儿童肥厚型心肌病的诊断标准

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有效鉴别是否患有肥厚型心肌病的方法
怎么有效鉴别是否患有肥厚型心肌病
一、鉴别
本病须作以下鉴别诊断。

1、心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆，但为全收缩期，心尖区多无杂音，鉴别点：①应用药物杂音激发试验，HCM可使杂音增强或变弱，室间隔缺损则杂音无变化;②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。

2、主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。

②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而左心室与主动脉之间有收缩期压差。

3、风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。

4、冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。

①冠心病发病年龄多数在中年以上;②胸骨左缘杂音只有在心肌梗死所致室间隔穿孔、乳头肌断裂时才出现，多伴血脂增高，特别发生于中年后，虽然根据本病特征性体征及HCM典型的超声图像可以诊断，但HCM患者约有10%～15%同时伴有冠状动脉粥样硬化，故有时必须做冠脉造影才能明确诊断。

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肥心诊断标准
肥厚型心肌病的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 心电图：表现为胸前导联T波巨大，倒置，但缺乏特异性。

2. 心脏彩超：显示左心房或左心室心肌增厚，室壁厚度增加。

心脏彩超可观察到室间隔的非对称性肥厚，舒张期的室间隔厚度和左室后壁的厚度之比大于等于，间隔运动不佳，左室舒张功能下降，二尖瓣前叶在收缩期前移等特征性改变。

3. 病理活检：心肌活检提示心肌细胞肥大、排列紊乱、纤维化等，免疫荧光可发现心肌细胞内儿茶酚胺含量较高。

4. 家族史：肥厚型心肌病与遗传基因有关，如有家族史，更有助于诊断。

此外，需要排除其他可能导致心肌肥厚的疾病，如高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。

以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医并遵医嘱进行相关检查和治疗。

小儿肥厚型心肌病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿肥厚型心肌病应该做哪些检查，常用的小儿肥厚型心肌病检查项目有哪些。

以及小儿肥厚型心肌病如何诊断鉴别，小儿肥厚型心肌病易混淆疾病等方面内容。

*小儿肥厚型心肌病常见检查：常见检查：心电图、动态心电图（Holter监测）、多普勒超声心动图、磁共振血管造影*一、检查1、一般血液检查主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖、血中肉碱、乳酸盐、丙酮酸、氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸、有机酸等成分及其含量。

2、X线检查示心脏正常或轻度增大，约1/4病人心脏大小正常，1/2病人心影稍增大，1/4心脏呈中度至重度增大，以左室为主，左房也可扩大。

大多数增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的结果。

可能会出现肺静脉淤血，但明显的肺水肿较少见。

3、核素检查肥厚型心肌病患者核素心室造影时，可见到左心室腔变小放射性浓度降低，围绕左心血池可见一圈放射性空白区，为肥厚心肌的壁影。

因本病多为不对称性室间隔增厚，故可见增厚的室间隔突出心腔，二尖瓣前移，流出道狭窄，放射性浓度减低。

肥厚型心肌病病人的左心室收缩功能呈高动力状态，且在收缩早期教变更为明显，左心室射血分数(LVEF)、左心室前1/3射血分数(1/3EF)及高峰充盈时间正常或增高，但病变心肌顺应性降低致使射血时间延长。

随着病情进展，少数病人可出现左心室收缩功能受损的表现，由高动力型转变为低动力型，出现左心室射血分数及峰充盈下降。

肥厚型心肌病病人均有舒张期充盈障碍，顺应性降低，表现为高峰充盈时间明显延长，峰充盈明显降低。

4、心电图检查可显示左室肥厚、ST段下降、T波倒置、左房肥大、异常Q波、QT间期延长。

少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形。

婴儿患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻。

动态心电图监测可见室性期前收缩，室性及室上性心动过速，窦性心动过缓及房室传导阻滞。

少数患儿心电图正常，但大多数患儿心电图明显异常：(1)左心室肥大。

肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心肌病，其特点是心肌肥厚、心室腔缩小以及心脏功能异常。

超声诊断是常用的临床检查手段之一，对于肥厚型心肌病的诊断具有重要意义。

下面我将详细介绍肥厚型心肌病的超声诊断标准。

一、心脏超声常规检查1. 心脏超声检查应包括M模式、二维超声和多普勒血流成像。

2. M模式可测量室间隔和左室后壁的厚度，以及左室舒张末期内径（LVIDd）。

3. 二维超声可观察左心室壁的形态和运动情况，包括室间隔和左室后壁的厚度，以及左室舒张末期内径（LVIDd）和收缩末期内径（LVIDs）。

4. 多普勒血流成像可评估二尖瓣和主动脉瓣的血流速度和流量，以及左室流出道的速度和梯度。

二、肥厚型心肌病的超声诊断标准1. 室间隔和（或）左室后壁厚度≥15mm，或相对于预期体表面积的Z值≥2。

2. 心尖部位的左室壁增厚较明显。

3. 心室腔直径正常或缩小，心室容量减少。

4. 室间隔和左室游离壁的非对称性增厚。

5. 室间隔和左室后壁的厚度不均匀分布。

6. 二尖瓣前进入道血流速度≥1.5m/s，或主动脉瓣口最大梯度≥30mmHg。

7. 舒张末期左室容积指数（LVEDVi）和收缩末期左室容积指数（LVESVi）减小，射血分数（EF）正常或增高。

8. 心室舒张早期E波峰值和舒张晚期A波峰值的比值（E/A）<1。

9. 心室舒张早期E波峰值与侧壁E’波峰值的比值（E/E’）>15。

10. 左室舒张末期容积指数（LAVi）增大。

三、注意事项1. 对于年轻患者，需要排除高血压、主动脉瓣狭窄、甲状腺功能亢进等引起的二尖瓣前进入道血流速度增快的可能性。

2. 超声检查时需结合患者的临床症状、家族史以及其他相关检查结果，进行综合判断。

以上即是肥厚型心肌病的超声诊断标准。

超声检查在肥厚型心肌病的诊断中具有重要的地位，但仍需结合临床症状、家族史以及其他辅助检查结果进行综合分析，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。

肥厚型心肌病诊断标准
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌病，其特征是心肌肥厚，可以导致心脏功能异常和心律失常。

正确的诊断对于患者的治疗和
管理至关重要。

因此，制定了一系列的诊断标准来帮助医生准确诊
断肥厚型心肌病。

首先，临床表现是诊断肥厚型心肌病的重要依据之一。

患者可
能会出现胸痛、心悸、乏力、晕厥等症状。

此外，家族史也是非常
重要的，因为肥厚型心肌病有明显的家族聚集性。

如果患者有家族
成员患有类似症状，那么应该高度怀疑肥厚型心肌病的可能性。

其次，体格检查也是诊断的重要手段之一。

医生可以通过听诊、触诊等方式来寻找心脏异常的体征，比如收缩期杂音、心尖搏动等。

此外，心电图和超声心动图也是诊断肥厚型心肌病的重要工具。

心
电图可以显示心脏的电活动情况，而超声心动图则可以清晰地观察
心脏结构和功能，包括心肌肥厚的程度、室间隔运动异常等。

另外，遗传学检查也可以帮助确认肥厚型心肌病的诊断。

通过
基因检测，可以发现患者是否携带与肥厚型心肌病相关的突变基因，从而进一步确认诊断。

最后，心脏核磁共振成像（MRI）也是诊断肥厚型心肌病的重要手段之一。

MRI可以清晰地显示心脏结构和功能，对于观察心肌肥厚的程度、室间隔和左室壁的运动情况等有很高的分辨率。

总的来说，诊断肥厚型心肌病需要综合运用临床表现、体格检查、心电图、超声心动图、遗传学检查和心脏MRI等多种手段，以确保诊断的准确性。

对于怀疑患有肥厚型心肌病的患者，应该及时就医，并在专业医生的指导下进行全面的检查和诊断，以便及时采取有效的治疗措施，保障患者的健康。

肥厚性心肌病诊断主要标准
肥厚性心肌病是一种心脏病，主要是由心脏肌肉变厚引起的，它的发病机制是心肌发生异常的增殖和分化，而不是由心肌细胞增加导致的内科疾病。

肥厚性心肌病可以分为冠状动脉病变型（HOCM）和非冠状动脉病变型（non-HOCM）。

一、临床特征: 临床特征也是诊断肥厚性心肌病的重要标准之一，主要有以下几种：
1.早期发病期病人仍然正常，但伴随有不服常的疲劳、心悸和呼吸困难；
2.中期发病期病人出现轻度心力衰竭的征象；
3.先兆性心力衰竭，伴随着冬季腹胀、胸闷、乏力等症状。

二、影像学检查：影像学检查，主要有心脏彩超、心脏电融合和心肌磁共振等。

影像学检查可以显示肥厚性心脏病患者的心脏肌肉厚度、形态及心尖部位的变化，心室壁厚度指标可以为医生判断患者诊断是否正确提供重要参考。

三、心电图：心电图是衡量心跳节律及心脏电活动习惯性异常的重要诊断工具，常用于分析心肌病患者的心律失常情况及室间传导延迟，如肥厚性心脏病的检测，可以检测出ST-T改变、室上性早搏和室心性早搏等异常表现。

四、肥厚性心肌诊断量表：以上所提到的检查项目，如心脏彩超、心脏电融合和心肌磁共振检查等，均为肥厚性心肌病的客观检查项目，但也可以通过临床表现来进行主观诊断，此时可以使用肥厚性心肌诊断量表，以衡量患者的临床表现，帮助诊断出肥厚性心肌病。

总之，肥厚性心肌病的诊断主要依据有临床特征、影像学检查、心电图和肥厚性心肌诊断量表等，它们可以有效地诊断出肥厚性心肌病的病情及其严重程度。

肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌病，其特征是心室壁增厚和非对称性左心室肥厚。

超声心动图是诊断HCM的重要工具之一，通过对心脏结构和功能进行详细的评估，可以帮助医生做出准确的诊断。

以下是肥厚型心肌病超声诊断的标准：1. 心室壁增厚：HCM的主要特征之一是心室壁的非对称性增厚，通常以室间隔为主，并可累及心室自由壁。

超声心动图应当测量室间隔和左心室自由壁的厚度，并与正常值进行比较。

根据国际指南，成人男性室间隔≥15mm，女性≥13mm，可诊断为HCM。

在儿童和青少年患者中，根据年龄和体表面积进行修正。

2. 室间隔运动异常：超声心动图应当注意观察室间隔的运动情况，HCM患者的室间隔常常存在运动异常，如舒张期前向位移和收缩期逆位移。

这些异常运动有助于区分HCM和其他原因所致的心肌增厚。

3. 动态左室梗阻：部分HCM患者在舒张期心室流出道出现梗阻，导致左心室流出道速度增快和舒张期压力梯度升高。

超声心动图可通过连续波多普勒测定左心室流出道速度和压力梯度，帮助确认动态左室梗阻的存在。

4. 心室流出道结构：HCM患者的心室流出道结构可能异常，如肌梁或肌带的存在会导致流出道狭窄。

超声心动图应当对心室流出道结构进行全面的检查，包括彩色多普勒和三维超声等技术。

5. 心室舒张功能：HCM患者常常伴有心室舒张功能异常，超声心动图可通过测定舒张早期峰流速（E 峰）和舒张晚期峰流速（A 峰），计算E/A比值来评估心室舒张功能的状态。

6. 心室流出道梗阻位置：超声心动图应当准确评估动态左室流出道梗阻的位置，包括室间隔和二尖瓣前的相关结构，这对指导手术治疗和介入治疗非常重要。

7. 室间隔和左心室自由壁的形态：超声心动图应当对室间隔和左心室自由壁的形态进行全面评估，包括增厚的程度、形态和分布等特征。

总之，超声心动图在肥厚型心肌病的诊断中起着至关重要的作用，通过对心脏结构和功能进行综合评估，可以帮助医生做出准确的诊断，并为后续的治疗选择提供重要参考依据。

肥厚型心肌病鉴别诊断心室壁增厚是肥厚型心肌病（HCM）的典型特征，但是心肌肥厚≠肥厚型心肌病。

多种生理和病理因素可以导致心室壁增厚，称为HCM的“拟表型”，在临床诊断HCM前需与其他疾病鉴别。

1.规律锻炼引起的心肌肥厚长期规律锻炼可以使心脏发生适应性改变，表现为左心室轻度对称性肥厚（通常≤15 mm），但是左心室舒张功能正常，心肺运动功能良好，无心肌病家族史，基因检测阴性。

停止锻炼3个月后心肌肥厚程度可以减轻或消退。

2.高血压引起的心肌肥厚一般高血压病史较长，长期血压控制不达标，通常为对称性轻度肥厚（≤15 mm），肥厚心肌呈均匀低回声，失代偿期左心室腔可增大。

心电图可见左心室高电压，基因检测一般阴性。

严格血压控制6~12个月后左心室心肌肥厚可以减轻或消退。

3.主动脉瓣狭窄引起的心肌肥厚主动脉瓣狭窄可以引起心脏后负荷增加，导致心肌代偿性肥厚，一般是轻度对称性肥厚（≤15 mm），与HCM存在以下区别：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘第3肋间明显，杂音向颈部传导，改变心脏前后负荷措施对杂音强度影响不大；②超声心动图检查可见主动脉瓣叶增厚、收缩期开放受限，瓣口面积缩小；③心导管检查提示左心室与主动脉之间存在收缩期压差，而左心室腔与LVOT之间无压差。

4.心脏淀粉样变心脏淀粉样变可主要分为轻链型（AL-CA）和转甲状腺素蛋白型（ATTR-CA）。

由于淀粉样物质在心肌细胞外基质沉积，导致心室壁假性肥厚。

通常为对称性心室壁增厚，但心电图表现为低电压或正常电压，QRS电压与室壁厚度比值下降；超声心动图可见室间隔和室壁均匀增厚，颗粒状回声增强，房间隔和瓣膜也可以增厚；CMR表现为心内膜下弥漫性甚至透壁性（全层）强化；具有以上警示信号的患者应高度怀疑心脏淀粉样变，需进行血、尿清游离轻链及免疫固定电泳等检查用于AL-CA的筛查和诊断，焦磷酸盐放射性核素骨扫描以及转甲状腺素蛋白基因检测辅助ATTR-CA的诊断和分型；受累器官和/或心内膜活检病理学检查结果为心脏淀粉样变诊断和分型的金标准。

心肌肥厚的鉴别流程心肌肥厚的鉴别流程如下：1.体格检查：医生会着重听诊患者的心音，心脏轻度增大的患者可闻及第四心音，流出道梗阻的患者可于胸骨左缘3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。

体格检查是肥厚型心肌病诊断的重要标准之一。

2.实验室检查：包括基因检测，主要用于检测是否存在肥厚型心肌病的基因突变。

3.影像学检查：•超声心动图：可以清楚地显示心室壁的厚度和室间隔的厚度，来评估有没有肥厚型心肌病以及区分有没有梗阻。

如果经胸壁的超声心动图显示不清楚或者是要进行手术治疗，可以做一个经食管超声心动图。

•心室造影：对诊断肥厚型心肌病也有价值。

•心导管检查：主要用于与其他原因引起的心肌肥厚进行鉴别诊断，例如高血压心脏病、心室间隔缺损、主动脉瓣狭窄等。

•心血管造影：可以明确病变的部位，与其他原因引起的心肌肥厚进行鉴别诊断。

4.鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括高血压心脏病、心室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、运动型心肌肥厚等。

这些疾病的症状和体征可能与肥厚型心肌病相似，但通过详细的病史、体格检查和实验室检查可以进行鉴别。

例如，高血压心脏病患者通常没有左心室流出道梗阻，也没有肥厚型心肌病的家族史。

心室间隔缺损的收缩期杂音位置相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

主动脉瓣狭窄的症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。

X线示升主动脉扩张。

生理动作或药物作用对杂音影响不大。

左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。

超声心动图可以明确病变部位。

肥厚型心肌病诊断标准肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病，其特点是心肌肥厚，可导致心脏功能障碍、心律失常甚至猝死。

对于患有HCM的患者，及时准确地进行诊断至关重要。

因此，制定科学合理的诊断标准对于临床诊断和治疗具有重要意义。

一、临床表现。

HCM患者可表现为心绞痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难等症状，也可无任何症状。

部分患者可在运动后出现症状，而另一些患者可能在静息状态下也有症状。

此外，HCM患者还可出现心脏听诊异常，如收缩期杂音、心尖搏动增强等。

二、心电图检查。

心电图检查是HCM诊断的重要手段之一。

典型的心电图表现包括ST段改变、T波倒置、QT间期延长等。

但需要注意的是，部分HCM患者的心电图可能正常，因此心电图检查并不能排除HCM的诊断。

三、超声心动图检查。

超声心动图检查是诊断HCM的主要方法之一。

通过超声心动图可以清晰地观察到心肌肥厚的情况，包括室间隔、左室自由壁、乳头肌等部位的肥厚程度。

此外，超声心动图还可以评估心腔大小、瓣膜功能、流出道梗阻等情况，有助于明确诊断。

四、核磁共振成像。

核磁共振成像（MRI）是一种非常准确的诊断方法，对于HCM的诊断具有重要意义。

MRI可以直观地显示心肌的肥厚程度、室间隔和左室自由壁的形态、室壁运动异常等情况，对于一些心脏解剖结构异常的患者尤为重要。

五、遗传学检查。

由于HCM是一种遗传性疾病，因此遗传学检查对于家族史阳性的患者尤为重要。

通过遗传学检查可以明确患者是否存在HCM相关基因突变，对于家族中其他潜在患者的筛查和诊断具有指导意义。

六、心脏导管检查。

心脏导管检查对于评估HCM患者的血流动力学情况和排除其他心脏病变具有重要意义。

通过心脏导管检查可以明确左心室流出道的压力梯度、左心室充盈压力、心脏输出量等参数，对于一些临床表现不典型的患者具有重要的诊断意义。

综上所述，肥厚型心肌病的诊断需要综合运用临床表现、心电图、超声心动图、核磁共振成像、遗传学检查和心脏导管检查等多种方法，结合患者的临床特点和家族史，进行全面综合分析，以确保诊断的准确性和及时性。

肥厚型心肌病心导管检查
肥厚型心肌病是一种由心室壁肥厚引起的心肌病变，心导管检查是一种常用的诊断工具，可以帮助医生评估心脏功能和瓣膜异常。

在肥厚型心肌病的心导管检查中，医生会在患者的手、腿或颈部插入一根细长的导管，通过血管将导管引入心脏。

在导管进入心脏后，医生可以通过导管测量心脏的压力和血流速度，并观察心脏内部的解剖结构。

通过心导管检查，医生可以评估以下方面的心脏功能：
1. 心室壁肥厚程度：通过测量心脏内部的压力和观察心脏壁的厚度，可以确定心肌的肥
厚程度和分布情况。

2. 瓣膜异常：心导管检查可以评估心脏瓣膜的功能和异常情况，例如主动脉瓣狭窄和二
尖瓣反流等。

3. 心脏血流速度：通过测量心脏内各个部位的血流速度，可以评估心脏血流动力学的状态，帮助了解肥厚型心肌病对血流的影响。

4.心导管检查是一项有创性的检查，可能会引起一些并发症，包括出血、血栓形成和感染等。

在决定进行心导管检查之前，医生会综合考虑患者的病情和风险，并与患者充分沟通和解释。

肥厚性心肌病超声标准肥厚性心肌病（HCM）是一种常见的心肌疾病，其特点是心肌肥厚、心腔缩小、室间隔增厚和心肌纤维化。

HCM可以导致心力衰竭、心律失常甚至猝死，因此早期诊断和及时干预非常重要。

超声检查是诊断HCM的重要手段之一，下面我们将详细介绍肥厚性心肌病的超声标准。

1. 心腔和室间隔测量。

超声检查中，心腔和室间隔的测量是非常重要的指标。

在HCM患者中，心腔通常是正常大小或者稍小，而室间隔则会明显增厚。

正常情况下，室间隔的厚度应该小于1.3厘米，而HCM患者的室间隔厚度通常大于1.5厘米。

2. 室壁运动异常。

在超声检查中，可以观察到HCM患者室壁运动异常的表现。

正常情况下，心室壁应该均匀地收缩和舒张，而在HCM患者中，可以看到室间隔和左室游离壁的非对称性增厚，以及室壁运动异常，表现为室间隔运动受限或者异常。

3. 流出道梗阻。

部分HCM患者会出现流出道梗阻的情况。

超声检查可以观察到在心室流出道处的收缩期前向流速增加，以及舒张期后向流速增加，这些都是流出道梗阻的表现。

4. 二尖瓣反流。

超声检查中，可以观察到部分HCM患者会出现二尖瓣反流的情况。

这是由于室间隔肥厚导致二尖瓣关闭不全所致，超声检查可以通过彩色多普勒来观察二尖瓣反流的情况。

5. 心肌纤维化。

超声检查还可以通过超声造影等技术来观察心肌纤维化的情况。

心肌纤维化是HCM患者心肌病变的重要表现之一，超声检查可以帮助医生了解患者的心肌病变程度，从而制定更合理的治疗方案。

总之，超声检查在肥厚性心肌病的诊断和评估中起着至关重要的作用。

通过对心腔和室间隔的测量、室壁运动的观察、流出道梗阻和二尖瓣反流的检测，以及心肌纤维化的观察，可以帮助医生准确诊断HCM，并制定合理的治疗方案。

希望本文能够帮助大家更好地了解肥厚性心肌病的超声标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。

儿童肥厚型心肌病的诊疗方案肥厚型心肌病(HCM)其特征为不对称、不均匀的心室肥厚,以左心室受累为主,右心室及室间隔亦可受累,心腔无扩大甚至变小,以左室血液充盈受阻,左室舒张期顺应性下降为基本病变,早期心脏舒张功能受影响,晚期收缩功能亦受影响。

【诊断要点】(1)症状:①劳力性呼吸困难,心悸、胸闷、心绞痛、运动耐受能力降低,易疲乏。

②频发一过性晕厥,于突然站立或运动后发生,片刻后可自行缓解。

③心律失常,可发生恶性心律失常,如室性心动过速和(或)心室颤动。

④猝死,心律失常,剧烈运动可发生猝死。

(2)体征:梗阻型胸骨左缘或心尖部可闻及2/6～3/6级收缩期喷射性杂音,可伴有震颤。

(3)心电图:左房增大,左室肥厚,ST-T 改变,少数胸前导联出现异常深Q 波。

(4)超声心动图:重要的确诊手段,检查室间隔非对称性增厚或局灶、阶段性增厚,室间隔与左心室后壁厚度之比＞1.4(＞2岁),心房径增大。

二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)。

可同时排除其他心脏结构异常。

(5)左心导管检查:左心室腔与左心室流出道压力阶差增大。

(6)磁共振成像:室间隔和(或)室壁肌局限性或普遍性肥厚、僵硬,使心室腔变形、缩小和流出道狭窄。

(7)心内膜心肌活检:肥厚心肌纤维排列紊乱的奇异肥大心肌细胞。

【治疗要点】(1)一般治疗:避免患儿参加剧烈运动,轻症、无症状、肥厚不明显且无阳性家族史者可长期随访、不予特殊治疗。

有晕厥史者应行24h 动态心电图随访,发现和防治心律失常。

(2)内科治疗:主要应用β受体阻滞药、钙通道阻滞药降低心肌收缩力,减少心肌耗氧,减轻流出道梗阻,改善心肌顺应性,同时有防治心律失常作用。

禁用正性肌力药物,不宜使用血管扩张药及利尿药。

(3)外科及介入治疗:严重的左心室流出道梗阻(脉压＞50mmHg),可切除肥厚的室间隔组织,或经冠状动脉注入无水乙醇消融治疗,来解除梗阻。

【处方】处方1:用于梗阻型心肌病。

普萘洛尔1mg/(kg·d)[最大剂量3～4mg/(kg·d)],分3次口服。