内科学肾病综合征PPT幻灯片

肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿

pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染

其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效

定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。

肾病综合征
诊断标准
d(本病的最基本特征是大量蛋·g/d或50mg/Kg3.5 尿蛋白超过⑴
； )白尿
； g/L30血浆白蛋白低于⑵ 水肿；⑶ 血脂升高。⑷
200mg%(2.2mmol/l), ≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥Chol 。 160mg%(4.16mmol/l)≥LDL 女性,）91mmol/l∙0（男性≥35mg%‫ ׃‬HDL 。 ≥45mg%(1.17mmol/l) 四项中有一项达标即为高脂血症。
2、临床特征：
男性多于女性，好发于中老年。通常起 病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血 尿，一般无肉眼血尿。常在发病5〜10年后 逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞 并发症。
少数患者可自发缓解，尚未出现钉突的 早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治 疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差， 常难以减少尿蛋白。
病理类型
MCD
MespGN
MCGN
MN
FsGs

起病情况
多骤然
较急50%
较急60-70%
多隐匿，易发 生血栓
隐匿
发病年龄 NS发生率
肾静脉血栓发 生率达40-50%
少年儿童
青少年，
青壮年，
中老年，
青少年，
男﹥女 成人 较少
男﹥女
男﹥女
男﹥女
男﹥女
几乎所有
部分属PNS （30%），多 属CGN或隐匿 性肾小球疾
病
常呈NS60%， 余属CGN
80%NS，少数 CGN
50-70% NS，少数CGN
病理类型
MCD
MespGN
镜下血尿
低(15%-20%)成 人﹥儿童
100% 70% IgA 非IgA

肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第五页，共129页。
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治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。

(>3.5g/d)
低白蛋白血症
三
(Hypoalbuminemia )(<30g/L)
高
高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
一 低
CHENLI
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肾病综合症的诊断
确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 确定病理类型 判定有无并发症
CHENLI
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鉴别诊断
过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)
细胞毒药物（CTX、盐酸氮芥） 环孢素 麦考酚吗乙酯（骁悉）
CHENLI
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细胞毒药物的应用（CTX）
用于激素依赖型或激素抵抗型
一般不作为首选或单独用药
100mg/d 分次口服或200mg隔日静注；
累积剂量为6～8g；
不良反应主要为： 骨髓抑制
中毒性肝损伤
性腺抑制（尤其男性）
出血性膀胱炎
胃肠道反应
脱发
CHENLI
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肾病综合征的抗凝治疗
血浆白蛋白低于20g／L 即应开始抗凝治疗； 肝素或低分子肝素／华法令或香豆素类药物； 维持凝血时间／凝血酶原时间于正常的一倍； 抗凝的同时可辅以抗血小板药物； 发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗； 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
CHENLI
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肾病综合征的个体化治疗方案
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
CHENLI
1

需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮 性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV 抗原
治疗概述
（一）一般治疗：饮食、适当的休息 （二）对症治疗：利尿消肿、减少蛋白尿 （三）主要治疗：抑制免疫和炎症反应
1.糖皮质激素(简称激素) 2.细胞毒药物 3.环孢素 4.麦考酚吗乙酯（骁悉 MMF） （四）中医药治疗 （五）并发症的防治
（一）一般治疗
1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一 般情况好转后，可起床适度活动。
用ACEI或ARB降尿蛋白时，所用剂量一般应比常规降 压剂量大，才能获得良好疗效。
（四）抑制免疫与炎症反应
1. 糖皮质激素(简称激素)：通过抑制炎症反应、 抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌， 影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其 利尿、消除尿蛋白的疗效。 使用原则和方案：①起始剂量要足：常用药物 为泼尼松1mg／(kg·d)，口服8周，必要时可延 长至12周；②减量要慢：足量治疗后每2～3周 减原用量的10％，当减至20mg／d左右时症状 易反复，应更加缓慢减量；③维持时间要长： 最后以最小有效剂量(10mg／d)再维持半年左 右。
(1)噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段和 远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增 加钾的排泄而利尿。常用的有氢氯噻嗪
(2)潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、 排氯，但潴钾，适用于低钾血症。

❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。