低于PC→高位 PC-I→中位 高于I→低位
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倒立侧位X线摄片示意图
一、先天性直肠肛门畸形
(五)分型
• 2005年5月肛门直肠畸形诊疗分型国际会议制订了Krinkenbeck分类法 • 依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点,将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类 • 根据瘘管形成的情况划分各类病变,确切反应了各型之间不同的胚胎学病理学发病情况,为
一、先天性直肠肛门畸形
(八)治疗
后矢状入路肛门成形术(Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP) • 后矢状入路视野好,瘘管游离及处理直视下进行 • 沿正中线矢状面分离盆底肌群,最大程度保护肌肉功能 • 能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间,尽量恢复正常解剖状态,利于恢复排便功能
先天性直肠肛门畸形临床表现
一、先天性直肠肛门畸形
(七)临床表现
• 影像学检查 倒立位/头低脚高俯卧侧位片 B超(心脏、泌尿生殖系统) MRI(脑、脊髓、括约肌) 造影(瘘管、生殖道、泌尿系统)
影像学检查
一、先天性直肠肛门畸形
(八)治疗
• 男、女性会阴瘘:肛门后切成形术,小规模PSARP手术 • 女性舟状窝瘘:扩张瘘口+回流灌肠→延期PSARP手术 • 男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘:暂时性结肠造口 • 女性泄殖腔畸形、无瘘:暂时性结肠造口
阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如)1/3合并
一、先天性直肠肛门畸形
(六)伴发畸形
• 脊柱、骶骨和椎体畸形 骶尾指数(Sacral Ratio) 骶尾指数是预测ARM术后控便功能重要的指标
一、先天性直肠肛门畸形
(七)临床表现
• 会阴肛窝处无肛门开口 • 瘘管存在的临床表现:会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等 • 臀部外观:臀肌发育情况 • 腹部症状和体征 • 是否存在伴发畸形