腹膜后副神经节瘤！

腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。

是一种较少见的肿瘤。

以恶性居多，约占70％。

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。

分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。

恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

病因病因不清。

病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。

肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。

因此，肿瘤的病理分类甚多。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。

腹膜后肿瘤腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。

腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。

该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。

分类：腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）根据肿瘤组织学起源分为4大类：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤及来源不明或不能分类的肿瘤。

原发性腹膜后肿瘤80%以上为恶性。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

1.良性肿瘤：脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤：淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化较均匀。

一般没有恶性肿瘤大、发展快！恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等，密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。

增强后强化不均匀。

通常肿瘤较大。

左肾前间隙：胰尾肿瘤、脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）右肾前间隙：胰头肿瘤、肝肿瘤肾周：平滑肌肉瘤、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、肝外肿瘤肾脏侵犯、肾脏肿瘤侵犯肝脏肾后：恶性周围神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、腹膜后副神经节瘤、纤维肉瘤、畸胎瘤、恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见）、血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman 病（罕见）、腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿）、神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿）、囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）。

腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些文章目录*一、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些*二、腹膜后肿瘤的检查方法*三、腹膜后肿瘤的预防腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1、腹膜后肿瘤的治疗方法包括哪些1.1、腹膜后肿瘤都应行剖腹探术,良性肿瘤应手术切除,如与重要组织粘连,不能完整切除时,可作包膜内切除术。

对能手术切除的病例,应用抗生素抗感染(第三代头孢抗菌素),加强支持治疗(包括特需药物)以促进术后恢复。

1.2、恶性肿瘤无远处转移者,应争取根治性切除,不能切除时,根据活检结果选择化学药物治疗或放射治疗。

1.3、对症进行治疗。

外科手术是主要的治疗方法。

通常肿瘤长到一定程度始被发现,当肿瘤包绕重要血管、神经时,处理非常棘手。

因此,术前宁可把困难想得多一点,准备工作做得充分一些,如肠道准备、血管吻合材料和器械的准备等。

术中首先要确定肿瘤的良恶性,必要时行冰冻切片检查。

其次确定肿瘤的切除范围,肿瘤能切除者应争取整块切除,忌作分块切除和残留部分肿瘤组织。

2、腹膜后肿瘤是怎么引起的腹膜后肿瘤可起源于腹膜后间隙的脂肪组织、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、化学感受器、淋巴组织以及胚胎残留组织等,不包括肾、肾上腺、胰、十二指肠降部和下部等器官。

不包括腹膜后间隙的各器官肿瘤及腹膜后转移肿瘤。

70%~80%为恶性肿瘤,其中以淋巴瘤、脂肪肉瘤及纤维肉瘤较多见。

良性肿瘤如脂肪瘤、平滑肌瘤及纤维瘤切除后也易复发及恶变。

原发性腹膜后肿瘤儿童病例则以神经母细胞瘤、神经节瘤、畸胎瘤以及胚胎性肉瘤多见,未分化及不能定型者也不少见。

腹膜后肿瘤最多见的是良性肿块为淋巴结炎性病变、脓肿或血肿。

3、腹膜后肿瘤引发的并发症3.1、贫血肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快,可致贫血症。

3.2、低钾血症肿瘤体积较大,推挤或压迫胃肠道时,患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等,致钾大量丢失和补充不足,使血钾降低,血清电解质紊乱。

3.3、急性腹膜炎肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。

腹膜后副神经节瘤的诊治进展
莫文思
【期刊名称】《泌尿外科杂志（电子版）》
【年(卷),期】2011(003)002
【摘要】@@ 既往认为副神经组织来源的肿瘤,不能分泌儿茶酚胺,而被称为化学感受器瘤(chemodectoma),近年来的研究报道表明,少数副神经节肿瘤亦可分泌儿茶酚胺,而出现类嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PH)症状及体征.目前对副神经节系统及相关肿瘤已有新认识,WHO神经内分泌肿瘤分类中,将起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,将起源于肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤称为副神经节瘤(paragangliomas,PGL).腹膜后副神经节瘤则特指起源于人体中线主动脉周围或肠系膜下动脉起始处的副神经节瘤.以下就腹膜后副神经节瘤的诊治进展做一综述.
【总页数】4页(P34-36,39)
【作者】莫文思
【作者单位】山东大学附属省立医院,泌尿微创中心,山东,济南,250021
【正文语种】中文
【相关文献】
1.原发性盆腔腹膜后肿瘤的诊治进展 [J], 辛星
2.腹膜后巨大副神经节瘤1例诊治分析 [J], 刘洋;梁山;高玉
3.原发性腹膜后副神经节瘤3例诊治体会 [J], 何毅;张齐梅;姜睿
4.特发性腹膜后纤维化诊治研究进展 [J], 尹清;王彬;涂岩;刘必成
5.腹膜后纤维化(RPF)诊治的研究进展 [J], 武睿毅
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腹膜后巨大副神经节瘤1例并文献复习
王羿伟;朱涛;方登攀
【期刊名称】《江汉大学学报(自然科学版)》
【年(卷),期】2024(52)1
【摘要】目的探讨副神经节瘤(paraganglioma,PGL)的临床表现、诊断、治疗方式以及预后。

方法通过分析1例副神经节瘤患者的临床资料,参阅国内国外关于副神经节瘤诊断治疗及预后相关文献进一步总结。

结果本例患者入院后完善相关检查,完善术前准备后做腹膜后肿瘤切除术,术后病理示副神经节瘤,术后恢复可,出院并随访。

结论副神经节瘤是一种临床上罕见的神经内分泌肿瘤,具有恶性潜能,体内多部位均可发生,临床表现缺乏特异性,给临床的诊治带来一定的困难,手术切除仍是副神经节瘤的主要治疗手段,但有复发和转移的可能,且肿瘤的大小与预后密切相关。

【总页数】6页(P66-71)
【作者】王羿伟;朱涛;方登攀
【作者单位】江汉大学医学部;江汉大学附属医院泌尿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.巨大腹膜后副神经节瘤一例报告并文献复习
2.原发性腹膜后副神经节瘤5例报告并文献复习
3.腹膜后副神经节瘤误诊为肾上腺区脓肿临床报告并文献复习
4.腹膜
后巨大副神经节瘤2例报告并文献复习5.小儿巨大腹膜后副神经节瘤伴转移:1例报告并文献复习
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副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。

本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。

副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。

肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。

本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。

副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。

多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。

约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。

副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。

无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。

第30卷第1期肝 胆 胰 外 科 杂 志·病例报告·巨大腹膜后副神经节瘤一例报告并文献复习冯嘉伟，屈振，刘持稳，吴宝强，江勇（常州市第一人民医院　肝胆胰外科，江苏 常州 ２１３０００）２０１７－０９－２１冯嘉伟（１９９４－），男，江苏丹阳人，在读硕士。

江勇，教授，主任医师，Ｅ－ｍａｉｌ：ｙｊｉａｎｇ８８８８＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ。

［收稿日期］［第一作者简介］［通讯作者简介］[关键词] 副神经节瘤；诊断；手术治疗[中图分类号] R656.5 [文献标识码] B doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2018.01.020病例患者，男，71岁，因“腰背部疼痛三天”入院，无明显畏寒发热、腹胀腹泻等不适。

查体：神清，右下腹可扪及一大小约9 cm ×6 cm 的包块，质韧，较固定，轻度压痛。

肿瘤标志物：CA125 6.75 U/mL ，CA19-9 5.69 U/mL ，CA72-4 0.95 U/mL ，CEA 3.19 ng/mL ，AFP 5.05 ng/mL 。

腹部B 超提示：右侧腹可见一大小约9.6 cm ×6.0 cm 的混合性回声团块，界清，团块内部回声不均匀，未见血流信号。

腹部CT （见图1）提示：胰头旁见团块状低密度影，边缘见弧形钙化影，增强后可见分隔状强化，大小约7.0 cm ×6.4 cm 。

经食道超声检查提示：腹腔内巨大低回声团块，截面约7.6 cm ×7.5 cm ，内部较多分隔，与胰腺头部紧贴，胰腺未见明显占位。

术前诊断：“腹膜后占位：囊腺瘤？神经鞘瘤？”。

患者于2017年8月4日在全麻下行剖腹探查术，术中探查见：腹腔未见明显积液，肝脏、胆囊及脾脏大小正常。

胰头下方，右侧输尿管左方，下腔静脉和腹主动脉之间可及一7.0 cm ×6.5 cm 大小肿块，质韧，呈囊实性，内充满褐色陈旧性出血样渗液，肿块包膜完整。