(4)膜性肾病本病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉 积伴基底膜弥漫性增厚为特点。光镜下早期基底膜无增厚,仅见 少量嗜复红小颗粒分布于基底膜上皮侧(Masson染色),进而基底 膜逐渐增厚,随着病变进展可见到基底膜钉突样、网状或链状改 变(嗜银染色)。免疫病理显示IgG和补体C3呈颗粒状沿肾小球毛 细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子 致密物,常伴有广泛的足突融合。
(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜 基质弥漫重度增生,插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛 细血管祥呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和补体C3呈颗 粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜下系膜区和内皮下可见电 子致密物沉积。
该病理类型约占我国原发性NS的10%~20%。男性多于女性,好 发于青壮年。50%~60%患者表现为NS。几乎所有患者均伴有血 尿。肾功能损伤、高血压及贫血出现早,病情多持续进展 o50%~70%患者的血清补体C3持续降低,对提示本病有重要意义。 本型NS治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗仅对部分儿童有 效,成人疗效差,病变进展较快,发病10年后约50%的病例进展 为慢性肾衰竭。
该病理类型在我国发病率很高,在原发性NS中约占30%,其中男 性多于女性,好发于青少年。约50%有前驱感染。感染后可急性 起病,甚至表现为急性肾炎综合征,本组疾病部分患者为隐匿起 病。非IgA系膜增生肾小球肾炎约50%表现为NS,IgA肾病约15% 出现NS。对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重 相关,轻者疗效好,重者疗效差。
(2)系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见弥漫性肾小球系膜细胞增生 及系膜基质增多,为本病的特征性改变。根据系膜增生的程度不 同可分为轻、中、重度三种。据其免疫病理检查又可将本组疾病 分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。在系膜区前者以 IgA沉积为主,后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主,均常伴有 补体C3呈颗粒状沉积于系膜区,有时也同时沉积于毛细血管壁。 电镜下呈系膜增生系膜区可见电子致密物。