儿童心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌功能减退性疾病，其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断：早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常，如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段，可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则：治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗：药物治疗是DCM的主要治疗手段，包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，能够改善心肌收缩力和心排血量，降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等，能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗：非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷，戒烟可改善心脏功能，控制体重可减少心脏负荷，适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗：对于严重病情或药物治疗无效的患者，可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段，适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉，改善心肌供血。

6. 新进展：近年来，DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用，为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复，基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌病，其特点是心室扩张、收缩功能下降和心脏重塑。

近年来，随着医学科技的不断发展，对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了显著的进步。

本文将从诊断、治疗和研究方面对扩张型心肌病的进展进行介绍。

一、诊断进展1. 临床表现：扩张型心肌病患者常常表现为心力衰竭症状，如气促、乏力、水肿等。

随着对心肌病的认识不断深入，对于这些典型的临床表现能够更快速地引起医生的注意，从而加速诊断和治疗的过程。

2. 分子遗传学：近年来，分子遗传学的研究为扩张型心肌病的诊断提供了重要依据。

通过对患者的基因检测，可以明确疾病的遗传性，为家族中其他成员的风险评估提供了依据，也为未来因果治疗的研究提供了指导。

3. 影像学检查：心脏超声、核磁共振等影像学检查在扩张型心肌病的诊断中起着重要作用。

随着检查技术的不断改进，可以更加清晰地观察到心脏的结构和功能，为早期诊断和治疗提供了可靠的依据。

二、治疗进展1. 药物治疗：对于扩张型心肌病的药物治疗取得了显著的进展。

利用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等药物能够延缓病情进展，提高患者的生存率。

部分新型药物如ARNI （angiotensin receptor neprilysin inhibitor）的应用也为患者带来了新的希望。

2. 设备治疗：心脏起搏器和除颤器等设备治疗在扩张型心肌病的治疗中也发挥着重要作用。

通过这些设备的植入，能够改善心脏的电生理状态，预防心律失常，提高患者的生活质量。

3. 心脏移植：对于晚期扩张型心肌病患者，心脏移植仍然是最有效的治疗手段之一。

而随着器官捐献的不断增加和手术技术的不断进步，心脏移植的成功率也在持续提高。

三、研究进展1. 分子机制研究：扩张型心肌病的病因至今尚不明确，但是近年来的研究发现，一些基因变异和蛋白质异常可能与疾病的发生和发展密切相关。

对于扩张型心肌病的分子机制研究成为研究的热点之一。

2. 干细胞治疗：干细胞治疗被认为是一种潜在的治疗方式，对于心肌再生和修复有着巨大的潜力。

《儿科常见疾病分级诊疗指南》（试行版）儿科疾病分级诊疗，基层医生能够以及应该承担哪些工作？安徽省出台的《儿科常见疾病分级诊疗指南》（试行版），明确了基层医疗机构所承担的儿科疾病工作内容。

新生儿疾病新生儿病情变化快，危、急、重症多，接诊医院需设有新生儿病房、拥有新生儿专业技术人员及相应的专科设备等条件。

因此，原则上新生儿疾病应在具备一定条件的二级及以上医院诊治，以确保医疗安全。

早产儿胎龄≥35周和出生体重＞2500g，无高危因素，生命体征平稳的早产儿可在具备治疗条件的一级医院观察。

疑有并发症时需转二级及以上医院诊治。

新生儿黄疸生理性黄疸可在具有黄疸监测条件的一级医院观察。

病理性黄疸需转二级及以上医院诊治。

新生儿呼吸窘迫综合征发现疑似新生儿患儿，需及时转二级及以上医院治疗。

新生儿感染性肺炎发现有口吐泡沫、气促等疑似新生儿肺炎症状的患儿，应及时转上级医院治疗。

新生儿腹泻病诊断腹泻病的新生儿及时转上级医院治疗。

新生儿化脓性脑膜炎新生儿出现精神萎靡、嗜睡、持续发热或体温不升、吃奶减少等疑似化脓性脑膜炎症状，应及时转上级医院治疗。

新生儿窒息有围产期高危因素的产妇建议二级以上医院待产。

新生儿缺氧缺血性脑病有新生儿窒息史，临床上疑似诊断新生儿缺氧缺血性脑病的患儿立即转至二级及以上医院新生儿病房治疗。

新生儿颅内出血发现疑似颅内出血的新生儿立即转诊上级医院治疗（转诊中注意头部制动）。

新生儿破伤风疑似新生儿破伤风的患儿应转三级医院治疗。

先天性梅毒疑似先天性梅毒的新生儿应及时转上级医院诊治。

消化系统疾病腹泻病小儿诊断为急性腹泻病轻型或仅伴有轻度脱水及电解质紊乱者，可在一级医院就诊。

如病情无明显改善或有加重趋势则需转二级医院诊治。

急性胃炎小儿急性单纯性胃炎，无明显感染中毒症状，仅为低热，不伴有消化道出血、无脱水及电解质紊乱，尿量正常，进食基本正常。

可在一级医院就诊，如效果不佳，则应转二级医院就诊。

慢性胃炎一级医院对疑似慢性胃炎患儿可以进行初步治疗，效果不佳可转往二级医院治疗。

先天性长QT综合征的诊治进展特点和管理滕腾;黄美容【摘要】Congenital long QT syndrome(LQTS) is a latent lethal cardiac channelopathy disease,most commonly seen in children and puberty.At the onset of the disease,some patients present with de pointes ventricular tachycardia,syncope and sudden death as the first clinical symptoms,and most of them may have no obvious clinical symptoms.The diagnosis mainly includes family history,clinical features and electrocardiograph,while currently gene test is another essential methoed,obviously increasing the positive diagnosis rate.Management of patients with LQTS consists of life-style modification,β-blockers,left cardiac sympathetic denervation,and implantable cardiacdefibrillator.Currently,insights of researches into LQTS have become more and more precise and individualized.%先天性长QT综合征(LQTS)是一种潜在的致命性的心脏离子通道病,儿童以及青春期发病多见.发病时心电图表现为尖端扭转性室性心动过速,晕厥、猝死为部分患者的首发临床症状,大部分人可无明显临床症状.LQTS的诊断主要从家族史、临床表现、心电图三个方面进行评分诊断,目前基因检查也成为必不可少的诊断手段,明显提高了阳性诊断率.对于LQTS的管理包括生活方式调整,β受体阻滞剂应用,左心交感神经切断术和可置入式心脏除颤仪.深入研究LQTS的基因以及临床特点将对LQTS的治疗越来越个体化和精准化.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)024【总页数】7页(P4936-4941,4947)【关键词】长QT综合征;β受体阻滞剂;左颈交感神经切断术;置入式自动除颤仪【作者】滕腾;黄美容【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科,上海200125;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科,上海200125【正文语种】中文【中图分类】R725.4长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是一种遗传性心脏离子通道病，临床表现为心悸、晕厥甚至猝死，心脏结构正常，心电图上可见QT间期延长、T波变化、尖端扭转型室性心动过速或心室纤颤，分为先天性和获得性两种。

心肌病分类的进展
陈灏珠
【期刊名称】《岭南心血管病杂志》
【年(卷),期】2009(015)006
【摘要】@@ 心肌病是一组由于基冈缺陷、心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉层直接受累的疾病,其临床表现主要为心脏增大、心律失常.最终发生心力衰竭. 本病早在19世纪后叶即被医学家提到,20世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一词.20世纪中叶以来,凡由瓣膜病、先天性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环高血压所引起的心脏增大,都不予以诊断为心肌病.20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因的是否明确分为:①原发性或原因不明心肌病和②继发性或特异性心肌病两类.前者病凶不明,所包括的病种较少,但患病率不低;后者病因明确,所包括的病种繁多,但患病率不高.同时又根据患者心脏结构和功能变化分为:扩张型、肥厚型、限制型和未定型等4型.
【总页数】3页(P415-417)
【作者】陈灏珠
【作者单位】复旦大学附属中山医院上海市心血管病研究所上海 200032
【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.MOGE(S)分类——心肌病表型-基因型对应分类方法介绍 [J], 刘雯
2.心肌病的分类及进展回顾 [J], 林曼欣;吴林;盛琴慧
3.心肌病分子水平的定义和分类——2006年美国心脏病学会心肌病定义和分类专家建议 [J], 杜忠东
4.心肌病的诊治进展：心肌病分类 [J], 马文珠
5.肥厚型心肌病与扩张型心肌病分子机制研究进展 [J], 李庆;沈江晁
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小儿心肌炎的诊治进展2024（全文）摘要心肌炎是一种由多种因素引起的心肌炎性疾病，最常见的病原体为肠道病毒，其次是呼吸道病毒(尤其是新型冠状病毒)以及支原体、立克次体、弓形体等。

心肌炎时由于心肌易感性增强，心律失常的发生概率相对较高，其类型可能对疾病的进展及预后有着提示作用。

通过心电图、动态心电图来观察心脏电生理改变，超声心动图、心脏核磁共振发现心肌内部结构和左室收缩功能的特异改变以协助诊断。

对于心肌炎的治疗，除了一般治疗外，可根据病情应用静脉用丙种球蛋白、糖皮质激素以及某些细胞因子的受体拮抗剂等。

心肌炎的预后与心肌炎的类型、进展速度、心肌损伤的程度、心脏电生理的改变情况及心脏结构的改变有关。

心肌炎是一种由多种因素引起的心肌炎性疾病，其病因多样，临床症状不典型，需要依靠实验室及影像检查来辅助诊断。

随着技术的发展及研究的深入，检查项目以及治疗手段都有了长足的发展。

本文对目前儿童心肌炎的诊治进展进行综述。

1 病原学和病理改变心肌炎是一种由多种因素引起的心肌炎性疾病，是导致心力衰竭、心律失常、扩张性心肌病以及猝死的常见原因[1,2]。

发病率约为(0.26~3)/100000，是相对常见的心血管系统疾病之一[3]。

心肌炎的临床表现多种多样，轻重不一[1]。

其病理特征为心肌细胞的水肿、变性、坏死及大量炎性细胞浸润[4,5]。

心肌炎的病因多样，包括病原微生物感染(病毒、细菌、真菌、原虫、螺旋体、立克次体、寄生虫等)、机体免疫反应的诱导以及某些物质的毒性作用(药物、重金属)等，其中最常见的是病毒感染。

通过对心肌组织的聚合酶链式反应分析发现，常见病毒已随着时间的推移从肠道病毒(柯萨奇B组为主)、腺病毒逐渐转变为细小病毒、人类疱疹病毒6型等[1,5]。

多数病毒感染的损伤机制为病毒感染机体后所诱导的免疫反应以及病毒的直接侵袭作用。

部分病毒有着独特的作用机制，如细小病毒B19，通过攻击冠状动脉和小血管的内皮细胞，导致血流动力学改变，从而使心肌损伤[6]。

儿童室上性心动过速的治疗进展
曾锐(综述);易岂建(审校)
【期刊名称】《儿科药学杂志》
【年(卷),期】2022(28)4
【摘要】室上性心动过速(supraventricular tachycardia,SVT)是一种快速性心律失常,多发生于无器质性心脏疾病人群,但也可继发于先天性心脏病及心肌病等基础疾病患者^([1]),为儿童最常见心律失常,发病率约为1.03‰~4.00‰^([2])。

新生儿SVT临床表现不容易发现,年长儿发作时则可出现心悸、胸痛、呼吸增快、恶心及头晕等表现,反复发作或发作持续时间长以后可引起心动过速性心肌病及心力衰竭等风险,如不及时诊治可能危及患儿生命,因此,应尽早识别以终止发作,减少不良心血管事件发生风险。

【总页数】5页(P58-62)
【作者】曾锐(综述);易岂建(审校)
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院
【正文语种】中文
【中图分类】R725.4
【相关文献】
1.儿童阵发性室上性心动过速67例临床及治疗分析
2.儿童阵发性室上性心动过速临床特点及治疗分析
3.儿童阵发性室上性心动过速33例临床治疗分析
4.儿童阵发
性室上性心动过速治疗进展5.胺碘酮结合稳心颗粒治疗儿童室上性心动过速的临床分析
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