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1/37.【A1型题】X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据，下列哪项不符合A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染疾患征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥5mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：九版内科书第107页，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。
X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据为：除肺、胸基础疾病或慢性肺部感染疾患征象外，应有肺动脉高压的表现，如右下肺动脉扩张，右下肺动脉干横径≥15mm,右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07;肺动脉明显突出或其高度≥3mm(并非≥5mm);有右心室增大等。
2/37.【A1型题】慢性肺源性心脏病形成肺动脉高压的主要因素是A.支气管感染B.毛细血管床减少C.缺氧使肺血管收缩痉挛D.肺静脉压增高E.肺小血管炎查看答案：答案：C解析：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
3/37.【A1型题】慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是A.血液黏稠度增加B.肺毛细血管床减损C.慢性炎症所致的肺动脉狭窄D.血容量增加E.缺氧性肺血管收缩查看答案：答案：E解析：在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因包括功能性因素和解剖学因素，功能性因素较解剖学因素更为重要。
肺血管阻力增加的功能性因素有缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要的因素。
4/37.【A1型题】下列哪种药物在肺心病是禁忌的)A.洋地黄类√B.吗啡)C.利尿剂D.地西洋（安定）)E.巴比妥类查看答案：答案：BD解析：无5/37.【A1型题】关于慢性肺心病的心电图诊断标准，错误的是A.可见高而宽大的p波B.电压Rv1+Sv5≥1.05mVC.额面平均电轴二+90度D.重度顺钟向转位)E.电轴右偏查看答案：答案：A解析：无6/37.【A1型题】X线胸片诊断为慢性肺源性心脏病的主要依据，下列不正确的是A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥3mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：慢性肺源性心脏病的X线诊断标准。
《内科学》课程教学大纲第一篇绪论【掌握】内科学的学习方法【熟悉】内科疾病的诊断。
【了解】内科学在理论和实践上的新进展。
第二篇呼吸系统疾病第一章总论【掌握】1、呼吸系统的结构及其特点；2、呼吸系统疾病的诊断方法。
【熟悉】1、呼吸系统的防御功能、免疫功能及呼吸功能。
2、影响呼吸系统疾病的主要相关因素。
【了解】呼吸系统疾病的防治进展。
第二章急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎(自学)【掌握】1、急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎的临床表现；2、急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎的诊断及治疗。
【熟悉】急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎的病因及病理改变。
【了解】急性上呼吸道感染及急性气管-支气管炎的预防措施。
第三章肺部感染性疾病(3学时)第一节肺炎概述【掌握】1、肺炎的病因与分类2、肺炎的诊断与鉴别诊断3、肺炎的的治疗原则。
【熟悉】肺炎的流行病学。
第二节肺炎链球菌肺炎【掌握】1、肺炎链球菌肺炎的临床表现及诊断；2、肺炎球菌肺炎的治疗措施。
【熟悉】1、肺炎链球菌肺炎的病因及易患因素；2、肺炎球菌肺炎的病理特点。
【了解】肺炎链球菌肺炎的预防措施。
第三节其他病原体所致肺炎只有凭借毅力，坚持到底，才有可能成为最后的赢家。
这些磨练与考验使成长中的青少年受益匪浅。
在种【掌握】1、葡萄球菌、肺炎支原体肺炎的临床表现特点及诊断；2、葡萄球菌肺炎、肺炎支原体肺炎的主要治疗措施。
【了解】葡萄球菌、肺炎支原体肺炎的预防措施。
第四节肺脓肿（自学）【掌握】1、掌握肺脓肿的临床表现、诊断2、掌握肺脓肿的治疗原则及措施。
【熟悉】肺脓肿的病因及其发病机理。
第四章支气管扩张(2学时)【掌握】1、支气管扩张的临床表现、诊断2、支气管扩张的治疗原则及措施。
【熟悉】支气管扩张的病因及其发病机理。
第五章肺结核(2学时)【掌握】1、掌握肺结核的病因；2、肺结核的临床表现；3、肺结核的诊断方法、程序，分类标准和诊断要点；4、肺结核的治疗原则，抗结核药的正确使用及大咯血的治疗。
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是人、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径三30mmB、右室前壁增厚C、右心内径三20mmD、左右心室内径的比值>2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴290°,重度顺钟向转位,Rv +Sv21.05mv,PII>0.25mv, 1 5最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病乂线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径＜15mmC、肺动脉段高度三3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林0、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺02肺小动脉收缩痉挛 2D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、p2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、W型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的人、肺心病合并肺性脑病8、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂0、心率70〜80次/分为疗效指征£、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mmB、右室前壁增厚C、右心内径≥20mmD、左右心室内径的比值＞2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病X线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径<15mmC、肺动脉段高度≥3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林D、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺O2肺小动脉收缩痉挛D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、P2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、Ⅳ型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病C、先心病D、冠心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的A、肺心病合并肺性脑病B、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂D、心率70～80次/分为疗效指征E、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂C、氧疗D、抗生素E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。
肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。
第二节特发性肺动脉高压世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。
在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。
非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。
目前我国尚无发病率的确切统计资料。
IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
（一）遗传因素家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
（二）免疫因素免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。
有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
（三）肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A ↓2(TXA↓2)和内皮素-1（ET-1），后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。
由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
（四）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷IPH患者存在电压依赖性钾离子(K↑+)通道(K↓v)功能缺陷，K↑+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca↑（2+）进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】（一）症状IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。
常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4.咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
（二）体征IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关（请参考有关章节）。
【实验室和其他检查】对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1.血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2.心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。
4.超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5.肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6.血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。
早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8.右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。
IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为12～15mmHg)。
9.肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
【治疗】因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
（一）药物治疗1.血管舒张药(1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。
急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。
(2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。
但常用的前列环素如依前列醇(epoprostenol)半衰期很短，须持续静脉滴注。
现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil)，口服的贝前列素(beraprost)，口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。
(3)一氧化氮(NO)：NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。
但是由于NO的作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。
(4)内皮素受体拮抗剂：多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率，常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5～125mg，每天两次。
2.抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。
华法林作为首选的抗凝药。
3.其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。
使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
（二）肺或心肺移植疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。
第三节肺源性心脏病肺源性心脏病（corpulmonale，简称肺心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。
根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。
临床上以后者多见。
本节论述慢性肺源性心脏病。
急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞，详见本篇第八章。
慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病(chronicpulmonaryheartdisease)，简称慢性肺心病(chroniccorpulmonale)，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。
【流行病学】慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。
我国在20世纪70年代的普查结果表明，>14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰。
1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民的慢性肺心病患病率为4.4‰，其中≥15岁人群的患病率为6.7‰。
虽然调查对象、方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。
慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。
吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。
冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。
【病因】按原发病的不同部位，可分为三类：（一）支气管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、肺尘埃沉着症、结节病、间质性肺炎、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。
（二）胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。
气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化。
（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergicgranulomatosis)，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。
（四）其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。
【发病机制和病理】引起右心室扩大、肥厚的因素很多。
但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。
（一）肺动脉高压的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
引起缺氧性肺血管收缩的原因很多，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。
