前庭神经鞘瘤（听神经瘤）

听神经鞘瘤不能吃什么，听神经鞘瘤的注意事项文章目录*一、听神经鞘瘤的饮食和注意事项1. 听神经鞘瘤的饮食注意事项2. 听神经鞘瘤的其他注意事项*二、听神经鞘瘤的简介*三、听神经鞘瘤的高发人群和危害听神经鞘瘤的饮食和注意事项1、听神经鞘瘤的饮食注意事项饮食原则:对症选用止痛、消炎派农、防治面瘫的食品,如牛蒡菜及根、核桃、芝麻、炸蝎子、炸知了、文蛤、红螺、海胆、珠贝母、鳝鱼、酱茄、莴苣、大黄鱼、海盘车、海月、鸽、鲮鱼、蕹菜、鳝血、乌骨鸡、豆豉、桃仁、海鳗、七鳃鳗等。

化疗、放疗期应该配合防护的食品,如芦笋、蒲笋、马兰头、荠菜、核桃、蟾蜍、小麦、向日葵籽、松子等。

饮食禁忌:严格禁止烟、酒、辛辣刺激之品、霉花生、霉黄豆及烧焦的鱼肉等。

控制摄入猪油、腌腊鱼肉、烟熏食品。

另外禁食狗肉、羊肉、辣椒、咖啡等辛热食品。

2、听神经鞘瘤的其他注意事项 2.1、要注意病人的卧姿,尽量侧卧位。

2.2、听神经鞘瘤术后的病人,由于吞咽困难,常规应禁食水三天,且要注意三天后,根据病人情况由医生喂第一口水,饮食由流食逐渐改半流食。

2.3、由于听神经鞘瘤病人术后常出现咳嗽反射消失,而呼吸道分泌物过多不易咳出,为防止呼吸道梗塞,必要时可行气管切开。

2.4、有些病人术后会有吞咽神经麻痹,长期不能进食的病人,还应使用鼻饲法,并保持口腔清洁。

2.5、由于有些病人的术后出现面神经损伤,可出现眼睑闭合不全,可滴眼药水或涂眼膏并用无菌纱布覆盖,预防角膜溃疡、结膜炎的发生。

如果结膜红肿严重,可行眼睑缝合术。

2.6、对于CPA术后的病人最重要的是观察生命体征的变化,意识的好坏、瞳孔的变化是病情变化的重要标志。

2.7、后颅凹患者术后易出现口腔溃疡,护理时应外敷口腔溃疡膜或口唇涂石蜡油。

听神经鞘瘤的简介听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,此瘤为常见的颅内肿瘤之一。

肿瘤多数发生于听神经的前庭段。

肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性;本瘤属良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移。

一文了解听神经瘤手术历史和前沿治疗听神经瘤是生长缓慢的肿瘤，它是来源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，约占成人桥小脑角肿瘤90%，颅内肿瘤8%，是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。

无明显的性别差异，左、右发生率相仿，偶见双侧发病。

根据肿瘤的大小以及受影响的脑神经症状会有所不同。

听神经瘤最常见的症状有：听力损失和听力丧失眩晕可伴随有恶心以及平衡感缺失。

耳鸣（主观感觉耳中有噪音，铃声或鸣笛声）80%的病人有这种症状。

少有的和非典型的症状包括：语言能力的降低头疼，尤其是当早晨醒来时，咳嗽时，打喷嚏时以及呕吐时。

面部肌肉和耳朵区域麻木感。

当肿瘤达到一定大小的时候其他脑神经也会随之受到影响，进而引发不同的症状。

如果第Ⅶ脑神经受损（面神经），一般会导致面部肌肉麻木以及引起短暂的视力障碍，还会干扰泪液的正常分泌。

第Ⅴ脑神经的损伤（三叉神经）会导致面部感觉的不正常。

如果IX（舌咽神经）和X（迷走神经）的脑神经受到影响，会影响吞咽功能。

在肿瘤不断长大过程中，不仅会压迫附近的脑神经，而且也会压迫脑干，使脑压增高引起呕吐，头疼，在严重情况下甚至会导致昏迷。

诊断核磁共振成像检查：能发现直径1mm以上肿瘤，肿瘤T1WI呈低及稍低信号，T2WI呈高及稍高信号，囊性则呈长T1长，12信号。

听力功能测试（听力）声学诱发电位（医学意义的客观测量方法）对于平衡器官卡路里刺激的检测治疗1、定期随访观察对于肿瘤较小、年龄较大者，随访观察。

每6-12个月定期复查MR，监测肿瘤生长情况。

随访观察这种方式具备暂时回避手术风险的优势，但存在肿瘤继续增大、功能进行性下降、手术风险及术后并发症增加的可能，可出现肿瘤虽无明显增大而听力下降等情况，密切随访观察的目的在于一旦发现肿瘤生长迹象立即考虑手术切除或立体定向放射治疗。

2、立体定向放射治疗：立体定向放射治疗的优势在于回避了手术风险以及治疗后即刻面神经麻痹、听力下降等，但存在着肿瘤复发(未控制)、延迟性听力下降、耳鸣，甚至脑水肿、脑积水等放射性损伤的风险；原则上应在放射治疗2年后评价治疗效果；手术后复发者可以再接受立体定向治疗，但放疗后复发者，由于肿瘤组织与周围神经、血管等粘连紧密，再次接受手术时，则神经与周围组织损伤等并发症发生几率将大为增加。

摘要：听神经瘤是一种起源于听神经鞘的良性肿瘤，主要发生在内耳道，是神经外科常见的肿瘤之一。

听神经瘤的治疗方案包括手术治疗、放疗和药物治疗。

本文将详细介绍听神经瘤的治疗方案，包括手术治疗的种类、放疗的适应症及药物治疗的应用。

一、引言听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经鞘。

肿瘤逐渐生长，压迫内耳道及邻近神经，导致听力下降、耳鸣、眩晕等症状。

听神经瘤的治疗目的是缓解症状、改善生活质量，并尽可能保留患者的听力。

本文将详细阐述听神经瘤的治疗方案。

二、手术治疗手术治疗是治疗听神经瘤的主要方法，包括以下几种：1. 内听道手术：通过耳内小切口，进入内耳道，切除肿瘤。

适用于肿瘤体积较小、听力较好、无严重并发症的患者。

2. 颈静脉球体手术：通过颈部切口，进入颈静脉球体，切除肿瘤。

适用于肿瘤侵犯颈静脉球体的患者。

3. 颈后枕骨开颅手术：通过后枕部切口，进入颅腔，切除肿瘤。

适用于肿瘤体积较大、侵犯脑干、小脑或脊髓的患者。

4. 颈静脉球体-内听道联合手术：结合颈静脉球体手术和内听道手术，适用于肿瘤侵犯颈静脉球体和内耳道的患者。

手术治疗的优势在于：（1）直接切除肿瘤，有效缓解症状；（2）尽可能保留患者的听力；（3）降低肿瘤复发率。

手术治疗的风险包括：（1）术中出血；（2）术后感染；（3）术后神经功能障碍；（4）肿瘤残留或复发。

三、放疗放疗是治疗听神经瘤的辅助方法，适用于以下情况：1. 肿瘤体积较大，手术切除困难；2. 手术后肿瘤残留或复发；3. 患者因全身状况不宜手术；4. 肿瘤侵犯重要神经或血管。

放疗的主要方法包括：1. 刀片放射治疗：通过精确的放射线照射肿瘤，达到杀灭肿瘤细胞的目的。

2. 近距离放射治疗：将放射源直接放置在肿瘤附近，进行高剂量照射。

放疗的优势在于：（1）创伤小，患者恢复快；（2）适用于肿瘤侵犯重要神经或血管的患者；（3）降低肿瘤复发率。

放疗的风险包括：（1）放射性损伤；（2）放射性肺炎；（3）放射性脑病。

【指南】欧洲神经肿瘤学会（EANO）前庭神经鞘瘤诊治指南（上）《Neuro Oncology 》杂志2019年8月 28日在线发表德国、瑞士、法国、挪威、英国、西班牙、比利时、意大利等国的Goldbrunner R , Weller M , Regis J ,等联合撰写的《欧洲神经肿瘤学会EANO前庭神经鞘瘤诊治指南。

EANO Guideline on the Diagnosis and Treatment of Vestibular Schwannoma.》（ doi:10.1093/neuonc/noz153.）。

与其他颅内肿瘤相比，给前庭神经鞘瘤治疗提供的建议的循证证据水平较低。

因此，欧洲神经肿瘤学会（European Association of Neuro-Oncology）前庭神经鞘瘤工作组（the vestibular schwannoma task force）评估了文献中可用的数据，并为卫生医疗专业人员提供一整套建议。

前庭神经鞘瘤的放射影像学诊断是通过磁共振成像进行。

诊断并不总是需要组织学验证。

目前的治疗方案包括观察、手术切除、分割放射治疗和放射外科治疗。

选择治疗取决于临床表现、肿瘤大小和治疗中心的专长(expertise)。

对于小肿瘤，观察必须与放射外科治疗相权衡；而对大的肿瘤，手术减压是强制性的，随后可能是进行分割放射治疗或放射外科治疗。

除了使用贝伐单抗治疗神经纤维瘤病2型外，药物治疗没有作用。

引言本指南是欧洲神经肿瘤学会（EANO）关于前庭神经鞘瘤(VS)患者的诊断、治疗和随访的第一份指南，目的旨在对一个在不同国家和地区的临床实践中存在较多差异的、但迫切需要操作程序方面的共识和标准的、缺乏对照临床试验性循证证据的领域给予指导。

为促进未来包括对颅神经功能的完整性和长期的肿瘤控制的临床研究和改善总体预后，需要有关于标准操作程序的共识。

为了实现这一目标，欧洲神经肿瘤学会(EANO)成立了一个由来自欧洲各国的专家组成的特别工作组，考虑该疾病的多学科治疗方法，以得出对诊断检查和治疗的建议。

听神经瘤患者的护理常规听神经瘤（acousticneuroma）是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，是常见的颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8%~10%,约占桥小脑角区肿瘤的80%。

肿瘤多数发生于听神经前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部。

随着肿瘤生长，可出现一些神经压迫症状。

【病因与病理】（一）病因从解剖角度看，听神经包括前庭神经和耳蜗神经，与面神经共同走行于内听道中；听神经颅内部分长17~19mm,从脑干到内听道口无神经鞘膜，仅为神经胶质细胞和软脑膜被覆，至内听道口穿过软脑膜后，由SChWann细胞被覆，故其多发生在内听道内的前庭神经鞘膜，并逐渐向颅内扩展。

前庭神经鞘瘤起源于外胚层，其前庭神经的鞘膜细胞增生瘤变,逐渐形成肿瘤。

（二）病理听神经瘤是一具有完整包膜的良性肿瘤，表面光滑，有时可呈结节状。

肿瘤大多从内听道内开始生长，逐渐突入颅腔。

肿瘤小者局限在内听道内，直径仅数毫米，仅有内听道扩大，随着肿瘤的不断增大，大者可占据整个一侧后颅窝，可向上经小脑幕向幕上、幕下生长达枕骨大孔，内侧可越过脑桥的腹侧达对侧。

相邻的脑神经、小脑和脑干等结构可遭受不同程度的推移，面神经、三叉神经可被压向前方或前上方，向下延伸至颈静脉孔可累及舌咽神经、迷走神经及副神经，向内可压迫脑干、小脑和第四脑室。

【临床表现】一般听神经瘤病程较长，随着肿瘤的生长，临床症状和体征按一定顺序出现。

1.早期耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退、眩晕和平衡障碍。

听力障碍是最常见的症状，发生率为95%o耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

2.中期面部症状肿瘤继续增大，压迫同侧的面神经和三叉神经时，出现患侧面肌痉挛及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。

三叉神经损害表现为同侧面部麻木、疼痛、触觉减退、角膜反射减弱、题肌和咀嚼肌肌力差或肌萎缩。

3.晚期脑桥小脑角综合征及后组脑神经症状肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组脑神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等；发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

五、听神经瘤么是听神经瘤？支。

多数作者将出自神经鞘膜发生的肿瘤称为神经鞘瘤。

本瘤约占脑瘤的7-10%，占桥小脑角肿瘤的76.8%，多见于中年人，以30-55岁为最多，男女发病率相差不大。

神经瘤有何病理特点呢？角发展。

绝大多数为单发，少数为双侧发生，后者常伴有全身多发性神经纤维瘤。

肉眼观察：肿瘤有包膜，近乎圆形，界线清楚，表面光滑，但可有结节，大小不一，小者直径可为1-2cm，大者直径可达3-4cm或更大。

包膜上有小血管走行。

切面一般呈灰白色、灰红色，有时兼有黄、褐等色相同，结构致密，比较硬实，常可有粘液或囊性变。

在肿瘤附近可有蛛网膜囊肿，内有黄色透明液体，显微镜观察：常有脓块的杆状核的细胞呈栅烂状排列，为本瘤的特点。

纤维致密的纤维束构成网状间质，可见泡沫状细胞，可有小的出血，血色素沉着等。

床上有些什么症状呢？邻近内听道区，发生于刚从脑干分出部较少。

肿瘤缓慢的沿听神经生长，增大后向桥小脑角发展。

依次压迫面神经、三叉神经及其他后租神经，出现这些神经麻痹的症状。

压迫小脑及脑干，出现小脑症状及锥体束征，最后由于脑脊液循环阻塞引起颅内压增高症状。

根据上述临床出现的顺序，可将听神经瘤分为四期：第一期，肿瘤生长早期，首先出现听神经症状。

由于肿瘤生长于前庭支，刺激耳蜗经，出现患侧耳鸣，初为阵发性，后转为持续性，伴有进行性耳聋及头晕，最后该侧听力完全丧失，多数病人对这些症状长时间不加介意，甚至发现一侧耳聋也是偶然的。

这是首发症状，长者可持续5-6年以上。

第二期，主要表现面神经和三叉神经受累症状。

肿瘤向前上方发展压迫三叉神经，在疾病的初期，即有角膜反射减弱或消失，患侧面部麻木，知觉减退。

极少数病例出现三叉神经痛症状。

也可有三叉神经运动支的麻痹症状。

面神经与肿瘤囊壁常有蛛网膜相隔，随肿瘤生长逐渐被拉长，少数神经区可被肿瘤包裹。

有人认为与听神经并行的面神经与其他较远的颅神经比起来，具有特殊的稳定性，因为多数病例仅出现轻度的面神经麻痹症状，如患侧鼻唇沟变浅，眼裂稍大，舌前2/3味觉轻度减退等。

神经纤维瘤病Ⅱ型的诊断标准有哪些
神经纤维瘤病Ⅱ型的诊断标准有哪些？Ⅱ型较Ⅰ型少见，估计发病率为1：33000～40000，基因定位于22号染色体(22q11)。

有明显的遗传倾向，但在一个家族中病情严重程度不等。

轻型在25岁以后发病，重型往往在25岁以前起病。

母系遗传的病例往往起病早。

Ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤)，一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。

表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。

听力丧失开始时往往是单侧。

神经影像学很容易发现肿瘤部位，听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。

中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。

但Riccardi(1992)认为，在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。

在神经纤维瘤病Ⅱ型病人中，皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比Ⅰ型要少见。

诊断标准】
1.神经纤维瘤病Ⅰ型需具有下列2项或2项
2.神经纤维瘤病Ⅱ型具有下列其中1项者：
(1)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检查证实)；
(2)一侧听神经瘤，同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者；
(3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者，而且患者有下列任何两种疾病：神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。