可逆性后部白质脑病综合征RPLS

妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状，神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。

可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。

目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。

妊娠妇女中，子痫的发病率在美国为1/3250，英国为1/2000.多个临床研究表明，子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变，鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因，推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。

可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。

到目前为止，有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明，存在两种截然不同的假设：①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃，继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。

血压在一定范围内波动时，脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定，即当血压下降时脑血管扩张，脑流量增加，当血压升高时脑血管收缩，脑血流量减少。

这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管，通过血管内皮细胞释放血管舒张因子（内皮依赖血管舒张因子：一氧化氮）和血管收缩因子（血栓素A2和内皮素）来实现。

在人类，自动调节的血压（平均动脉压）下限为50-60mmHg，上限为150-160mmHg，当平均动脉压超过上限时，脑血管自动调节能力崩溃，发生脑水肿。

②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。

妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1（sFlt1）和可溶性内皮糖蛋白（sEng）可诱导血管痉挛、增加血管通透性。

临床上，子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高；在某些病例，血管造影发现存在着严重的血管痉挛，磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。

急性白血病并可逆性后部白质脑病综合征(RPLS) 2 例报告摘要】目的: 提高对急性白血病并RPLS 的认识，特别是RPLS 的早期诊断。

方法: 报道2 例急性白血病并RPLS 的诊断过程及其治疗，并进行文献复习。

结果: 经过CT 和MRI 检查并对症治疗，均好转。

结论: 细胞毒药物可引起RPLS，但其预后好。

【关键词】白血病可逆性脑病细胞毒药物【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）07-0071-02可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS) 以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为主要特征，药物只是引起本综合征的原因之一；但是近年来，药物诱发本综合征的文献报道日益增多，故应引起临床医生的关注。

病例资料患者1: 男，11 岁，2004 年6 月因“发热20 天”行骨髓形态、组化和免疫分型等诊断为急性淋巴细胞白血病（A L L），给予V D L P 方案诱导治疗4 周后达完全缓解。

后序贯给予C A T—HDMT X—T A— VDLP—HDMTX 巩固强化治疗，停疗期间给予MM 维持治疗，化疗过程顺利。

于2005年5月30日行大剂量甲氨喋呤(MTX)进行庇护所的治疗。

应用MTX 开始治疗2 小时内进行三联（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）鞘注，脑脊液压力、常规、生化正常。

应用MTX 后36 小时用四氢叶酸钙解救。

化疗第二天患者出现头痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，急查电解质正常。

第三天出现抽搐发作2 次，表现为意识丧失、牙关紧闭、双眼向上凝视、双上肢抖动，持续约5 分钟。

查体双瞳孔散大，对光反射消失，颈抵抗阴性，左侧巴氏征阳性，右侧巴氏征阴性。

查肝肾功、电解质正常。

第七天行颅脑C T 检查示颅内颞叶、枕叶多个大片低密度病灶，周围可见水肿带。

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。

方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。

结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。

多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。

患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。

结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。

标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。

神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。

特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。

现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。

继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。

1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。

1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。

可逆性后部白质脑病综合征临床诊治分析【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征临床诊治措施。

方法回顾分析我院2005年10月~2010年5月收治的35例RPLS患者的临床资料。

结果本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的27例，症状与体征基本消失的8例。

结论RPLS以大脑后部白质易受累。

这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。

RPLS的治疗主要是去除病因，包括控制血压，停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物，纠正水电解质紊乱，控制癫痫发作，抗炎等对症治疗。

经过积极治疗，RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。

【关键词】可逆性后部白质脑病综合征；影像学；特征可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征［1］。

我院2005年10月至2010年5月收治了35例RPLS患者，现将临床资料总结报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组35例RPLS患者，其中男25例，女10例；年龄27~65岁。

所有病例均行头CT和MRI检查。

病因：21例高血压脑病，7例产褥期子痫，3例肺部感染伴高血压病，3例因肝炎使用干扰素α治疗，l例肺癌术后使用化疗药物。

1.2 临床表现35例RPLS患者中，呈急性起病25例，亚急性起病10例。

首发症状：嗜睡与昏睡24例，短暂烦躁与嗜睡交替出现8例，癫痫发作3例，2例为全身强直阵挛发作，1例呈复杂部分性发作。

其他临床表现：头痛32例，视物模糊25例，记忆力、注意力下降23例，精神异常15例，共济失调12例，腱反射活跃7例，偏瘫5例。