高凝性疾病
2%-7%的青年卒中是有高凝性疾病引起的. 反复深静脉血栓,反复栓塞,有血栓病家族史, 罕见部位的动静脉血栓或在儿童,青少年或青 年时期出现血栓的病人,要考虑有高凝性疾病
高凝状态
(1)原发性高凝状态 抗凝血酶Ⅲ缺乏 蛋白C缺乏 蛋白S缺乏 活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突变 纤维蛋白原病 纤溶系统疾病 抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂 (2)选择性继发性高凝状态 恶性肿瘤 怀孕(尤其产褥期) 口服避孕药 卵巢过度刺激综合征 其他激素治疗(如合成类固醇,促红细胞生成素)
(3)如果病因未明且怀疑血液学高凝状态 抗凝血酶Ⅲ功能测定 蛋白c免疫和功能测定 蛋白s免疫和功能测定 aPTT测定APC的抗凝反应 PCR测定因子Vleiden突变 纤维蛋白原免疫和功能测定 凝血酶原时间 组织纤溶酶原激活抗原 纤溶酶原激活抑制抗原和活性 纤溶酶原水平
因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅷ测定及von Willebrand因子抗原 ELISA测定抗心磷脂抗体(IgG,IgM,IgA) 纤维蛋白单体 纤维降解产物和二聚体 凝血酶原片段F1.2 凝血酶原基因突变 人血小板抗原1b 蔗糖溶血试验 血浆高胱氨酸 肝素相关的血小板抗体(如肝素诱导血小板减少症) 活检组织的胱硫醚β-合成酶测量 镰状细胞试验和血红蛋白电泳
肾病综合征 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 糖尿病 高脂血症 充血性心力衰竭 链状细胞贫血 血栓性血小板减少性紫癜 化疗药物(如L-天冬胺酶,丝裂霉素,辅助性乳癌治 疗)
注解:①抗磷脂抗体可能是一种连带因素,其病 理生理作用目前尚有争议,但明显存在前列环素 形成及蛋白C活化的抑制,另外,这些抗体可能影 响到血小板,限制内皮细胞舒血管因子的产生, 抑制前列激肽释放酶介导的内源性纤维蛋白溶 解通路. ②纤维蛋白原与吸烟,高血压,糖尿病,肥胖,红细 胞压积等其他危险因素密切相关,另外,急性淋 巴细胞性白血病化疗后可出现一过性纤维蛋白 症