班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。
24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。
25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。
26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___，三者统称为，均为神经递质。
27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。
28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。
29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。
30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。
31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的过程叫转氨基作用。
此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。
34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。
35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。
37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。
38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。
40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。
41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。
42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_____和_____。
43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。
44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____ ；第二个氮直接来源于_____。
45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。
48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。
50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。
肠道pH偏 _____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。
三. 选择1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A．丙氨酸B．鸟氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．谷氨酸3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出D．生成谷氨酰胺E．合成非必需氨基酸5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤D．扩散入血E．合成必需氨基酸6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素B．糖原C．血浆蛋白D．胆固醇E．脂肪酸7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸B．氨基甲酰磷酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．天冬氨酸9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬氨酸D．天冬酰胺E．氨基甲酰磷酸10．S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是A补充甲硫氨酸B合成四氢叶酸C生成嘌岭核苷酸D生成嘧啶核苷酸E提供甲基11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A．异亮氨酸、亮氨酸C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚B腐胺C羟胺D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用14不能与α-酮酸进行转氨基作用的氨基酸是A．V aL B．Trp C．Lys D．Ala E．Ite15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸B．苹果酸C．草酰乙酸D．α-酮戊二酸E．草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D苏氨酸E．天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A．α-酮酸、NH3、H2O2 ; B．α-酮酸、NH3、H2O; C．α-酮酸、NH3; D．亚氨基酸、H2O2; E．亚氨基酸、H2O 19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰转肽酶D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+ B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环D．蛋氨酸循环E．葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。
8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。
4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。
5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。
6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。
7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)•相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。
8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。
在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。
9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。
12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
二. 填空1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基2.α－酮酸氨3.转氨基4.谷丙转氨酶谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环6.转氨酶谷氨酸脱氢酶7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质8.肝脏解毒9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能10.酸性碱性11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能12.谷脱羧 B613.半胱胆盐结合胆汁酸14. 5-羟色胺收缩15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16.特异性较低17.巯基酶细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原19.四氢叶酸N5 N1020.甲硫氨酸甲基B1221. S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺27. 黑色素白白化病28.α－酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸33. 赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸34. 肝鸟氨酸尿素肾脏35. 升高减少37. 甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸38. 甲硫氨酸甲基40．磷酸吡哆醛41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环42．丙氨酸谷氨酰胺43．线粒体细胞质44．氨天冬氨酸45．尿素嘧啶核苷酸48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B12 53．碱酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)•肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。
