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肺动脉高压的病理生理特点和特殊治疗肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但危险的疾病。
它是由于肺循环内血管发生异常收缩和狭窄，导致肺动脉压力升高而引起的。
本文将介绍肺动脉高压的病理生理特点以及特殊治疗方法。
一、病理生理特点1. 血管重构与增厚：在肺动脉高压患者中，可见到肺小动脉壁增厚和平滑肌细胞异常增生的现象。
这会导致肺血管阻力增加，使得心脏需要更大的工作量来推送血液经过这些狭窄的动脉。
2. 血栓形成：在PAH患者中，因为血液在狭窄血管内流速加快，容易导致血栓形成。
这不仅使得已经存在的狭窄情况更加严重，还可能造成快速恶化，并引发其他并发症。
3. 心功能受损：随着时间推移，由于心脏需要不断地对抗抬高的肺动脉压力，左心室开始出现肥厚和扩张，心脏收缩力下降，甚至可能导致右心衰竭。
4. 细胞因子异常产生：PAH患者往往存在着细胞因子异常产生的现象。
这些细胞因子在大量产生的情况下，会导致肺动脉血管壁增厚、炎症反应增加等。
二、特殊治疗方法1. 药物治疗：肺动脉高压患者可以通过使用一些特殊药物来进行治疗。
例如，目前常用的内皮素受体拮抗剂有卡普托普利（赛庚啶）、升压素拮抗剂波生坦（伐昔洛韦）等。
这些药物能够扩张肺血管，减少血流阻力。
2. 氧气疗法：为了确保机体充当更多氧气，也可以通过鼻导管或面罩等方式提供额外纯氧气供给。
这样可以减轻肺动脉高压带来的负担，缓解症状。
3. 特殊手术治疗：对于某些病情复杂、药物治疗效果不佳的患者，可能需要进行特殊手术治疗。
常见的手术包括肺移植和肺动脉血管成形术。
这些手术具有较高的风险，但在一些严重情况下可能是唯一的生存希望。
4. 营养支持：由于肺动脉高压患者存在心功能失调，易导致营养不良。
因此，在治疗过程中提供适宜的营养支持是很必要的。
医生会根据个体状况制定合理的饮食计划，保证患者摄入足够的营养。
5. 监测和康复：对于已经确诊为肺动脉高压的患者，在治疗之后仍然需要进行定期监测来评估治疗效果。
临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。
肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。
肺动脉高压最常见的原发病为COPD。
分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。
表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。
多于活动或情绪激动时发生。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
肺动脉高压形成的病理生理：引起右心室扩大、肥厚的先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管重塑，产生肺动脉高压。
一、肺血管阻力增加的功能性因素：1、缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。
对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。
特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。
前列腺素可分为收缩血管的如TXA２、PGF２a，舒张血管的如PGI2、PGE1等两大类。
白三烯主要有收缩血管的作用。
缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。
此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。
2、最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。
缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。
3、缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。
4、高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。
二、肺血管阻力增加的解剖学因素：解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。
1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。
何谓肺动脉高压症？肺动脉高压症（PH）为一种临床病理生理综合征，是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，其本质特征为肺血管阻力进行性病理性升高，导致右心结构性改变，右心心力衰竭，最终死亡。
PH的诊断标准有①心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均压（MPAP）≥25mmHg，或运动状态下MPAP≥ 30mmHg ;②多普勒超声心动图：肺动脉收缩压（sPAP)≥40mmHg也可诊断为PH。
关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压MPAP≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的MPAP≥30mmHg为隐性肺动脉高压。
肺动脉高压根据发病原因分为原发性和继发性肺动脉高压。
按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压（PAWP）增高情况分为3类。
①由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性肺动脉高压、肺栓塞等；②由心排出量增加引起的称为高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等；③由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心心力衰竭等，又称为被动性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。
根据静息PAPm 可将肺动脉高压进行分级：轻度为26～35mmHg；中度为36～ 45mmHg ；重度＞45mmHg。
0262肺动脉高压症的有哪些药物治疗方案？（1）全身治疗①对心功能较正常者和急性肺血管试验阳性者首选钙通道阻滞药，常用硝苯地平、拉西地平、非洛地平或尼群地平。
其中硝苯地平一次40mg，一日2次，最大剂量一日600mg ；拉西地平一次4mg，一日1次，早晨服用，必要时增至一次6mg，特殊情况下可增至一日8～10mg，连续3～6个月为1个疗程。
②NYHA功能分级Ⅲ级患者推荐长期使用内皮素抑制药波生坦、司他生坦，其他有效的药物包括皮下注射曲前列环素及吸入伊洛前列素和口服贝前列素。
波生坦初始剂量一次62.5mg，一日2次，于早晚服用，连续4周，再增至维持剂量125～250mg，一日2次，连续6～12月；司他生坦一日50mg或100mg，连续12周；伊洛前列素以吸入给药，初始时一次2.5ug起，渐增至一次5ug，一日6～9次，每次吸入时间为5～10分钟。
肺动脉高压的病理机制摘要】肺动脉高压是包括各种病理组织类型并和各种继发性疾病状态有关的血管病临床综合症，其临床特点是肺血管阻力升高，组织学表现为明显的血管增生，纤维化，重构和血管梗阻。
肺动脉高压的发生发展是一个复杂、多因素的病理生理过程。
由于患者的遗传易感性，加上各种内源性和外源性的刺激，导致动脉壁的各个解剖水平的血管效应物复杂的相互作用，使血管收缩，栓塞，炎症反应，导致血管壁重构，细胞增生，血管梗阻。
本文对肺动脉高压的病理机制进行综述。
【关键词】肺动脉高压病理机制【中图分类号】R543.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2011）24-0336-03肺动脉高压是包括各种病理组织类型并和各种继发性疾病状态有关的血管病临床综合症，其临床特点是肺血管阻力升高，组织学表现为明显的血管增生，纤维化，重构和血梗阻。
肺动脉高压的发生发展是一个复杂、多因素的病理生理过程，现在多用“多次打击学说”解释。
由于患者的遗传易感性，加上各种内源性和外源性的刺激，导致动脉壁的各个解剖水平的血管效应物复杂的相互作用，使血管收缩，栓塞，炎症反应，导致血管壁重构，细胞增生，血管梗阻。
1细胞水平机制肺动脉壁和肺循环的多种类型的细胞参与对损伤的特异反应和血管重构的发展。
血管内皮细胞是各种损伤（如低氧，剪切应力，炎症，毒素）的中心感受器。
下游血管效应物的功能失调会导致血管内皮细胞的损伤和功能障碍。
而外膜成纤维细胞或细胞外基质的改变也会导致肺血管病。
丛样病变中发现了单克隆细胞扩增，使人们推测晚期的肺动脉高压的发展和以细胞周期和细胞凋亡紊乱为首要特征的癌症相似。
炎症细胞和血小板激活在肺动脉高压晚期显得很明显。
血液循环或血管壁中的血管内皮祖细胞也是血管壁损伤和修复的重要因素，血管内皮祖细胞的功能障碍也促进肺动脉高压的发展[1]。
2分子机制2.1遗传因素理解肺动脉高压的遗传易感性机制对于发现肺动脉高压的根本病理机制是很重要的。
肺动脉高压形成的病理生理：
引起右心室扩大、肥厚的先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管重塑，产生肺动脉高压。
一、肺血管阻力增加的功能性因素：
1、缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。
对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。
特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。
前列腺素可分为收缩血管的如TXA２、PGF２a，舒张血管的如PGI
2、PGE1等两大类。
白三烯主要有收缩血管的作用。
缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。
此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。
2、最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。
缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。
3、缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。
4、高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。
二、肺血管阻力增加的解剖学因素：
解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。
1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。
4、肺血管收缩与肺血管的重构。
慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。
肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。
5、此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理性改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。
肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的
因素更为重要。
在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。
因此，在缓解期如肺动脉平均压正常，不一定没有肺心病。
二、血容量增多和血液粘稠度增加：
1、慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。
红细胞压积超过5 5％－60％时，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。
2、缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；
3、缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。
血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压增高。
这两种现象可能是肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。
