4 慢性血栓栓塞性PH
5 未明确及多因素所致的PH
5.1 血液系统疾病:骨髓增生异常,脾切除 5.2 系统性疾病:结节病,肺朗格罕斯组织细
胞增多症,淋巴管平滑肌瘤病,神经纤维 瘤,血管炎
1’ 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤 样增生症
5.3 代谢性疾病:糖原累积症,高雪病,甲状腺 疾病
5.4 其他:肿瘤压迫,纤维化性纵隔炎,慢性肾
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肺高压分类(Dana Point 2008)
2 左心疾病所致PH
1 动脉性PH
1.1 特发性PH 1.2 遗传性PH
2.1 收缩性心功能不全 2.2 舒张性心功能不全 2.3 心脏瓣膜病
3 肺部疾病和(或)低氧所致PH
1.2.1 BMPR2相关
3.1 慢性阻塞性肺疾病
1.2.2 ALK1, endoglin相关 1.2.3 机制不明 1.3 药物所致和毒物所致PH 1.4 疾病相关性PH 1.4.1 结缔组织疾病
6MWD的结果与患者死亡率、 心肺移植率、因PAH再住院情 况,以及增加降低肺动脉压力的 药物治疗情况等多种恶化因素
并无直接相关性
1.Diller GP, Dimopoulos K, Okonko D, et al. Exercise intolerance in
adult congenital heart disease: comparative severity,
Gabler N B et al. Circulation 2012;126:349-356
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多元回归分析的结果显示出6分钟步行距离变化与药物/剂量水平之间的关系基线和随 访12周,研究临床事件的概率