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胆管癌临床诊断标准
一、症状
胆管癌的症状主要包括黄疸、腹痛、体重下降、发热等。
其中，黄疸是最常见的症状，主要是由于胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆红素等物质在体内蓄积所致。
腹痛可表现为右上腹疼痛或剑突下疼痛，有时可放射至肩背部。
体重下降和发热等症状也可能出现。
二、实验室检查
实验室检查主要包括肝功能检查、肿瘤标志物检查等。
肝功能检查可显示胆红素、转氨酶等指标的异常升高，提示胆管梗阻和肝功能受损。
肿瘤标志物检查如CA19-9、CEA等可能在胆管癌患者中升高，但其特异性不强，需结合其他检查结果综合判断。
三、影像学检查
影像学检查是胆管癌诊断的重要手段，主要包括超声、CT、MRI、ERCP等。
超声检查可观察胆管扩张程度及肿瘤位置，CT和MRI可显示胆管扩张程度及肿瘤范围，有助于判断肿瘤分期。
ERCP可直接观察胆管内病变，并可取组织进行病理学检查。
四、病理学诊断
病理学诊断是胆管癌确诊的依据，可通过手术切除、穿刺活检等方法获取组织标本，进行病理学检查。
病理学诊断可明确肿瘤性质、分化程度、浸润范围等，有助于制定治疗方案和评估预后。
五、鉴别诊断
胆管癌需与其他引起黄疸的疾病进行鉴别诊断，如胆结石、肝炎、肝硬化等。
同时，还需与其他恶性肿瘤进行鉴别诊断，如胰腺癌、肝癌等。
鉴别诊断需结合病史、症状、实验室检查及影像学检查结果进行综合分析。
综上所述，胆管癌的临床诊断标准主要包括症状、实验室检查、影像学检查、病理学诊断和鉴别诊断等方面。
通过全面评估患者的病情，可对胆管癌进行准确诊断和治疗。
临床可通过体格检查、影像学检查、实验室检查、病理学检查综合判断确诊胆管癌，最终的病理学检查为确诊胆管癌的标准。
胆管癌是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤，可出现右上腹部隐痛或胀痛、进行性黄疸、脂肪泻、陶土样大便等症状。
1、体格检查：可出现全身皮肤黄染，或能触及肿大的胆囊。
但需注意，中下段胆管癌可出现胆囊肿大，而上段胆管癌胆囊一般不肿大，反而可能缩小；
2、影像学检查：首选超声检查，可见肝内胆管出现扩张或胆管内存在肿物，也可进行CT检查，可观察到肝内和近端胆管扩张，扩张的胆总管突然变小或中断，即为肿瘤部位。
同时也可行核磁检查，能显示肿瘤范围，判断肿瘤是否发生肝脏转移；
3、实验室检查：能看到血清总胆红素、直接胆红素等均显著升高，血清肿瘤标志物CA19-9可能升高；
4、病理学检查：可在X线的引导下，做经皮肝穿刺胆管造影检查，穿刺抽取胆汁进行检验，或直接进行穿刺活检，提取组织进行检验。
•毛细胆管 → 小叶间胆管 → 肝段胆管→ 肝叶胆管→ 左、右肝管→ 肝总管→ 胆总管 → 十二指肠乳头。
•肝内胆管直径＞4mm为扩张,4-5mm轻度扩张，5-9mm为中度扩张，>9mm为重度扩张。
•肝外胆管（肝总管及胆总管）＞10mm为扩张。
•多发生于50-70岁，男性较女性多见，具体病因不明。
•起病隐匿，临床表现不典型，确诊时多为中晚期 。
•早期 ：右上腹部隐痛和钝痛，继而出现进行性黄疸。
•晚期：出现脂肪泻、陶土样大便等胆道梗阻表现深度黄疸但胆囊空虚-肝门胆管癌特征，中下段胆管癌-胆囊肿大积液。
•实验室检查：肝功能异常，肿瘤标志物CA199，联合CEA和CA125等。
•胆管癌分四型（发生部位）。
•周围型：肿瘤发生于肝内毛细胆管，又称胆管细胞性肝癌。
•肝门型：指发生于胆囊管开口以上肝总管与左、右肝管起始部之间，最常见，占50-75%，又称Klatskin瘤。
•中段胆管癌：指位于胆囊管开口至十二指肠上缘。
•下段胆管癌：位于十二指肠上缘至十二指肠乳头。
•I型：肿瘤位于肝总管未侵犯左右肝管汇合部。
•II型：肿瘤位于左右肝管汇合部未侵犯左右肝管。
•III型：肿瘤位于左右肝管汇合部侵犯右肝管（IIIa型）或侵犯左肝管（IIIb型）。
•IV型：肿瘤位于左右肝管汇合部并侵犯肝总管及左右双侧肝管。
•大体上分为浸润型、外生肿块型和腔内结节乳头型，以浸润型多见。
•组织学上分为腺癌、未分化癌、鳞状细胞癌、类癌等。
腺癌为多，又分为乳头状腺癌、硬化性腺癌及粘液样腺癌。
•特点：肿瘤细胞少，纤维组织丰富。
（对比剂滞留于肿瘤中丰富密集的纤维间质内——延迟强化）。
•常引起病变部位以上胆管树的梗阻性扩张 。
•常并发胆道及肝内的感染，影响整个肝脏的功能。
•胆汁性肝硬化。
•门静脉的高压和门静脉周围纤维化。
•患者常因并发症而死亡。
•生长缓慢，发生远处转移少见 。
•其扩散方式有局部浸润、淋巴转移以及腹腔种植。
•浸润主要是沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜。
肝内胆管癌的诊断及分期【原创】
肝内胆管癌最常见的临床表现是肝脏的肿块。
患者常伴有腹痛、食欲减退、体重减轻、盗汗等，但患者一般无黄疸表现。
血清碱性磷酸酶通常会升高，其他的肿瘤标志物如CEA、CA 19-9也可能升高。
对包块型肝内胆管癌，影像学检查B超、CT、MRI是诊断的常用方法，而对浸润生长的则不易诊断，经皮肝穿刺胆道造影(PTC)可显示正确的扩散程度。
另外肝内胆管癌通常可以通过细针穿刺得以确诊。
如果病理回报为腺癌，而又没有其他原发病灶，既可确诊。
CT比MRI更易证明淋巴结转移情况。
肝内胆管癌的分期
肝内胆管癌的分期系统包括AJCC癌症分期和LCSGJ分期等。
需要说明的是均有文献支持或质疑上述分期，甚至建立自己的分期模型。
1997年日本肝癌研究协会在UICC 肝胆肿瘤TNM分期的基础上，制定出肝内胆管癌的TNM分期标准。
见下表:
肝内胆管癌的TNM分期
AJCC癌症分期第七版中肝内胆管癌的分期
原发肿瘤T:
T1 单发肿瘤无血管侵犯(包括门静脉或肝静脉等主要血管或微血管)
T2a 单发肿瘤伴血管侵犯T2b 多发肿瘤伴或不伴血管侵犯
T3 肿瘤穿破脏层腹膜或直接侵犯肝外组织
T4 肿瘤伴管周浸润
区域淋巴结N:
N0 无区域淋巴结转移N1 存在区域淋巴结转移
远处转移M:
M0 无远处转移
M1 存在远处转移(存在腹腔动脉、腹主动脉和腔静脉周围淋巴结转移即认为M1)
TNM分期:
I期:T1N0M0 II期:T2N0M0 III期:T3N0M0
IVA期:T4N0M0 IVB期:任何TN1M0，任何T任何NM1。
1.何时考虑胆管细胞癌对于没有PSC的患者，如果有胆道阻塞征象(如，黄疸、胆汁淤积性肝功能检查异常、影像学检查显示胆管扩张)且没有其他解释(如，胆总管结石或胰头病变)，则应考虑胆管细胞癌。
对于影像学检查显示孤立性肝内肿块但甲胎蛋白(AFP)血清水平正常的患者，也应考虑该诊断。
PSC患者迅速发生临床恶化时应考虑胆管细胞癌，恶化表现包括黄疸、体重减轻和腹痛。
胆管明显狭窄或管壁增厚的患者中，进展性胆管扩张应使医生高度怀疑胆管细胞癌。
筛查试验结果异常时也应考虑胆管细胞癌，即CA19-9和/或磁共振胆胰管成像(MRCP)异常。
2.诊断方法诊断方法各异，具体取决于疑似病变的位置(远端肝外、肝门部或肝内)以及患者有无PSC病史。
所有疑似胆管细胞癌的患者都应该检测肿瘤标志物CA 19-9和癌胚抗原(CEA)，有肝内病变的患者加测AFP。
肿瘤标志物升高可能支持胆管细胞癌的诊断，或者在AFP升高的情况下提示另一种诊断，即肝细胞癌(HCC)。
解读时还需要注意单纯胆道阻塞也能够引起CA 19-9升高。
肿瘤标志物升高时可能也有助于在治疗后监测患者复发。
尚不明确检测血清IgG4的作用。
如果鉴别诊断中包括IgG4相关性硬化性胆管炎(如自身免疫性胰腺炎患者)，则可检测IgG4的血清浓度。
患者的临床表现和初始影像学表现可以提示病变位置。
患者常会在黄疸的评估中行经腹超声。
若怀疑有胆管细胞癌但未行影像学检查(如CA 19-9升高)，初始影像学检查通常采用增强MRI/MRCP或对比增强多期多排螺旋计算机断层扫描(MDCT)。
部分患者的初始检查可为内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)。
该检查最常在高度怀疑胆总管结石时使用。
可能有助于定位病灶的影像学表现包括：①远端肝外胆管细胞癌肝内及肝外胆管扩张。
可能会发现胆管直径突然改变。
②肝门部胆管细胞癌肝内胆管扩张而肝外胆管管径正常。
③肝内胆管细胞癌无原发性HCC影像学特征的肿块病变，通常发生于无肝硬化的肝脏中。
胆管癌如何鉴别诊断？1.胆管良性疾病(1)胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。
但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。
(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。
疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。
在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。
胆道镜检查有助于诊断。
(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。
B超可见胆囊管内嵌顿的结石。
术中不能肯定者可行胆管组织学检查。
(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。
在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。
(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。
腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。
黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。
胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。
在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。
需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。
(7)毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。
但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。
2.胆管恶性疾病(1)胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。
在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。
十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。
临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。
