10第十一章氨基酸代谢班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。
24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。
25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。
26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___，三者统称为，均为神经递质。
27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。
28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。
29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。
30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。
31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的过程叫转氨基作用。
此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。
34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。
35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。
37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。
38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。
40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。
41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。
42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_____和_____。
43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。
44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____ ；第二个氮直接来源于_____。
45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。
48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。
50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。
肠道pH偏 _____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。
三. 选择1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A．丙氨酸 B．鸟氨酸 C．缬氨酸 D．赖氨酸 E．谷氨酸3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环 B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环 E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道 B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出 D．生成谷氨酰胺 E．合成非必需氨基酸5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素 B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤 D．扩散入血 E．合成必需氨基酸6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素 B．糖原 C．血浆蛋白 D．胆固醇 E．脂肪酸7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸 B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸 B．氨基甲酰磷酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．天冬氨酸9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬氨酸D．天冬酰胺 E．氨基甲酰磷酸10．S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是A 补充甲硫氨酸 B合成四氢叶酸 C生成嘌岭核苷酸 D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A．异亮氨酸、亮氨酸 C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚 B腐胺 C 羟胺 D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸 B．苹果酸 C．草酰乙酸 D．α-酮戊二酸 E．草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸 B．甘氨酸 C．丝氨酸 D苏氨酸 E．天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A．α-酮酸、NH3、H2O2 ; B．α-酮酸、NH3、H2O; C．α-酮酸、NH3; D．亚氨基酸、H2O2; E．亚氨基酸、H2O19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸 D．丝氨酸 E．丙氨酸20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶 B．谷草转氨酶 C．谷氨酰转肽酶 D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+ B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用 B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环 D．蛋氨酸循环 E．葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。
8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。
4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。
5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。
6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。
7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)•相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。
8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。
在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。
9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。
12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
二. 填空1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基2.α－酮酸氨3.转氨基4.谷丙转氨酶谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环6.转氨酶谷氨酸脱氢酶7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质8.肝脏解毒9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能10.酸性碱性11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能12.谷脱羧 B613.半胱胆盐结合胆汁酸14. 5-羟色胺收缩15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16.特异性较低17.巯基酶细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原19.四氢叶酸 N5 N1020.甲硫氨酸甲基B1221. S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺27. 黑色素白白化病28.α－酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸33. 赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸34. 肝鸟氨酸尿素肾脏35. 升高减少37. 甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸38. 甲硫氨酸甲基40．磷酸吡哆醛41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环42．丙氨酸谷氨酰胺43．线粒体细胞质44．氨天冬氨酸45．尿素嘧啶核苷酸48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B12 53．碱酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)•肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。
