朱春玲-系统性红斑狼疮

中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。

系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。

临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。

根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。

其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。

【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。

2.不规则发热、关节痛。

3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。

4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。

5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。

6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。

【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。

急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。

虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。

1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。

治法：清热解毒，宣痹通络。

方药举例：秦丸丸加减。

秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。

加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。

热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。

皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。

2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。

系统性红斑狼疮抑郁了该的治疗方法有哪些系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患者可能出现关节疼痛、皮疹、疲劳等症状，同时也容易患上抑郁症。

抑郁症会加重患者身体的负担并影响其生活质量，因此，治疗系统性红斑狼疮抑郁症非常重要。

以下是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的方法和注意事项。

1. 药物治疗药物治疗是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的主要方法。

常见的药物包括抗抑郁药和抗焦虑药。

抗抑郁药物有氯米帕明、氟西汀、帕罗西汀等。

需要注意的是，这些药物的副作用可能包括口干、恶心、腹泻等，因此应该在医生的指导下进行用药。

2. 心理治疗心理治疗是治疗抑郁症的常用方法。

常见的心理治疗包括认知行为疗法、支持性心理治疗等。

这些治疗方法可以帮助患者更好地理解自己的情绪，减轻焦虑和压力。

3. 良好的生活习惯良好的生活习惯也是治疗抑郁症的一部分。

包括良好的作息、饮食和运动，可以降低患者的情绪波动和身体负担。

此外，患者也应该尽量避免喝酒和吸烟等不良习惯。

4. 寻求社会支持患者应该尽可能地寻求社会支持，可以找到志同道合的人交流，或者参加有益的社交活动。

可以向亲友、心理咨询师或社工寻求帮助，从而在社会上得到更多的支持和关心。

注意事项：1. 在进行治疗时，应该充分沟通医生，按照医生的指导进行用药和治疗。

同时，患者也应该充分了解自身情况，向医生反馈身体状况。

2. 在进行心理治疗时，应该选择合适的心理治疗师。

选择心理治疗师时，应该考虑其资质和经验，并进行充分的沟通和了解。

3. 在日常生活中，患者应该养成健康的生活习惯，包括规律作息、良好的饮食习惯和适当的运动等。

4. 在治疗过程中，应该始终保持积极乐观的态度，坚持治疗并相信自己一定能够克服抑郁症带来的困难。

抑郁症的症状都有就是抑郁症吗抑郁症的症状：抑郁症的症状有很多种，不同人的症状也有很大的差异，但一般来说，抑郁症的症状包括以下几个方面：1.情感方面：心情低落、沮丧、无望、悲伤、自责等，有时可能出现焦虑、恐惧、愤怒等情绪。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。

患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。

当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。

【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。

(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。

(2)盘状红斑。

(3)光过敏。

(4)口腔溃疡。

反复出现，进行性加重。

(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。

(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。

(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。

2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。

（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。

抗核抗体（ANA）效价增高。

3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。

【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。

慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。

生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。

4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。

5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。

临床系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结对于SLE患者的治疗，推荐在不存在禁忌证的情况下，使用羟氯喹（HCQ）。

建议的目标剂量是根据实际体重给予5mg/kg/d。

然而，剂量的调整应该根据患者的复发风险和视网膜毒性进行个体化决策。

糖皮质激素（GC）的剂量应根据患者脏器受累的类型和严重程度进行个体化决策。

一旦病情稳定，建议将剂量逐渐减至每日5mg泼尼松，并在可能的情况下考虑停药。

对于中重度患者，可以考虑使用静脉甲泼尼龙冲击治疗，剂量范围为125-1000mg/天，持续1-3天。

对于那些对HCQ单药治疗无效或无法将糖皮质激素降至维持剂量以下的患者，可以考虑加用免疫调节/免疫抑制药物。

这些药物包括甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）或MMF。

对于狼疮病情危及脏器或生命的患者，应考虑使用静脉环磷酰胺。

对于难治性狼疮肾炎的患者，可以考虑使用利妥昔单抗。

对于活动性皮肤病变的治疗，可以考虑使用外用药物。

这些外用药物包括GC和钙调磷酸酶抑制剂。

抗疟药物如HCQ和氯喹也可以作为治疗选项。

在必要时全身应用GC也是一种选择。

如果上述治疗方案无效或不适用，可以考虑使用二线药物，包括MTX、MMF、anifrolumab 或贝利尤单抗。

对于活动性神经精神狼疮的治疗，可以考虑使用GC和免疫抑制剂治疗。

此外，对于与抗磷脂抗体（aPL）相关的动脉粥样化血栓表现，可以考虑使用抗血小板药物或抗凝药物。

重症自身免疫性血小板减少的急性治疗应考虑大剂量GC、联用或不联用静脉丙种球蛋白、和/或利妥昔单抗、和/或大剂量静脉CTX，继以利妥昔单抗、AZA、MMF或环孢素维持。

对于活动性增殖性狼疮肾炎（LN）患者的治疗，应考虑低剂量静脉CTX或MMF与GC联合使用。

在治疗过程中，可以考虑联合使用贝利尤单抗或CNI，特别是voclosporin或他克莫司与MMF联合使用。

在肾脏应答后，治疗应该至少持续3年。

对于最初使用MMF单药或联合使用贝利尤单抗或一种CNI的患者，应继续使用这些药物。

系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。

SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。

女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。

我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。

根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。

评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。

总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。

诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。

评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。

及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。

SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。

但需要排除高血压、感染和药物等因素。

此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。

SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。

系统性红斑狼疮，年轻爱美女性需警惕！门诊上，诊断了一名14岁的小姑娘患有系统性红斑狼疮，孩子的父母一下子无法接受，掩面而泣，觉得天塌下来了。

父母的心情我完全理解，但是其实，系统性红斑狼疮只是一个恐怖的病名，现代医学虽然还是无法根治系统性红斑狼疮，但已经能够控制90%以上的患者病情并能让绝大部分患者正常生活工作，结婚生子。

当然，无论何种疾病，即使是流感，也总有那么一部分患者是重型的，病情易反复，难控制。

近三十年来，随着科学发展，我们对红斑狼疮的认识不断深入，治疗越来越规范化，以及新药物的不断问世，系统性红斑狼疮的死亡率及致残率已经明显下降。

所以，不要被这个可怕的病名吓倒，从而病急乱投医，开始寻求偏方、特效药，最后导致病情延误，影响预后。

系统性红斑狼疮最喜欢年轻女性系统性红斑狼疮最喜欢年轻女性，从青春期少女到绝经前女性，都是高发人群。

当然，也有很少一部分男性患者，且病情往往较重。

一般以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多，也有些重型狼疮会以高热、大量蛋白尿、胸腔积液、血小板及白细胞红细胞大幅度减少等严重症状起病。

一般来说，轻型狼疮只会影响皮肤、关节，可以有低热，白细胞或者血小板稍减少，不大会影响肾脏等重要脏器；重型狼疮一起病就会影响重要脏器，个别影响到脑子的，甚至会出现持续发作的癫痫或者精神病样症状。

记得我有一个狼疮病人，30多岁的女性，村里的人一直当她是疯子。

我考虑是狼疮脑病，经过一段时间治疗后，这个病人完全恢复正常，村里的人很惊讶：原来她不是疯子啊！还有一个18岁的男孩，河南人，家里一堆姐姐，好不容易有了这么个男孩儿，突然发作癫痫，送到我们科里，那时我也诊断为狼疮脑病，不过他的治疗非常不易，一波三折，但一年后终于控制了病情，他也回了河南。

几年后的一天，当我在门诊抬头看见一个帅哥时，我怎么也无法相信，眼前这个又高又帅，青春阳光的大男孩就是当年那个我几次从死亡线上拉回来的瘦瘦黄黄的男孩子。

中医治疗系统性红斑狼疮临证体会
刘晓微
【期刊名称】《吉林中医药》
【年(卷),期】2008(28)2
【摘要】系统性红斑狼疮因禀赋不足,体质虚弱,加之七情内伤,劳累过度或久病失养,以致阴阳气血失去平衡,气滞血瘀,经络阻隔而致.治疗上以益气滋阴、活血化瘀为主.激素标准疗程治疗的同时,在中医辨证基础上选用中药治疗,可强化激素的疗效,减轻激素的毒副作用,从而发挥中药增效减毒双重作用.
【总页数】2页(P105-106)
【作者】刘晓微
【作者单位】盘锦市中心医院,辽宁,盘锦,124000
【正文语种】中文
【中图分类】R591.241
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