小儿风湿热复习过程

风湿热( Rheumatic fever)儿科教研室廖若莎教学目的与要求：重点：1.中医的病因病机。

2.诊断依据和鉴别诊断。

3.中西医结合治疗要点。

难点：西医发病机制和病理改变。

一、概述风湿热是累及多系统的炎症性疾病。

与A组乙型溶血性链球菌感染有关。

临床以发热、心脏炎、关节炎，环形红斑、皮下结节和舞蹈病为特征。

发病年龄以5-15岁多见。

寒冷、潮湿环境易发。

二、中医病因病机素体不足邪热内伏反复发热风,寒骨节失利关节红肿热痛湿,热心脉痹阻心悸,舌紫卫外不固风邪留滞皮肤环形红斑湿邪郁结皮下小结病因: 卫阳不固, 风寒湿热邪气入侵.病机: 初期邪在肌表经络, 进而侵入筋骨肌肉, 最后内舍脏腑, 甚则阴阳离决.三、病因和发病机制（一）病因：A组乙型溶血性链球菌。

也有认为与病毒有关。

（二）发病：两种免疫反应。

1. Ⅱ型变态反应和Ⅲ型变态反应。

2.自身免疫四、病理主要病变为结缔组织的胶原纤维弥漫渗出和增生。

基本病理改变是风湿小体(Aschoff)形成。

病理过程分渗出变性期、增生期（肉芽肿期）、纤维瘢痕期。

五、临床表现有扁桃腺炎、咽炎、猩红热等前驱感染，1-5周出现风湿热症状。

1.关节炎：大关节游走性、多发性2.心脏炎：心肌炎、心内膜炎、心包炎。

3.舞蹈病：自限性。

4.皮下结节：多伴发严重心脏炎者。

5.环形红斑：风湿热的特征性。

六、实验室和其他检查（一）病前有链球菌感染1.咽拭子培养2.抗链球菌抗体：ASO最常用，表明近期感染。

（二）急性期反应物1.血常规2.血沉3.C反应蛋白4.粘蛋白七、诊断与鉴别诊断（一）Jones风湿热诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热 ASO或其游走性关节炎关节痛他链球菌舞蹈病风湿热既往史抗体增高皮下结节瓣膜病咽拭子培环形红斑血沉增快养阳性； CRP阳性近期有咽白细胞增高痛、猩红 P-R间期延长热等。

七、诊断与鉴别诊断（一）诊断1.是否为风湿热。

2.是否合并心脏炎。

3.风湿活动性判断。

小儿风湿热风湿热（rheumatic fever）是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。

有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。

小儿风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。

由于缺乏特殊诊断方法，仍沿用近期个性的琼斯（Jones）小儿风湿热链球菌诊断标准。

主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。

心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音；②心脏增大；③心包炎；④心力衰竭。

次要表现包括发热，C反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有小儿风湿热史或有风湿性心瓣膜病。

显然主要表现较次要表现更有意义，两项主要表现加两项次要表现可靠。

尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。

另外，对早期小儿风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史，细致观察病情变化以及治疗的反应，综合分析才可达到明确诊断。

实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在，如两者缺一，则难下诊断。

诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗，而且要进行长期的药物预防，这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担；诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊，以致发展为慢性心瓣膜病，造成终身残废。

此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。

下面三种情况提示风湿活动的持续存在，即：①体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；②心律不正常，易有变化，脉搏快速；③血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。

病因与发病机理尚未完全阐明。

一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。

其根据为：①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。

1.发热多数患儿均有不同程度的发热，热型呈不规则。

发病前l～4周常有咽峡炎、猩红热等溶血性链球菌感染史。

2.关节炎临床最多见，典型的呈游走性多发性关节炎，常累及膝、肘等大关节，局部呈红、肿、热、痛等。

轻微的炎症，仅限于关节附近和肌腱组织。

3.心脏炎包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，症状轻重不一。

少数病可无心脏症状。

（1）心肌炎：心前区不适或疼痛，心悸、心律增快与体温不成比例，重者可有心脏扩大，呈奔马律。

心尖区第一心音减弱，可闻及收缩期杂音。

（2）心包炎：心动过速，呼吸困难及心前区疼痛。

心浊音界扩大，可闻及心包摩擦音。

（3）心内膜炎：可听到收缩期或舒张期杂音，当风湿活动停止后消失。

若杂音粗糙且长期不消失，则示有慢性风湿性心瓣膜病。

（4）心电图改变：P―R间期延长，T波异常，左右心室扩大。

4.其他躯干或四肢近端可见环形红斑。

关节伸面有黄豆大小皮下结节。

有些患儿出现不自主、不协调肌肉运动，常见于女童，称舞蹈病。

5.实验室检查抗链球菌溶血素“O”＞500单位；血沉增快；血清粘蛋白增高；血白细胞计数和中性粒细胞有轻度增高。

小儿风湿热(专业知识值得参考借鉴)一概述风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，是后天获得性心脏病的主要病因之一。

其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其他器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。

有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的患儿遗留慢性心瓣膜病。

二病因病因与发病机理尚未完全阐明。

一般均认为本病的发生与三个因素的相互作用有关：①A 族β溶血性链球菌致病的抗原性；②易感组织器官的特性；③宿主易感性。

三临床表现在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。

症状轻重不一，亦可无症状，风湿性关节炎常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。

1.一般症状患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。

有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。

发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续低热，持续3～4周。

2.心脏症状根据病理显示，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。

而小儿风湿热则心脏病变尤为突出。

心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。

严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。

现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：（1）急性风温性心脏炎症1）心肌炎：在所有小儿风湿热的心肌均有不同程度的病变。

临床上有心肌炎表现的也甚多见。

轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。

重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发心力衰竭。

心肌受累等征候。

2）心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。

心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。

此杂音提示二尖瓣关闭不全。

3）心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。

表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。

发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。

儿科必备知识之风湿热病因风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。

在该菌引起的咽峡炎患儿中，大约0.3%~3%于1~4周后发生风湿热。

皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。

影响本病发生的因素有：①链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；②特殊的致风湿热A组溶血性链球菌株，如M血清型（甲组1~48型）和黏液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。

临床表现急性风湿热发生前1~6周常有链球菌感染后咽峡炎病史。

有发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。

风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。

风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。

发热和关节炎是最常见的主诉，皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。

1.一般表现急性起病者发热在38~40℃，热型不规则，1~2周后转为低热。

隐匿起病者仅为低热或无发热。

其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、关节痛和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎。

如未经治疗，一次急性风湿热发作一般不超过6个月；未进行预防性治疗的患者可反复发作。

2.心脏炎首次风湿热发作时，一般于起病1 ~2周内出现心脏炎的症状。

初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。

（1）心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭；安静时心动过速，与体温升高不成比例；心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部可闻及轻度收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。

X线检查呈心脏扩大，搏动减弱；心电图示P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，或有心律失常。

（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全。

二尖瓣关闭不全表现为心尖部Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音。