肺动脉高压合并右心衰竭的管理PPT课件

格式：pptx
大小：4.20 MB
文档页数：32

下载文档原格式

肺动脉高压 ppt课件

ppt课件
14
诊断
多普勒超声心动图诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg；。但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
ppt课件
7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提示可排除PPH。
ppt课件
15
诊断
肺通气灌注扫描排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。

肺动脉高压的教学课件

动量
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等定期进行体检，早期发现疾病避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治疗
前列环素类药物
作用机制：通过扩张血管，
降低血压
适应症：适用于肺动脉高压
患者
药物种类：包括前列环素、依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程：根据患者病情和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺动脉高压，特别是与内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因素
临床表现：呼吸困难、疲劳、心悸等
分子生物学机制
基因突变：导致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参与肺动脉高压信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参与肺动脉高压的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺动脉高压中的血管生成及其

肺动脉高压的新指南、新分类及PPT课件

3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压肺动脉高压的新指南、新分类及
建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 • 原发性肺动脉高压 • 无法解释的肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
肺动脉高压的新指南、新分类及
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜
肺动脉收缩压＞30mmHg；肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要， PCWP≤15mmHg。
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非无创检查手段估测的数据。
肺动脉高压的新指南、新分类及
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活率
60
（ 50
） 40
30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
肺动脉高压的新指南、新分类及
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
肺高压的诊断分类
• 1998年前： • 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
• 1998年法国Evian： • 5个大类
• 2003年威尼斯会议： • 5大类，17个亚类
肺动脉高压的新指南、新分类及

肺动脉高压.ppt

肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5 年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20% 病人的病情稳定，甚至痊愈。
肺动脉高压分类

按病因分类：原发性肺动脉高压：病因未明者。继发性肺动脉高压
病理生理改变

肺静脉压力增高：
→左心房压力升高 →肺静脉回流受阻 →肺静脉压力升高 →肺动脉压升高
病理生理改变

肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有：血粘度，血管数目，管腔半径。血粘度增高血管数目减少 →肺血管阻力增加肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加
病理生理改变

肺血流量增加：肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 →动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。
临床表现
症状：主要是非特异性症状。乏力：CO下降有关劳力性呼吸困难：肺顺应性下降晕厥：脑缺氧所致心律失常心绞痛：心肌肥厚声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经

PAH合并右心衰竭的管理精品PPT课件

诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地高辛的价值亦有限。
新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消融术。
多巴酚丁胺：低剂量时，发挥正性变时、变力及收缩血管作用；较高剂量时可以收缩及扩张血管。ESC心衰管理指南推荐起始计量2-3ug/kg.ml起，最大计量不应超过15ug/kg.ml，切记不能突然停药。
左西孟旦——增加收缩时心肌肌丝对钙离子的敏感性，对舒张没有影响，增
加心肌收缩力，同时不增加心肌耗氧量，并且可降低循环阻力，降低右房
感染
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
心律失常
肺栓塞
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
推荐
推荐级别
I
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染
I
应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康
IIa
复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于
IIa
8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸

《肺动脉高压》课件

症Hale Waihona Puke 和体征症状患者会出现呼吸急促、乏力、胸痛等症状。
体征
医生可以通过听诊心脏杂音或测量肺压等方法来判断病情。
如何诊断肺动脉高压？
1
检查方法
通过心电图、超声心动图、肺通气灌注扫描等方法来诊断。
2
诊断标准
需要排除其他疾病的可能性，同时满足世界卫生组织的诊断标准。
3
诊断难点
诊断肺动脉高压需要综合多方面的信息，比较困难。
《肺动脉高压》PPT课件
介绍肺动脉高压：这是一种严重的疾病，但是很多人并不了解。本课件将介绍定义、分类、病因、症状和体征、诊断、治疗、预后和预防等相关内容。
什么是肺动脉高压？
定义
肺动脉压力持续升高，一般定义为肺动脉舒张压≥25 mmHg。
分类
分为原发性、继发性和难治性三种。
病因
遗传、心血管疾病等因素都可能引发肺动脉高压。
如何治疗肺动脉高压？
药物治疗
治疗肺动脉高压的药物有很多种，可以帮助扩张血管、改善肺功能等。
手术治疗
对于一些患者，手术可能是治疗肺动脉高压最好的选择。
支持治疗
肺动脉高压治疗需要一个多学科团队协同合作，支持治疗也是非常重要的。
预后和预防
1
预后影响因素
年龄、性别、肺动脉压力、心力衰竭等都会影响预后。
2
预后评估
通过各种指标来评估患者的预后，比如NYHA分类、运动耐量等。
3
预防措施
保持良好的生活习惯、及时治疗心血管疾病等都能有效预防肺动脉高压。
结语
总结
肺动脉高压是一种危险的疾病，但是通过及时治疗和预防，我们可以避免很多悲剧的发生。
展望未来
随着医学技术和人们对该病的研究逐渐深入，相信未来有更多更好的治疗方法会出现。

肺动脉高压与右心ppt课件

右心衰竭导致肺循环淤血，引起呼吸困难，严重时可出现端坐呼吸。
全身乏力
由于心输出量减少，导致全身组织灌注不足，引起全身乏力。
03
肺动脉高压的治疗
药物治疗
01
02
03
04
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞来降低肺动脉压力，改善心肺功能
。
前列环素类似物
增加前列环素水平，扩张肺血管，降低肺动脉压力。
肺动脉高压与右心ppt课件
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录 Contents
• 肺动脉高压概述 • 肺动脉高压对右心的影响 • 肺动脉高压的治疗 • 肺动脉高压的预防与护理 • 肺动脉高压的最新研究进展
01
肺动脉高压概述
定义与分类
总结词
肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定阈值，引起一系列症状和体征的疾病。
详细描述
肺动脉高压可以分为特发性、遗传性、药物或毒物相关性和疾病相关性的类型，其中特发性肺动脉高压是最常见的类型。
病因与病理生理
总结词
肺动脉高压的病因复杂，可能与遗传、免疫、环境等多种因素有关。
详细描述
肺动脉高压的发生与肺血管重塑、内皮细胞功能紊乱、平滑肌细胞增殖等多种因素有关。这些改变导致肺血管阻力增加，右心负担加重，最终引起右心衰竭。
基因治疗与干细胞治疗
基因治疗
基因治疗是一种新兴的治疗方法，通过修改或替换患者的致病基因来治疗疾病。目前，基因治疗在肺动脉高压领域的研究正在进行中，一些实验性基因疗法已经进入临床试验阶段。
干细胞治疗
干细胞治疗是一种具有广泛应用前景的治疗方法，通过移植干细胞来修复受损的组织和器官。在肺动脉高压领域，干细胞治疗的研究也取得了一些进展，一些实验性干细胞疗法已经进入临床试验阶段。

肺动脉高压护理ppt(完整版)

肺动脉高压的分类
按病因分类可分为 • 特发性肺动脉高压（Idiopathic
pulmonary hypertension，IPH）（包括家族性和散发性） • 继发性肺动脉高压
PH的Evian分类标准
• 1 、肺动脉高压 • 2、肺静脉高压 • 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH • 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH • 5、肺血管结构疾病导致PH
3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH
呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分压降低导致肺动脉收缩引起PH。
• 体征：肺动脉第二心音亢进右心功能不全的体征
肺动脉高压临床分级
Ⅰ级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅱ级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅲ级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
病因
• 肺血栓栓塞 • 先天性心脏病 • 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤
维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。 60% ，Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD （几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。 • 肝硬化、门脉高压 • 药物、饮食 • 其他

肺动脉高压与右心衰竭PPT课件

尿酸与平均右房压相关性较好(r=0.64) 尿酸是IPAH患者良好的预后标记物
32
血清标记物：肌钙蛋白
肌钙蛋白是心肌损伤特异性标记物，是评价右心功能新的血清标记物
肌钙蛋白是PAH和CTEPH独立的预后标记物
主要价值是发现需要优化治疗的高危PAH 患者
33
cTnT是PAH患者独立预后预测因素
Ⅳ级：不能进行任何体力活动有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明显的上述症状
39
右心功能不全与衰竭
右心功能不全是指右室舒张末容积增加，心搏量相应增加
右心功能衰竭是指右室舒张末容积增加，心搏量不能相应增加
压力、容量和心肌收缩力是决定右心功能的重要因素，也是治疗的中心环节
8
细胞和分子生物学
右室能量代谢评价：核磁光谱学检查是评价心肌能量供应与消耗的可靠无创手段，通过监测高能磷酸化合物水平评价右室功能，还可通过评价右室能量储备判断治疗效果
9
右室重构
持续肺动脉高压可导致右室扩张和肥厚，室间隔摆动，室间隔向左室移动，右室形状接近球形，左室受压缩小等表现
在室间隔上任意取三点，相邻两点作直线连接，分别作两条直线的垂直平分线。两条垂直平分线的交点定为圆心，室间隔上三点30到交点的距离作为半径，半径的倒数即为室间隔曲率。以右向左突出为正值。
血清标记物：BNP和NT-proBNP
右室压力或容量负荷增加由心肌自分泌释放入血能够反映病情严重程度、疗效和估计预后对肺动脉高压患者应常规检测BNP和NT-proBNP，
降及心排血量下降有关部分患者出现低氧血症与继发性卵圆孔开放导致血
液右向左分流有关尽管肺血管闭塞，但肺生理死腔容积正常由于过度通气导致二氧化碳分压下降肺动脉高压患者往往存在运动耐量下降和心排量降

中国肺动脉高压诊治临床路径(2023版)解读PPT课件

需要与多种疾病进行鉴别诊断，如慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞、左心疾病等。这些疾病与肺动脉高压的临床表现相似，但治疗方法和预后存在显著差异，因此需要进行仔细的鉴别诊断。
注意事项
在诊断肺动脉高压时，需要注意以下几点：首先，要详细询问患者的病史和家族史，了解是否存在相关遗传性疾病；其次，要仔细进行体格检查和实验室检查，以排除其他可能引起肺动脉高压的疾病；最后，对于疑似肺动脉高压的患者，应及时进行超声心动图等辅助检查以明确诊断。
恢复正常心律。
04
通过以上措施的实施，可以有效降低肺动脉高压患者并发症的发生率，提高患者生活质量和预后。
05
患者管理与随访计划制定
患者教育内容和方式选择
教育内容
肺动脉高压的基本知识、治疗方法、药物使用、并发症预防等。
教育方式
采用多样化的教育方式，如面对面咨询、宣传册、视频教程等，确保患者能够充分理解并掌握相关知识。
中国肺动脉高压诊治临床路径
$number {01} 汇报人：xxx
2023-12-26
（2023版）解读
目录
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗策略与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与随访计划制定 • 总结与展望
01 引言
目的和背景
1 2
3
提高肺动脉高压诊治水平
通过制定和实施临床路径，规范肺动脉高压的诊疗流程，提高医疗质量和效率。
指导意义
通过实施肺动脉高压诊治临床路径，可以规范医生的诊疗行为，减少不必要的检查和用药，提高医疗资源的利用效率。
价值体现
实施肺动脉高压诊治临床路径有助于提高患者的治疗效果和生活质量，减轻家庭和社会的经济负担，具有重要的社会价值。
THANKS

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

3
中国专家共识
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭的定义为心输出量减少（如：心指数＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
4
右心衰竭的病因
5
PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗非常关键。常见诱因如下：感染心律失常肺栓塞
16
降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
17
靶向药物作用机制
内皮素途径内皮细胞前内皮素原内皮素受体 A 内皮素-1 内皮素原 L-精氨酸 L-瓜氨酸一氧化氮途径
血管腔
前列环素途径花生四烯酸前列腺素 I2
前列环素(前列腺素I2) 前列环素衍生 cAMP 物血管舒张和抗增殖
内皮素受体拮抗剂
IIb
IIb
C
C C
III
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015 15
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞3627 89 1710
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
11
Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
12
基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
一氧化氮 cGMP 外源性一氧化氮血管舒张和抗增殖
内皮素受体 B 血管舒张和抗增殖 5型磷酸二酯酶
18
平滑肌细胞
5型磷酸二酯酶抑制剂
PAH靶向药物单药治疗选择
治疗药物钙离子拮抗剂内皮素受体拮抗剂安立生坦波生坦马替生坦 PDE-5抑制剂西地那非他达拉非伐地那非鸟苷酸环化酶抑制剂前列环素类物依前列醇 Riociguat 静脉注射 I I I I I I IIb I -
14
IIa
IIa IIa III
B
C
C C
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015
支持治疗（2015ESC 推荐）一般治疗
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地高辛的价值亦有限。新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消融术。
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
6
右心衰竭的临床表现
7
PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
8
WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 III级：体力活动明显受限休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 IV 级：不能进行任何体力活动有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明显的上述症状
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
哈尔滨医科大学附属第二医院吴炳祥
1
概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍，不足以提供机体所需心输出量时所出现的临床综合征。
2
概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。 2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难，体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。 3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等，右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
13
一般治疗（2015ESC 推荐）一般治疗
推荐推荐级别证据水平
PAH患者避免怀孕
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
I I
c
C C
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于 8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸氧对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而采用硬膜外麻醉不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症状加重
9
随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率
100
（生存率(%)
80 60 40 20 0 0 12
19 70 9
FC II FC III FC IV
风险患者数： 12 15 37 48 7 6
时间(月)
23 79 11
24
24 86 10 26 88 13
推荐对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患者，应给予长期持续性氧疗推荐级别证据水平
I I
c
C
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例如高血压、冠心病、左心衰）