下载文档原格式
【疾病名】鳃裂囊肿和瘘管【英文名】branchial cyst and fistula【缩写】【别名】鳃裂囊肿和瘘【ICD号】Q18.0【概述】鳃裂囊肿和瘘管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鳃裂和咽囊胚胎性残存组织演变而成，较少由第1或第3～5鳃裂和咽囊演变而来。
临床表现为下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘处有缓慢增大的、不能推动的肿物和(或)瘘孔，瘘孔有透明的黏液溢出。
感染时局部皮肤红、肿、压痛，并产生吞咽疼痛或吞咽困难等。
若第1鳃裂囊肿和瘘管并发听力障碍和肾功能异常时，则考虑为Branchio-Oto-Renal综合征。
临床手术切除是有效的治疗方法。
【流行病学】本病多见于5岁以下的儿童, 1岁以前出现颈部病变者占全部病例的25%，5岁以前发病者占75%。
以男性略多。
鳃瘘与鳃裂囊肿的发生相比，前者有75%的发生率，但也有大量病例报道鳃裂囊肿占75%，双侧病变占5%～13%。
【病因】1.第1鳃裂瘘管的成因 随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线(图1)正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。
当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管。
典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方。
瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内；内孔进入外耳道软骨部。
所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管。
除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部；有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔。
瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样。
有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间。
有的开口比较大，周围皮肤稍隆起；有的开口很小，不易发现；有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。
2.第2鳃器瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起。
先天性耳前瘘管
【概述】
先天性耳前瘘管是一种常见的先天耳畸形。
为胚胎时期形成耳廓的第1、2腮弓的6个小丘样结节融合不良或第1腮弓封闭不全所致。
【诊断依据】
1.诊断要点
(1)感染时疼痛。
(2)耳轮前方见盲孔，平素盲孔区皮肤正常，感染时局部红肿、压痛，或有脓肿。
反复发作
后局部可留下明显瘢痕。
2 .鉴别诊断第1腮裂瘘。
【治疗对策】
1.一般治疗保持局部清洁干燥，勿用手经常触按瘘管。
2.病因治疗无感染者，不作处理。
感染者，全身应用抗生素控制炎症。
3 . 非手术治疗头孢拉定0.5g,每天4次。
4.手术治疗对已形成脓肿先切开引流，在感染消退后，手术切除瘘管。
5.中医中药治疗。
6.其他治疗。
【转诊指征】
反复感染需手术者。
【康复指导】
先天性耳前瘘管反复感染者应迟早手术治疗；手术时力争1次将瘘管全部切除干净，否则极易复发。
【护理对策】
1.瘘管感染时嘱患者禁止用手搔抓或下水游泳。
2.需手术者，术前1天剃除耳周5～7cm 范围的头发，清洁耳廓，外耳道及该处周围皮肤。
鳃裂瘘的名词解释鳃裂瘘，也被称为鳃裂窦，是一种先天性疾病，主要由于胚胎期间鳃弓未能完全闭合而引起。
它通常表现为颈部或面部存在一个或多个开放的孔隙，与气管或食管相连。
这种疾病可能导致各种生理和心理的问题，因此早期诊断和治疗非常重要。
一、鳃裂瘘的类型鳃裂瘘根据其位置和表现特点可分为多种类型。
其中，第一型和第二型是最常见的鳃裂瘘。
第一型鳃裂瘘通常位于喉咙的下部，接近胸骨，当这种鳃裂瘘发生时，会形成一个孔隙，可以与气管相连。
这可能导致呼吸道感染和窒息等严重问题。
第二型鳃裂瘘则位于颈部的中部。
这种鳃裂瘘可以直接与食管相连，导致食物和唾液通过孔隙进入呼吸道。
这可能引起吸入性肺炎和呼吸困难等问题。
此外，还存在其他类型的鳃裂瘘，如第三型和第四型。
第三型鳃裂瘘位于颈部上部，可能连接至呼吸道，导致吸入物入肺。
而第四型鳃裂瘘则同时与食管和气管相连，可能出现食物和呼吸道混合的情况。
二、鳃裂瘘的症状鳃裂瘘的症状通常在出生后不久就会显现出来。
一些常见的表现包括：1. 出现颈部或面部的开放性孔隙，可见肉膜突出。
2. 有时伴随着喘气困难和咳嗽。
3. 饮食过程中可能出现吸食性呼吸困难。
4. 可能有吸入性肺炎的症状，如发热、咳嗽、呼吸急促等。
三、鳃裂瘘的治疗对于鳃裂瘘的治疗，早期的诊断和干预是至关重要的。
治疗方法通常包括手术矫正，以及相关症状的治疗和并发症的防范。
手术矫正的目的是关闭开放的孔隙，并修复鳃弓的结构。
手术可能需要在儿童早期进行，以避免并发症的风险，并促进正常的发育。
此外，对于与鳃裂瘘相关的症状和并发症，如呼吸道感染和吸入性肺炎，医生可能会采取相应的治疗措施。
这可能包括抗生素治疗、呼吸道护理和注意观察患儿的生理状况等。
四、对鳃裂瘘的心理和社会影响鳃裂瘘的存在可能对患者心理和社会生活产生一定的影响。
婴儿和儿童可能因面部特征的异常而遭受嘲笑和歧视，这可能对他们的自尊心和身心健康造成负面影响。
因此，除了医学治疗，心理和社会支持也是非常重要的。
鳃裂囊肿及瘘管诊断和治疗
王绍忠;赵舒薇;蔡晓
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》
【年(卷),期】2005(12)5
【摘要】目的探讨鳃裂囊肿及瘘管的诊断和治疗。
方法分析1991～2003年收治
的48例鳃裂囊肿及瘘管的临床资料。
结果好发部位在第Ⅱ鳃裂,第Ⅰ、Ⅲ鳃裂也可发生;病史、发病部位、穿刺细胞学是诊断鳃裂囊肿及瘘管的主要因素,感染后粘连、病程长增加了手术难度,本组病例均经手术切除并经病理证实。
结论鳃裂囊肿临床
少见,对怀疑鳃裂囊肿的病例可行针吸穿刺细胞学、B超及CT检查,治疗以早期完
整切除肿瘤为佳。
术中注意保护面神经、迷走神经、颈动脉鞘等重要结构,为减少
复发须注意瘘管的完整切除和内瘘口的处理。
【总页数】2页(P273-274)
【关键词】鳃裂囊肿;瘘管;诊断方法;针吸穿刺细胞学;CT检查;临床表现
【作者】王绍忠;赵舒薇;蔡晓
【作者单位】青海省人民医院耳鼻咽喉科;第二军医大学附属长征医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文
【中图分类】R781.7
【相关文献】
1.鳃裂囊肿和瘘管的影像诊断 [J], 林红雨;黄宝生;王爱英;陈巨坤
2.高频超声诊断儿童鳃裂囊肿和鳃裂瘘管 [J], 胡麦果
3.儿童颈前鳃裂囊肿及瘘管的诊断与治疗 [J], 岑龙;向义;罗秋妹
4.第一鳃裂囊肿及瘘管的诊断治疗 [J], 卢永田;苗北平;许安廷
5.鳃裂囊肿与瘘管的诊断及治疗探讨 [J], 吴钦贞;吕光彩;余午
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性第2鳃裂瘘
【关键词】鳃裂瘘
鳃裂瘘和腮裂囊肿属先天胚胎发育畸形，我院收治第2鳃裂瘘7例，经造影检查或/和手术病理证实。
其中4例系1个家族发病，尚少见报道，现进行回顾性分析并复习文献，以增加对本病的认识。
1资料与方法
1.1一般资料选择我院自1988年6月至2006年6月收治的第2鳃裂瘘患者7例，男5例，女2例;就诊时年龄2岁～34岁，平均年龄23.29岁，都自幼发现颈部有瘘孔，双侧有瘘孔1例，单侧有瘘孔6例，其中右侧6例，左侧2例;瘘孔位于胸锁乳突肌上1/3前缘3例，位于胸锁乳突肌中、下1/3前缘4例;间或流液的6例，无流液的1例，流液的有5例作了瘘道造影检查。
1.2治疗效果 5例6侧进行切除手术和病理证实，术后均无复发。
1.3家族性病例
例1，女性，25岁。
出生后发现颈部两侧各有一个瘘孔，成长时逐渐明显，18岁开始左侧瘘孔有清水样液体流出，逐年增多，右侧间或也有少量液体流出，感冒或进食时尤甚，甚至大声讲话也有流液，自己感觉不雅观，不敢在食堂用餐，来院诊治。
家族史:丈夫无类似疾病，儿子2岁，颈上部右侧亦有一瘘孔，无流液，探针插入约0.6cm，无液体流出;父母无类似疾病，非近亲结婚，祖父母、外祖父母生前亦无类似疾病。
有兄妹弟3人，兄无类似疾病，妹的颈上部有一瘘孔，偶有少量清白色液体流出，探针插入约2cm无液体流出。
其弟见例2。
局部检查:颈上部两侧舌骨水平相当胸锁乳突肌上1/3前缘各有一瘘孔，探针向上内方插入，约3cm深，瘘管有黏性白色液体流出，左侧尤甚。
X线双侧瘘管造影检查:碘过敏试验阴性后，自上述左侧瘘孔插入针头，注入40%碘化油，正位片见瘘管向内侧走行约1.5cm即向上行，管腔增宽，最宽处约0.8cm，侧位片见瘘管走向口咽部前侧并流入口腔和食道。
左侧瘘道造影与右侧类似，管腔较小，最宽处约0.5cm，向上逐渐变狭呈盲端（见图1）。
手术所见:颈上部左侧自瘘口向上方剥离直至咽壁，内口近扁桃体窝处，然后切开瘘管黏膜切除整个瘘管。
右侧瘘道同样方法切除至盲端取出。
术后半年随访，情况良好。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
例2，男性，22岁。
例1之弟，自幼颈部右侧有一个瘘孔，17岁起间或有液体流出，逐渐增多。
局部检查:右侧相当胸锁乳突肌中与下1/3交界处有一瘘孔，探针向内上插入约3cm有黏性白色液体流出。
X线颈部右侧瘘管造影检查:自上述小孔插入针头，注入60%泛影葡胺，正位片见瘘管向内即向上走行，管径最宽处约0.7cm向外侧有一短小的分支，侧位片瘘道向口咽前侧方向，有少量造影剂流入食管（见图2）。
诊断意见:右侧先天性第2鳃裂瘘。
图1例1两侧颈上部瘘管造影正位片:左侧瘘管向口咽方向行走，右侧向上呈盲端。
图2例2右侧颈部瘘管造影侧位片:瘘管走向口咽前侧，少量造影剂流入食管。
手术所见:右侧颈部见瘘管通口咽侧壁，内口于扁桃体窝附近，行瘘管切除术。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
1.4典型病例例3，男34岁，出生后即发现右侧颈上部有一针头大小的瘘，成长时偶有黏液性分泌物外溢。
局部检查:相当于右侧胸锁乳突肌中与下1/3交界处前缘有一瘘孔，探针向上插入约4cm有黏性液体流出。
X线颈部右侧瘘管造影:正位片右颈部瘘管向内侧2cm即向上走行，边缘整齐，最宽处0.7cm。
向上变细呈盲端，中段外侧有一小分支（见图3）。
手术所见:自瘘口向上剥离至盲端，行瘘管切除术。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
2讨论
2.1起源与部位先天性鳃裂瘘囊肿的病因学仍有争议，现大多数赞同以下学说:①鳃器上皮细胞的残留;②鳃沟闭合不全;③分离鳃沟与咽囊的闭膜破裂;④鳃器囊成二者不完全闭合引起的［1］。
根据鳃裂来源位于面颈部侧方发生部位不同可分为第1、第2、第3、第4鳃裂瘘管和囊肿。
第2鳃裂瘘外口按其胚胎发生学可在耳后下方至胸锁关节范围内的任何部位出现［2］，瘘管局部可触及索条状物［3］，内瘘口必在扁桃体窝
内上方。
内瘘口位置比较固定，第1鳃裂在外耳道，第3、4鳃裂在梨状窝或食管上段，因此诊断鳃裂瘘不应以外口而应以瘘管途径行程或内口来确定［4］。
有内口也有外口是完全性瘘，只有一个外口或只有一个内口是不完全性瘘，瘘管与囊肿相连。
本组5例6侧瘘管造影，完全性瘘4例，不完全性瘘2例。
内瘘口和外瘘口的位置均符合上述规律。
2.2 X线瘘管造影检查鳃裂瘘和囊肿最有效的治疗方法是手术切除，手术应完整摘除病变，如有残余组织可导致复发［5］。
因此X线瘘管造影时，造影剂必须充盈整个瘘管。
造影前均行碘过敏试验阴性后进行。
例1外瘘口和瘘管均较粗大，注入40%碘化油顺利，充盈良好显示完整。
例2在瘘管下段管腔粗细不均，40%碘化油推注阻力大，在管腔细小处不能通过，不仅碘油外溢，瘘管也只部分充盈，显然是碘油粘稠度较大所致，考虑到一般碘对比剂密度较低显影不够清楚，对瘘管还有一定的刺激。
我们选用60%泛影葡胺，显示了完整的瘘管行程，部位和分支。
例3右侧瘘管造影瘘管上部逐渐狭窄呈盲端，边缘清楚锐利，做出诊断。
另一不完全性瘘，瘘管内黏性液体较多，盲端边缘显示不清楚，又行钡餐造影，未见发自扁桃体窝或梨状窝、食管上段的瘘管显示。
2.3 先证者例1，其子2岁右侧颈上部有一瘘孔，无流液。
其妹左侧颈上部有一瘘孔，探针插入2cm，患者拒绝手术，其弟即例2。
一个家庭有4例发病，我们认为本病可能有着家族性发病现象，值得进一步研究。
系谱见（图4）
【参考文献】
1李贺，杨少华.先天性第三鳃裂完全性瘘管2例报告［J］.中国医师杂志，2004，6（4）:502.
2陈一民，陈卫，陈大海.鳃裂囊肿及鳃裂瘘36例临床分析［J］.实用口腔医学杂志，2000，12（2）:109-111.
3王绍忠，赵舒薇，蔡晓.鳃裂囊肿及瘘管诊断和治疗［J］.中国耳鼻咽喉头颈外科，2005，12（5）:273-274.
4梁峰，钱军文.食道钡餐造影诊断先天性第三鳃裂不完全性瘘管［J］.中国医学影像学杂志，2006，14（1）:69-70.
5韩小宪，陈宇轩，肖剑锐.罕见的第四鳃裂瘘一例［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，41（3）:227.。
