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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
患者，男性,32岁,因“四肢无力2周,加重伴吞咽、呼吸困难1周”入院。
2周患者前出现下肢无力，并逐渐出现上肢无力、四肢麻木，症状逐渐加重，出现行走不能、握持无力。
1周前出现声音嘶哑，吞咽困难，呼吸费力。
追问病史，发病前两周曾有腹泻发t热病史。
入院查体:双上肢近端肌力4级，远端肌力3-级;双下肢近端肌力4级,远端肌力2级;四肢长袜套样痛觉减退;双侧腱反射消失，病理征阴性。
辅助检查:脑脊液表现蛋白细胞分离，肌电图示周围神经病变，头颅及脊髓磁共振未见明显异常。
诊断为“格林.巴利综合征”，予以激素丙种球蛋白冲击治疗，并予神经营养、改善循环治疗,症状较前缓解。
问题:①C B S患者临床症状有哪些特点?②对于这样一位G B S患者应做哪些康复评定及治疗?③C B S康复治疗过程中应注意哪些问题?
答案：
本例患者青年男性,病前有腹泻病史，症状表现为四肢对称的弛缓性瘫痪远端重于近端，四肢长袜套样感觉异常,并伴有声音嘶哑，吞咽困难，呼吸困难等颅神经受累症状。
脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象，肌电图示周围神经病变。
符合典型的格林-巴利综合征。
在应用激素、免疫球蛋白等药物控制疾病发展的同时，应对患者的肢体活动功能、言语功能、吞咽功能、膀胱直肠功能、日常生活能力等进行详细的评定。
有计划、有针对性地对系统功能障碍进行康复治疗。
呼吸
功能训练在患者的康复治疗中尤其重要,治疗过程中应避免过度劳累，还应注意治疗过程中是否出现心率失常、体位性低血压等心血管功能障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。
发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。
主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。
康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。
【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。
一般下肢重于上肢。
可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。
肢体麻木、疼痛等症状。
2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。
3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。
辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。
这是GBS的主要脑脊液改变特点。
有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。
电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。
周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。
部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS 的轴索变异型。
诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
鉴别诊断包括： 1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。
单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。
常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。
两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。
丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。
患者出现感染症状可以采取抗生素治疗，一般选用青霉素240～400万单位/日静点。
神经营养药物及其他药物应用，如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。
另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。
特别注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。
呼吸肌瘫痪的治疗：急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。
呼吸肌瘫痪有两种类型： 1.膈肌及肋间肌瘫痪胸式呼吸完全消失或幅度减小。
病人表现为呼吸困难或缺氧症状。
如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床紫绀，此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。
2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。
气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。
加强对气管切开的护理。
