下载文档原格式
疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性 型和慢性型。
急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。
病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。
发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。
子痫前期的诊断和子痫的处理子痫前期（preeclampsia）和子痫（eclampsia）无疑是严重威胁母胎生命安全的妊娠并发症，本文将就子痫前期诊断、分类和子痫的处理等相关问题进行阐述。
子痫前期（preeclampsia）和子痫（eclampsia）无疑是严重威胁母胎生命安全的妊娠并发症，以下3种情况常导致子痫前期孕妇死亡：（1）子痫前期伴严重表现；（2）子痫；（3）溶血、肝酶升高和血小板减少（hemolysis，elevated liver enzymes and low platelets，HELLP）综合征，也称为子痫前期的“死亡三联征”。
本文将就子痫前期诊断、分类和子痫的处理等相关问题进行阐述。
一、美国妇产科医师学会（American Congress of Obstetricians and Gynecologists，ACOG）妊娠期高血压疾病指南（2013版）诊断标准的变化和分类引发的思考2011年，ACOG成立了妊娠高血压疾病工作组（American Congress of Obstetricians and Gynecologists' Task Force on Hypertension in Pregnancy），该工作组由17名产科学、母胎医学、高血压、内科学、肾脏学、麻醉学、生理学和患者健康宣教等领域的专家组成，致力于制订新版的妊娠期高血压疾病指南，2013年11月该指南发布（简称ACOG 2013版指南）[1]。
ACOG 2013版指南中有关子痫前期诊断的最大变化是：不再单纯依赖是否有蛋白尿（proteinuria）或者蛋白尿的严重程度来诊断子痫前期，在没有蛋白尿的病例中，出现高血压同时至少伴有一项以下表现，仍可诊断为子痫前期：（1）血小板减少（血小板计数＜100×109/L）；（2）肝功能损害（血清转氨酶水平为正常值2倍以上）；（3）肾功能损害[血肌酐＞1.1 mg/dl（97.2 μmol/L）或为正常值2倍以上]；（4）肺水肿；（5）新发生的脑功能损害或视觉障碍[1]。
A C O G临床指南_子痫前期和子痫的诊断和处理-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company One1ACOG临床指南——子痫前期与子痫的诊断与处理在美国，妊娠高血压发病率约12-22%，它也是%孕产妇死亡的原因。
但是这些疾病的命名和分类不明确。
这份公告仅提供妊娠期高血压病（子痫前期与子痫）及多种相关并发症诊断与管理的指南。
慢性高血压已另外讨论。
背景定义全国高血压项目工作组(下面称工作组)建议用“妊娠期高血压病”代替“妊娠引起的高血压”来描述妊娠20周后血压升高不伴尿蛋白升高，且产后血压正常的病例。
根据工作组设定的标准，血压正常的女性孕20周后收缩压大于等于140mmHg，舒张压大于等于90mmHg定义为妊娠期高血压。
15%妊娠期高血压将进展为子痫前期或子痫。
子痫前期是高血压、蛋白尿，并可能伴随多种其他体征、症状，如水肿，视觉障碍，头痛及上腹部疼痛的综合征。
实验室异常包括，溶血、肝酶升高和血小板数降低(HELLP综合征)。
HELLP综合征患者伴或不伴蛋白尿。
蛋白尿定义为24小时尿蛋白大于等于，相当于随机尿蛋白(+ )。
框内是子痫前期的诊断标准。
(诊断子痫前期的标准：妊娠20周后首次出现收缩压≥140mmHg或舒张压≥90mmHg，蛋白尿即尿蛋白≥24h。
子痫前期是妊娠特有的综合征，通常发生在孕20周后；数据来自全国高血压教育项目工作组关于妊娠期高血压的报告)。
尽管未经研究证实且存在其他定义，但是很多医生通常使用这些标准诊断子痫前期。
实验设计也频繁地使用这些诊断标准。
框内是重度子痫前期的定义(下列标准至少一条符合可诊断为重度子痫前期：卧床休息患者间隔6小时两次收缩压≥160mmHg或舒张压≥110mmHg；蛋白尿：≥5g/24h，或间隔4小时两次尿蛋白；少尿：24小时尿量＜500ml；大脑或视觉障碍；肺水肿或发绀；上腹部或右上腹疼痛；肝功能受损；血小板减少；胎儿生长受限)。
过去预示可能发生子痫前期的高血压定义为患者血压较基础血压升高30/15mmHg；然而它不是预测妊娠结局的良好指标。
2023妊娠期血小板减少的诊治血小板减少是妊娠期一种较为常见的血液系统疾病，其发生率约为5%~10%,在门诊中尤为多见。
尽管绝大多数患者为妊娠期血小板减少（GT）,程度较轻，母婴结局良好，无须特殊治疗，但少数患者可出现血小板显著减少，严重时可危及生命。
一、妊娠期血小板减少血小板减少是妊娠期一种较为常见的血液系统疾病，其发生率约为5%~10%,在门诊中尤为多见。
在《原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识（2023）》中，明确指出妊娠期血小板减少的定义，如下：非妊娠妇女血小板减少：V150X109∕1妊娠期血小板减少定义:<100x109∕1相较于其它妊娠相关疾病，妊娠期（特异性）血小板减少通常是良性的，常表现为皮肤粘膜出血。
严重威胁患者生命的出血并不常见，一旦发生，以血尿、消化道出血为主，颅内出血较为少见。
妊娠期血小板减少症：最为常见（占70%~80%）妊娠期高血压疾病重度子痫前期（15%~20%）HE11P综合征妊娠期急性脂肪肝原发性免疫性血，J线减少继发性免疫性血，J悔减少抗磷8S综合征系统性红斑狼疮感染（如HMHCV%CMV、HP）药物相关性血4须减少（如肝素、抗生素、解痉药、镇痛剂）与全身状态相关的血小板减少DICTTP/HUS除功能亢进骨髓造血异常营养缺乏性先天性血，」竭青少诱发妊娠期血小板减少的主要病因妊娠期血小板减少好发于妊娠中晚期，血小板通常＞70x109∕1,患者表现为无症状、无出血病史，绝大多数患者产后2周内恢复正常。
妊娠期血小板减少症通常不增加产妇出血并发症或胎儿血小板减少症的风险。
因此，在排除其他原因造成的血小板减少后，诊断妊娠期血小板减少症的患者，除了需要后续的血小板计数检查，无需任何其他额外的检测或专业治疗。
子痫前期相关性血小板减少发生率在5%~21%,导致其发生的原因与血小板消耗和活化异常有关。
新生儿血小板减少（＜150x109∕1）的发生率15.4%~67%;8%~29.9%为重度血小板减少，导致严重出血风险约为1%。
ACOG 最新指南：妊娠合并血小板减少2016 年 9 月，美国妇产科医师学会 (ACOG) 发布了关于妊娠合并血小板减少得实践简报。
血小板减少就是妊娠期女性一种常见得疾病，其发病率约为 7%～12%。
在非妊娠期，血小板计数得正常范围就是 165～415×109/L。
通常情况下，在妊娠期，血小板减少被定义为血小板计数小于 150×109/L。
但就是，孕妇得血小板水平一般会随着妊娠月份得增加而减少，在妊娠得最后几个月，妊娠女性得血小板水平显著低于非妊娠女性。
因此，这样定义血小板减少症就是有点武断得，且不一定与临床上相关。
为了减少自发性出血得风险，指南建议对于血小板小于 10×109/L 或血小板计数小于 50 x109/L 且需要手术得患者，都应输注血小板。
血小板减少一般就是由于血小板破坏增加或生成减少所致。
在妊娠期，多数血小板减少就是由于血小板破坏增加所导致。
血小板破坏增加可能就是源于大量出血或血管异常，导致免疫性破换、异常得血小板活化或血小板消耗。
妊娠期血小板生成减少不太常见，通常与骨髓相关疾病或营养缺乏有关。
在妊娠期间，最常见得血小板减少就是妊娠期血小板减少症，其约占妊娠期合并血小板减少得 80%。
妊娠期血小板减少症就是目前妊娠期最常见得血小板减少原因，其发病率约占妊娠女性得5%-11%。
虽然妊娠期血小板减少症得发病机制尚不确定，但目前认为其发生可能与血液稀释与血小板消耗增加有关。
临床考虑与推荐1、评估孕妇血小板减少得适宜检查方法就是什么？妊娠合并血小板减少症得鉴别诊断包括妊娠期血小板减少症、假性血小板减少、病毒感染、药物性血小板减少症、子痫、HELLP 综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征与先天性血小板减少症。
在详细得医疗、家庭史与体格检查得基础上，这些疾病通常都能够被诊断。
同时要注意目前使用得药物、血压、脾肿大、病毒血清学与适当得辅助实验室检查。
最新：妊娠合并血小板减少的诊断定义：血小板减少是围产期一种常见疾病，分娩期发病率约7%-12%，血小板小于150*10⁹/L。
正常妊娠血液系统变化妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少；晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降；血小板轻度减少，但其形态功能不受影响；与血液稀释有关。
临床表现（血小板减少引起的出血）多以黏膜出血为主，如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等；与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同；很少发生致命性出血，颅内出血少，可发生血尿，胃肠出血等。
血小板减少的原因：1. 血小板破坏或消耗自身免疫性血小板减少（原发性、继发性）；非免疫性（DIC、子痫前期或HELLP 综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形）。
2. 血小板在脾中滞留过多脾肿大；门静脉高压；肝脏疾病；门静脉或肝静脉栓塞；骨髓增生紊乱；淋巴增生紊乱；蓄积性疾病（如代谢病）；感染（如热带脾肿大或疟疾）。
3. 骨髓血小板生成障碍1. 骨髓抑制药物诱发；再生障碍性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；感染（如小细胞病毒B19）；骨髓浸润（恶性血液病，非恶性血液病）。
2．严重的维生素B12 或叶酸缺乏妊娠合并血小板减少原因及发生率妊娠期血小板减少（70%-80%）；子痫前期（15%-20%）；原发性免疫性血小板减少-ITP（1%-4%）；其他（<8%）抗磷脂综合症（APS）、弥散性血管内凝血（DIC）、溶血尿毒症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。
妊娠期血小板减少妊娠期血小板减少的处理通常不需要额外的检测与护理，仅需血小板计数检测；根据临床需要确定监测频率，可与常规产前检查同时进行；产后1-3 月重复检测。
妊娠期高血压疾病引起的血小板减少①发病率5%-12%；②子痫前期：血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。
血小板减少可能为首发表现。
原因尚不明确，但可能与血小板消耗增加，异常激活，功能受损有关。
