儿童系统性红斑狼疮及并发症治疗中的合理用药
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系统性红斑狼疮抑郁了该的治疗方法有哪些系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,患者可能出现关节疼痛、皮疹、疲劳等症状,同时也容易患上抑郁症。
抑郁症会加重患者身体的负担并影响其生活质量,因此,治疗系统性红斑狼疮抑郁症非常重要。
以下是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的方法和注意事项。
1. 药物治疗药物治疗是治疗系统性红斑狼疮抑郁症的主要方法。
常见的药物包括抗抑郁药和抗焦虑药。
抗抑郁药物有氯米帕明、氟西汀、帕罗西汀等。
需要注意的是,这些药物的副作用可能包括口干、恶心、腹泻等,因此应该在医生的指导下进行用药。
2. 心理治疗心理治疗是治疗抑郁症的常用方法。
常见的心理治疗包括认知行为疗法、支持性心理治疗等。
这些治疗方法可以帮助患者更好地理解自己的情绪,减轻焦虑和压力。
3. 良好的生活习惯良好的生活习惯也是治疗抑郁症的一部分。
包括良好的作息、饮食和运动,可以降低患者的情绪波动和身体负担。
此外,患者也应该尽量避免喝酒和吸烟等不良习惯。
4. 寻求社会支持患者应该尽可能地寻求社会支持,可以找到志同道合的人交流,或者参加有益的社交活动。
可以向亲友、心理咨询师或社工寻求帮助,从而在社会上得到更多的支持和关心。
注意事项:1. 在进行治疗时,应该充分沟通医生,按照医生的指导进行用药和治疗。
同时,患者也应该充分了解自身情况,向医生反馈身体状况。
2. 在进行心理治疗时,应该选择合适的心理治疗师。
选择心理治疗师时,应该考虑其资质和经验,并进行充分的沟通和了解。
3. 在日常生活中,患者应该养成健康的生活习惯,包括规律作息、良好的饮食习惯和适当的运动等。
4. 在治疗过程中,应该始终保持积极乐观的态度,坚持治疗并相信自己一定能够克服抑郁症带来的困难。
抑郁症的症状都有就是抑郁症吗抑郁症的症状:抑郁症的症状有很多种,不同人的症状也有很大的差异,但一般来说,抑郁症的症状包括以下几个方面:1.情感方面:心情低落、沮丧、无望、悲伤、自责等,有时可能出现焦虑、恐惧、愤怒等情绪。
红斑狼疮的药物治疗剂量如何正确使用药物药物治疗对于红斑狼疮的控制和缓解症状起着至关重要的作用。
正确使用药物剂量是确保治疗效果最大化、减少副作用的关键。
本文将就红斑狼疮的常见药物治疗剂量作出详细说明。
一、皮质类固醇剂量调控皮质类固醇在红斑狼疮的治疗中起到了抗炎、免疫抑制的作用。
然而,长期高剂量的使用易导致副作用,如糖尿病、骨质疏松等。
因此,在使用皮质类固醇时应注意以下几点:1. 初始剂量:在红斑狼疮发作时,通常会使用高剂量的皮质类固醇进行治疗,以快速缓解症状。
一般推荐使用泼尼松(强的松)每日30-60mg的剂量。
2. 逐渐减量:在症状缓解后,剂量应逐渐减少,以维持较低的维持剂量。
减量速度一般为每2-4周减少5-10mg,直至达到最低有效剂量。
3. 最低有效剂量维持:最低有效剂量是指能够有效控制红斑狼疮症状的最低皮质类固醇剂量。
根据患者具体情况,最低有效剂量一般不超过每日5-10mg。
4. 局部应用:对于皮损较明显的部位,可以考虑使用局部皮质类固醇药膏进行治疗,以减少全身用药剂量。
二、免疫抑制剂的治疗剂量除皮质类固醇外,免疫抑制剂也是红斑狼疮治疗的关键药物之一。
免疫抑制剂主要包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,下面将分别介绍其使用剂量:1. 环磷酰胺:环磷酰胺是一种强效的免疫抑制剂,常用于重症红斑狼疮的治疗。
治疗剂量一般为每日1-3mg/kg,通过口服或静脉给药,治疗时间一般为6个月至1年。
2. 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤是一种常用的免疫抑制剂,主要用于轻度至中度红斑狼疮的治疗。
剂量一般为每日2-3mg/kg,分2次口服给药,治疗时间一般为6个月至1年。
3. 甲氨蝶呤:甲氨蝶呤是一种抗代谢剂,常与皮质类固醇联合使用,用于控制红斑狼疮的活动度。
其剂量为每周15-25mg,以静脉注射的形式给药,治疗时间根据患者病情而定。
三、生物制剂的使用方法和剂量生物制剂是一种新型的治疗红斑狼疮的药物,主要通过抑制某些免疫因子的活性,发挥免疫抑制作用。
系统性红斑狼疮脑病怎么护理简介系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可能累及多个器官和系统,其中脑部受累导致的脑病是其严重并发症之一。
脑病可以表现为多种症状,如头痛、认知障碍、抽搐等,严重的脑病甚至可以威胁患者的生命。
因此,对于患有系统性红斑狼疮脑病的患者,护理十分重要。
护理原则针对系统性红斑狼疮脑病的护理,以下是一些重要的原则:1. 关注早期症状脑病的早期症状可能比较轻微,如头痛、疲劳、注意力不集中等。
当患者出现这种症状时,应及时就医,并告知医生患有系统性红斑狼疮。
早期的干预和治疗,可以降低脑病的进展风险。
2. 定期复诊患有系统性红斑狼疮脑病的患者需要定期复诊,在医生的指导下进行治疗和监测。
定期复诊有助于及时了解疾病的进展情况,调整治疗方案,并及时发现并应对任何新的症状。
3. 合理用药脑病是系统性红斑狼疮的一种表现,因此需要针对性地进行治疗。
治疗方案通常包括使用免疫抑制剂和抗炎药物进行控制。
患者在用药期间应遵守医生的指导,按时进行药物的使用和调整剂量。
4. 管理并发症系统性红斑狼疮脑病可能引发一些并发症,如抑郁症、焦虑症、癫痫等。
在护理过程中,应密切关注患者的心理和神经状况,及时发现并处理这些并发症。
5. 保持良好的生活习惯良好的饮食习惯和生活方式对于控制系统性红斑狼疮脑病的症状有重要作用。
患者应避免疲劳和过度劳累,保证充足的休息和睡眠。
饮食上应注意均衡营养,避免摄入过多的盐分、糖分和饱和脂肪。
适量的锻炼有助于加强免疫系统的功能。
6. 密切监测病情患者应密切监测自己的病情,注意观察身体和脑部的症状变化。
如出现新的症状或旧症状加重,应及时就医并告知医生。
护理措施除了以上的护理原则,以下是一些具体的护理措施,有助于提高患者的生活质量和控制病情:1. 提供支持与关怀患者在面对系统性红斑狼疮脑病的折磨时,需要得到家人和医务人员的关心与支持。
系统性红斑狼疮业务学习一、疾病概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种以自身免疫反应和多系统损害为特点的慢性疾病。
该病的病因尚不明确,目前认为是遗传和环境因素共同作用所致。
SLE最常见的症状为光敏性皮疹、关节疼痛和肌肉疼痛,但是该病还可以累及内脏器官如肾脏、肺、心脏和中枢神经系统。
二、疾病诊断和治疗SLE的诊断需要综合患者的病史、体征和实验室检查结果。
常用的实验室检查包括血常规、自身抗体检测、血沉、尿检以及肾功能检查等。
治疗SLE的目标是控制病情、减轻症状和预防或延缓疾病进展。
在治疗中,常用的药物包括:•抗疟药物:如氯喹、羟氯喹等,用于控制皮肤和关节症状以及预防系统性损害的发生;•类固醇:如泼尼松等,用于控制系统性症状和内脏器官的累及;•免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,用于控制炎症反应和自身免疫反应。
三、护理实践1.做好早期预防和干预早期预防和干预是SLE护理中重要的环节之一。
护士应指导患者注意日常保健、加强营养和锻炼,以及控制疾病的进展。
此外,护士还要帮助患者发现疾病的控制恶化,及时对其进行干预。
2.加强护理观察护士在日常工作中要对SLE患者进行全面的护理观察,记录其病情变化和治疗效果,并及时向医生进行反馈。
同时,护士还要对其药物治疗进行监测和评估,以确保患者的药物合理用药和安全。
3.改善生活方式生活方式对SLE患者的疾病缓解和预防具有重要的作用。
护士应指导患者避免紫外线、减少应激、合理饮食、保持充足的睡眠等。
四、SLE疾病往往会对患者的身心健康造成一定的影响,需要患者和护士共同努力,控制疾病的发展,提高患者的生活质量。
护理工作中要注重预防和干预,加强护理观察和信任沟通,改善患者的生活方式,多角度保障患者的身心健康。
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读
王琳;宋红梅
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2022(13)3
【摘要】鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。
该指南是对2011年我国《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》的延续,依据循证实践,结合中国具体国情,指南回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的关键临床问题,以期为各级医疗机构和参与儿童系统性红斑狼疮诊疗及管理的专业人员提供指导,规范系统性红斑狼疮患儿的诊断、合理用药及长期管理。
本研究对该指南的重点内容进行解读,以期促进指南的临床应用。
【总页数】9页(P412-420)
【作者】王琳;宋红梅
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24;R593.2
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系统性红斑狼疮的健康教育系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可引发全身多器官的慢性炎症反应。
以下是关于SLE的一些健康教育内容。
1. 了解系统性红斑狼疮的病因和发病机制。
SLE的发病原因尚不清楚,但与遗传因素、免疫系统异常、环境因素等有关。
了解病因可以帮助患者更好地应对和管理疾病。
2. 掌握早期症状和体征。
SLE的症状多样化,包括疲劳、关节疼痛、皮疹、发热、贫血等。
早期发现和治疗可以减轻疾病的严重程度和损害范围。
3. 密切监测疾病进展。
SLE属于慢性疾病,需要定期就诊并接受医生的监测。
及早发现并治疗可能的并发症和疾病活动,可以有效控制疾病进展。
4. 防止阳光暴露。
阳光暴露可能导致SLE患者皮肤病变的加重。
在户外活动时,患者应选择遮阳帽、长衣长裤,并涂抹高SPF值的防晒霜。
5. 注意饮食和营养。
保持健康的饮食习惯,增加摄入富含抗氧化剂的食物,如蔬菜、水果、红肉和鸡蛋,可以促进免疫系统的正常功能。
6. 合理用药。
遵循医生的建议,按时按量使用处方药物。
避免滥用非处方药和中草药,以免对疾病造成进一步的损害。
7. 心理健康和生活方式管理。
面对长期疾病,可能出现焦虑、抑郁等心理问题。
建议患者及时寻求心理支持,并积极参与适合自己的休闲活动,保持积极的生活态度。
8. 与医生和医疗团队保持良好的沟通。
定期向医生汇报病情和治疗效果,及时咨询并解决遇到的问题。
与医生的紧密合作可以更好地管理疾病。
请注意,以上内容仅供参考,具体的健康教育还应根据个体病情和医生的指导进行调整。
我国系统性红斑狼疮()地患病率较高,大样本地一次性调查(超过万人)显示,我国患病率为万人,妇女中则高达万人.不同医生使用激素治疗存在差异,因此亟需规范激素在中地应用,根据不同病情,尽量制定简单、规范、合理地激素应用原则,使更多患者获益.个人收集整理勿做商业用途.激素治疗地基本原则激素治疗地基本原则包括:对诱导缓解和长期维持治疗,起始剂量应该足量,之后缓慢减量,长期维持;评估地严重程度和活动性,拟定个体化治疗方案;评估是否存在激素使用地相对禁忌证,对存在相对禁忌证地患者,根据病情需要严格评估使用激素地必要性;对有肝功能损害地患者建议使用泼尼松龙或甲泼尼龙;治疗期间观察疗效,评估脏器功能;监测激素使用期间可能出现地并发症,及时调整治疗方案.. 激素地用法与剂量激素地用法包括全身应用(静脉注射和口服)和局部应用(局部皮肤外敷、关节腔注射、眼内注射等).根据病情需要,激素可选择晨起顿服、隔日给药或每日分次给药.激素可分为个剂量范围:个人收集整理勿做商业用途小剂量:泼尼松≤(甲泼尼龙≤);中剂量:泼尼松(甲泼尼龙);大剂量:泼尼松(甲泼尼龙>);冲击疗法:甲泼尼龙,静脉滴注,连用.激素剂量越大,疗效越显著,同时副作用也越大.激素犹如一柄双刃剑,如何在追求疗效地同时,最大限度减少激素地副作用是临床医生最关注地问题之一.个人收集整理勿做商业用途. 激素在治疗中地应用病情严重程度及狼疮危象地定义轻型:指诊断明确,重要靶器官(包括肾脏、血液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系统)未受累.个人收集整理勿做商业用途中、重型:指有重要脏器受累并影响其功能.肾脏受累:肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肾病综合征;血液系统受累:溶血性贫血、粒细胞减少、血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜;神经系统受累:抽搐、意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎或多神经炎、精神症状、脱髓鞘综合征;个人收集整理勿做商业用途消化系统受累:肠梗阻、肠系膜血管炎、急性胰腺炎;呼吸系统受累:肺泡出血、肺动脉高压、肺炎、肺间质纤维化等;心血管系统受累:心包填塞、心肌炎等;其他:皮肤血管炎、严重皮肤损害、肌炎等.狼疮危象地定义:危及生命地急重症称为狼疮危象,主要临床表现包括:急进性肾小球肾炎;严重中枢神经系统损害;严重溶血性贫血;严重血小板减少性紫癜;严重粒细胞缺乏症;严重心脏损害;严重狼疮性肺炎或肺泡出血;严重狼疮性肝炎;严重血管炎等.轻型地治疗轻型地治疗,激素并非首选治疗药物.首先应用非甾体消炎药、抗疟药等,治疗无效后可考虑使用激素.治疗皮肤黏膜病变可短期局部应用激素,但面部应尽量避免使用强效激素类外用药,即使使用也不应超过周.激素(泼尼松≤,或甲泼尼龙≤)有助于控制病情,通常副作用较小.中度活动型地治疗中度活动型地治疗一般分为个阶段,即诱导缓解和维持治疗.建议激素联合免疫抑制剂治疗. 诱导缓解治疗:激素用量通常为泼尼松··(甲泼尼龙··),晨起顿服,如需控制持续高热等急性症状时可分次服用.一般需同时加用免疫抑制剂.个人收集整理勿做商业用途维持治疗:诱导缓解治疗周后,激素以每周减原剂量地地速度缓慢减量,减至泼尼松··(甲泼尼龙··)后,减药速度依病情适当减慢.个人收集整理勿做商业用途如病情允许,维持治疗剂量:泼尼松<(甲泼尼龙<).在减药过程中,如病情不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗.重型地治疗重型治疗尤其强调个体化方案,并需要联用其他免疫抑制剂.重型治疗也分个阶段,即诱导缓解和维持治疗.诱导缓解:激素用量通常为泼尼松··地标准剂量(甲泼尼龙··),晨起顿服.Ⅲ型、Ⅳ型、ⅤⅢ型ⅤⅣ型狼疮性肾炎可考虑静脉滴注甲泼尼龙,连续冲击治疗.个人收集整理勿做商业用途维持治疗:病情稳定后周或疗程周内,激素以每周减原剂量地地速度缓慢减量,减至泼尼松··后(甲泼尼龙··),减药速度依病情适当减慢.个人收集整理勿做商业用途在减药过程中,如病情不稳定,可暂时维持原剂量不变,或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗.可选用地免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等.环磷酰胺是治疗重症地一线药物之一,尤其是重症狼疮性肾炎和血管炎患者.个人收集整理勿做商业用途在狼疮性肾炎地诱导缓解治疗巾最为经典地方案为美国风湿病学会()方案和欧洲抗风湿病联盟()方案.个人收集整理勿做商业用途方案:静脉滴注环磷酰胺(,每月次,共次,随后每个月重复次,共年)联合甲泼尼龙冲击治疗(,连续),之后序贯泼尼松治疗(··,逐渐减量).这一方案由美国国立卫生研究院()地方案演变而来.个人收集整理勿做商业用途方案:静脉滴注环磷酰胺(,每周次,共次)联合甲泼尼龙冲击治疗(,连续),继之泼尼松··,周后逐渐减量,个月内减至泼尼松≤维持.个人收集整理勿做商业用途狼疮危象地治疗对狼疮危象,通常需大剂量甲泼尼龙冲击治疗,以帮助患者度过危象.大剂量甲泼尼龙冲击治疗是指甲泼尼龙,加入葡萄糖,缓慢静脉滴注,每天次,连续应用为个疗程.如狼疮危象仍未得到控制,可根据病情在冲击治疗后再次冲击治疗.个人收集整理勿做商业用途冲击治疗后需口服泼尼松··(甲泼尼龙··),疗程约周.个人收集整理勿做商业用途病情控制后激素应逐渐减量,直至达到控制病情地最小剂量,以避免长期大量使用激素所产生地严重不良反应.对重症神经精神狼疮,包括横贯性脊髓炎在内,在排除中枢感染地情况下,可鞘内注射地塞米松甲氨蝶呤,每周次,共次.个人收集整理勿做商业用途甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期地症状,后续治疗必须继续应用激素,并与其他免疫抑制剂配合使用.在大剂量激素冲击治疗前、治疗期间、治疗后应密切观察激素地副作用,包括有无感染、消化道出血、糖尿病、股骨头坏死等并发症地发生.个人收集整理勿做商业用途妊娠及哺乳期患者地治疗患者妊娠地禁忌证:过去个月内严重地复发,如活动性狼疮性肾炎等;虽接受治疗但有严重先兆子痫或综合征;严重肺动脉高压(预计肺动脉收缩压>或出现症状);严重限制性肺疾病(用力肺活量<);< "">慢性肾衰竭(血肌酐>).妊娠前及妊娠期患者激素地应用;妊娠前无重要脏器损害,病情稳定年或年以上,细胞毒免疫抑制剂停药半年,激素仅用泼尼松≤维持时不影响妊娠.个人收集整理勿做商业用途妊娠期间应慎用激素,应用最低有效剂量,最好泼尼松<.如出现病情活动时,重度危及生命则需立即终止妊娠.如病情评估后仍可继续妊娠,则酌情加大激素剂量(泼尼松≤),建议使用泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙,不推荐使用地塞米松和倍他米松.个人收集整理勿做商业用途妊娠个月内使用激素可能增加胎儿唇腭裂风险,因此不推荐妊娠个月内使用中高剂量激素. 长期使用激素进行治疗地患者在分娩时应使用应激剂量.疾病复发时可考虑静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗.妊娠后期,为促进胎肺成熟,可选用地塞米松.哺乳期,泼尼松时相对安全,建议服用激素后以上再哺乳.补充钙和维生素至哺乳期结束.个人收集整理勿做商业用途胎儿狼疮综合征中先天性心脏传导阻滞地处理:胎儿狼疮综合征最常见地心脏表现为先天性心脏传导阻滞,其发病率和病死率较高.氟化激素(地塞米松和倍他米松)经胎盘给药能改善先天性心脏传导阻滞胎儿地生存率,但这些药物也带来更高地宫内生长迟缓和早产风险.个人收集整理勿做商业用途预防抗磷脂抗体引发地病态妊娠:约地患者体内存在抗磷脂抗体,暴露于抗磷脂抗体地患者妊娠面临地主要问题是病态妊娠地风险增加.抗凝治疗是最主要地预防手段,激素与阿司匹林联用可降低病态妊娠风险,但要考虑母体并发症地发生.个人收集整理勿做商业用途激素地不良反应激素治疗疗程长,应注意保护下丘脑垂体肾上腺轴,建议避免使用对下丘脑垂体肾上腺轴影响较大地地塞米松等长效和超长效激素.个人收集整理勿做商业用途长期或大剂量或不规范使用激素,可诱发及加重感染,导致骨质疏松和股骨头无菌性坏死,消化道溃疡,神经精神失常,高血压,糖尿病,高脂血症,水钠潴留,低血钾,青光眼,库欣综合征等一系列不良反应,严重时甚至导致患者死亡.个人收集整理勿做商业用途激素应用地不良反应与其剂量和疗程相关,需要定期观察评估,保证疗效与安全性,提高治疗存活率及预后.激素药物控制与复查绝对不能停,特别是激素,激素对于患者病情地控制非常重要,如果擅自停用激素,很可能导致急性发作.病情控制激素可以减量维持个人收集整理勿做商业用途资料来源中国权威临床医学群。
红斑狼疮的治疗方法红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,主要表现为全身的慢性炎症反应和自身免疫功能的失调。
这种疾病的表现形式多样,包括面部出现红斑、关节肿痛、高热、疲乏、贫血和皮肤病变等。
针对红斑狼疮的治疗方法不同,但主要目的都是控制病情和减轻症状,为患者减少疾病对其生活和工作造成的影响。
药物治疗药物治疗是红斑狼疮治疗的主要方式之一,其主要目的是通过抑制免疫反应和减轻炎症反应来控制病情和减轻症状。
在药物治疗中,患者需要根据病情的不同选择不同的药物,如:①肾上腺皮质激素。
肾上腺皮质激素是治疗红斑狼疮最常用的药物之一。
其主要作用是抑制免疫反应和减轻炎症反应,以达到控制病情和减轻症状的目的。
但是,长期使用肾上腺皮质激素会导致一系列的副作用,如肝脏损伤、糖尿病、骨质疏松等。
因此,在使用时需要谨慎,根据剂量和使用时间的不同逐渐减少。
②免疫抑制剂。
免疫抑制剂是一种能够抑制免疫反应的药物,其作用是有选择性地抑制免疫细胞的活性,以达到控制病情和减轻症状的目的。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
但是,免疫抑制剂会降低身体的抵抗力,增加感染的风险。
因此,在使用时需要注意相应的剂量和时间,并及时处理并发症。
③其他药物。
除了上述药物外,还有一些类固醇类药物、抗风湿类药物、免疫球蛋白等可以用于治疗红斑狼疮。
这些药物的作用方式和适用范围不同,需要在医生的指导下选择合适的药物。
非药物治疗除了药物治疗外,还有一些非药物治疗方法可以用于帮助患者控制红斑狼疮的病情和减轻症状。
这些方法包括:①营养治疗。
营养治疗可以帮助提高患者的身体免疫力,缓解红斑狼疮的症状。
患者可以多食用富含维生素、蛋白质和微量元素的食物,如蔬菜、水果、肉类、鱼类等,避免过度饮酒和吸烟。
②生活方式调整。
生活方式调整可以帮助患者缓解压力和疲劳,从而减轻红斑狼疮的症状。
患者可以尝试一些休闲活动,如瑜伽、冥想、温泉浴等,多休息、保证充足的睡眠时间。
③光疗治疗。
系统性红斑狼疮发病机制、治疗一线药物、二线药物、辅助药物等治疗药物介绍及药物使用掌握重点系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多脏器的自身免疫性疾病。
SLE的发病机制比较复杂,患者因存在自身抗体等原因,长期处于免疫紊乱状态,目前的治疗手段无法在短时间内根除这种异常的免疫活动,需要长期服用药物来调节免疫,达到疾病缓解、并维持机体的免疫平衡,帮助SLE患者过正常人一样的生活。
SLE药物按照药物的主要作用,我们可以简单将所服用的药物分为三大类:一线药物:糖皮质激素(也就是我们经常口头简称的“激素"),它是急性期、活动期SLE治疗的首选药物。
二线药物:免疫调节剂/传统免疫抑制剂和生物制剂,主要能协助激素共同起到调节免疫的作用,帮助稳定病情和激素减量。
辅助药物:如钙片、护胃药、止痛剂、抗凝剂等,不同患者辅助用药的选择可能差异会比较大,主要取决于患者激素/免疫制剂应用可能存在的药物副作用,以及SLE可能造成的脏器损伤两个方面。
同样是SLE患者、甚至脏器累及相同的SLE患者,服用的药物种类和剂量也可能存在很大的差异。
比如说同样是初发SLE,年轻女性和老年女性的激素/免疫制剂的药物选择就差异很大;同样是狼疮性肾炎,活动期和稳定期的药物选择也不相同;同样是稳定期SLE,有无妊娠需求的患者,药物选择也会有所差异。
药物使用掌握重点1关于一线药物——激素药物作用:用药的必要性:在SLE发病/活动期,激素是治疗SLE 的首选治疗药物,可解决疾病所带来的诸多问题,缓解诸多症状,减少疾病活动对脏器的损伤。
患者存在顾忌:长期使用激素的副作用也比较多,但是很多副作用是可以通过辅助用药来控制的,还有部分副作用在激素减量后也会逐渐减少,因此不用太多担心,在专科医生的指导下用药,还是相对安全的。
剂量的区别:大剂量:重症或重要器官受累的急性期使用剂量。
中等剂量:针对于急性活动期诱导疾病缓解的使用剂量。
小剂量:在患者病情趋于稳定期的使用剂量。
儿童系统性红斑狼疮及并发症治疗中的合理用药
系统性红斑狼疮(SLE)
是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体。
儿童系统性红斑狼疮(JSLE)临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。
过程笃重,有潜在致命性,JSLE的预后比成人更严重。
JSLE是一组具有不同表现的综合征,具有多元性发病机制,为自身免疫疾病的原型,临床表现为多脏器受累,血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。
巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童风湿免疫病的一种严重并发症,JSLE-MAS是一种严重的、威胁生命的临床并发症。
去除诱发因素,尽快启动有效的免疫抑制治疗是成功救治JSLE-MAS患儿的关键。
目前尚无统一治疗方案。
大剂量糖皮质激素(GC)仍然是JSLE-MAS公认的一线治疗药物。
疑有MAS患者,早期改变JSLE原发病治疗方案,如加大GC剂量常可奏效。
其他治疗药物包括环孢素A(CsA),静脉注射免疫球蛋白(IVIG)和环磷酰胺(CYC)等,也可采用血浆置换治疗。
1、糖皮质激素:大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗是JSLE-MAS的首选方法。
建议静脉注射大剂量甲基泼尼松龙15~30mg/(kg·d)(总剂量<1g/d),连用3~5d,根据治疗效果间隔3~5d后重复使用,冲击结束后以相当于泼尼松1.5~2mg/(kg·d)(总剂量<60mg/d)的GC维持,并根据病情逐步减量。
治疗过程中需监测血糖、血压、眼压以及结核、真菌和机会性感染。
2、CsA:CsA通过抑制巨噬细胞和T淋巴细胞治疗JSLE-MAS。
临床研究证实CsA在MAS治疗中疗效确切,已成为治疗MAS的一线药物。
初始剂量推荐4~6mg/(kg·d)静脉滴注或口服,分2次应用。
MAS临床症状改善,足量CsA治疗3~6个月后,可改为2~3mg/(kg·d)维持治疗,突然停药可能导致MAS复发。
应用过程中注意监
测肾功能,根据血药浓度调整CsA剂量,谷浓度维持在100~150μg/L,避免出现肝、肾功能损害和神经系统改变。
3、依托泊苷(VP16):不推荐作为一线治疗药物,仅GC或CsA抵抗的病例、重症或者难治性病例推荐应用VP16,可使疾病获得快速缓解。
推荐剂量50~100mg/m²,每周1次。
该药主要通过肾脏代谢,需要监测血肌酐水平,如果肌酐水平升高需根据内生肌酐清除率调整药物剂量。
主要副反应为骨髓抑制。
4、CYC:CYC是公认的治疗重症狼疮的首选药物,也可以用于预防MAS,但CYC起效慢,不作为治疗MAS的首选药物,仅在GC、CsA耐药病例应用。
5、他克莫司(FK-506):有在GC、IVIG基础上加用FK-506治疗成人SLE-MAS有效的报道,无儿童用药经验。
6、IVIG:单一的IVIG治疗JSLE-MAS很少能够成功,常需联合其他药物治疗,剂量为1g/(kg-d),连续2d,肾功能不全患儿慎用。
7、血浆置换:血浆置换治疗JSLE-MAS有一定疗效,适用于危重病例,可降低病死率。
推荐隔日1次,至少治疗3次以上。
8、造血干细胞移植:有自体干细胞移植治疗JSLE-MAS的报道,其疗效还需进一步观察,故目前不推荐应用。
本病患者治疗期间,要求卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用其他各种不相干的药物,以免诱发疾病活动,另要预防感染。
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JSLE应用免疫抑制剂治疗时的注意点
JSLE免疫抑制剂治疗常用药为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。
环磷酰胺对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。
有人认为环磷酰胺静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾衰竭的一种有效方法。
多数学者认为在环磷酰胺静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即
水化疗法,以求更加安全。
SLE应用免疫药物治疗中要注意以下几点:(1)急性肾衰竭:当肌酐清除率<20ml/min时,可在甲泼尼龙冲击获得缓解后,再进行环磷酰胺冲击。
(2)环磷酰胺(CTX):近2周内有过严重感染,或白细胞计数明显减少,或对环磷酰胺过敏,或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L时,应慎用环磷酰胺。
由于儿童SLE的发病高峰在11~15岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题。
目前,在狼疮肾炎应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持。
(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用,对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。
(4)环孢素(CsA):近年来,采用环孢素或霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎。
同时需注意对症治疗。
关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。
重症可用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换术等。