肺动脉高压
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肺动脉压高压分级
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)是指肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure, mPAP)≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织(World Health Organization, WHO)的分类,肺动脉高压可分为以下五个分级:
分级I:肺动脉高压(mPAP≥25mmHg),但无明显的症状。
此时心功能正常,运动耐力良好。
分级II:肺动脉高压(mPAP≥25mmHg),有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III:肺动脉高压(mPAP≥25mmHg),有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV:肺动脉高压(mPAP≥25mmHg),有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状,并且症状加重。
分级V:肺动脉高压(mPAP≥25mmHg),与其他疾病相关,如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是,肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的,并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此,在确定分级时,医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压(PAH)是一种罕见但严重的疾病,其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时,医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果,以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先,临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损,从而引起心功能不全。
因此,医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录,以便进行综合分析和判断。
其次,体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外,医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况,以及进行肺部和心脏的体格检查,从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外,各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况,评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时,医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析,并排除其他可能导致相似症状的疾病,如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下,才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之,肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程,需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程,才能为患者提供准确的诊断结果,从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病,它会导致肺动脉中的血压升高,从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中,我们将对肺动脉高压进行详细解释,并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下,肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是,如果肺动脉压力超过40毫米汞柱,就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确,但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素: 1. 先天性心脏病:先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的,这会导致肺部的血液流量减少,从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病:一些肺部疾病,如肺气肿、肺结核和肺栓塞等,也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成:血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时,它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素:某些药物和毒素,如可卡因和苯丙胺等,也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同,但以下是一些常见的症状:1. 呼吸困难:由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少,从而导致呼吸困难。
2. 疲劳:由于肺动脉高压会导致心脏负担加重,从而导致疲劳。
3. 胸痛:由于肺动脉高压会导致心脏负担加重,从而导致胸痛。
4. 晕厥:由于肺动脉高压会导致心脏功能受损,从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查,包括:1. 超声心动图:超声心动图是一种无创检查方法,可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查:血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图:心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查:X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病,如果不及时治疗,可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型,一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展,PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入,将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位(表1)。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分,PAH的功能分级(functional classification, FC)可预测患者死亡率,也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具(表2)。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄,继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高,最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调,包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡,有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变,使管腔变窄,血流阻力增加(图1)。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时,症状与右心衰竭有关,包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
肺动脉高压名词解释肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)是一种罕见的、进行性的疾病,其特点是肺动脉压力过高。
PAH会导致肺动脉及其他肺血管变窄,从而给心脏和肺部造成负担,从而导致心力衰竭和呼吸困难等症状。
下面就来分步骤解析PAH。
1. PAH的病因PAH的病因主要包括继发性和原发性两种。
继发性PAH是由其他疾病导致的,如结缔组织病、肺部疾病、心脏病、血栓栓塞和艾滋病等。
原发性PAH则是由未知原因引起的,其发病率相对较低,但危害性更大。
2. PAH的症状PAH的症状主要包括呼吸困难、心悸、疲劳、胸痛等。
病情严重时还会引起晕厥,甚至是突发的心力衰竭。
由于PAH的症状和其他疾病相似,因此如果出现上述症状,应尽早就医排查。
3. PAH的诊断PAH的诊断主要包括体检、检查和特殊检查等。
体检时,医生可以通过敲诊和听诊来检查肺部和心脏状况。
一些常规检查如心电图、血液检查和尿液检查等也可以帮助医生判断是否出现PAH。
特殊检查如肺动脉压力测定、肺动脉造影和超声波检查等可以更加准确地检查肺血管状况。
4. PAH的治疗PAH目前的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗常见的药物包括扩血管药和抗凝药。
通过这些药物可以使肺血管扩张,从而减轻肺动脉高压。
手术治疗主要包括心肺移植和肺动脉二叉桥术等,针对病情不同可以采取不同的治疗方法。
总之,PAH是一种严重的疾病,需要及时就医、早期诊断并采取正确的治疗方法。
加强体育锻炼、保持健康的生活习惯和积极治疗其他疾病是预防PAH的有效方法。
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是指肺动脉内的血压大于25毫米汞柱(mmHg)的慢性病症。
这种疾病的机制并不十分清楚,但可以概括为肺动脉不能适应血液流动量的增加,导致血压升高,进而影响血液循环和氧气供应。
一、肺动脉高压诊断标准1. 家族史:有肺动脉高压病史或者其他有关性病史的家属。
2. 心电图:心电图检查可以发现明显的右心室肥厚或右心室扩大,心功能不协调。
3. 超声心动图:定位心脏组织的右心室高压及主动脉管壁增厚等情况。
4. 肺动脉灌注扫描:对血流及氧合的组织分布有更详细的了解。
5. 肺动脉静脉压:通过胸腔内穿刺,测量肺静脉内的血压,肺静脉压≥壁压未常値25mmHg时,则认为为肺动脉高压。
6. 全血细胞计数:检查血细胞计数可以发现细胞减少,白细胞比例增加及形态等异常,从而排除肺部和淋巴结的疾病。
7. 电解质:检测血清中钾、钠、磷含量;检测血清碳酸氢根,排除肺部疾病。
8. 血气分析:检测血气饱和度,从中可以观察出肺组织的氧合状况,进而判断患者是否出现肺动脉高压。
二、肺动脉高压的治疗1. 抗血小板剂:主要用于改善肺组织动脉血管内皮细胞功能,降低血小板聚集,减少血栓的形成,改善血流动力学。
2. 肺动脉扩张剂:能释放肺动脉血管,减轻动脉高压,改善肺循环。
3. 吸氧:适合严重的肺动脉高压患者,减轻日常体力活动的劳累,改善病人的症状,延长患者的寿命。
4. 肺动脉瓣植入术:采用新型肺动脉瓣,植入患者体内,开放血液循环,降低肺动脉高压的压力。
5. 抗凝药物:可以防止和消除肺血栓形成,防止血栓体积扩大,防止循环障碍,并可改善肺动脉高压症。
6. 动脉硬化治疗:采用药物治疗,降低血管壁粘连,使血管畅通,促进血液循环,减轻肺动脉高压的压力。
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)是一种
罕见但危及生命的疾病,它主要是由于肺部血管的狭窄和收缩引起的。
这种情况导致血流量减少,肺部血管受到压力。
PAH属于罕见疾病,其中病人大多数是体弱多病或有基础疾病,如结缔组织病和艾滋病等。
具体症状包括呼吸困难、疲劳、乏力、胸痛、腹泻、失眠、头晕、晕厥等,病人的生命质量严重影响,且病情恶化迅速,最终导致死亡。
PAH的病因复杂,包含基因突变、炎症因素、免疫因素、代
谢因素和环境因素等。
其中,基因突变是PAH的最主要原因,涉及数百个基因的异常,影响通路复杂,暂无有效治疗手段。
而炎症因素、免疫因素是其他导致PAH的可能因素,长期的
细菌感染、病毒感染、过敏、以及自身免疫性疾病等都可能引发PAH。
PAH的诊断需要通过多种手段,包括临床表现、肺功能测试、影像学、心血管检查和肺组织活检等。
通过这些手段可以尽早发现PAH,从而减少病人的痛苦和病情恶化的风险。
从治疗方面看,PAH的治疗难度较大,因为PAH的发病机制
比较复杂。
目前的治疗手段包括药物治疗(如血管扩张剂和钙通道阻滞剂等)、舒缓症状和帮助提高患者生命质量的治疗措施(如气体取代、睡眠治疗、营养治疗等)和手术治疗(如心脏支架、肺移植等)。
总之,肺动脉高压是一种罕见但危及生命的疾病,病因复杂,治疗难度较大。
准确的诊断和早期治疗可以显著提高患者的生命质量和生存率。
因此,提高公众对PAH的认知和意识,增加社会对PAH的关注和投入,对于改善PAH患者的诊疗、提高治愈率和生活质量具有重要的现实意义。
肺动脉压正常值
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动
力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病,且致残率和病死率均很高,应引起人们的高度重视。
肺动脉高压的症状是非特异的,早期可无症状,随病情进展可有如下表现:
1.呼吸困难
最早出现,也最常见。
表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。
2.疲劳、乏力、运动耐量减低
与心排量减少,组织灌注不足有关。
3.晕厥
心排量下降导致脑组织供血不足。
4.心绞痛或胸痛
右心缺血所致,与右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足有关。
5.咯血
肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
6.声音嘶哑
肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
7.右心衰的症状
食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛,双下肢、会阴、腰骶部水肿,胸腹水,口唇、指尖、耳廓发绀,神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状
如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
对于肺动脉高压我们还是要做好预防,提倡健康的生活方式,戒烟、限酒、慎用减肥药等。
得病了也不要惊慌,要积极治疗,避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。
还要注意平时饮食清淡,多醋少盐,适量的运动等。
超声肺动脉高压诊断标准一、引言肺动脉高压(PAH)是一种严重的心血管疾病,表现为肺循环的持续性升压。
超声心动图作为一种无创性检查方法,对于肺动脉高压的诊断具有重要价值。
本文将详细介绍超声肺动脉高压诊断标准及其应用。
二、超声肺动脉高压诊断标准概述1.肺动脉压力测量:通过多普勒超声技术测量肺动脉收缩压(PASP)和肺动脉舒张压(PADP),正常范围分别为15-30mmHg和10-20mmHg。
当PASP≥30mmHg时,提示肺动脉高压。
2.右心室功能评估:观察右心室大小、形态及收缩功能,如右心室肥厚、右心室舒张末期内径(RVEDD)≥20mm,右心室壁厚度≥0.5cm等。
3.肺动脉直径测量:肺动脉直径与肺动脉高压程度密切相关。
正常肺动脉直径为15-21mm,当直径超过21mm时,提示肺动脉增厚。
4.呼吸变异指数:呼吸变异指数(ΔP/ΔV)是评估肺血管反应性的重要指标。
正常范围为-30%至+15%,肺动脉高压时,该指数降低。
三、超声检查方法1.经胸超声心动图:为最常见的超声检查方法,可清晰显示心脏结构及肺动脉,评估右心室功能和肺动脉压力。
2.经食道超声心动图:对于胸壁较厚、肺气肿等患者,经食道超声心动图可提供更清晰的肺动脉图像,有利于肺动脉高压的诊断。
四、超声肺动脉高压诊断指标1.肺动脉收缩压升高:PASP≥30mmHg。
2.右心室肥厚:右心室壁厚度≥0.5cm,或RVEDD≥20mm。
3.肺动脉直径增厚:肺动脉直径超过21mm。
4.呼吸变异指数异常:ΔP/ΔV≤-15%。
五、诊断流程与评估1.临床评估:收集患者病史、体格检查及心功能分级等资料。
2.超声检查:进行经胸或经食道超声心动图检查,获取相关指标。
3.结果分析与诊断:结合临床资料和超声检查结果,判断患者是否符合肺动脉高压诊断。
六、超声肺动脉高压诊断的局限性与挑战超声心动图在肺动脉高压诊断中具有较高敏感性和特异性,但仍受限于操作技术、患者病情等因素。
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加,右心负荷增大,最终导致右心衰竭,从而引起一系列临床表现,病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为:海平面、静息状态下,右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,或者运动状态下mPAP>30mmHg。
此外,诊断动脉性肺动脉高压(PAH),除需满足上述标准之外,还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法,超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类,随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入,2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类,每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类,该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003,ACCP2004,ESC2004综合修订)
动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)
家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)
相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH):胶原血管病;先天性体-肺分流;门静脉高压;HIV感染;药物/毒素;其他:甲状腺功能异常,糖原蓄积症,戈谢病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生异常,脾切除术
广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压:肺静脉闭塞病;肺毛细血管瘤
新生儿持续性肺动脉高压
静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病
低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病
睡眠呼吸障碍
肺泡低通气病变
高原环境下慢性缺氧
肺发育异常
慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞
肺动脉远端血栓栓塞
非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞
其他原因所致肺动脉高压结节病,肺朗格汉斯细胞增生症,淋巴管肌瘤病,肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)
肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性,早期明确诊断,及时规范治疗是获得最佳疗效的关键,否则患者预后极差。
国外研究结果表明,特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年才能确诊,而确诊后的自然病程仅2.5~3.4年。
特发性肺动脉高压,WHO将原发性肺动脉高压(PPH)改称为特发性肺动脉高压(IPH),
是一种不明原因的肺动脉高压。
在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为(2~3)//l00万,大约每年有300~1000名患者。
非选择性尸检中检出率为0.08‰~l.3‰。
目前我国尚无发病率的确切统计资料。
特发性肺动脉高压(IPH)可发生于任何年龄,多见于育龄女性,平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为与遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
(一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%,家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
(二)免疫因素
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。
有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高,但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
(三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控,收缩因子主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1(ET-1),舒张因子主要是前列环素和一氧化氮(NO)。
由于上述因子表达的不平衡,导致肺血管处于收缩状态,从而引起肺动脉高压。
(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
特发性肺动脉高压(IPH)患者存在电压依赖性钾离子通道功能缺陷,K+外流减少,细胞膜处于除极状态,使Ca2+进入细胞内,从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】
(一)症状
特发性肺动脉高压(IPH)早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难大多数特发性肺动脉高压(IPH)患者以活动后呼吸困难为首发症状,与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2.胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。
常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
4.咯血咯血量通常较少,有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力,10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
特发性肺动脉高压(IPH)的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查,是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1.血液检查包括肝功能和HIV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2.心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高,只能提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象。
4.超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5.肺功能测定可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6.血气分析几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。
早期血氧分压可以正常,随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症,系由通气/血流比例失衡所致,重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
特发性肺动脉高压(IPH)患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8.右心导管术右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。
特发性肺动脉高压(IPH)的血流动力学诊断标准为静息mPAP>20mmHg,或运动mPAP>30mmHg,PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。
9.肺活检对拟诊为特发性肺动脉高压(IPH)的患者,肺活检有相当大的益处,但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】
特发性肺动脉高压(IPH)必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断,凡能引起肺动脉高压的疾病均应与特发性肺动脉高压(IPH)进行鉴别。
【治疗】
因特发性肺动脉高压的病因不明,治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行,旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排出量,提高生活质量。
(一)药物治疗
1.血管舒张药
(1)钙拮抗药:钙拮抗药仅对大约20%的特发性肺动脉高压(IPH)患者有效,使用剂量通常较大,如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。
急性血管扩张药物试验阳性是应用钙离子拮抗剂的指征。
(2)前列环素:不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管改建。
但常用的前列环素如依前列醇(epoprosteno1)半衰期很短,须持续静脉滴注。
现在已有半衰期长能皮下注射的曲前列尼尔(treprostinil),口服的贝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前列素(iloprost)。
(3)一氧化氮(NO):NO吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。
但是由于NO的作用时间短,加上外源性NO的毒性问题,从而限制了在临床上的使用。
(4)内皮素受体拮抗剂:多项临床试验结果都证实了该药可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标,提高运动耐量,改善生活质量和存活率,常用非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦(bosenten)62.5~125mg,每天两次。
2.抗凝治疗抗凝治疗并不能改善患者的症状,但在某些方面可延缓疾病的进程,从而改善患者的预后。
华法林作为首选的抗凝药。
3.其他治疗当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时,可用强心、利尿药治疗。
使用地高辛,对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
(二)肺或心肺移植
疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。