急性淋巴细胞白血病的诊断治疗

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。

最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。

基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。

一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。

最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。

同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。

细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。

NCCN急性淋巴细胞白血病指南2024第1版NCCN快速指南TM
关于急性淋巴细胞白血病
简介
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种全身性的癌症，诱发大量的淋巴
细胞增生。

它可以分为初始发病阶段、持续发病阶段和复发阶段。

临床诊断
根据细致的病理检查，ALL的诊断分为容易诊断性ALL（EED-ALL）和
难以诊断性ALL（IHD-ALL）。

EED-ALL是在血液和骨髓检查后直接诊断的。

如果找不到诊断性指标，则需要进行基因测序，特性细胞学检查和其他检
查才能正确诊断。

治疗
在EED-ALL的治疗中，常规治疗方法包括抗癌药物，如阿尼法星（A-nifene）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、异恶唑（vincristine）和
解磷酰胺（dexamethasone）；还需要施行放射治疗和化疗。

IHD-ALL的
治疗也是大同小异，但是需要根据情况采用不同的治疗方式，可以强调集
中给予多种抗癌药物，不是采用单一药物治疗。

术前筛查
在ALL的治疗中，术前筛查非常重要。

通常需要对全血进行血容量分析，同时也需要细胞学检查，查看血细胞出现怪病现象同时，还要检查颈
部淋巴结、肝脏和脾脏大小及结构是否正常。

病状管理
在病状管理中，首先要控制癌症本身产生的症状；同时也要控制抗癌治疗药物产生的毒副反应。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识——诊断和预后分组解读（全文）急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种生物学特征和临床异质性很大的疾病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

20世纪70年代之前，细胞形态学、细胞化学是唯一的诊断工具，此后逐渐发展为细胞形态学、细胞化学、细胞遗传学(常规细胞遗传学)、免疫表型[多参数流式细胞术(MFC)]、分子细胞遗传学[荧光原位杂交(FISH)，比较基因组杂交技术]、分子生物学(大多数以PCR为基础的技术和测序)等相结合的综合诊断模式。

可见ALL的诊断分类是一个逐步完善、多步骤的过程，ALL 的现代检查、诊断方法应包括精确的免疫学、细胞遗传学和分子生物学。

这些方法的结合有助于精确的诊断、确定预后相关因素、微小残留白血病的检测标记，设计针对性的治疗策略。

一、ALL诊断方法的演进ALL诊断分型主要有FAB (French-American-British)和WHO(World Health Organization)两种标准。

FAB标准主要以细胞形态学为基础，要求骨髓中原始淋巴细胞比例超过30%。

FAB协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片及骨髓涂片，根据细胞大小、核质比例、核仁大小及数量、细胞浆嗜碱程度等，辅以细胞化学染色对ALL各亚型细胞特征进行描述。

但是单纯的形态学诊断存在很大的局限性，准确性有限。

ALL患者的免疫表型分析不仅可以确定受累的系列(B或T细胞系)，还可以进一步分析临床重要的亚型，是ALL分型最为重要的检查之一。

目前临床上常用的ALL免疫学分型方法主要参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)的标准。

1994年在法国召开的EGIL会议上，提出ALL的四型21类法，即先按T、B淋巴细胞系和髓系抗原积分系统确定不同抗原积分，再按积分和抗原表达及分化程度把ALL分为四大类型(裸型、纯型、变异型、多表型)21个亚型。

1995年发表了简化后的EGIL分型、1998年又进行了修改(即本共识中推荐的免疫学分型)。

急性淋巴细胞白血病诊疗常规一、急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及分型(一) ALL基本诊断依据1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。

2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。

3、骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。

骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。

除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。

(二) ALL的M IC分型除了临床及细胞形态学(M)诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(I)及细胞遗传学C)检查,即M I C分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M ) 检测, 即M ICM分型。

1、细胞形态学分型:淋巴细胞型按FAB分型标准分为L1、2 和L3 型,但L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。

2、免疫分型:分为T、B型二大系列: (1) T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL) :具有阳性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及TdT等。

(2) B系急性淋巴细胞白血病(B系ALL) :根据其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为3个亚型: ①早期前B型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、CD19和(或) CyCD22、CD10及HLA2DR 阳性, Sm Ig、CyIg阴性; ②前B型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL) , CyIg阳性, Sm Ig阴性,其他B系标志CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA2DR常为阳性; ③成熟B型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig阳性, 其他B 系标志CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20以及HLA2DR 常为阳性。

急性淋巴细胞白血病的治疗方案与预后评估急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是一种常见的儿童和成人恶性血液病。

治疗急性淋巴细胞白血病的方案通常包括化疗、放疗和干细胞移植等治疗手段，同时还需要对患者的预后进行评估。

本文将就急性淋巴细胞白血病的治疗方案和预后评估进行探讨。

一、急性淋巴细胞白血病的治疗方案急性淋巴细胞白血病的治疗方案根据患者的年龄、疾病的分期和临床特点而定。

通常包括以下几个方面的治疗：1. 化疗：化疗是急性淋巴细胞白血病治疗的主要手段。

化疗方案通常采用多种抗白血病药物的联合应用，如VXLD（Vincristine、Dexamethasone、L-Asparaginase、Daunorubicin）方案和Hyper CVAD （Cyclophosphamide、Vincristine、Doxorubicin、Dexamethasone）方案等。

化疗旨在通过干扰白血病细胞的增殖和分化，达到治疗和缓解疾病的目的。

2. 放疗：对于有中枢神经系统累及的患者，放疗是必要的治疗手段。

通过放疗可以减轻或消除白血病细胞在脑脊髓液中的存在，预防中枢神经系统的复发。

3. 干细胞移植：对于高危患者或治疗失败的患者，干细胞移植是一种有效的治疗选择。

干细胞移植可以重建患者的造血系统，提供正常的造血功能，促进患者康复。

二、急性淋巴细胞白血病的预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要通过以下几个指标进行：1. 分子生物学指标：通过检测白血病细胞中的基因和染色体异常，可以评估疾病的风险程度和预后情况。

常用的分子生物学指标包括BCR-ABL融合基因、TEL-AML1融合基因等。

2. 基线血象指标：基线血象指标是对急性淋巴细胞白血病预后进行初步评估的重要指标。

包括白细胞计数、血小板计数、红细胞计数等。

3. 骨髓象检查结果：骨髓象检查可以直接评估患者的病情和预后。

根据骨髓象检查结果可以确定患者的完全缓解情况以及疾病的程度。

淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病的区别与诊断方法淋巴瘤（Lymphoma）和急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）都是一类涉及淋巴细胞的恶性肿瘤，但它们在发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略上存在着一定的差异。

本文将重点讨论淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病的区别以及常用的诊断方法。

一、淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病的区别淋巴瘤是一种由淋巴细胞恶性增殖而引起的肿瘤，主要分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）两大类。

而急性淋巴细胞白血病是一种血液系统恶性肿瘤，主要累及骨髓和外周血液，其特点是恶性淋巴细胞异常增殖和紊乱。

淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病在以下几个方面存在区别：1. 发病部位不同：淋巴瘤在身体的淋巴组织中发生，如淋巴结、脾脏、扁桃体等，而急性淋巴细胞白血病主要累及骨髓和外周血液。

2. 临床表现不同：淋巴瘤的临床表现主要体现为局部淋巴结肿大、全身淋巴结肿大、疲倦、发热、盗汗等；而急性淋巴细胞白血病的临床表现与淋巴瘤相似，但通常还伴有进行性贫血、出血倾向等。

3. 细胞学特征不同：淋巴瘤的恶性细胞通常是单克隆的，即来源于体内的某一透明细胞克隆，而急性淋巴细胞白血病的恶性细胞是多克隆的，即来源于多个骨髓克隆，这是两者的重要区别之一。

4. 分期方式不同：淋巴瘤的分期采用Ann Arbor分期系统，根据淋巴结受累情况，将其分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期；而急性淋巴细胞白血病则根据其血液病变类型和白血病细胞数量的百分比进行分类。

二、淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病的诊断方法1. 体格检查：通过对淋巴结、脾脏、肝脏等进行详细的体格检查，发现淋巴结肿大、脏器增大等异常表现。

2. 血液检测：包括常规血液检查、外周血涂片检查、骨髓穿刺检查等。

常规血液检查可以发现贫血、白细胞增高或降低、血小板减少等指标异常。

急性淋巴细胞白血病治疗方案
一、概述
说到白血病，相信大家所有人都是很吃惊的，因为在大家的心里都感觉此病就是癌症，是治不好的。

也确实白血病放松以后，也真的是给患者和患者的家庭带来严重的伤害，白血病是一种非常典型的血液疾病，治疗难度很大，很多人都认为它是一种不治之症。

白血病分为很多种类型，其中急性淋巴细胞白血病就是很常见的，下面就为大家介绍一下急性淋巴细胞白血病的治疗方案。

二、步骤/方法：
1、急性淋巴细胞白血病首先是需要做化疗，这种治疗方法在白血病的治疗中是比较常见的，一般是采用化疗药物注射到患者体内，杀死恶性细胞，这样可以延长患者的生命。

这种治疗方法可以很好的控制患者的病情，减少癌细胞的扩散。

2、急性淋巴细胞白血病的第二种治疗方法就是药物疗法。

大家也都知道，中医博大精深，也有一些治疗白血病的药物，不过因为中药通常发挥疗效要慢，针对急性淋巴细胞白血病的治疗，应该在后期的巩固治疗中使用，中药也是患者进行巩固治疗的最先选择。

3、急性淋巴细胞白血病最后一种治疗方法就是做骨髓移植。

目前骨髓移植是治疗淋巴细胞白血病最好的方法，不过这种治疗方法有很大局限性，只能在患者病情稳定的情况下进行，而且要想找到跟患者相匹配的骨髓也很困难，治疗费用特别的昂贵，还有骨髓移植后的排异反应，也是在做手术时候应该考虑的。

三、注意事项：
急性淋巴细胞白血病患者在治疗时一定要满怀信心，应该积极配合医生的治疗，另外患者在日常生活中还应该适当的进行一下锻炼，最好做些舒缓的运动，不要太剧烈，这样也是有利于治疗的。