脑发育性静脉畸形 中文
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8例脑动静脉畸形患儿的护理作者:方艳艳来源:《中国保健营养·中旬刊》2013年第06期【摘要】目的;探讨小儿脑动静脉畸形的专科护理,提出具体护理措施。
方法;回顾收治的8例脑动静脉畸形患儿的护理过程进行总结。
结果;8例经手术或保守治疗及护理均取得了满意疗效。
结论;通过整体全面的护理,对提高患儿生存质量有着至关重要的作用。
【关键词】小儿;脑动静脉畸形;护理;体会【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)06-0155-02脑动静脉畸形(AVM)是一种先天性局部脑血管发育上的变异,在病变部位的脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相接,形成了脑动静脉之间的短路,产生一系列脑血流动力学紊乱.儿童自发性脑出血较为少见,而脑动静脉畸形(AVM)是儿童自发性脑出血最常见原因[1]。
对于AVM患儿,原则上做数字减影脑血管造影(DSA)是确定病因最有效的方法,血肿清除加AVM切除术是有效的治疗方法,预后良好。
因此,确保手术顺利进行完成及术后患儿病情的观察,是神经外科护理工作中的重中之重。
2010年3月---2012年5月我科共收治12岁以下AVM患者8例,现将护理体会总结如下:1 临床资料1.1 一般资料本组8例,男6例,女1例;年龄6~12岁,平均8岁;临床表现:全部病例均为急性起病。
表现为突发头痛、呕吐4例、嗜睡2例,浅昏迷2例,重度昏迷1例,躁动4例。
其中癫痫大发作3例。
运动性失语1例。
发病后脑疝1例。
1.2 治疗及结果本组小儿的临床特点为:病情重、变化快,多有高热和癫痫,8例患儿明确出血病因后即采取合适的治疗方案,后期均获得良好的临床效果。
2 护理体会2.1基础护理2.1.1熟悉病情特点,全面评估病情入院时临床表现有两种,一种表现为生命体征尚平稳,但各种反射减弱或消失。
另一种表现为躁动不安,频繁呕吐,头痛剧烈;甚者瞳孔不等大,生命体征不稳定,颅CT往往有颅内血肿[2]。
颅内动静脉畸形患者的护理颅内动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)为先天性脑血管发育异常。
它是颅内血管发育异常所致畸形中最常见的一种,占90%以上。
AVM的男性患者稍多于女性,约为2:1。
发病高峰年龄在20~30岁,平均25岁。
本病可发生于颅脑任何部位,病灶左右侧分布相等。
90%以上位于小脑幕上,可见于大脑皮质、纵裂内;小脑幕下的AVM,约占10%,可发生于小脑半球、小脑蚓部、脑桥角和脑干等部位。
一、专科护理(一)护理要点密切观察癫痫发作的时间及性质,及时给予对症处理,保证患者安全。
(二)主要护理问题1.急性意识障碍(acute confusion)与颅内出血有关。
2.有受伤害的危险(risk for injury)与癫痫大发作有关。
3.潜在并发症:颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等。
(三)护理措施1.一般护理病室环境安静、整洁、舒适,温湿度适宜。
将患者妥善安置在指定床位,尽量减少不必要的搬动以降低脑代谢。
出血的患者应绝对卧床休息4~6周,头部抬高15°~30°,避免情绪激动、用力咳嗽等诱因,防止再出血。
饮食宜清淡、易消化,避免辛辣、刺激性的食物。
2.对症护理(1)急性意识障碍的护理:颅内动静脉畸形患者在手术或血管内介入治疗后均应密切观察病情,如生命体征、意识和瞳孔变化,观察有无剧烈头痛、烦躁不安及双侧肢体活动情况,如发现异常立即通知医生进行处理。
(2)有受伤害的危险的护理:设专人陪伴,遵医嘱按时、按量服用抗癫痫药物,加强患者用药依从性。
一旦发生癫痫,应立即给予对症处理,保持呼吸道通畅,防止发生窒息。
实施保护性安全措施,将急救车及急救药品放置在固定位置备用。
(3)预防并发症的护理:对生命体征要连续监测,直至平稳。
颅内出血、颅内压增高、脑疝、癫痫发作、术后血肿等是AVM较常见的并发症,如患者出现剧烈头痛、烦躁不安、喷射状呕吐、意识变化时应及时报告医生,对症处理。
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病,源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天,脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构,它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天,这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻,则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞,引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形,提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因,多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异,而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上,以额叶最常见,占40%,小脑半球病灶占27%,顶叶或顶枕叶病灶占15%,基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质,常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成,外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域,中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉,管壁少有平滑和弹力组织,管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉,很少有血栓、出血或钙化,血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形,如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有:①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后,其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现,经常为偶然发现脑内病灶,但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定,幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
2009年10月第16卷第19期论著脑发育性静脉异常的MR诊断李迎春,李乐才,刘军,李云(th东省兖州市人民医院影像科,山东兖州272100)【摘要】目的:分析、总结脑发育性静脉异常(DVAs)的MR典型表现。
探讨其静脉解剖基础。
方法:回顾分析了14例脑发育性静脉异常的MR平扫及增强扫描图像,总结其典型MR表现,记录DVAs的部位、引流方向,并分析其静脉解剖。
结果:14例共发现15个DVAs及16个引流静脉。
5例位于皮层下,9例位于脑室旁或深部。
位于额部3例,顶部4例,小脑半球7例。
其中4个DVAs为深部引流,1个DVAs同时有深部及表浅引流,其余9个为表浅引流。
结论:DVAs的头部和引流静脉有其典型的发生部位及MR表现,最常见于脑室旁和皮层下区域,可由T2WI像发现病变,初步做出诊断,并由增强T,WI像得到证实。
『关键词1颅脑;发育性静脉异常;磁共振;静脉解剖【中图分类号1R445【文献标识码】A【文章编号】1674-4721(2009)10(a卜005—03MRdiagnosisofdevelopmentalvenousanomaliesLIYingchun,LILecai,LIUJun,LIYun(Im画ngDepartmentofthePeople"sHospitalofYanzhouinShandong,Yanzhou272100,China)【Abstract】Objective:ToanalyzeandpresentcharacteristicMRfindingsofdevelopmentalanomalies(DVAs),andinvestigatethevenousanatomy.Methods:Wereviewedtheroutineandcontrast-enhancedMRexaminationsof14pa-tientswithDVA.ThecharacteristicMRfindingsandsiteoftheDVAanddirectionofdrainingveinswererecorded.Re-suits:FifteenDVAs诵tll16drainingveinswerelocated.5Ctll捌gSweresubcortical.9wereperiventricularordeep.Threewasfrontal,4wereparietaland7wereinthecerebellarhemisphere.Thedrainingveinsweredeepin4DVAandSU·perficialin9.and1DVAshadbothdeepandsuperficialdrainingveins.Conclusion:ThecaputsanddrainingveinsofDVAsoccurredintypicallocations,withtheperiventricularandsubcorticalregionsbeingthemostcommonlocations.枷ightedMRimagescouldfindtheDVAsfirst,butdiagnosiscouldbemadefromcontrast--enh帅cedTl—weightedMRimages.【Keywords]Brain;DVAs;MR;Venousanatomy脑发育性静脉异常(cerebraldevelopmentalvenousano—malies。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形(Arteriovenous Malformation,A VM)是一种罕见的脑血管疾病,它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同,需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前,脑动静脉畸形的分级标准主要有两种,分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准,它将A VM分为四个等级,分别是:
等级I:A VM直径小于10mm,且无明显症状。
等级II:A VM直径在10-25mm之间,可能有轻微症状,如头痛、视力模糊等。
等级III:A VM直径在25-50mm之间,可能出现中度症状,如癫痫、失语等。
等级IV:A VM直径大于50mm,可能出现严重症状,如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准,它将A VM分为三个等级,分别是:
等级I:A VM直径小于2mm,且与周围结构无明显联系。
等级II:A VM直径在2-10mm之间,与周围结构有联系,但无明显症状。
等级III:A VM直径大于10mm,且有明显症状,如头痛、癫痫等。
需要注意的是,不同的分级标准适用于不同的患者和情况,医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
以耳鸣为表现的硬脑膜动静脉畸形一例
贾颐;代晓杰;李胜彧;刘建军
【期刊名称】《中国神经免疫学和神经病学杂志》
【年(卷),期】2008(15)3
【摘要】脑动静脉畸形(anteriovenous malformations,AVMs)是一种以血液高流速为特征的血管畸形,系先天性局部脑血管发育异常,病变部位脑动脉与静脉直接相通,形成脑动静脉之间短路而致脑血流动力学紊乱,表现为头痛、出血、癫痫、神经功能缺损等。
此文报道1例以耳呜和血管杂音为临床表现的动静脉畸形。
【总页数】2页(P226-227)
【作者】贾颐;代晓杰;李胜彧;刘建军
【作者单位】西安高新医院神经内科,陕西,西安,710075;西安高新医院神经内科,陕西,西安,710075;西安高新医院神经内科,陕西,西安,710075;西安高新医院神经内科,陕西,西安,710075
【正文语种】中文
【中图分类】R743.4
【相关文献】
1.额部头皮动静脉畸形超声表现一例 [J], 蔡少雨
2.以眼球外突失明为表现的左眼动静脉畸形一例 [J], 张海涛;高励;曾仲;刘西平;刘艳
3.以慢性硬脑膜下血肿为发病表现的特发性肥厚性硬脑膜炎一例 [J], 何瞻;丁方;戎建东;甘咏莉
4.新生儿毛细血管畸形-动静脉畸形综合征表现为颅内血管畸形一例并文献复习 [J], 张玥;刘思文;张丽花;周琪
5.冻干硬脑膜闭塞脊髓前动静脉畸形一例 [J], 王玉宝;吴鸿勋
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脑动静脉畸形被误诊成青光眼,下一步该如何治疗?脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation, cAVM)是胚胎发育早期由先天性脑血管发育不良引起的分化异常的血管团块。
导致脑动静脉畸形的后天因素包括特定的疾病或外界干预,这些因素可能导致脑血管生成障碍或改变正常的脑血管生理结构。
颅内出血、头痛、头昏症状发生率分别为43.4、17.3、24.9%,其中头痛为第二主要症状。
此外,脑动静脉畸形位置的差异可能导致相关器官出现症状。
Omer Faith Nas报告了一例患者1年前在右侧枕区出现与颈椎病相适应的占位性病变,症状为视力模糊、头晕、恶心和枕区头痛。
这个病例提醒我们,颅内血管病变也可引起相关的眼部症状。
眼上静脉从睫状体前静脉、旋静脉和视网膜中央静脉收集血液。
由于AVM 直接或间接与上眼静脉相连,上眼静脉的高压阻止了房水和巩膜和结膜的血液回流。
此外,还会导致严重的结膜注射症状,如眼压增高,结膜和巩膜的静脉增大扭曲。
案例展示58岁女性,因右眼红肿及高眼压一年半来眼科就诊。
根据病史,她曾连续头痛数年,无头部外伤史。
她被诊断为右眼干眼和青光眼,并接受了包括非甾体抗炎药、免疫抑制治疗、前列腺素类似物和β阻断剂联合用药来降低眼压,甚至泪点栓塞。
然而,所有的治疗都只是轻微降低眼压,并没有改善眼睛红肿和头痛。
经检查,患者右眼视力为20/40,眼压为20/25,另一只眼眼压为14 mmHg。
INC国际神经外科医生集团,致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对高端人群及疑难手术病例,提供更好的诊疗和手术方案。
INC 国际神经外科医生集团,致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对高端人群及疑难手术病例,提供更好的诊疗和手术方案。
查体发现右眼眼球突出,严重的螺旋状充血及血管扩张。
双眼眼底镜检查均正常。
两眼视盘及眼底血管均未见明显病变(图1)。
图1,治疗前双眼的眼底图像。
神经外科疾病:脑血管畸形概述:脑血管畸形(神经外科)亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。
本病多见于男性,青年多见。
临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。
如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。
本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。
血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。
症状表现:1.一般症状:搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。
2.出血:常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3.癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。
4.局源症状:幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。
幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。
诊断依据:1.青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。
2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。
3.头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。
4.头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。
MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。
5.脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。
治疗:治疗原则 1.手术治疗。
2.血管内介入治疗。
3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。
4.自发出血的治疗。
5.对症治疗。
用药原则 1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。
2.癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。
3.对症及支持治疗。
预防常识:脑血管畸形是一种先天性疾病,常以自发出血或癫痫为首发症状,故青少年患者如有类似病史者,当想到本病之可能。
脑动静脉畸形(AVM)介绍【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。
由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在,造成局部血管的结构和数量异常。
这种血管异常影响正常脑血流,同时随着血流动力学的异常而发生变化。
根据形态学的不同,脑血管畸形可以分为5种类型:动静脉畸形(AVM)、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张,其中脑动静脉畸形最为常见。
【诊断依据】1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外,绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。
出血和抽搐是最重要的首发症状,也可表现为头痛和神经功能缺失等症状,出现的高峰年龄为20~30岁,到30岁时大多数病人都有症状,到60岁时,90%以上的病人会出现症状,有少数病人一生不表现任何症状。
(1)出血:颅内出血是脑AVM最常见的症状,占52%~77%,以出血为首发症状的稍多于半数。
出血多发生在年龄较小的病例,半数以上在16~35岁时出现。
出血与季节无关,发病突然,往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。
有一组病例统计表明,出血可以反复发生,50%以上的病人曾出血2次,30%出血3次,20%出血4次以上,最多的可出血10次,反复出血可造成脑组织的严重损害。
与动脉瘤所致的出血相比,AVM出血的发病高峰年龄较早,出血程度较轻,早期再出血的发生率较低,脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉,也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。
临床表现为剧烈的头痛、呕吐,有时甚至意识丧失。
出血有三种形式,即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。
大量脑室内出血时神经系统症状危重,病人常常昏迷,急性脑积水的发生率较高。
影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。
小型AVM较之大型的更容易出血,深部AVM比浅表的容易出血。
存在深部静脉引流,畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体,血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
静脉畸形分型标准
静脉血管畸形分为海绵状血管瘤、微静脉畸形、动静脉畸形。
分型标准:
1、海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦组成,好发于颜面部、舌或口底部。
病损体积不大时,一般无自觉症状,如继续发展可能会引起功能障碍。
2、微静脉畸形,也叫葡萄酒色斑,多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布。
用手指压迫病损颜色褪去,解除压力后充满血液,恢复原有大小和色泽。
3、动静脉畸形,也叫蔓状血管瘤,主要是由显著扩张的动脉与静脉直接吻合形成,多见于成年人,常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。
病损高凸呈念珠状,表面温度较高,有时可扪诊震颤感,听诊有吹风样杂音。
静脉畸形的诊断和治疗静脉畸形是一种最常见的先天性血管畸形 (约占血管畸形的2/3 ),通常出生时即存在,并随身体发育成比例生长,不能自行消退[1]。
临床表现多种多样,轻者仅仅表现为无症状胎记,严重者可危及生命[2]。
上个世纪,外科医生作了较多的工作[3]。
但是因对静脉畸形的复杂性认识不足,效果并不满意,术后常常复发或因手术创伤过大引起难以接受的功能和外观损害[2]。
虽经数十年努力,静脉畸形的诊治目前仍是临床难点,部分原因是对静脉畸形本质认识不足和其治疗计划的不周。
本文主要对目前静脉畸形的诊断和治疗进展综述如下。
1 静脉畸形的临床表现静脉畸形( venous malformation, VM )是最常见的低流速脉管畸形。
大多数散发、孤立存在(93%), 仅有1%多发存在。
遗传性病变包括皮肤粘膜静脉畸形( cutaneomucosal venous malformation ,VMC,M 1%)和静脉血管球瘤畸形( glomuvenous malformation , GVM 5%,常表现为多发]4,5 ]。
VMs发病率没有性别差异。
VMCM和GVMS7卜显率与年龄相关,在20岁时表现达到最高峰[6]。
VMs是从浅蓝到深蓝颜色不等的病变,压缩或体位改变后血液可排空[7]。
没有震颤和杂音,触诊时病变区体温不高,一般无疼痛(无血栓形成时)。
静脉畸形可以涉及到任何组织和器官,例如皮肤及皮下组织,肌肉、关节或肠道。
根据病变大小、部位以及患者激素的水平等,VMs可引起疼痛。
颞肌中VMs常导致偏头痛;在四肢,VMs经常引起肌无力、皮下过度增生肥大;喉咽部位病变可引起打鼾或睡眠呼吸暂停;胃肠道病变导致慢性贫血。
多发性静脉畸形表现为多个单发隆起,直径小于5cm较少被压缩。
无论是否与遗传有关,多病灶患者随时间会发展为新的VMs与单发的静脉畸形相比较,VMCMs多在表浅部位,很少累及肌层。
也未曾有侵犯关节和骨骼的报道,由于病变面积小常无症状[4,5,8 ]。
脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张脑发育性静脉畸形(DVAs)[定义]脑发育性静脉畸形(DVAs),(也称为静脉畸形或静脉血管瘤)是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。
静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。
2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿,制造一个“静脉曲张大脑”3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) "gyration-sulcation"病【流行病学】1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。
他们是最常见的尸检中发现的血管畸形(约~2.5%的病例)2.dvas的患病率在增强MRI扫描中是< 1%,但有报道高达9%。
年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。
[病理学]1.宏观--它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干2.微观--静脉有厚的透明的壁,并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。
3.分子生物学-- 静脉畸形与9p染色体突变相关,这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式.[临床表现]1.静脉畸形临床常常无症状,当它出现症状,通常次要于现有的相关联的疾病。
2.很少见的情况下,与大脑皮层发育异常相关时,它们可以产生癫痫.3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关,静脉畸形本身的出血量很少。
如果出血会产生1)头痛2)局部神经缺陷3)脑出血或蛛网膜下腔出。
静脉畸形本身出血的风险很小,出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。
每年再出血率是0.15%.[影像学]CT1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。
2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构MRI1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。
增强后静脉畸形强化明显,提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。
(fig.9.13.1).2.T2WI显示流空影和可能的出血。
MRV显示“水母头”征。
图片fig.9.13.1 静脉畸形左:颈内动脉造影的晚期静脉像显示右侧一个大的静脉畸形(箭头)有“水母头”征。
右:同一病人的增强MRI提示静脉畸形在右侧颞叶(箭头)。
DSA在动脉像和毛细血管像是正常的,在静脉像显示“水母头”征,一群扩张的皮层下白质静脉也被称为“棕榈树”或“爆炸星”征。
(fig.9.13.1)鉴别诊断包括:1)动脉瘤2)静脉窦闭塞相关联的旁路引流静脉3)混合海绵状血管瘤和sturge-weber 综合症[治疗]1.单独的静脉畸形不需治疗。
静脉畸形干切除术会导致静脉性梗死,如果在脑干中会致命。
2.静脉畸形伴随海绵状血管瘤DVAs with CMs(1).小型研究作者推荐切除海绵状血管瘤时分离经皮质静脉来避免海绵状血管瘤复发。
这些观点没有被广泛接受和推荐. (2).一部分血管神经外科医生推荐在切除海绵状血管瘤时保留静脉畸形。
毛细血管扩张症Capillary telangiectasia(CTL) [定义]毛细血管扩张症(CTL)是一簇边界不清的扩张的但是组织学上正常的毛细血管。
在扩张的毛细血管之间有正常的脑组织是毛细血管扩张症和海绵状血管瘤的区别。
尸检和影像学常常意外发现毛细血管扩张症,毛细血管扩张症可与静脉畸形和海绵状血管瘤相关。
.[宏观] --毛细血管扩张症因为很小(<1cm)而难以被确诊,但是经常表现为一个红色或粉红色变色和瘀点。
*它们常在脑桥被发现但也可以在中枢神经系统和全身任何部位被发现。
[显微镜下] -- 毛细血管扩张症是由一层血管内皮细胞排列的薄壁扩张的毛细血管组成,没有周围胶质增生,出血或钙化的证据。
[流行病学]1.患病率不详但是估计会<0.4%甚至更低(~0.06%)。
2.年龄/性别--发病高峰期时30-40岁。
它们可能在受过颅脑照射的儿童中发生。
.3.大小/部位--通常<1cm,也有 2cm毛细血管扩张症被报道过。
它们通常发生在1)脑桥2)中脑the 3)髓质4)脊髓和5)脑白质相关疾病是遗传性出血性毛细血管扩张症(遗传性毛细血管扩张症),一种伴有影响多系统的血管畸形的家族性神经皮肤综合症。
(1)尽管它的名字,最常见的在遗传性毛细血管扩张症中的中枢神经系统血管畸形是动静脉畸形,而毛细血管扩张症并海绵状血管瘤,静脉畸形和脑膜动静脉瘘较少见。
临床表现(2)毛细血管扩张症总是被偶然发现的。
(3)根据病例报道,患者很少出现:1)头痛2)眩晕3)耳鸣4)颅神经麻痹5)锥体外系症6)局部神经缺陷.(4)以脑出血和蛛网膜下腔出血的方式出血极少见。
影像学[CT] 表现正常.很少的情况下有钙化或小范围的不规则强化。
[MRI]1.T1WI像通常是正常的,但是增强后可能有点状的刷型的强化,特别是在脑桥with no mass effect (fig.9.13.2)2.T2WI 显示50%病例有聚集的点状高信号区域3.MRV-BOLD(血氧水平依赖)是最敏感的影像学检查途径.[鉴别诊断]包括1)脑转移瘤2)海绵状血管瘤和3)静脉瘤.普通毛细血管扩张症应当区别于1)肿瘤2)亚急性梗死和3)脱髓鞘或炎症性病理.[治疗]因为良性的临床过程,毛细血管扩张症不需要治疗或后续的影像学诊断。
.[主要文献]1. Castillo M, Morrison T, Shaw JA, et al. MR imaging and histological features of capillary telangiectasiaof the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:1553–52. Lee C, Pennington MA, Kennedy CM, III. MR evaluation of developmental venous anomalies:medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:61–703. McLaughlin MR, Kondziolka D, Flickinger J, et al. The prospective natural history of cerebralvenous malformations. Neurosurgery 1998;43:195–2004. Perrini P, Lanzino G. The association of venous developmental anomalies and cavernousmalformations: pathophysiological, diagnostic and surgical considerations. Neurosurg Focus2006;21:E55. San Millan Ruiz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmentalvenous anomalies. Neuroradiology 2007;49:987–956. Scaglione C, Salvi F, Riguzzi P, et al. Symptomatic unruptured capillary telangiectasia of thebrain stem: report of three cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry2001;71:390–3章节9.14脑膜和海绵窦动静脉瘘脑膜动静脉瘘(DAVF)[基本概念][定义] 脑膜动静脉瘘是一种来自硬脑膜动脉(通常从脑膜或枕动脉)到硬脑膜静脉通道(软脑膜静脉或窦)的动静脉短路。
这看起来就像在血栓形成的静脉窦壁里的许多裂纹样血管。
[病理生理学]1.一种学说认为当静脉窦被堵塞,增加的静脉压力迫使不通的静脉通过脑膜或枕动脉扩张来引流增加的血流(水坑效应)。
如果堵塞的静脉窦部分再通,从脑膜动脉至静脉窦的血流就会造成脑膜动静脉瘘。
2.在高流量脑膜动静脉瘘中,有额外的逆行血流流入皮层静脉造成静脉曲张和出血倾向。
多数病例病因不明确。
3.脑膜动静脉瘘是后天获得性疾病并且和1)创伤2)开颅手术3)静脉窦感染和4)静脉窦血栓形成有关4.它们可能与血管脆性增高综合症有关,包括1)Nf1 2)FMD 3)Ehlers–Danlos syndrome.[流行病学]因为大多数脑膜动静脉瘘都是无症状的,所以患病率不详,但是是排在第五位的血管畸形类型。
有研究使用DSA在约1%的病人发现DAVFs(挑选组)[年龄/性别]1.脑膜动静脉瘘在50和60岁发病。
2.在女性中,颈内动脉海绵窦瘘和横窦乙状窦脑膜动静脉瘘更普遍。
3.在男性中,小脑幕和前颅窝底脑膜动静脉瘘更常见。
[分类]分类方案由Lalwani在1993年,Cognard 和Borden在1995年提出。
所有的分类系统都认为逆行的软脑膜静脉引流是一个出血的危险因子。
Borden分类被引用主要是由于它的简单和对治疗的明确的指导(表9.14.1)[临床表现]1.多数脑膜动静脉瘘是无症状的或很多年只有很少的症状。
非出血症状包括1)头痛(与脑膜动静脉瘘同边或广泛)2)搏动性耳鸣(特别是高流量横窦脑膜动静脉瘘)和少有的3)颅神经麻痹4)局灶神经功能障碍5)癫痫和6)痴呆2.出血可以表现为1)脑出血2)蛛网膜下腔出血3)sdh[影像学]1.CT通常正常除非脑出血,蛛网膜下腔出血或sdh。
如果瘘口引流到皮层静脉,CT可能显示匐行性强化。
2.MRI可以显示1)扩张的皮层静脉2)局部缺血或出血的迹象3)等信号的静脉窦栓塞4)流空影3.CTV/MRV可以显示大的脑膜动静脉瘘,但是会遗漏小的。
4.DSA是标准检查,并且应该在颈内外动脉造影之外包括椎动脉造影。
DSA (Fig. 9.14.1)可以显示1)由颈外动脉,椎动脉或颈内动脉多只供血2)静脉窦结构在动脉像早期显影3)静脉窦血栓4)由静脉窦至皮层静脉的逆行血流[治疗]1.各种治疗方式的目的是闭塞静脉回流。
2.多种方法都是希望得到好的结果(主要有血管内治疗加外科治疗,更小范围的则是血管内治疗加放射外科)。
血管内技术运用经动脉或经静脉栓塞术。
3.经动脉栓塞术可以独立的治疗也可以是术前的辅助治疗。
它允许超选择性导管插入多支供血动脉再使用胶微粒(NBCA,b Chapter 9.11)或Onyx胶(越来越多用于一线填塞材料)。