｅ ａ Ｄｕｄ ｎ ｌ ｔ ｍａ ｕ ｄｇ Ｂ ｌ ｔ１ ｒ