多中心网状组织细胞增生症1例(精)

1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocyto sis,LCH)既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。

目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合治疗[1]。

我科于2009年9月收治了1例肺、肝、脾、甲状腺及淋巴结等多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,经抗炎、化痰、保肝、利胆及(10%葡萄糖250ml+长春新碱4mg静滴,第1d;生理盐水250ml+环磷酰胺1g静滴,第1d;强的松40mg口服,第1~7d,简称VCP方案)化疗后,患者情况明显好转,予以出院。

现将护理体会报道如下。

1病例介绍患者,男,31岁,因确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症3年余,咳嗽、咳痰20余天,自服沐舒坦无效!,于2009年9月15日由门诊收住入院。

患者于3年前胸腔镜下肺组织病理活检确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,给予强的松口服治疗1年,后因发现颈部淋巴结肿大,行淋巴结活检及肝脏彩超及肝功能等检查后诊断为肝脏、淋巴结朗格汉斯细胞浸润及甲状腺功能减低,肝功谷丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草氨酸转氨酶(AST)明显升高,在外院予长春新碱+环磷酰胺化疗5次。

入院查体:全身皮肤及黏膜重度黄染、巩膜重度黄染。

肝功能:总蛋白57g/L,白蛋白31g/L,球蛋白26g/L,丙氨酸氨基转移酶276U/L,门冬氨酸氨基转移酶216U/L,碱性碱酸酶2544U/L,-谷氨酰转肽酶216U/L,乳酸脱氨酶(LDH)262U/L。

胸部CT示:肺部及脾脏表现符合组织细胞增生症;肝脏核磁共振(MRI):肝脾肿大,肝内多发炎性结节,肝胆管炎。

入院后予特治星抗炎、吉诺通化痰、甘利欣保肝及补充白蛋白、利胆退黄疸治疗后予VCP 方案化疗,复查肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白33g/L,球蛋白32.3g/L,丙氨酸氨基转移酶182U/L,门冬氨酸氨基转移酶118U/L,碱性碱酸酶920U/L,-各氨酰转肽酶1109U/L,乳酸脱氨酶(LDH)207U/L,全身皮肤及黏膜、巩膜黄染较前明显减退、病情平稳,于2009年10月11日出院。

皮肤科住院医师：结缔组织病题库考点三1、单选SLE的首选药物为（）A.皮质类固醇B.羟氢喹C.非甾体类抗炎药D.免疫抑制剂正确答案：A2、多选提示有肾脏损害的自身抗体有（）A.抗dsDNA抗体B（江南博哥）.抗Sm抗体C.ANA抗体D.抗nRNP抗体E.抗SS-B抗体正确答案：A, B3、单选皮肌炎的预后哪一项是错误的？（）A.呼吸系统受累预后差B.成人较儿童预后差C.并发恶性肿瘤者预后较差D.红斑损害明显发红者预后好E.心脏受累预后差正确答案：D4、多选SCLE的标记性抗体有（）A.ANAB.抗Ro/SSA抗体C.抗La/SSB抗体D.抗dsDNA抗体正确答案：B, C5、多选SLE死亡的主要原因（）A.肺部病变B.中枢神经病变C.感染D.肾脏病变E.消化道出血正确答案：C, D6、单选DLE的基本皮损为（）A.境界清楚的红斑，有粘着性鳞屑和角栓B.境界不清的水肿性红斑C.靶形红斑D.境界清楚的色素减退斑正确答案：A7、单选系统性红斑狼疮多见于（）A.15-40岁的女性B.老年人C.儿童D.青春期女性E.中青年男性正确答案：A8、单选DLE患者正常皮肤处狼疮带试验阳性率为（）A.0%B.10%～30%C.30%～50%D.50%～70%正确答案：A9、单选SLE心血管系统损害最常见的是（）A.心肌炎1B.心包炎C.心律失常D.心力衰竭正确答案：B10、多选SLE主要的死亡原因有（）A.心力衰竭B.肾衰竭C.狼疮性脑病D.严重继发感染正确答案：B, C, D11、单选SLE患者发生盘状红斑的比例为（）A.5%～15%B.15%～25%C.25%～3s%D.35%～45%正确答案：A12、单选SLE患者适合使用激素冲击疗法的适应症为①出现盘状红斑损害②ANA滴度1：640③出现神经精神症状与体征④弥漫性增殖性肾小球肾炎（）A.①B.①②C.③④E.以上全是正确答案：C13、多选SCLE患者易合并（）A.肾损害B.中枢神经系统受累C.光敏感D.浆膜炎正确答案：C, D14、单选局限性硬皮病病变特点是皮肤有局限性的（）A.肿胀、硬化、萎缩B.肿胀、萎缩C.肿胀、硬化D.硬化正确答案：A15、单选皮肌炎患者的肿瘤发生率为（）A.5%～30%B.30%～55%C.55%～70%D.70%～85%正确答案：A16、多选以下属于皮肌炎的临床亚型的有（）A.多发性肌炎B.特发性皮肌炎C.合并恶性肿瘤的皮肌炎D.无肌病性皮肌炎正确答案：A, B, C, D17、单选SLE患者ANA阳性率约占（）A.90％B.80％C.75％D.70％E.50％正确答案：A18、单选DLE的好发部位是（）A.两颊及鼻背B.耳廓C.头皮正确答案：A19、单选SLE致死的主要原因（）A.肾脏损害和感染B.呼吸系统损害C.中枢神经系统损害D.心脏损害正确答案：A20、单选伴有关节疼痛的SLE患者约占其中的（）A.85%B.60%C.90%以上D.50%正确答案：C21、多选以下关于硬皮病的描述正确的有（）A.泛发性硬皮病多累及面部B.雷诺现象是硬皮病特征性表现之一C.肺部病变是系统性硬皮病的主要死因D.可伴有色素异常正确答案：B, C, D22、单选诊断皮肌炎有价值的是（）A.ANAB.dsDNAC.狼疮细胞D.CKE.以上都不是正确答案：D23、单选我国皮肌炎患者最常见的合并肿瘤为（）A.鼻咽癌B.肺癌C.乳腺癌D.胃癌正确答案：A24、单选SCLE患者治疗的首选药物为（）A.糖皮质激素B.氯喹C.沙利度胺D.免疫抑制剂正确答案：A25、单选间质性肺纤维化发病率在下列哪种病中最高（）A.干燥综合征B.皮肌炎C.系统性硬皮病D.系统性红斑狼疮E.抗磷脂综合征正确答案：C26、单选SLE最常见的心脏损害为（）A.心肌炎B.心内膜炎C.心律失常D.心包积液正确答案：D27、单选SCLE较常见的全身症状为（）A.心脏受损B.肾脏受损C.中枢神经系统受损D.关节痛正确答案：D28、多选下列哪些属于1982年ARA修订的关于SLE诊断的参考标准（）A.光敏B.脱发C.口腔溃疡D.关节炎E.血液学异常正确答案：A, C, D, E29、多选系统性硬皮病可累及的内脏系统包括（）A.肺部B.肾C.心脏D.中枢神经系统正确答案：A, B, C30、单选下列关于SLE的说法不正确的是（）A.紫外线可激发机体产生抗DNA抗体，而加剧病情B.异烟肼、普鲁卡因酰胺可使诱发SLEC.SLE的死亡原因主要为进行性肾功能衰竭D.SLE妊娠患者病情加重一般发生在妊娠早期或产后E.狼疮带试验，“正常”皮肤曝光部位一般选择前臂伸侧正确答案：D31、单选日光照射可使红斑狼疮的症状（）A.无变化B.减轻C.加重D.消退正确答案：C32、单选重叠综合征与混合结缔组织病的鉴别要点是（）A.RNP阳性B.类风湿因子阳性C.对皮质激素反应良好D.手指肿胀E.同一病例具有满足两个以上结缔组织病的诊断正确答案：E33、单选SLE患者出现贫血，通常考虑为（）A.失血性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼红细胞性贫血D.溶血性贫血正确答案：D34、单选临床上怀疑SLE时，下列哪项实验室检查结果最有价值（）A.补体降低B.ESR加快R或RPR阳性D.RF阳性E.抗ds-DNA抗体阳性正确答案：E35、单选皮肌炎最先受累的肌群通常为（）A.咽部肌群B.呼吸肌C.心肌D.四肢近端肌群正确答案：D36、单选SLE晚期肾损害表现为（）A.蛋白尿B.管型尿C.血尿D.尿毒症正确答案：D37、单选SLE患者皮肤黏膜损害的发生率为（）A.50%～60%B.60%～70%C.70%～80%D.80%～90%正确答案：C38、多选关于红斑狼疮，描述正确的是：（）A.SLE患者ANA滴度大于1：80时有意义，其滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一B.抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害C.补体可作为判断SLE病情活动的指标之一D.关节损害似类风湿性关节炎表现，有时X线检查可见关节破坏现象。

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。

且不典型，故临床诊断困难。

1.临床资料患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。

”入院，发热以中低热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增大。

第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。

转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。

双肺呼吸音稍粗，未闻及罗音。

心脏无特殊。

腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。

脊柱四肢未见畸形。

左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。

神经系统检查未见异常。

辅查：血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。

外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。

血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异常。

B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。

胰腺未见显示。

双侧腹股沟及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包块。

182·【第一作者】黄科峰，男，主任医师，主要研究方向：CT、MRI及核医学影像诊断。

E-mail：******************【通讯作者】周　怡，女，主治医师，主要研究方向：腹部及关节。

E-mail：************************·短篇报道·儿童多中心浆细胞型Castleman病1例报告黄科峰 金文义 周　怡* 方晓熠 邓　辉 王　燕 宋　君 张　楠 芦　丹联勤保障部队第九九一医院放射科 (湖北 襄阳 441003)【关键词】浆细胞型；Castleman病；多中心；儿童【中图分类号】R322.2+5【文献标识码】DDOI:10.3969/j.issn.1672-5131.2024.01.057Multicentric Plasma Cell Type Castleman's Disease in A Child: A Case ReportHUANG Ke-feng, JIN Wen-yi, ZHOU Yi *, FANG Xiao-yi, DENG Hui, WANG Yan, SONG Jun, ZHANG Nan, LU Dan.Department of Radiology, 991st Hospital of Joint Logistic Support Force, Xiangyang 441003, Hubei Province, ChinaKeywords: Plasma Cell Type; Castleman's Disease; Muticentric; Child Castleman病又称巨大淋巴结增生，也有称血管滤泡性淋巴组织增生，是一组主要累犯淋巴结的异质性增生性疾病，病理类型包括：透明血管型、浆细胞型、混合型。

临床分两型：单中心型及多中心型。

本病多见于中年患者，以单中心玻璃样血管型最多见，本文报告一例为儿童多中心浆细胞型，非常少见。

㊃病例报告㊃以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型C a s t l e m a n 病1例及文献复习张旭霞,张玲芳,杨 静,彭艳艳,刘 乐,邰宵辉,李红玲(甘肃省人民医院肿瘤内科,甘肃兰州730000)关键词:巨淋巴结增生;胰腺炎;诊断中图分类号:R 733.4文献标志码:A文章编号:1004-583X (2018)01-0084-03d o i :10.3969/j .i s s n .1004-583X.2018.01.014 C a s t le m a n 病(C D )是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年B e n ja m i n C a s t l e m a n 等首次报道并命名㊂C D 病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡㊁血管及浆细胞呈不同程度的增生是其最显著的病理特点㊂由于C D 多系统损害特点往往以其他病为首发表现,而且部分C D 处于B 细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤㊂因此,提高对C D 临床特点及组织病理学的认识水平,对及早准确诊断C D 具有重要的意义㊂为此,我们回顾性分析了甘肃省人民医院肿瘤内科以胰腺炎为首发表现的经病理确诊的1例C D 典型患者,并复习相关文献㊂1 病例摘要患者,男,43岁,主因反复上腹部疼痛2个月,于2016年3月6日收住我院消化科㊂2016年1月5日患者无诱因出现上腹部持续性胀痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,就诊于武都区医院化验血淀粉酶480U /L ,尿淀粉酶1210U /L ;腹部超声示:胰腺头部肿胀,周围似有渗出,考虑胰腺炎㊂诊断 急性胰腺炎 ,给予治疗后症状缓解出院㊂出院后仍有轻微腹痛,未予重视㊂3月2日患者腹痛加重,就诊于陇南市第一人民医院,上腹增强C T :胰腺肿瘤性病变合并肝㊁双肾及骨转移;腹膜后可见多发小淋巴结㊂为进一步诊治以 胰腺肿瘤 收住我院消化科㊂患者起病以来精神食欲㊁睡眠差,近2月体重下降约8k g,大小便正常㊂入院体格检查:神清,对答切题,无贫血貌,双侧腋窝可触及多个肿大淋巴结,融合成团,质韧无触痛,最大约3c mˑ2c m ㊂胸廓对称无畸形,双肺呼吸运动对称,触觉语颤正常,无胸膜摩擦感,双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音㊂上腹部压痛,肝脾肋下未触及,其余检查无明显异常㊂入院后实验室检查:血常规:白细胞4.5ˑ109/L ,血红蛋白132g /L ,血小板90ˑ109/L ㊂乙型肝炎三系统+丙型肝炎+人类免疫缺陷病毒(H I V )+梅毒(-)㊁人类疱疹病毒-8(-)㊂红细胞沉降率89mm/1h ,血淀粉酶371.2U /L ,尿淀粉酶1343.0U /L ;生化:球蛋白53.1g /L ,血糖正常㊂肿瘤标记物:糖类蛋白12555.97U /m l ,糖类蛋白19-955.58U /m l㊂胃镜活检病理诊断:(胃窦)慢性浅表性胃炎Ⅲ级,灶性腺体肠化㊂浅表淋巴结超声:双侧腋窝淋巴结肿大,回声减低,部分淋巴结纵横比例失常㊂上腹部M R 平扫+增强示:胰头㊁肝脏及双肾多发异常信号灶,并多发肋骨骨质信号异常,肋骨周围软组织增厚,双侧胸膜增厚并少量胸腔积液,腹膜后可见多发小淋巴结;少量腹水;胆汁淤积(图1)㊂考虑胰腺肿瘤性病变合并肝㊁双肾及骨转移㊂图1 治疗前腹部M R I 检查结果 胰头㊁肝脏及双肾多发异常信号灶,并多发肋骨骨质信号异常,肋骨周围软组织增厚通信作者:李红玲,E m a i l :150********@163.c o m㊃48㊃‘临床荟萃“ 2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2018,V o l 33,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.左侧腋窝淋巴结活检病理:镜下淋巴结结构紊乱,被膜完整,边缘窦消失,髓窦不明显,淋巴组织弥漫增生,其间可见较多的淋巴滤泡,生发中心扩大,套区存在并伴有葱皮样改变㊁小血管伸入生发中心并伴有透明样变性,套区内可见数量丰富的浆细胞,毛细血管后微静脉丰富,内皮细胞肿胀㊂免疫组织化学染色:①C D3(+);②C D20(+,以滤泡为主);③B c l-2 (+,生发中心细胞-);④B c l-6(生发中心细胞+);⑤C y c l i nD1(-);⑥C D34(微血管内皮细胞+);⑦C D10(生发中心细胞+);⑧C K P(-);⑨C D21(滤泡FD C+);⑩C D79α(+,以套层为主);췍K i-67(i n d e x:生发中心70%~80%,滤泡间8%~10%)㊂(左侧腋窝淋巴结)C a s t l e m a n病,血管滤泡型(巨大淋巴结增生),见图2㊂图2患者淋巴结活检结果淋巴滤泡数量增多,滤泡间成熟浆细胞呈多个片状分布患者于2016年3月18日转入肿瘤内科,自身抗体阴性,免疫球蛋白G32.90g/L;甲状腺功能:促甲状腺激素(T S H)1.86U/L,三碘甲状腺原氨酸(T3) 1.50n m o l/L,甲状腺素(T4)77.25n m o l/L;淀粉酶测定:尿淀粉酶2108.0U/L;骨髓细胞学检查:骨髓象未见明显异常㊂颈胸部C T:①双侧颈动脉鞘内及右侧锁骨上多发淋巴结肿大;②双侧上颌窦筛窦炎;③双肺支气管炎,请结合临床;④双侧胸膜肥厚,双侧胸腔积液;⑤双侧肺门㊁腋下及纵膈多发淋巴结肿大㊂明确诊断:C a s t l e m a n病(血管滤泡型;特发性多中心型;Ⅳ期),累及颈部㊁肺门㊁纵膈㊁腋下淋巴结,侵犯胰腺㊁肝脏㊁肾脏㊁骨,美国东部肿瘤协作组(E a s t e r n C o o p e r a t i v eO n c o l o g y G r o u p,E C O G)评分1分㊂给予C HO P方案(环磷酰胺1.2g,静脉滴注第1天;长春新碱2m g,静脉滴注第1天;吡柔比星50 m g,静脉滴注第1天;泼尼松龙100m g,口服第1~5天)化疗2个周期,化疗过程顺利,无不良反应,化疗后上腹部疼痛缓解,腋下肿大的淋巴结明显缩小,淀粉酶正常,红细胞沉降率42mm/1h,疗效评价部分缓解(P R)㊂于9月28日完成C HO P方案8周期化疗,P E T-C T疗效评价完全缓解(C R)㊂于2017年3㊁6月复查C R㊂2讨论目前认为,C D为非肿瘤性淋巴组织增生性疾病㊂男女比例接近,各年龄段均可发病㊂病程长短不一,据文献报道最长可达15年㊂C D的发病机制及病因目前仍不清楚,据目前报道可能与病毒感染[如人类疱疹病毒8(HHV-8)㊁巨细胞病毒(C MV)㊁E B 病毒㊁H I V等]㊁高水平的白细胞介素6(I L-6)㊁血管增生有关[1-2]㊂C D的突出表现为无痛性淋巴结肿大,可单一,亦可多部位㊂根据淋巴结受累范围C D临床上分为局灶性(L C D)和多中心型(M C D)㊂根据组织病理学特征C D分为透明血管型(H V-C D)㊁浆细胞型(P C-C D)和混合型(MT-C D)㊂M C D根据是否感染HH V-8分为HH V-8相关M C D(HH V-8阳性)及特发性M C D(i M C D)(HHV-8阴性)㊂L C D较多见,发病中位年龄30~40岁,主要表现为单一部位淋巴结肿大,90%以上患者无全身症状,淋巴结切除后疗效确切[3]㊂M C D常呈侵袭性病程,易伴发感染,发病中位年龄50~60岁,通常表现为多部位淋巴结肿大和多脏器受累,患者多伴有长期发热㊁盗汗㊁乏力㊁消瘦等全身症状㊂此外,客观检查中血细胞减少(如贫血和血小板减少)㊁血清I L-6升高㊁高免疫球蛋白血症㊁肝脾肿大为多见㊂M C D不仅可累及淋巴结,还可累结外组织,如肺㊁心包㊁喉㊁眼㊁肝㊁肾等多器官系统㊂但以胰腺受累为首发表现的M C D病例相当罕见,国外资料俱为L C D病例,国内尚未见报道[4-5]㊂C D的确诊需结合临床与病理,多次多部位病理活检可提高阳性率㊂F r i z z e r a于1988提出C D的诊断标准:①L C D:单一部位淋巴结肿大,特征性增生性组织病理学改变并排除可能的原发病,H V型多无全身症状;②M C D:2个或以上部位的淋巴结肿大并侵犯外周淋巴结,特征性增生性组织病理学改变并排除可能的原发病,多系统受累表现㊂本病例腹痛为首发症状,双侧颈部腋窝㊁纵隔及双肺门区多发肿大淋巴结,血球蛋白明显升高,红细胞沉降率快,H I V抗体检测(-),HH V-8抗原检测(-),侵犯胰腺㊁肝脏㊁肾脏㊁骨,结合病理切片,病变符合C D㊁血管滤泡型特发性多中心型㊂C D一般累及的结外组织为肺㊁心包㊁喉㊁眼㊁肝㊁肾等多器官系统㊂但以胰腺受累为首发表现的少见㊂由于本例以胰腺炎为首发表现,且初诊时未发现浅表淋巴结肿大,按胰腺炎治疗后症状缓解,导致未能及早诊断㊂C D为临床少见病,i M C D病例更为罕见,以胰腺炎为首发表现i C D国内尚未见报道[6-7]㊂C D的预后与病理类型㊁临床分型及H I V感染等有关㊂根据㊃58㊃‘临床荟萃“2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2018,V o l33,N o.1Copyright©博看网. All Rights Reserved.美国国立综合癌症网络(N a t i o n a lC o m p r e h e n s i v e C a n c e rN e t w o r k,N C C N)指南M C D治疗建议,主要为联合化疗ʃ利妥昔单抗(R),具体为环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+泼尼松(C HO P)㊁环磷酰胺+多柔比星+长春碱类+地塞米松(C A V D)㊁环磷酰胺+长春碱类+泼尼松(C V P)及脂质体多柔比星㊂治疗有反应者,进行临床观察,直到进展后与治疗无效者归入难治/进展组㊂最终归入复发/难治组,采用自体造血干细胞移植或其他非常用药物治疗㊂可选择的药物治疗方案有:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)ʃ利妥昔单抗㊁t o c i l i z u m a b(人源化抗人I L-6受体单抗)㊁a n a k i n r a(重组I L-1受体抑制剂)㊁沙利度胺ʃ利妥昔单抗㊁来那度胺㊁大剂量的齐多夫定联合缬更昔洛韦(病毒激活细胞毒药物)等单药或联合方案[8-9]㊂由于这些方案的治疗报道均为个案报道,所以它们在C D 中的治疗意义有待进一步证实㊂患者H I V-HHV-8-伴有终末器官损害[10-11],疾病活动,首先考虑R-C HO P方案,由于经济条件所限未使用美罗华,予以C HO P方案,化疗效果佳达到完全缓解㊂我们选择将本例患者临床资料加以报道,以引起临床重视㊂参考文献:[1]赖玉梅,李敏,刘翠苓,等.I L-6在C a s t l e m a n病中的表达及其临床病理学意义分析[J].中华血液学杂志,2013,34(5):404-408.[2] N i s h i m o t oN,M i v a s a k a N,Y a m a m o t o K,e ta l.L o n g-t e r ms a f e t y a n d e f f i c a c y o f t o c i l i z u m a b,a n a n t i-I L-6r e c e p t o rm o n o c l o n a l a n t i b o d y,i n m o n o t h e-r a p y,i n p a t i e n t s w i t hr h e u m a t o i da r t h r i t i s(t h eS T R E AM s t u d y):e v i d e n c eo f s a f e t ya n d e f f i c a c y i na5-y e a r e x t e n s i o ns t u d y[J].A n nR h e u m D i s,2009,68(10):1580-1584.[3] R o c aB.C a s t l e m a n sd i s e a s e:a r e v i e w[J].A I D SR e v,2009,11(1):3-7.[4] K h a s h a b MA,C a n t o M I,S i n g h V K,e ta l.A r a r ec a s eo fp e r i p a n c r e a t i cC a s t l e m a n s d i s e a s e d i a g n o s e d p r e o p e r a t i v e l y b ye n d o s c o p i c u l t r a s o u n d-g u i d e df i n e n e e d l e a s p i r a t i o n[J].E n d o s c o p y,2011,43(S u p p l e2U C T N):E128-130.[5]S h e t t y P S,P a t k a rS,S h e t T,e ta l.C a s t l e m a n sd i s e a s ep r e s e n t i n g a s p e r i p a n c r e a t i c n e o p l a s m[J].I n d i a n J S u r gO n c o l,2015,6(1):26-29.[6] M a t s u m o t oT,O k u w a k iK,K i d a M,e ta l.A p a t i e n t w i t hp a n c r e a t i c C a s t l e m a n's d i s e a s e a r i s i n g a r o u n d t h e m a i np a n c r e a t i c d u c t[J].I n t e r n M e d,2015,54(16):2007-2012.[7] L i u A Y,N a b e l C S,F i n k e l m a n B S,e t a l.I d i o p a t h i cm u l t i c e n t r i c C a s t l e m a n s d i s e a s e:a s y s t e m a t i c l i t e r a t u r e r e v i e w[J].L a n c e tH a e m a t o l,2016,3(4):163-175.[8] F a j g e n b a u m D C,U l d r i c k T S,B a g g A,e ta l.I n t e r n a t i o n a le v i d e n c e-b a s e d c o n s e n s u s d i a g n o s t i c c r i t e r i af o r HH V-8-n e g a t i v e/i d i o p a t h i cm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a nd i s e a s e[J].B l o o d, 2017,129(12):1646-1657.[9] T a l a t N,S c h u l t e KM.C s a t l e m a n s d i s e a s e:s y s t e m a t i ca n a l y s i so f416p a t i e n t sf r o m t h el i t e r a t u r e[J].O n c o l o g i s t,2011,16(9):1316-1324.[10] C a s q u e r oA,B a r r o s oA,F e m aán d e zG u e r r r r oM L,e t a l.U s eo f r i t u x i m a b a s a s a l v a g e t h e r a p y f o r H I V-a s s o c i a t e dm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a nd i s e a s e[J].A n nH e m a t o l,2006,5(3): 185-187.[11]S t a r k e y C R,J o s t e N E,L e e F C.N e a r-t o t a lr e s o l u t i o n o fm u l t i c e n t r i cC a s t l e m a n d i s e a s eb y p r o l o n g e dt r e a t m e n t w i t h t h a l i d o m i d e[J].A mJH e a m a t o l,2006,81(4):303-304.收稿日期:2017-08-17编辑:﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏王秋红(上接第83页)参考文献:[1]S i k o r s k aB,K n i g h tR,I r o n s i d e J W,e t a l.C r e u t z f e l d t-J a k o bd i se a s e[J].A d vE x p M e dB i o l,2012,724:76-90.[2]陈吐芬,江晓静.人类朊粒病研究进展及对人类医学的影响[J].华南国防医学杂志,2012,26(6):614-618.[3] P u o t iG,B i z z iA,F o r l o n iG,e ta l.S p o r a d i ch u m a n p r i o nd i se a s e s:m o l e c u l a r i n s i g h t s a n d d i a g n o s i s[J].L a n c e tN e u r o l o g y,2012,11(7):618-628.[4] K n i g h tR.C r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e:a r a r e c a u s eo f d e m e n t i ai ne l d e r l y p e r s o n s[J].C l i n I n f e c tD i s,2006,43(3):340-346.[5] B u c e l l i R C,A n c e sB M.D i a g n o s i sa n de v a l u a t i o no f a p a t i e n tw i t hr a p i d l yp r o g r e s s i v ed e m e n t i a[J].M o M e d,2013,110(5):422-428.[6] M a r t i nG G,Pér e z J A,C u e v a sR A.C r e u t z f e l d t-J a k o b d i s e a s e:h y p e r i n t e n s es i g n a l i nc o r t e xa n d b a s a l g a n g l i ai n m a g n e t i cr e s o n a n c e i m a g i n g[J].N e u r o l o g i a,2009,24(9):813.[7] T k i t a m o t o H.C l i n i c a l d i a g n o s i s o f MM2-t y p e s p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].N e u r o l o g y,2005,64(4):643-648.[8] Z a n u s s oG,F i o r i n i M,F e r r a r iS,e ta l.C e r e b r o s p i n a l f l u i dm a r k e r s i ns p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].I n tJ M o l S c i,2010,12(9):6281-6292.[9] Z e r r I,K a l l e n b e r g K,S u mm e r sD M,e ta l.U p d a t ec l i n i c a ld i a g n o s i t i c c r i te r i af o rs p o r a d i cC r e u t z f e l d t-J a k o bd i s e a s e[J].B r a i n,2009,135(4):2659-2668.[10] C h i t r a v a s N,J u n g R S,K o f s k e y D M,e t a l.T r e a t a b l en e u r o l o g i c a l d i s o r d e r s m i s d i a g n o s e d a s C r e u t z f e l d t-J a k o bd i se a s e[J].A n nN e u r o l,2011,70(3):437-444.收稿日期:2017-09-08编辑:武峪峰㊃68㊃‘临床荟萃“2018年1月5日第33卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2018,V o l33,N o.1Copyright©博看网. All Rights Reserved.。

多中心性网状组织细胞增生症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多中心性网状组织细胞增生症的治疗方法，治疗多中心性网状组织细胞增生症常用的西医疗法和中医疗法。

多中心性网状组织细胞增生症应该吃什么药。

*多中心性网状组织细胞增生症怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
本病无特效治疗。

非甾体类抗炎药可缓解症状。

进展期病例应用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。

糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。

Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，泼尼松开始剂量为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。

如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。

如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。

关节症状明显者，亦可采用中药雷公藤治疗。

*2、预后
大多数病人预后良好，少数广泛器质浸润者，预后不良。

*温馨提示：上面就是对于多中心性网状组织细胞增生症怎么治疗，多中心性网状组织细胞增生症中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关多中心性网状组织细胞增生症方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“多中心性网状组织细胞增生症”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。