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急性白血病概念、分类、病因、临床表现、治疗护理等护理查房概念急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。
分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分型：1.l型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径W12 ）胞浆较少1.2型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12RnI）1.3型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性急性髓系白血病（急非淋）MO急性髓细胞白血病微分化型Ml急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病病因病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20%临床表现1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。
半数病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。
感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。
病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。
3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。
4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。
四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。
③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。
④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。
⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。
急性白血病MICM分型：白血病MICM分型，是指形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）、分子特征（molecular）分型形态学分型（FAB）分型1.急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）或急性髓系白血病（AML）：Ｍ１型：急性原粒细胞性白血病未分化型，骨髓中原粒细胞≥90％，POX染色阳性率＞3％。
Ｍ２型：急性原粒细胞性白血病部分分化型，以原幼粒细胞为主，早幼粒细胞＞3％，中、晚幼及成熟粒细胞＞10％为Ｍ２a型。
Ｍ３型：急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病，以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主，＞30％。
其又分为粗颗粒型（Ｍ３a）和细颗粒型（Ｍ３b）。
Ｍ4型：急性粒－单核细胞性白病，粒系及单核细胞均增生。
Ｍ５型：急性单核细胞性白血病，Ｍ5a为原单核细胞型，原单核＞80％；Ｍ5b为部分分化型，以幼单核细胞为主，原单核＜80％。
Ｍ6型：急性红白血病，原幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞＞30％。
Ｍ7型：急性巨核细胞性白血病，原巨核细胞＞30％，并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa检查等证实。
Ｍ0型：近年确定，为髓系最早阶段的白血病，形态学上极少髓系分化，不能鉴别，必须用免疫标志物确定。
2.急性淋巴细胞性白血病(ALL)：L1：以小原淋巴细胞为主，大小较一致。
L2：以大原淋巴细胞为主，大小不一致。
L3：以大原淋巴细胞为主，胞质内含大量空泡。
3.急性白血病的主要化学染色特点：免疫学分型－基本免疫表型1.急性非淋巴细胞白血病（ANLL）FAB分型与免疫标志：2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志：3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志：4. 混合细胞性白血病：有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型，即混合细胞性白血病。
此型白血病用形态方法极难诊断，必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。
急性非淋巴细胞白血病的临床检验【关键词】急性白血病；类型；检验急性白血病的诊断是以形态学诊断为基础，结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验的MICM综合性诊断。
目前仍以FAB分类标准对急性白血病进行诊断与分型，急性非淋巴细胞白血病分8型[1-12]。
1急性髓细胞白血病微分化型（MO）1.1血象白细胞数可低可高，血小板减少或正常，伴正细胞正色素性贫血。
1.2骨髓象骨髓有核细胞增生活跃，原始细胞>30％，可达90％以上，无嗜天青颗粒及Auer 小体，核仁明显，易误诊为急性淋巴细胞白血病（ALL）的L1或L2型，红系、巨核系有不同程度的增生减低。
1.3细胞化学染色光镜下髓过氧化物酶（MP0）及苏丹黑B阳性细胞<3％，电镜下过氧化物酶阳性。
1.4免疫学标志检测一般HLA-DR和CD34阳性。
CDl3，CD33，CDl4，CDl5，CDllb中至少有一种阳性，不表达淋巴T和B系特异性抗原，血小板抗原阴性。
2急性粒细胞白血病未成熟型（M1）2.1血象血红蛋白和红细胞下降明显，大部分患者血红蛋白<60g／L，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高，血片中以原始粒细胞为主，可占30％～60％，有时高连90％以上，可见畸形原始粒细胞，血小板中度到重度减少。
2.2骨髓象骨髓增生极度活跃成明显活跃，骨髓中I型+II型原始粒细胞>90％（非红系），可见小原粒细胞，须与淋巴细胞鉴别。
2.3细胞化学染色骨髓过氧化物酶染色至少有3％细胞阳性。
2.4免疫学标志检测细胞表面分化抗原往往显示HLA—DR，MPO，CD34，CD33，CDl5及CDl3阳性。
CD33阳性者治疗完全缓解率高，CDl3阳性和CD33阴性者治疗完全缓解率低。
3.急性粒细胞白血病部分分化型（M2）国内将M2型分为M2a和M2b两种亚型。
3.1M2a型3.1.1血象：贫血显著，白细胞的改变与M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主，血小板中度到重度减少。
急性非淋巴细胞白血病病例概述急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。
病例原因【分型】1．形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ANLL分为七型，诊断标准如下：（1）急性粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（I+Ⅱ型）≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
（2）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）分两个亚型，①M2a:骨髓中原粒细胞（I+Ⅱ型）＞30～＜90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％；②M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。
（3）急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30％（非红系细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。
可分两个亚型，①粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合；②细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
（4）急性粒-单核细胞白血病（M4）依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列四种亚型：①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20％（非红系细胞）；②M4b:原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20％（非红系细胞）；③M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30％；④M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占5～30%。
（5）急性单核细胞白血病（M5）分两个亚型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（I+Ⅱ型）（非红系细胞）≥80％；②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚细胞＞30％（非红系细胞）；原单核细胞（I+Ⅱ型）＜80％。
（6）红白血病（M6）骨髓中红细胞系＞50％，且常有形态学异常的原始粒细胞（I+Ⅱ型），（或原始十幼单核细胞）＞30％；血片中原粒（I+Ⅱ型）（或原单）细胞＞5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞（或原始十幼单核细胞）＞20％。
（7）巨核细胞白血病（M7）外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％。
原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往"干抽"，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。
2．免疫学分型ANLL的分型主要依靠形态学（包括细胞化学）来区分。
免疫学分型的研究进展较ALL慢，主要用于ANLL与ALL的区别。
在髓系细胞的分化过程中，CD34出现于粒系-单核系祖细胞（granulocyte-macrophage progenitor cell，CFU-GM），分化至原始粒细胞阶段消失。
CD33、CD13见于髓系分化的全过程。
HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。
幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b，粒系表达CD15，单核细胞表达CD14。
红系祖细胞（BFU-E、CFU-E）表达血型糖蛋白A。
巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ib。
ANLL的免疫标志见表33-11。
一般来说，ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关，但少数类型有一定相关，如M4／M5表达CD14，M3缺乏HLA- DR抗原。
3．MIC分型1986年9月，第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。
首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。
临床表现临床表现与ALL相似。
但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。
M3型常合并严重的出血和DIC。
牙龈肿胀多见于M5型。
皮肤浸润较ALL多见，常见于M5型，且多发生于一岁以内的婴儿。
绿色瘤多见于M1、M2型。
约10％～20％的病人在初诊时即出现中枢神经系统白血病，以M4、M5型多见，尤以小于1岁的M5型多见。
贫血多为正细胞正色素性，多有血小板减少。
约20％的患儿白细胞总数＞100×109/L，以＜1岁的患儿多见。
全血减少多见于M，型或由骨髓增生异常综合征（MDS）转变的白血病。
周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外，幼稚粒细胞中可见到Auer小体，还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。
成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。
由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多，血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。
M6型中血红蛋白F（HbF）和H（HbH）多增高。
末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）多为阴性。
诊断和诊别除临床表现和周围血象外，诊断主要根据骨髓检查。
ANLL需与类风湿性关节炎、再生障碍性贫血以及肿瘤骨转移鉴别。
出现细胞巨幼样改变者需与VitB12或叶酸缺乏鉴别。
M1型的细胞形态与ALL的T细胞型有时很难区别，但免疫分型有助于鉴别。
治疗1．化疗化疗原则与ALL相仿，分为①诱导缓解治疗；②巩固治疗；③维持治疗；④庇护所预防。
尽管ANLL的化疗有很大改进，但治疗效果远不如ALL。
目前治疗方案不统一，差异较大。
一般认为疗效较好的方案是蒽环类与Ara-C的联合应用。
其他常用的药物有三尖杉酯碱、6-TG阿霉素（Adr）、阿克拉霉素（ACR）、去甲氧基柔红霉素（IDA）、米托蒽醌（NVT）、表鬼臼类（VP16，VM26）、氨苯吖啶（AMSA）等。
（1）诱导缓解治疗常用的方案有：①DA方案：DNR40mg／（m2·d），静脉注射，第1～3天；Ara-C100～200mg／（m2·d），静脉注射或肌肉注射，12小时一次，第1～7天。
②HA方案：H（高三尖酯碱）4～6mg／（m2·d），静脉注射，第1～7天；Ara-C用法同DA 方案。
③DAT（或HAT）方案：6-TG75mg／（m2·d），口服，第1～7天；其余同DA（或HA）方案。
④DAE方案：DNR20mg／（m2·d），静脉注射，第1～4天及15～18天；Ara-C150mg ／（m2·d），肌肉注射，12小时一次，第1～4天及15～18天；VP16100～150mg/（m2·d），静脉注射，第1～4及15～18天。
⑤HOAP方案：高三尖杉酯碱4～6mg／（m2·d），静脉注射，第1～7天；VCR2mg／m2，静脉注射，第1天；Ara-C100mg／（m2·d），肌肉注射，12小时一次，第1～5天；强的松40mg／（m2·d），口服，每日2次，第1～7天。
一般首选DA方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解。
M4，M5可首选DAE方案。
化疗第10～14天骨髓穿刺。
如原始加早幼细胞≥20％，骨髓增生活跃，即可开始第二个疗程。
两个疗程间隔2～3周。
若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥20％，则应更换其它方案。
M3的诱导分化治疗诱导分化治疗是指应用能够促进白血病细胞分化成熟或能够调节白血病细胞表型以增强其对药物敏感性的诱导分化剂。
目前应用最有效的是用全反式维甲酸（RA）治疗急性早幼粒细胞白血病（M3型），RA已成为M3型白血病诱导缓解的首选药物。
用法为45～80mg／m2/d，口服，直至缓解。
CR率可达到80％左右。
缓解后必须加用联合化疗进一步强化治疗，或RA与化疗交替应用直至停药，否则容易复发。
（2）巩固治疗目前认为早期强化，采用更大剂量，应用患者以前未用过的新药是缓解后治疗的关键。
主要方法是大剂量Ara-C（HD-Ara-C2g／m2/d，静脉注射）联合蒽环类、胺苯吖啶、米托蒽醌、表鬼臼素等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即半年）。
（3）维持治疗选用COAP、HA、DA、TA中的三个方案，定期序贯治疗。
第一年每2个月一个疗程，第二年每3个月一个疗程。
至2～21/2年停药。
或用巩固治疗方案维持1～2年。
（4）庇护所预防方法见ALL。
（5）难治与复发病例的治疗尽管AN-LL的化疗方案近年来有较大进展，但复发率仍很高，长期无病生存率仅35％左右，多数病人最终死于耐药白血病。
耐药白血病产生的原因可能为：①原发耐药，即原来存在于体内的耐药细胞亚群因敏感细胞被选择性杀伤而涌现；②继发耐药，即由于药物治疗诱导细胞特性改变，导致耐药性的产生。
目前多数学者认为，白血病复发主要是由原发性耐药的白血病细胞亚群所引起。
治疗方案较多，但治疗原则是：①应用与常用药物作用机制不同的新抗白血病药物。
如米托蒽醌、5-氮杂胞苷、去甲氧柔红霉素等；②加大剂量；③应用无交叉耐药的现有药物的新组合方案。
对于停药复发者仍可采用原治疗方案。
2．骨髓移植ANLL复发率高，因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解（CR1）后进行骨髓移植。
此时进行BMT治愈率高，复发率较低；由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少，BMT以异基因骨髓移植（allogeneic BMT，allo-BMT）效果最好。
CR1进行allo-BMT，其5年无病生存率可达50％左右，第二次缓解（CR2）后进行BMT，5年无病生存率亦可达30％左右。
但allo-BMT受HLA配型的限制，难以寻找合适的供髓者。
尤其在我国难以广泛开展。
自体骨髓移植（autologous BMT，auto-BMT）用于没有合适HLA 配型供髓者的患儿，采集缓解期患儿的骨髓，进行体外净化处理，低温保存，再对患儿进行预处理，尽可能杀伤体内的MRLC，然后将采集的骨髓输注给患儿本人。
auto-BMT的复发率较高。
详见骨髓移植章。
饮食血液病病人由于造血系统及血液异常，往往有贫血、出血、容易感染等临床表现。
除去看医生、接受药物治疗外，饮食上的调理也是十分重要的。
血液病病病人血液中的白细胞数目往往较少或贫血。
如粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等病人，由于抵抗力低，容易患感冒、支气管炎、肺炎等，故应选择高蛋白、高热量、高维生素及低脂饮食，如鱼、鸡、瘦肉、蛋、牛奶等食物。
多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜，既可补充维生素，又可保持大便通畅，避免用力排便时出现肛裂、心肌梗死及消化道出血等并发症。
再生障碍性贫血、白血病及血小板减少性紫癜等患者因血小板减少，血管脆性增加，机体凝血机能出现障碍，故进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易合并齿龈出血、便血甚至消化道出血。
所以，这些病人应吃容易嚼烂的食物，不应进食生冷的东西；避免饮酒；可选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条馄饨等食物，进食时宜细嚼慢咽。
若有消化道出血的迹迹象时，应暂时禁食，即去医院就诊。
一般出血停止24小时后方能进食流质如米汤、牛奶等。
血液病病人要特别注意食品卫生。
在炎热的夏天，不宜吃隔夜的饭菜，因天气热，细菌易繁殖，会引起食物中毒，出现腹泻、腹痛，使虚弱的身体更加虚弱不堪。
