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特发性血小板减少性紫癜诊疗指南特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。
④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常，偶有失血性贫血。
（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。
血小板生成素受体激动剂治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的研究进展摘要：本文对于血小板生成素受体激动剂（TRA）在治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）上的研究现状以及进展进行了讨论，现做如下报告。
关键词：血小板生成素受体激动剂；特发性血小板减少性紫癜；研究进展血小板减少性紫癜（ITP）是临床上常见的血液病，这种疾病主要是由于机体血小板生产功能出现障碍以及血小板生存时间变短而导致患者皮肤或者内脏大量出血，对患者的生命健康造成严重威胁[1]。
研究指出ITP的诊断标准当机体血小板低于20~30×109/L或者是低于50×109/L合并具有出血现象。
随着科研工作者对ITP研究的不断深入，临床上对于ITP的诊断治疗也有了新的认识和选择。
目前临床上对于ITP的治疗主要采用药物治疗和手术治疗，药物治疗的首选药物多为糖皮质激素和丙种球蛋白，治疗效果也比较显著[2]；手术治疗则可以进行脾切除手术。
但是这些方法都是通过免疫抑制来达到降低血小板的清除率，对机体可能会造成一定的损伤.当患者出现耐受或治疗效果不佳时，临床上可以通过促进血小板增多而进行治疗。
直接进行血小板的输注来补充患者机体血小板的数量花费较高而且也容易产生副作用，因此寻找其它有效促进机体血小板生成的药物有着十分重要的意义[3]。
经过科研工作者的不断努力，血小板生成素受体激动剂（TRA）以及促血小板生成素（TPO）的出现带给临床治疗ITP新的曙光。
本文对TRA应用治疗ITP的研究现状和进展做进一步概述。
1.促血小板生成素（TPO）的结构和作用TPO是一种能够对血小板生成有调节作用的因子，这种因子的主要结构包括2个结构区域：一个是与受体结合的区域；一个是羰基区域，这个区域经过高度糖基化，能够对蛋白的稳定性有保持作用。
机体内主要是由肝脏和肾脏产生TPO，然后TPO进入血液循环后，就会与受体c-mpl进行结合，这种受体主要是位于巨核细胞和其祖细胞表面。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
成人难治性特发性血小板减少性紫癜22例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨成人难治性特发性血小板减少性紫癜（refractory idiopathic thrombocytopenicPurpura，RITP)的临床特征。
方法对22例成人难治性特发性血小板减少性紫癜(RITP组)与糖皮质激素治疗效果好的29例特发性血小板减少性紫癜（ITP组）进行回顾性分析。
结果两组比较，性别及发病季节有统计学意义，治疗前血小板（PLT）≤10×109·L-1和PLT＞10×109·L-1的人数、骨髓巨核细胞增多的人数无统计学意义。
结论 RITP组男性病人相对多见，且多于秋冬季节发病，其他临床特征与实验室检查未见与ITP 组患者有明显差别。
【关键词】成人；难治性特发性血小板减少性紫癜；临床分析特发性血小板减少性紫癜( ITP) 是临床上最常见的出血性疾病,发病率为5-10/10万人［1］。
经传统的治疗(糖皮质激素、脾切除术及免疫抑制剂等) 后有效率为70%左右。
仍有一部分患者对上述治疗反应不佳，称为难治性特发性血小板减少性紫癜（RITP），发病率约1/10 万人。
鉴于RITP早期鉴别较困难，治疗难度大，为早期识别RITP及寻求更有效的治疗方法，笔者回顾性分析在我院诊断为RITP 患者的临床特点，并与ITP组进行比较，现报道如下。
1 临床资料1.1 一般资料选取本院自2002年5月-2009年4月住院的RITP患者共22例,参照国内RITP诊断标准［2］。
其中男12例，女10例，男女比例为1.2∶1，年龄14～70岁，中位年龄40.5岁。
病程1d～8年，春、夏、秋、冬发病分别为3、3、10、6例。
ITP组患者29例，参照ITP诊断标准［3］。
其中男7例，女22例，男女比例为1∶3.14，年龄14～71岁，中位年龄43岁。
美罗华治疗成人难治性特发性血小板减少性紫癜的观察及护理摘要】目的探讨美罗华联合糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癫的护理要点。
方法对16例特发性血小板减少性紫癜患者采用美罗华联合糖皮质激素的治疗方法，采取严格规范地进行药物配制，控制输液速度，观察药物不良反应等措施。
结果 16例中2例发热，2例畏寒，1例皮疹，1例心悸,经过对症处理后均缓解。
结论使用美罗华治疗时应严格掌握使用方法，药物作用及不良反应，给予相应的护理措施，保证治疗效果。
【关键词】美罗华难治性特发性血小板减少性紫癜糖皮质激素护理特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性疾病，在临床上为最常见的出血性疾病。
多表现为慢性病程，用糖皮质激素和（或）脾切除无效者为难治性ITP。
利妥昔单抗（Rituximab，商品名美罗华）是人-鼠嵌合型抗CD20单克隆抗体，有着确切的外周血Ｂ淋巴细胞清除效应, 从而防碍自身抗体的产生。
近10年来，随着美罗华在临床应用的增多，已证实了治疗难治性ITP的有效性。
有效率为25％～75％，其中部分缓解和完全缓解率为25％～50％,达到完全缓解的患者可获长期缓解[1]。
笔者所在科自2009年2月～2011年12月，采用小剂量美罗华联合糖皮质激素治疗ITP患者16例,取得了良好的效果，现将护理要点报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 16例中男7例，女9例。
年龄19～56岁，血小板（2～19）×109 /L，肝肾功能无异常，均经骨髓穿刺术确诊，病程2～4 年。
16 例均住院接受过强的松、长春新碱，大剂量使用丙种球蛋白等治疗无效。
1.2 治疗方法采用罗氏制药公司生产的美罗华注射液,规格100mg/支、500mg/支,剂量375mg/m2,每周1次,连用4周[2];总剂量:体表面积×375mg/m2×4次。
用药前30min予苯海拉明20mg肌肉注射;先用生理盐水100ml加甲基强的松80mg静脉滴注后,再接生理盐水500ml加美罗华500mg;第1次用药时起始速度为50mg/h(15gtt/min) [2],如30min内未发生不良反应,每30分钟增加1次剂量(50mg),直至300mg/h.美罗华静滴毕用生理盐水冲管,以防与其他药物出现配伍禁忌。
难治性慢性特发性血小板减少性紫癜一．难治原因分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称为免疫性血小板减少性紫癜（immunothrom bocytopenic purpura，ITP）。
根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性型和慢性型两型。
慢性ITP多发病于20～50岁之间，女性发病率较男性高2～3倍，绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。
本病起病隐袭、症状多变，有些病例除发现血小板减少外，可无明显临床症状和体征，多数病例的临床表现为皮肤淤点和淤斑。
慢性ITP的发病机制尚未完全阐明。
近40多年来的研究认为，慢性ITP是一种由于抗血小板抗体与血小板表面靶抗原结合，导致血小板破坏而发生的自身免疫性疾病。
抗血小板抗体可以与血小板及巨核细胞结合，使之不仅破坏血小板，也通过抑制巨核细胞的增殖/成熟而造成血小板的髓内破坏，影响了血小板的生成。
此外，体内、体外研究还发现血小板自身抗体能激活补体，通过补体介导的途径引起血小板破坏。
由于确切病因不明，患者对治疗的反应各异。
糖皮质激素是慢性ITP的首选治疗药物。
皮质激素约可使60%～80%患者的病情获得改善，但仅10%～15%能达到完全缓解。
它对本病作用的主要机制为：①抑制单核巨噬细胞系统（尤其是脾脏）吞噬和破坏附有抗体的血小板。
②使毛细血管脆性减低，减轻出血症状。
③抑制血小板抗体的形成。
对皮质激素无效或维持剂量超过15mg/天的患者为难治性，需考虑结合或改用其它治疗。
二．临床表现及辅助检查（一）临床表现慢性ITP一般起病缓慢或隐袭，常表现为皮肤与粘膜出血。
出血症状相对较轻。
血小板减少可呈持续性或反复发作，持续发作时，可持续数周或数月；反复发作者可有缓解期，缓解长短不一，可为一月、数月或数年。
皮肤可有紫癜及淤斑，可发生于任何部位，但以四肢远侧端多见。
粘膜出血程度不一，以鼻衄及齿衄和月经过多较多见，口腔及粘膜出血次之，血尿及胃肠道出血也可见到。
本病在搔抓皮肤或外伤后，可发生皮肤淤斑，但关节和视网膜出血少见。
出血症状一般与血小板计数相关，但并不平行。
当外周血小板计数小于20×109/L，可并发严重的出血症状。
在老年患者（大于60岁），当外周血小板计数相同条件下，其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。
本病出血原因主要为血小板减少，此外，血小板功能障碍也可能起作用。
本病一般脾不大，反复发作者脾可有轻度肿大。
（二）实验室检查1．血象血小板计数常在（30～80）×109/L，一般较急性为高。
由于血小板减少，故出血时间延长，血块退缩不良，束臂实验（+）。
除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。
2．血小板形态及功能外周血小板形态可有改变。
如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。
周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。
它能反映骨髓制造血小板情况，也易在脾内阻留。
这些血小板对ADP、胶原、凝血酶或肾上腺素的聚集反应增强，能释放腺嘌呤核苷酸和血小板第4因子，故止血作用强，这可说明为何有的病人血小板计数虽较低，而出血症状较轻。
有的病人血小板功能异常，表现为血小板聚集功能减低。
慢性或间歇发作患者，其血液中的球蛋白还有抑制正常富有血小板血浆对ADP及胶原聚集反应的作用，这种抑制血小板聚集的球蛋白还具有血小板抗体的特点。
此外，血小板第3因子的活力也减低，血小板的粘附性减低，血小板对ADP的聚集反应减弱，但对胶原的聚集反应正常。
临床上有的病人血小板计数并不很低，但出血严重，可能是这个原因。
3．骨髓检查骨髓中巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞增多明显，细胞胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。
在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞数可减少，其原因可能与抗血小板抗体、血小板第4因子和β血小板球蛋白等因子对巨核细胞的抑制作用有关。
4．血小板抗体血小板表面免疫球蛋白（PAIg，包括PAIgG、PAIgM、PAIgA）、PAC3的测定已成为ITP 的一项重要检查方法。
目前用抗球蛋白消耗试验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白，敏感性高，但缺乏特异性。
血小板抗原的单克隆抗体固相化方法（MAIPA）敏感性和特异性更高，它直接用于检测抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPIb/Ix的特异性抗体。
5．其它指标包括网织血小板（RP）、血小板生成素（TPO）、血小板微颗粒（PMP）、糖盏蛋白（glycocalicin）等。
RP代表新生血小板，同时检测RP和TPO可鉴别血小板减少的原因。
ITP患者因血小板破坏增多，巨核细胞代偿性增多，TPO水平无明显升高，而RP百分率明显增高。
再障患者，巨核细胞和血小板均减少，血清TPO水平升高，RP显著降低。
Sakane研究发现，血清TPO 水平高的ITP患者治疗反应不佳，因为TPO水平升高，提示该患者巨核细胞也存在受抑制现象。
PMP增高伴有大血小板的患者，止血功能较好，出血倾向减少。
三．诊断与鉴别诊断（一）诊断本病应以血小板寿命缩短作为主要的诊断标准，但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法，不易在临床上广泛应用，故临床上仍以本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗血小板抗体增高、排除继发性血小板减少为本病的主要诊断标准。
1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：1. 多次化验检查血小板减少。
2. 脾脏不增大或仅轻度增大。
3. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
4. 具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效。
②切脾治疗有效。
③血小板相关抗体增多。
④血小板相关补体增多。
⑤血小板寿命测定缩短。
由于血小板减少症的病因甚多，慢性ITP须与其它伴有血小板减少的疾病鉴别。
（二）鉴别诊断1. 生成性血小板减少无巨核细胞性血小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，药物引起的巨核细胞生成障碍，维生素B12或叶酸缺乏所引起的恶性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿后期。
在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。
2. 微血管病使血小板破坏加快，导致血小板减少。
见于各种原因所引起的小血管炎，海绵状血管瘤，及人工心脏瓣膜综合征等。
在这些疾病中，血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血。
此外，尚有原发病或病因的表现。
3. 脾功能亢进使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少。
除有脾大及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病。
4. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）常伴发红细胞和白细胞减少，其中20%的患者伴发血小板和巨核细胞减少，大多是由于免疫异常所致。
ITP可作为SLE的前驱症状，一定阶段后即呈现典型的SLE表现。
5. Evans综合征这是ITP伴免疫性溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少所引起的出血症状外，尚有黄疸、贫血等征象，Coombs试验常（+），抗核因子阳性率也相当高。
6. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床特点为：微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状。
任何年龄均可发病，起病急，有发热、出血症状及神经系统症状如意识障碍、半身麻木、失语、抽搐等，肾脏病变表现为蛋白尿、血尿，可发生黄疸，有不同程度的贫血。
四．治疗（一）脾切除脾脏是产生血小板的部位，也是破坏血小板的场所。
脾切除治疗ITP自1916年开展至今，目前仍然被认为是治疗本病较为有效的方法之一，可考虑作为皮质激素治疗无效患者的首选。
脾切除的适应证为：慢性ITP经皮质激素治疗6个月以上无效者；泼尼松有效，但需较大剂量维持者；对激素治疗有禁忌或怀孕6个月以内，有严重出血者；有颅内出血倾向者。
据临床统计，脾切除后获得明显疗效者为70%～90%。
有些病情较严重的病例，脾切除后临床表现并未获得满意效果，但对皮质激素治疗的需要量则有所减少。
脾切除后5～10年间，血小板恢复正常、持久完全缓解者可达45%～60%。
但随着时间延长，缓解率逐年下降。
脾切治疗无效者，原因之一与副脾存在有关。
由于种种原因，即使手术中认真寻找，也不一定能发现全部副脾。
除了外科进行脾脏切除外还可进行脾动脉栓塞，即在X线透视指引下，通过动脉插管将人工栓子（如明胶海绵）注入脾动脉分支中，造成部分脾梗死，实为一种内科部分脾切除。
脾切治疗无效的另一个原因，提示部分ITP患者除存在血小板破坏增加外，还存在巨核细胞生成血小板障碍。
除此以外，也可进行脾区放疗。
（二）免疫抑制剂慢性ITP经皮质激素和脾切除后，疗效仍不佳者，或不宜皮质激素治疗而又不适于脾切除的患者，可考虑免疫抑制剂治疗。
用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂常用的有长春新碱、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。
1．长春新碱（VCR）开始每周2mg，静脉注射，每一疗程约4～6周。
一般用药后1～2周血小板即回升，但停药后约2～3周大多数病例又可复发；也有间歇性给药维持血小板不下降的报告。
有人以长春新碱每次静脉滴注6h，疗效更佳。
该药的常见副作用为周围神经病变。
2．硫唑嘌呤每日2～4mg/kg，一般需治疗数月后才见疗效，该药较为安全，可长时间应用维持量，但完全缓解者不多见。
临床上与泼尼松合用，疗效更佳。
3．环磷酰胺口服量每日50～200mg；或静脉注射，每隔3～4周一次，每次400～600mg。
一般需3～6周才获效果，血小板回升后再维持4～6周。
完全缓解率约25%～40%。
环磷酰胺不宜长期应用，会引起不育和膀胱纤维化，甚至诱发第二肿瘤。
4．环孢素A 环孢素A是一种作用强的免疫抑制剂。
一般认为它的免疫作用是抑制由T 淋巴细胞释放的淋巴因子——IL-2（白介素-2）。
T H细胞是环孢素A的主要靶细胞。
小剂量短期使用环孢素A很少有副作用（如肾脏损害）。
剂量为每日10mg/kg，分二次服用。
5．霉酚酸酯（Mycophenolate mofetil, MMF）亦属免疫抑制剂，目前认为它能纠正ITP 患者因免疫异常导致的血小板破坏。
Hou M等对21名皮质激素治疗和/或脾切除失败的患者给予1.5~2.0g/d的MMF口服治疗，24%完成缓解，29%部分缓解。
检测发现，治疗有反应者的外周血CD3+和CD19+的单个核细胞数减少；21例中13例治疗前抗血小板GPⅡ/Ⅲa抗体阳性者，在MMF给药12周后，抗体水平明显下降。
6．抗淋巴细胞球蛋白：通过对淋巴细胞的破坏，达到免疫抑制的目的，有效率约80%以上。
过敏为其不良反应。
（三）达那唑（danazol）雄性激素衍生物，对其他治疗疗效不佳的患者，有半数或少数（10%～60%）病例获得满意的效果。
作用机制是免疫调节，影响Fc受体或Th/Ts的数量和比例。
